Методические рекомендации N 4 "Диагностика и лечение хронических бронхолегочных заболеваний у детей" (утв. Департаментом здравоохранения Правительства Москвы 29 февраля 1996 г.)

Методические рекомендации N 4
"Диагностика и лечение хронических бронхолегочных заболеваний у детей"
(утв. Департаментом здравоохранения Правительства Москвы 29 февраля 1996 г.)


Болезни органов дыхания у детей в настоящее время рассматриваются как одна из ведущих проблем педиатрии, являясь главной причиной обращаемости за медицинской помощью. Они же в большинстве случаев являются основой формирования различных форм хронической бронхолегочной патологии взрослых (С.В. Рачинский, 1988). Следует отметить, что в последние годы регистрируется рост числа хронических и рецидивирующих болезней органов дыхания. По данным ряда авторов, их распространенность, включая бронхиальную астму, составляет от 13,7 до 21,2 на 1000 детского населения (Т.Н. Погорелова, И.Е. Малышева, 1988; А.Ф. Неретина, 1994).

В настоящее время хронические неспецифические заболевания легких в промышленно развитых странах прочно занимают 3-е - 4-е место как причина смертности населения, уступая в этом отношении только сердечно-сосудистым и онкологическим заболеваниями (Н.В. Путев, Г.Б. Федосеев, 1992).

Наиболее частой формой хронических заболеваний легких у детей является хроническая пневмония (ХП).


Хроническая пневмония у детей


Терминология и определение. ХП занимает одно из центральных мест в хронической бронхолегочной патологии у детей. Указанный термин появился еще в начале прошлого столетия (Bayle, 1810) и до сих пор пользуется в России и в странах СНГ наибольшей популярностью, хотя в течение многих лет изучения этой формы заболевания у взрослых и детей постоянно происходил процесс появления и исчезновения десятков конкурирующих названий.

В настоящее время наиболее устойчивыми альтернативными терминами для ХП являются бронхоэктатическая болезнь, бронхоэктазы, хронический бронхит, деформирующий бронхит, пневмосклероз. Прогресс в изучении ХП у детей, достигнутый в последние два десятилетия, включавший раскрытие характера морфологических изменений при ней, позволил дать четкое определение этой форме, дающее возможность осуществлять ее гарантированную диагностику и отличать от других клинических форм бронхолегочных заболеваний. Согласно этому определению, ХП представляет собой неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и/или легочной ткани.

В свете этого определения перечисленные выше термины, предлагаемые для замены термина "хроническая пневмония", не могут считаться удовлетворительными. ХП - это ограниченный процесс, тогда как хронический бронхит - процесс распространенный или диффузный, к тому же не отражающий поражение легочной ткани. Термины "бронхоэктатическая болезнь" ("бронхоэктазы") отражают лишь один, к тому же не обязательный компонент сложного бронхолегочного процесса при ХП. Это относится и к термину "пневмосклероз". Таким образом, при определенных недостатках термина "хроническая пневмония" он в наибольшей степени отражает сущность данной формы.

Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной развития ХП являются затяжные и острые пневмонии, возникшие в раннем возрасте, нередко несвоевременно диагностированные и неправильно леченные. Формирование этой болезни происходит во время текущего, затяжного сегментарного процесса, при этом развитие соединительной ткани в легком и деформации бронхов протекают параллельно. Развитию пневмосклероза и хронического воспаления способствуют нарушения иннервационных механизмов бронхов и легких, лимфо- и кровообращения, трофики, понижение ферментативной активности клеточных элементов при выраженности пролиферативных процессов и нарушении дренажной функции бронхов. Переход острой и затяжной пневмонии в хроническую обуславливает тяжесть заболевания, наличие неблагоприятного преморбидного и социального фона. Существенную роль в развитии ХП могут играть сегментарные и долевые длительно существующие ателектазы, возникающие при ряде инфекционных заболеваний (корь, коклюш, грипп и др.), врожденные ателектазы, а также попадание инородного тела в бронхи. ХП может развиться у детей с иммунодефицитным состоянием и на фоне врожденных пороков развития бронхов и легких.

Морфологические изменения. Морфологической основой ХП является ограниченный (сегментарный, долевой) пневмосклероз с деформацией бронхов в его зоне. Склерозирование охватывает как дистальные отделы бронхов, так и перибронхиальные ткани. По степени воздушности легочной ткани выделяют три степени склеротических изменений - ателектатический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дисателектатический (объем сегмента сохранен за счет эмфизематозно измененных альвеол). При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушения бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений. В расширенных участках бронхов определяются скопления слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках - атрофия. Поражение сосудов - постоянный морфологический признак ХП. Прежде всего страдает мелкая сосудистая сеть за счет сжимающего действия периваскулярного склероза и изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, перекалибровка, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов.

Клиника. Клиническая картина и течение ХП разнообразны и зависят от объема и локализации процесса, характера и степени поражения бронхов. Наиболее частой локализацией ХП является нижняя доля левого легкого, одна или вместе с язычковыми сегментами. Несколько реже изменения локализуются в нижней и средней доле правого легкого. У детей с этим заболеванием физическое развитие обычно соответствует возрасту. Признаки интоксикации чаще отсутствуют. Реже наблюдается общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита и др. Температура тела у большинства больных нормальная. К постоянным симптомам болезни относится кашель, выделение мокроты и стойкие локальные хрипы в легких (влажные разнокалиберные и сухие в зоне поражения). Наиболее частым симптомом является кашель, его интенсивность тесно коррелирует с объемом поражения. При поражениях в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам с незначительным отделением мокроты. При поражении 1 - 2 сегментов кашель бывает лишь при обострении. Кашель при ХП может быть сухим или влажным. Сухой кашель чаще возникает в начале обострения болезни, вызванного ОРВИ, в дальнейшем он становится влажным. Количество мокроты может быть разным, коррелируя с интенсивностью кашля. При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гнойной, а в ремиссии - слизистой или слизисто-гнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни. При осмотре у части детей с ХП отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения. При перкуссии над зоной поражения определяется притупление перкуторного звука, там же выслушивается ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом.

