Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 29 декабря 2012 г. N 1676н

 

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 365

 

Код по МКБ X*(1)

 

 

Нозологические единицы

 

 

 

Е71.1

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,3

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,2

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,2

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный

1

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,2

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,2

1

В01.031.003

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный

1

1

В01.035.007

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового первичный

0,4

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,4

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

1

2

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

А09.28.021

Определение объема мочи

0,5

1

А12.05.056

Идентификация генов

0,4

1

А12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,4

1

А26.28.003

Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы

0,7

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

А04.23.001

Нейросонография

0,2

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,9

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,7

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,1

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

В01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

В01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,2

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,8

4

В01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

2

В01.031.004

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный

1

5

В01.035.008

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового повторный

0,2

1

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В02.031.001

Патронаж педиатрической сестры на дому

0,4

4

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,5

1

А09.05.01З

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,5

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,2

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

0,2

4

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,5

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,5

1

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,8

4

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

4

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,5

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

4

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,2

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

0,2

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А13.29.003

Психологическая адаптация

1

2

А19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

20

А19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

А21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,5

20

А21.30.003

Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста

0,2

40

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

А11СС

Витамин D и его аналоги

 

0,2

 

 

 

 

 

Колекальциферол

 

ME

2000

90000

A11DA

Витамин В1

 

0,4

 

 

 

 

 

Тиамин

 

мг

25

1050

А11НА

Другие витаминные препараты

 

0,462

 

 

 

 

 

Пиридоксин

 

мг

20

1800

 

 

Рибофлавин

 

мг

10

600

А12АА

Препараты кальция

 

0,5

 

 

 

 

 

Кальция глюконат

 

г

0,5

22,5

А16АА

Аминокислоты и их производные

 

1

 

 

 

 

 

Левокарнитин

 

мг

1000

365000

В03ВА

Витамин В12 (цианокобаламин и его аналоги)

 

0,4

 

 

 

 

 

Цианокобаламин

 

мг

1

365

В05ХА

Растворы электролитов

 

0,2

 

 

 

 

 

Натрия гидрокарбонат

 

г

0,3

109,5

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия

 

0,6

 

 

 

 

 

Ампициллин

 

мг

500

21000

J01XD

Производные имидазола

 

0,6

 

 

 

 

 

Метронидазол

 

мг

200

8400

N03AF

Производные карбоксамида

 

0,1

 

 

 

 

 

Карбамазепин

 

мг

600

219000

N03AG

Производные жирных кислот

 

0,1

 

 

 

 

 

Вальпроевая кислота

 

мг

1500

547500

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

 

0,9

мг

 

 

 

 

Глицин

 

мг

300

54000

 

 

Гопантеновая кислота

 

г

1,5

90

 

 

Пирацетам

 

мг

800

24000

 

______________________________

*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

*(3) Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

*(4) Средняя суточная доза.

*(5) Средняя курсовая доза.

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368). Дети-инвалиды при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются специализированными продуктами лечебного питания, включенными в Перечень изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера), при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.01.2007 N 1 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31.01.2007 N 8871).