Приложение N 5. Алгоритм помощи беременным женщинам с врожденными пороками развития плода (ребенка)

Приложение N 5
к приказу
Министерства здравоохранения
Мурманской области
от 05.05.2014 N 232

Алгоритм
помощи беременным женщинам с врожденными пороками развития плода (ребенка)

1. В случае подтверждения хромосомной патологии или ВПР у плода, требующего хирургической помощи, пренатальным консилиумом врачей МДЦ выдается заключение на руки беременной женщине для предъявления по месту наблюдения по беременности.

2. Лечащий врач медицинской организации при наличии медицинских показаний для прерывания беременности по заключению пренатального консилиума и согласии пациентки организует направление беременной женщины в плановом порядке для прерывания беременности в гинекологическое отделение МОПЦ.

3. При отказе женщины прервать беременность из-за наличия ВПР или иных сочетанных пороков, несовместимых с жизнью, беременность ведется в соответствии с утвержденным Порядком оказания медицинской помощи по профилю акушерства и гинекологии, для родоразрешения пациентка направляется в плановом порядке в МОПЦ (или федеральную клинику). При ухудшении состояния плода беременная женщина направляется для стационарного лечения в МОПЦ.

4. При наличии у беременной женщины ВПС у плода, требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в федеральную клинику.

К ВПС, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:

простая транспозиция магистральных артерий;

синдром гипоплазии левых отделов сердца;

синдром гипоплазии правых отделов сердца;

предуктальная коарктация аорты;

перерыв дуги аорты;

критический стеноз легочной артерии;

критический стеноз клапана аорты;

сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

тотальный аномальный дренаж легочных вен;

Госпитализация беременной в федеральную клинику на родоразрешение (специализированная медицинская помощь) осуществляется в плановом порядке в сроки, установленные врачебной комиссией федеральной клиники, в экстренном порядке транспортировка беременной может быть осуществлена выездной анестезиолого-реанимационной бригадой.

5. При наличии у плода изолированного ВПР (поражение одного органа или системы) беременная женщина направляется для родоразрешения в плановом порядке в МОПЦ.

К изолированным ВПР относятся:

гастрошизис;

атрезия кишечника (кроме дуоденальной атрезии);

объемные образования различной локализации;

пороки развития легких;

пороки развития мочевой системы с нормальным количеством околоплодных вод;

Беременные женщины с ВПР у плода данного типа так же могут быть консультированы врачами-специалистами пренатального консилиума, по результатам консультирования они могут быть направлены на родоразрешение в акушерские стационары федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

6. При наличии у плода ВПР, часто сочетающегося с хромосомными аномалиями или наличии множественных ВПР, в максимально ранние сроки беременности проводится дополнительное обследование с целью определения прогноза для жизни и здоровья плода (консультирование врача-генетика и проведение кариотипирования (до 22 недель беременности), ЭХО-кардиография у плода, магнитно-резонансная томография плода). По результатам проведенного дообследования лечащий врач организует направление документов беременной женщины для консультирования врачами-специалистами федеральной медицинской организации для решения вопроса о месте родоразрешения беременной женщины.

К ВПР плода, часто сочетающимся с хромосомными аномалиями, или наличием множественных ВПР, относятся:

омфалоцеле;

дуоденальная атрезия;

атрезия пищевода;

врожденная диафрагмальная грыжа;

пороки мочевыделительной системы, сопровождающиеся маловодием.

7. При рождении в родовспомогательных учреждениях Мурманской области ребенка с пренатально не диагностированным пороком развития, при котором требуется хирургическая помощь, информация направляется главному детскому внештатному специалисту по медицинской генетике Сахар О.В. в медико-генетический отдел МДЦ и в дистанционный педиатрический реанимационно-консультативный центр МДГБ для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения новорожденного. В обязательном порядке обеспечивается проведение ребенку с врожденными нарушениями развития консультации врача - генетика МДЦ.