При меньших по объему поражениях выслушивается жесткое дыхание, в отдельных случаях у детей раннего возраста - своеобразное "скрипучее". Типичными для аускультативной картины при данной форме являются преимущественно средние и мелкопузырчатые влажные хрипы, выслушиваемые с большим постоянством над зоной поражения, часто выходя за ее пределы и при обострениях распространяясь на все пораженное легкое, а иногда и на здоровое. Бывает, что наряду с влажными выслушиваются и сухие хрипы, особенно часто при обострениях заболевания. Преобладание сухих хрипов на фоне удлиненного выдоха со свистящим оттенком характерны для ХП, осложненной бронхообструктивным синдромом.

Выраженность клинических проявлений зависит от локализации и объема поражения. Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с поражением язычковых сегментов. Менее яркая - при поражении нижней доли правого легкого.

Поражение средней доли, так же как и язычковых сегментов, протекает обычно малосимптомно. Наибольшая тяжесть свойственна двусторонним процессам (чаще поражаются обе нижние доли в сочетании со средней долей и язычковыми сегментами), что связано с большим объемом поражения и выраженными изменениями бронхов.

Рентгенологические изменения. На рентгенограммах грудной клетки у больных ХП определяется сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и чем выраженнее пневмосклероз. при ателектатическом пневмосклерозе в зоне поражения определяется гомогенная тень с четкой границей. Для выявления изменений в средней доле и язычковых сегментах лучшие результаты дает снимок в позиции гиперлордоза.

Бронхография является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при описываемой болезни. В зоне поражения определяются сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и расширение по цилиндрическому типу. Для бронхографической картины при ХП характерны неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования. В этом состоит отличие от изменений при врожденных пороках развития легких, при которых имеется более или менее однородное поражение бронхов.

Бронхоскопическая картина тесно коррелирует с выраженностью клинических проявлений и фазой болезни, варьируя в широких пределах от локального до распространенного и от катарального до катарально-гнойного эндобронхита.

Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ).

Этиология воспалительного процесса. В мокроте больных ХП, так же, как и у детей с пороками развития обнаруживаются два преобладающих возбудителя: гемофильная палочка - около 80% и пневмококк - около 55%. Микроорганизмы высеваются как монокультуре, так и в ассоциациях. Гемофильная палочка чувствительна ко многим антибиотикам (эритромицин, левомицетин, суммамед, цефалоспорин, аминогликозиды), а пневмококк - к препаратам пенициллинового ряда и некоторым цефалоспоринам. У 4 - 10% больных также высевается бронхамелла катаралис, которая резистентна к пенициллину, линкомидину.

Течение ХП характеризуется сменой ремиссий и обострений. Последние обычно возникают на фоне или после ОРВИ и протекают по бронхитическому тину. Клиника обострений зависит от характера ОРВИ и тяжести болезни, при этом все симптомы усиливаются, появляются общие нарушения и гематологические сдвиги. Физикальные и бронхоскопические изменения нередко выходят не только за пределы пораженного участка, но и больного легкого. Ликвидация обострения занимает от 2 - 3 до 4 - 6 недель и более. Иногда обострения сопровождаются симптомами острой пневмонии. В этом случае они протекают тяжелее бронхитических и ликвидируются медленнее.

Прогноз. У больных ХП не наблюдается прогрессирования бронхолегочного процесса на протяжении детского и подросткового возраста. Характер и объем бронхиальных деформаций не меняется.

С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни. Значительно улучшается функция внешнего дыхания: у 85% детей с поражением одной доли через 6 - 12 лет наблюдается нормальная вентиляционная функция легких и минимальная вентиляционная недостаточность. Физическое развитие у большинства детей не нарушается, причем длительность болезни не влияет на этот показатель здоровья.

Диагноз ХП основывается на совокупности анамнестических данных и характерных клинических и рентгенологических симптомов и может быть поставлен на амбулаторном этапе обследования. Однако верифицированный и полный диагноз возможно поставить лишь в специализированном стационаре после проведения бронхографии и других видов пульмонологического обследования.


Облитерирующие бронхиолиты


Облитерирующие бронхиолиты являются одной из форм хронической бронхолегочной патологии у детей. Они чаще всего возникают после перенесенных в раннем возрасте тяжелых бронхиолитов, имевших затяжное или волнообразное течение с развитием облитерации на уровне бронхиол.

У больных с этой патологией можно наблюдать ряд клинических, рентгенологических и функциональных особенностей, позволяющих осуществлять предварительную диагностику на этапе амбулаторного обследования.

На ранних этапах болезни в клинической картине преобладает обструктивный синдром, торпидный к традиционной бронхолитической терапии. Для больных с облитерирующими бронхиолитами характерны стойкие, чаще односторонние мелкопузырчатые влажные или крепитирующие хрипы, что отличает их от больных бронхиальной астмой. Отсутствие постоянного кашля, отделения мокроты в период ремиссии и указанные выше особенности физикальной картины отличают этих больных от больных ХП.

Важным диагностическим критерием является рентгенологическая картина, выявляющая чаще одностороннее обеднение сосудистого рисунка в нормальном или уменьшенном в размерах легком. Типичные для ХП признаки пневмосклероза в виде усиления и деформации легочного рисунка отсутствуют на стороне поражения.

Для больных с облитерирующими бронхиолитами при обследовании с регистрацией кривой "поток - объем" характерны стойкие нарушения в виде снижения форсированной жизненной емкости легких, генерализованных нарушений бронхиальной проходимости, отрицательных проб с большинством аэрозольных бронхолитических препаратов. Последнее имеет важное дифференциально-диагностическое значение, позволяя отличить этих больных от больных бронхиальной астмой, и служит поводом для более углубленного обследования в условиях стационара.

Окончательный диагноз хронического облитерирующего бронхиолита устанавливается в стационаре после проведения бронхологического обследования и исследования функционального легочного кровотока.

При бронхоскопии выявляется чаще односторонний катаральный эндобронхит со скудным количеством секрета в бронхах. При бронхографии признаком облитерации служит "обрыв" на уровне бронхов 5-го - 7-го порядка и ниже. В зависимости от объема пораженных бронхов существуют следующие варианты облитерирующих бронхиолитов: односторонний "тотальный" (при поражении большинства бронхов одного легкого), "очаговый" (с поражением отдельных бронхов в пределах одного или обоих легких) и "долевой" (при поражении бронхов в пределах доли легкого).

Диагноз подтверждается проведением сцинтипневмографии, выявляющей выраженное снижение капиллярного легочного кровотока, особенно при "тотальном" варианте.

У больных с двухсторонним "очаговым" и односторонним "тотальным" вариантами нередко развивается легочная гипертензия и признаки формирующегося легочного сердца, выявляемые эхокардиографически.

Следующей по частоте причиной развития хронических неспецифических заболеваний легких у детей являются врожденные пороки развития бронхов и легких.


Пороки развития легких и бронхов


Пороком развития применительно к легким называется врожденная аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции легкого или отдельных его структур.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов включает в себя пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких); пороки развития стенки трахеи и бронхов (распространенные и ограниченные); кисты легких; секвестрацию легкого; синдром Картагенера.

Клиническая симптоматика в каждом конкретном случае зависят от вида порока и распространенности изменений в легочной ткани и/или бронхах.

Наибольшие трудности при диагностике и лечении представляют врожденные пороки развития бронхов распространенного типа и, в частности, синдром Картагенера и примыкающий к нему "синдром неподвижности ресничек".


Синдром Картагенера


Врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов (sitis viscerum inversus), хронический бронхолегочный процесс и синусопатия.

Этиология и патогенез. Морфологической основой поражения легких при данном синдроме являются врожденные аномалии структуры цилиарного эпителия, выстилающего дыхательные пути. Это приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта, важного механизма очищения респираторной системы. Застой бронхиального содержимого ухудшает вентиляцию легких, создает благоприятную среду для размножения патогенных бактерий. Аналогичные изменения наблюдаются в верхних дыхательных путях (носоглотка, придаточные пазухи носа). Имеются указания на нередкое сочетание синдрома Картагенера с гетерозиготными формами врожденной недостаточности aльфа-1-антитрипсина.

Клиническая картина. Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и (или) пневмонии с быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита. Характерно отставание в физическом развитии, симптомы интоксикации, постоянный влажный кашель с выделением гнойной мокроты, деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек". Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, чаще с двух сторон. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния, нарастанием симптомов интоксикации, увеличением и распространенностью физикальных изменений в легких. Носовое дыхание затруднено. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический гнойный синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и гайморовых пазух.

Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологических данных, выявляющих обратное расположение легких, праволежащее сердце, иногда обратное расположение органов брюшной полости; наличие симптомов хронического поражения легких, гнойного синусита, рецидивирующего отита, аденоидита. При бронхоскопии и бронхографии выявляются трехдолевое строение левого легкого, деформации бронхов, катарально-гнойный или гнойный эндобронхит.

Диагностика нарушения функции цилиарного эпителия проводится на основании контроля за выведением радиоактивного аэрозоля из бронхиального дерева (с помощь гамма-камеры) и электронно-микроскопического исследования биоптатов слизистой бронхов и верхних дыхательных путей. Дополнительным клиническим подтверждением наличия дисфункции цилиарного эпителия у взрослых мужчин может служить бесплодие.

Прогноз зависит от эффективности и своевременности начатого лечения, распространенности вторичных изменений в легких, частоты и тяжести обострений. При правильном систематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероприятий прогноз относительно благоприятный.

Лечение такое же, как и при ХП. Основное внимание уделяют антибактериальной терапии и мероприятиям по улучшению дренажной функции бронхов (использование муколитиков и мукокинетиков, лечебная физкультура, массаж, дренаж, бронхоскопические санации).

Обязательно лечение синусита, отита с участием ЛОР-врача.

Показания к оперативному лечению ограниченны в связи с распространенностью основного дефекта и обусловленной этим возможностью прогрессирования процесса после резекции легких.


Синдром неподвижности ресничек


Генетически гетерогенный наследственный порок развития структуры и функции реснитчатого эпителия дыхательных путей.

Этиология и патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе заболевания лежат микроструктурные изменения ресничек, сочетающиеся с недостаточностью синтеза в них АТФ и ведущие к тяжелым нарушениям очистительной функции всего респираторного тракта, включая верхние дыхательные пути, а также полость среднего уха, слуховую трубу и придаточные пазухи носа. Порок развития, как правило6 имеет системный характер и может сопровождаться неподвижность спермий у мужчин.

Синдром неподвижных ресничек может сочетаться с обратным расположением внутренних органов (синдром Картагенера).

Нарушение мукоцилиарного клиренса способствует задержке слизи в трахеобронхиальном дереве, ее инфицированию. Дети с синдромом неподвижных ресничек представляют группу риска в отношении респираторных заболеваний (частые ОРВИ, бронхиты, пневмонии), в т. ч. развития хронического бронхита и ХП.

Клиническая картина. В раннем возрасте - частые респираторные заболевания, бронхиты, пневмонии с быстрым развитием хронического бронхита или ХП.

Нарушение цилиарного клиренса может способствовать заболеванию детей ринофарингитом, синуситом и средним отитом с тяжелым течением и быстрой хронизацией процесса. Типичными являются заложенность носа, затрудненное носовое дыхание в последующем с обильными слизисто-гнойными выделениями из носа. Периодически немотивированный навязчивый кашель с выделением слизистой и слизисто-гнойной мокроты.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического исследования. Характерны частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии в раннем возрасте с развитием хронического бронхолегочного процесса. Основными методами установления нарушения функции мерцательного эпителия являются изотопный метод (измерение скорости элиминации из бронхиального дерева аэрозоля микросфер альбумина, меченных технецием), фазово-контрастная микроскопия, электронно-микроскопическое исследование структуры ресничек.

Прогноз при своевременной диагностике и правильной терапии относительно благоприятный.

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию ЛОР органов. Систематические занятия лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая терапия. По показаниям - санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия. Диспансерное наблюдение педиатра, пульмонолога, ЛОР-врача.


Бронхолегочные заболевания у детей с иммунодефицитными состояниями


Недостаточность иммунных реакций организма может быть одной из причин развития бронхолегочных заболеваний у детей. Известно, что при первичных иммунодефицитных состояниях, связанных с генетически обусловленной иммунологической недостаточностью, у детей уже в раннем возрасте развиваются тяжелые респираторные заболевания (пневмонии, бронхиты), имеющие прогрессирующее течение и неблагоприятный исход.

Изменения в бронхолегочной системе при врожденных иммунодефицитных состояниях (ВУДС) нередко являются ведущими в клинической картине заболевания и определяют его прогноз, не являясь, однако, единственным проявлением болезни. Особенностью бронхолегочного процесса у всех больных независимо от типа иммунопатии является тяжелое, упорно рецидивирующее течение пневмонии с тенденцией к распространению, прогрессированию, наслоению септических осложнений, быстрому развитию ограниченного пневмосклероза, деформации бронхов, образования бронхоэктазов. Наряду с общими закономерностями развития поражения легких при иммунодефицитных состояниях можно выделить определенные различия в зависимости от типа иммунологической недостаточности.

Наиболее тяжелые острые пневмонии, появление которых относится к раннему возрасту (первые месяцы жизни), наблюдаются у детей с врожденной комбинированной иммунологической недостаточностью (ВКИН) - нарушением гуморального (a-гиподисгаммаглобулинемия) и клеточного иммунитета (Швейцарская форма, синдром Луи-Бар - атаксия-телеангиоэктазия и др.), или в случае нарушения только гуморального иммунитета (агаммаглобулинемия - болезнь Брутона, гипогаммаглобулинемия - тотальная недостаточность антител при малоизмененном или нормальном клеточном иммунитете. Бронхолегочный процесс у этих больных носит распространенный характер, полисегментарный, с поражением двух долей одного или, чаще, обоих легких.

У большинства больных пневмония принимает упорное рецидивирующее течение с выраженными общими и местными симптомами и присоединением тяжелых гнойных осложнений (абсцедирующая пневмония, плеврит, пневмоторакс, септикопиемия).

При ранней диагностике иммунодефицитного состояния и назначении современной и адекватной антибиотикотерапии в сочетании с регулярной заместительной терапией у ряда детей удается достичь благоприятного исхода и продлить их жизнь. Однако у этих больных закономерно происходит развитие полисегментарного, чаще ателектатического пневмосклероза и бронхоэктазов, распространенного гнойного эндобронхита с быстрым формированием тяжелого хронического бронхолегочного процесса.

Обострение бронхолегочного процесса наблюдается часто, до трех и более раз в год.

Т. к. поражение бронхов у детей с иммунодефицитными состояниями носит более тяжелой и распространенный характер, чем у больных с обычной ХП, у них значительно чаще наблюдаются симптомы бронхоэктатической болезни.

Морфологические изменения картины крови у детей с иммунодефицитным состоянием во время острой (или обострения хронической) пневмонии характеризуется выраженным лейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, ускорением СОЭ. У детей с комбинированной иммунологической недостаточностью в случаях резкого снижения клеточного иммунитета может быть стойкая лейкопения, анемия.

Отличительной особенностью бронхолегочного процесса у больных с изолированной недостаточностью иммуноглобулина А является более легкое течение респираторных заболеваний с менее выраженной симптоматикой, меньшим объемом легочного поражения и отсутствием септических осложнений. Уже первая острая пневмония, как правило, заканчивается развитием ателектатического пневмосклероза, деформацией бронхов и формированием хронического бронхолегочного процесса, ограниченного сегментами чаще одной доли (наиболее часто - средней или язычковых сегментов). Обострения, хотя и наблюдаются часто, носят бронхитический характер с выраженным обструктивным синдромом.

Диагноз врожденной иммунологической недостаточности может быть заподозрен на основании таких данных, как заболеваемость (чаще мальчиков-собратьев), наличие ряда врожденных дефектов и патологических симптомов у детей, раннее развитие инфекционных и воспалительных заболеваний (в первые месяцы жизни - гнойные поражения кожи и слизистых, упорные диспептические явления, лихорадка неясной этиологии, гнойный отит и другие септические очаги, их прогрессирующее течение и хронификация).

Сюда же можно отнести раннее развитие тяжелых респираторных заболеваний (рецидивирующая, затяжная пневмония), характеризующихся упорным течением с тенденцией к распространению и прогрессированию, быстрому развитию пневмосклероза, бронхоэктазов. Следует помнить, что сочетание хронического бронхолегочного процесса, хронического отита, других патологических проявлений, трудно поддающихся лечению, с отставанием ребенка в физическом развитии, может свидетельствовать о наличии врожденного иммунодефицитного состояния. Наличие лимфопении, лейкопении и изменений в протеинограмме в виде стойкой гипо- или гипергаммаглобулинемии также могут помочь в постановке диагноза.

Окончательный диагноз устанавливается по результатам иммунологических исследований, выявляющих резкое снижение или нарушение соотношения основных классов иммуноглобулинов, стойкое снижение показателей клеточного иммунитета, нарушение фагоцитоза (дефектное уничтожение бактерий in vitro, отрицательный результат теста по восстановлению нитра-голубого тетразолия - NBT-тест), отсутствие ответа иммунной системы на интеркуррентные заболевания и обострение воспалительного процесса в легких.

Рентгенологическая диагностика является одним из самых важных диагностических методов при болезнях легких у детей. Независимо от этиологии заболевания рентгеновское исследование начинается с рентгенограммы в прямой проекции.

На рентгенограмме грудной клетки больных с хроническими заболеваниями легких наиболее часто выявляются локальное усиление и деформация легочного рисунка, смещение тени средостения, вздутие легких и уплощение купола диафрагмы или, наоборот, уменьшение объема легких.

Нередко определяются локальные просветления, тени бронхоэктазов или кистозные изменения. При выявлении подобных изменений больным показано проведение более детального исследования (томография, рентгенография грудной клетки в гиперлордозе, бронхографическое исследование) в специализированном стационаре.

Многолетними исследованиями установлено, что свыше 85% детей, страдающих хроническими заболеваниями легких, имеют нарушения вентиляционной функции легких. Определение формы и степени вентиляционных нарушений важно для объективной оценки состояния здоровья ребенка, назначения адекватной терапии и оценки ее эффективности.

Снижение вентиляционной способности легких называется вентиляционной недостаточностью (ВН). Обструктивная ВН означает снижение вентиляционной способности легких, обусловленное повышением сопротивления потоку газа вследствие сужения просвета воздухоносных путей по причине бронхоспазма, воспалительного или отечного процесса в стенке бронхов или скопления бронхиального секрета. При хронической патологии бронхолегочной системы важное значение в нарушении бронхиальной проходимости имеют деформации бронхиального дерева и бронхоэктазы. Все это приводит к ограничению потока, раннему закрытию дыхательных путей на выдохе, следствием чего является увеличение остаточного объема легкого и объема задержанного газа.

Рестриктивный синдром заключается в ограничении растяжимости легких и уменьшении легочных объемов.

Сопоставление данных исследования функции внешнего дыхания с данными эндоскопического и рентгенобронхологического обследования показало прямую зависимость степени рестриктивных нарушений от объема структурных органических изменений в легких, а выраженности обструктивного синдрома - от распространенности сопутствующего эндобронхита.

В патогенезе дыхательных расстройств при ХП доминирует (у 2/3 больных) обструктивный синдром. Рестриктивный синдром в изолированном виде встречается у 13% больных, а комбинированная форма ВН - у 12%. При этом рестриктивные нарушения обусловлены не только органическими причинами (пневмосклероз), но и уменьшением вентилируемого объема легких.

При распространенных и диффузных бронхолегочных поражениях, как правило, отмечаются значительные нарушения внешнего дыхания. Наряду со своеобразием функциональных изменений, свойственных каждому заболеванию, общим признаком болезней с преимущественным поражением бронхиальных структур (синдром Вильямса-Кемпбелла, муковисцидоз и др.) является обструктивный синдром со значительной неравномерностью вентиляции и отношения вентиляция/кровоток в легких.

В практической работе наиболее доступным является метод спирографии, при котором графически регистрируются несколько дыхательных маневров для получения таких показателей, как жизненная емкость легких (ЖЕЛ), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) и максимальная вентиляция легких (МВЛ). Помимо указанных показателей, из регистрируемых кривых рассчитываются объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) и индекс Тиффно (ИТ). Для полной характеристики вентиляционной способности легких важно иметь представление о структуре общей емкости легких, для чего необходимо определение остаточного объема легких (табл. 1).


Таблица 1


Изменение основных показателей функции внешнего дыхания в зависимости от формы вентиляционной недостаточности


Показатели

Формы вентиляционной недостаточности

Обструктивная

Рестриктивная

Комбинированная

ОФВ 1

ум.

ум.

ум.

ИТ

ум.

N

ум.

МВЛ

N или ум.

N или ум.

N или ум.

ФОЕ/ОЕЛ

ув. или N

ув. или N

ув. или N

ФОЕ

ув. или N

N или ум.

ув. или N

ООЛ

ув.

N или ум.

ув.

ЖЕЛ

N или ум.

ум.

ум.

ОЕЛ

ув. или N

ум.

ум.

ООЛ/ОЕЛ

ув.

ув. или N

ув.

ВГО

ув.

ум.

ум.

ВГО/ОЕЛ

ув.

ув. или N

ув.

БС

ув.

N или ум.

ув.

УПБ

ум.

ув.

ум.ли N


Исходя из полученных параметров, по их отклонению от должных величин (% Д) можно диагностировать характер и степень вентиляционных нарушений.

В последнее время для проведения скрининговых исследований с целью выявления заболеваний бронхолегочной системы используется флоуметрия - метод графической регистрации изменения скорости потока воздуха в дыхательных путях в зависимости от объема легких во время форсированного вдоха и выдоха. При этом одновременно записывается легочный объем на оси абсцисс и объемные скорости на оси ординат. Регистрация кривой "поток - объем" проводится на пневмотахографе, осуществляющем интегрирование скорости потока от 0 до 10 л/сек и расчет флоуметрических показателей с помощью микропроцессора. Получаемые кривые регистрируются на дисплее для визуального контроля. Исследование можно проводить у детей старше 5 лет, способных активно выполнять требуемую задачу.

При обструктивных нарушениях происходит уменьшение просвета бронхов и возрастание сопротивления потоку воздуха, которое преодолевает дыхательная мускулатура. Кривая "поток - объем" определяется взаимоотношением механических свойств тех участков дыхательной системы, которые последовательно включаются в процесс опорожнения легких; поэтому определение уровня преимущественного поражения дыхательных путей проводится путем сопоставления показателей, рассчитываемых в различных фазах и точках форсированного выдоха.

При формулировании заключения по кривой "поток - объем" целесообразно указывать состояние бронхиальной проходимости с преимущественным уровнем поражения, степень выраженности патологических изменений и характеризовать легочные объемы, а случаи снижения ФЖЕЛ отмечать особо.

Как видно из представленного в табл. 2 алгоритма, фармакологическое тестирование рекомендуется проводить как в случае выявления обструктивных нарушений, так и тогда, когда при первичном скрининговом обследовании их выявить не удалось. Пробы с бронходилятаторами в первом случае могут помочь определить обратимость обструкции, а во втором выявить "скрытый бронхоспазм". У больных, имеющих значения показателей бронхиальной проходимости в границах нормы, проба с бронходилятаторами может дать достоверное увеличение показателей, что помогает выявить наличие обструктивных нарушений.


Таблица 2


Алгоритм принятия решения о необходимом объеме исследования функции внешнего дыхания


Скрининг
Спирография, флоуметрия


Нарушения выявлены

Нарушения не выявлены

Комплексное исследование ФВД

1. Исследование структуры ОЕЛ

2. Определение диффузионной способности легких (по показаниям)

3. Проба с физической нагрузкой

4. Фармакологическое тестирование

1. Фармакологическое тестирование

2. Определение бронхиальной гиперреактивности

Комплексное исследование ФВД


Использование четких дифференциально-диагностических критериев и проведение мониторинга позволит проводить своевременную диагностику различных форм рецидивирующих и хронических бронхолегочных болезней у детей и будет способствовать разработке и проведению оптимальной терапии, медико-социальной реабилитации для улучшения прогноза и предупреждения инвалидизации больных с заболеваниями легких.

На основании диагноза специализированного отделения (центра) и его рекомендаций дальнейшее наблюдение, реабилитация и лечение проводятся, в зависимости от формы заболевания, в поликлинике, стационаре, санатории или домашних условиях.


Основные принципы лечения хронических бронхолегочных заболеваний у детей


В основе медикаментозного лечения пульмонологических больных лежит использование антибактериальных, муколитических и бронхорасширяющих средств. Выбор препаратов обусловлен как патогенезом данных заболеваний, так и рядом других причин, которые будут рассмотрены ниже.


Антибактериальная терапия детей с заболеваниями органов дыхания


Одним из основных методов лечения является применение антибактериальных средств с целью подавления активности патогенной микрофлоры, колонизирующей респираторную систему больных.

Наиболее важным моментом является определение показаний к назначению антибиотикотерапии. Следует подчеркнуть, что антибиотики не показаны при неосложненных формах острых респираторных заболеваний, обострениях астматического бронхита или бронхиальной астме. Абсолютным показанием к назначению антибиотиков является острая, затяжная и хроническая (в период обострения) пневмония.

До начала антибактериальной терапии определяется степень активности воспалительного процесса в бронхолегочной системе. Наиболее информативными показателями активности заболевания являются клинические симптомы: температура, кашель, количество и характер отделяемой мокроты, хрипы в легких, одышка, клинические проявления бронхообструктивного синдрома. К ним примыкают рентгенологические признаки обострения бронхолегочного процесса и бронхоскопические данные эндобронхита (локализация и степень выраженности эндобронхита). Из лабораторных данных ведущими являются гематологические сдвиги, главным образом нейтрофилез и ускорение СОЭ; а из иммунологических - появление C-реактивного протеина.

Помимо определения активности воспалительного процесса и оценки микробиологических данных, при назначении антибактериальной терапии учитываются возраст ребенка, место проведения лечения (амбулаторно или в стационаре) и переносимость лекарственных средств в анамнезе.

Известно, что для ряда препаратов (например, сульфаниламиды, хинолоны и некоторые другие) существуют ограничения по назначению их детям раннего возраста. Это необходимо учитывать в клинической практике. Не менее важны сведения об аллергических реакциях на антибактериальные и другие препараты в анамнезе, т. к. повторное введение антибиотика, ранее вызвавшего аллергическую реакцию, может привести к тяжелым осложнениям. Следует учитывать, что некоторые антибиотики дают перекрестные аллергические реакции, например, цефалоспорины и пенициллины.

На выбор препарата также влияет возможный метод его введения. Предпочтительным является оральный путь. Наличие современных эффективных антибиотиков, используемых в виде сиропов и микстур, значительно облегчает их использование у детей раннего возраста. Наши данные свидетельствуют о высокой эффективности оральных форм антибиотиков пенициллинового ряда (амоксиклав, аугментин); цефалоспоринового ряда (цедакс, цефаклор и др.); макролидов (эритромицин, макропен); азалидов (сумамед). В тяжелых случаях показано системное введение антибиотика (внутримышечно или внутривенно). Эндобронхиальный путь (при бронхоскопии) используется по специальным показаниям. У больных с хроническими бронхолегочными заболеваниями возможно использование ингаляционного метода введения антибиотиков при лечении в амбулаторных условиях и при невозможности использования других методов введения препаратов.

Длительность применения антибиотиков зависит от течения заболевания. При осложненной ОРВИ она может составлять от 3 до 7 дней; при острой пневмонии - от 5 до 10 дней, при затяжной - 7 - 14 дней; при хронической - от 1 до 3 недель. При тяжелых формах заболевания, а также при бронхолегочных заболеваниях у детей с иммунодефицитными состояниями возникает необходимость продления курса лечения, смены антибиотиков и применения их комбинаций; кроме этого, в отдельных случаях прибегают к внутривенному способу введения антибиотиков.

Таким образом, разработанные показания и методы введения антибактериальных препаратов позволяют научно обосновать выбор адекватного антибиотика и метод его введения для лечения конкретного больного.


Муколитическая терапия у детей с заболеваниями органов дыхания


Наряду с антибактериальной терапией важное место в лечении рецидивирующих, затяжных и хронических заболеваний легких занимает муколитическая терапия, используемая в сочетании с кинезитерапией. Показанием для ее применения является необходимость эвакуации вязкого секрета из дыхательных путей. Клинически признаки мукостаза у больного с хроническим заболеванием легких проявляются навязчивым малопродуктивным кашлем, появлением в легких зон ослабленного дыхания, выявляемых при аускультации. В настоящее время медицина располагает большим арсеналом муколитических препаратов как природного, так и синтетического происхождения. Ниже перечислены муколитические препараты, используемые для лечения детей с заболеваниями органов дыхания:

Ацетилцистеин (ампулы, раствор для ингаляций); мукосольвин (ампулы, таблетки); флуимучил (порошок); карбоцистеин (сироп); лазолван (сироп); бисольвон (капли, таблетки); мукосольван (раствор для ингаляции); мукоброксол (таблетки); мукопронт (сироп); мукодин (сироп); бромгексин (таблетки, сироп).

Из перечисленных препаратов наиболее активным является ацетилцистеин и его производные (мукосольвин и флуимучил). Эти препараты чаще используются при тяжелых формах бронхолегочных заболеваний в период обострения. Наши исследования показывают, что эти лекарства могут использоваться как в ингаляциях, так и внутрь. Курс лечения составляет от 1 до 3 недель. В периоде ремиссии, по показаниям, могут использоваться менее мощные препараты и более короткими курсами (4 - 10 дней).

У детей раннего возраста предпочтительно использование муколитических препаратов в виде сиропов и микстур.

При назначении муколитических средств следует учитывать форму, тяжесть и период заболевания; выбор препарата и пути его введения, которые должны проводиться с учетом возраста больного; формы выпуска лекарства и сведений в анамнезе о переносимости аналогичных средств.

Длительность использования муколитических средств зависит от формы заболевания. При таких болезнях, как врожденные пороки развития легких, мукевисцидоз и некоторые другие, длительность курса применения муколитиков может составлять до месяца и больше.

Показания к хирургическому лечению следует определять с учетом высокой эффективности консервативной терапии и благоприятного течения заболевания в детском и подростковом возрасте. В связи с этим показания к оперативному лечению хронической пневмонии являются относительными. Хирургическое лечение наиболее показано больным с долевыми поражениями и стойким гнойным эндобронхитом, не поддающимся консервативному лечению.

Санаторное лечение должно быть направлено на закрепление результатов консервативной терапии, проведенной по поводу обострения болезни. Оно также способствует предоперационной подготовке и послеоперационной реабилитации. Основными методами являются: проведение всех видов ЛФК, физиотерапия, подвижные игры, прогулки и спортивные упражнения.

Диспансерное наблюдение и профилактика: задачей поликлинического этапа является наблюдение и лечение больных ХП в периоде ремиссии, диагностика и лечение обострений на дому или своевременная госпитализация детей. Особое внимание должно уделяться дошкольному и школьному режиму, проведению ЛФК и постурального дренажа.


Применение бронхорасширяющих препаратов при заболеваниях органов дыхания у детей


По данным клинических наблюдений, у 24% больных хроническими бронхолегочными болезнями ведущим в клинической картине заболевания является бронхообструктивный синдром. Кроме того, у 5% детей наблюдается сочетание хронического воспалительного процесса и бронхиальной астмы.

Вместе с тем при проведении углубленных функциональных исследований было отмечено, что обструктивная форма ВН при хронических неспецифических заболеваниях легких (ХНЗЛ) определяется чаще.

Причины нарушения проходимости бронхов у детей с ХНЗЛ многообразны: деформация бронхов и бронхоэктазы, эндобронхит с сопутствующими ему воспалительными изменениями, отеком в стенке бронхов и мокротой в бронхиальном просвете, явления бронхоспазма. Диагностика бронхообструктивного синдрома осуществляется на основании клинических и функциональных данных. В клинической картине заболевания обращается внимание на наличие одышки, сухого приступообразного кашля, затрудненного выдоха, сухих свистящих хрипов в легких. Помимо клинических данных, значительную роль в диагностике этого состояния играет исследование функции внешнего дыхания (спирография, пневмоскрин, бодиплетизмография и др.).


Алгоритм диагностики бронхообструктивного синдрома при ХНЗЛ у детей


1. Клиническая диагностика и проведение функциональных исследований с помощью пневмоскрина или пикфлоуметра.

2. При выявлении снижения ФЖЕЛ, ОФВ1 или ПЭП проведение фармакологических проб в следующей последовательности: беродуал, бета-2-агонисты (сальбутамол, беротек и т. д.) и антихолинергические препараты (фенотерол).

3. При положительных пробах с ингаляционными бронходилятаторами проводится курс лечения соответствующим препаратом с использованием спейсера.

4. При отрицательных пробах с ингаляционными бронхоспазмолитиками используются производные метилксантина (теофиллин и его аналоги, в т. ч. пролонгированного действия).

5. Контроль за эффективностью лечения осуществляется по клиническим и функциональным данным.

Лечение хронических бронхолегочных заболеваний у детей с ИДС проводится в соответствии с типом врожденной иммунологической недостаточности, в зависимости от характера, особенностей, остроты бронхолегочного процесса, других клинических проявлений с соблюдением, соответственно, основных принципов комплексной терапии тяжелой острой, рецидивирующей, хронической пневмонии.

Принципы антибиотикотерапии при различных вариантах бронхолегочных поражений у детей с ИДС не отличаются от таковых при лечении тяжелых воспалительных заболеваний респираторного тракта.

При острой пневмонии, обострении хронического бронхолегочного процесса назначаются антибиотики с широким спектром действия в максимальных возрастных суточных дозах при их комбинации с учетом антибиотикограммы. Более результативно парентеральное (внутривенное, внутримышечное) введение антибиотиков и их удлиненные курсы до 3 - 4 недель и более. Первые 1 - 2 недели антибиотики вводятся парентерально с последующим пероральным и, по показаниям, внутрибронхиальным их применением (через бронхоскоп). Более короткие курсы антибиотиков (1 - 2 недели) проводятся при остром респираторноМ заболевании ребенка с выраженным ИДС. Высокая частота выделения из бронхиального секрета грибов рода Candida и значительное увеличение из высева (по частоте и степени обсеменения) на фоне лечения антибиотиками обуславливает необходимость сочетанного применения антибиотиков и противогрибковых препаратов (низорал, дифлюкан и др.).

Назначение кортикостероидных препаратов нецелесообразно в связи с их иммунодепрессивным действием. Важное место в лечении занимает корригирующая терапия, в частности, заместительная терапия (внутривенное или внутримышечное введение иммуноглобулинов, плазмы, иммуномодулирующих препаратов), которая проводится в течение всей жизни больного регулярно каждые 3 недели или ежемесячно детям с a-гипогаммаглобулинемией и комбинированной иммунологической недостаточностью.

Четких показаний для заместительной терапии у больных с селективной недостаточностью иммуноглобулина А до настоящего времени не выработано.

Современная диагностика ИДС, расширение возможностей антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия в сочетании с систематической заместительной терапией позволяют значительно улучшить прогноз при a-гипогаммаглобулинемии. Более благоприятен прогноз при селективной недостаточности иммуноглобулина А. Хирургическое лечение у детей с ИДС не показано.

Таким образом, разработанные алгоритмы применения антибактериальной, муколитической и бронхоспазмолитической терапии позволяют проводить адекватное лечение детям с различными респираторными заболеваниями, что способствует повышению качества жизни детей с различными хроническими бронхолегочными заболеваниями, предотвращению или замедлению их инвалидизации.


Главный аллерголог
Департамента здравоохранения
профессор, д.м н.

И.И. Балаболкин


16 февраля 1996 г.


Генеральный директор
Департамента здравоохранения

А.Н. Соловьев


29 февраля 1996 г.


Согласовано:


Председатель
Ученого медицинского совета
Департамента здравоохранения

Л.Г. Костомарова


26 февраля 1996 г.



Методические рекомендации N 4 "Диагностика и лечение хронических бронхолегочных заболеваний у детей" (утв. Департаментом здравоохранения Правительства Москвы 29 февраля 1996 г.)


Текст методические указания официально опубликован не был


Учреждение-разработчик: Научно-исследовательский институт педиатрии РАМН

Составители: гл.н.с., д.м.н. Е.В.Середа; гл. н.с., д.м.н. С.В.Рачинский; руководитель отделения, д.м.н. И.С.Ширяева; в.н.с., д.м.н. О.Ф.Лукина; в.н.с., д.м.н. И.К.Волков; с.н.с., к.м.н. Т.В.Спичак; в.н.с., к.м.н. Б.П.Савельев; врач, к.м.н. Б.А.Марков

Рецензент: д.м.н. проф. В.К.Таточенко

Предназначение: для врачей-педиатров детских больниц, поликлиник, санаториев

Данный документ является собственностью Департамента здравоохранения Правительства Москвы и не подлежит тиражированию и распространению без соответствующего разрешения


Откройте актуальную версию документа прямо сейчас или получите полный доступ к системе ГАРАНТ на 3 дня бесплатно!

Получить доступ к системе ГАРАНТ

Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.