Приказ Министерства здравоохранения Республики Башкортостан от 7 сентября 2005 г. N 707-Д "О совершенствовании мониторинга врожденных пороков развития у детей в Республике Башкортостан" (документ утратил силу)

Приказ Министерства здравоохранения Республики Башкортостан
от 7 сентября 2005 г. N 707-Д
"О совершенствовании мониторинга врожденных пороков развития у детей
в Республике Башкортостан"

В целях дальнейшей реализации приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.09.1998г. N 268 "О мониторинге врожденных пороков развития у детей в РФ", приказываю:

1. Утвердить:

- дополненный перечень нозологических форм врожденных пороков развития, подлежащих мониторированию (приложение N 1).

- измененную форму "Извещение на ребенка с врожденными пороками развития" - форма 025-11у-98 (приложение N 2)

- дополненную инструкцию по заполнению извещения на ребенка с врожденными пороками развития (приложение N 3)

- дополненную отчетную форму "Сведения о родившихся" - форма N 60 (приложение N 4)

- дополненную инструкцию по заполнению отчетной формы "Сведения о родившихся" (Приложение N 5)

2. Начальникам управлений (отделов) здравоохранения, главным врачам ЛПУ, руководителям учреждений детства и родовспоможения обеспечить:

2.1. Представление отчетных форм "Сведения о родившихся" и "Извещение на ребенка с врожденными пороками развития " в медико-генетическую консультацию РПЦ.

Срок - ежемесячно до 25 числа последующего месяца.

2.2. Представление "Извещения на ребенка с врожденными пороками развития" на вновь выявленных детей с врожденными пороками сердца в ОМО РКД и медико-генетическую консультацию РПЦ.

3. Главному врачу Республиканского перинатального центра Байрамгулову Ф.М. обеспечить:

- прием, обработку, анализ данных о детях с ВПР с последующим представлением информации в МЗ РБ и Центр информационной поддержки Федерального генетического регистра Московского НИИ педиатрии и детской хирургии;

- методическое руководство по совершенствованию мониторинга врожденных пороков развития (ВПР) специалистами медико-генетической консультации;

- ввести 1 ставку врача методиста группы мониторинга и 1 ставку оператора ЭВМ для анализа и обработки поступающих данных мониторинга ВПР в пределах штатного расписания.

4. Главному врачу Республиканского перинатального центра Байрамгулову Ф.М., и.о. главного врача Республиканского кардиологического диспансера Карамовой И.М. обеспечить активный вызов семей, нуждающихся в проведении медико-генетического консультирования по данным анализа экстренных извещений;

5. Считать утратившими силу приказы МЗ РБ:

от 29.07.2004г. N 570-Д " О внесении изменений и дополнений в приказ МЗ РБ от 28.12.1998 N 801-Д "О внедрении мониторинга врожденных пороков развития у детей в Республике Башкортостан".

от 28.12.98г. N 801-Д "О внедрении мониторинга ВПР в РБ"

от 09.11.00 N945-Д "О координации работы по своевременной диагностике ВПР"

6. Контроль за исполнением приказа возложить на заместителя министра МЗ РБ Мурзабаеву С.Ш.

Министр здравоохранения РБ

Ф.Б.Шамигулов

Приложение N 1

к приказу Министерства здравоохранения

Республики Башкортостан

от 7 сентября 2005 г.

N 707-Д

Перечень
нозологических форм врожденных пороков развития. подлежащих
мониторированию

N	Нозологическая форма	Код по МКБ-10 Класс XVII
1.	Анэнцефалия	Q 00
2.	Спинномозговая грыжа	Q 05
3.	Энцефалоцеле	Q 01
4.	Гпдроцефалия врожденная	Q 03
5.	Микротия , анотия	Q 16.0, Q 17.2
6.	Расщелина неба	Q 35
7.	Расщелина губы и/или расщелина неба	Q 36-Q 37
8.	Транспозиция крупных сосудов	Q 20.3
9.	Гипоплазия левого сердца	Q 23.4
10.	Атрезия пищевода	Q 39.0-Q 39.1
11.	Атрезия ануса	Q 42.2-Q 42.3
12.	Агенезия или дисгенезия почек	Q 60.1, 60.4, 60.6
13.	Гипоспадия	Q 54
14.	Эписпадия	Q 64.0
15.	Экстрофия мочевого пузыря	Q 64.1
16.	Редукционные пороки конечностей	Q 71, Q 72, Q 73
17.	Диафрагмальная грыжа	Q 79.0
18.	Омфалоцеле	Q 79.2
19.	Гастрошизис	Q 79.3
20.	Синдром Дауна	Q 90
21.	Множественные врожденные пороки развития	Q 89.7
22.	Врожденные пороки сердца	Q 20-Q 28
23.	Полидактилия	Q 69
24.	Другие врожденные пороки

Приложение N 2

к приказу Министерства здравоохранения

Республики Башкортостан

от 7 сентября 2005 г.

N 707-Д

            Министерство здравоохранения Российской Федерации

     Полное наименование и адрес учреждения _____________________________

     ____________________________________________________________________

                                Извещение

                      на ребенка с пороками развития

ФИО ребенка (печатными буквами) Ф. ______________________________ И. ______________________________ О. ______________________________ Дата рождения ребенка /-\/-\ /-\/-\ /-\/-\/-\/-\ \-/\-/ \-/\-/ \-/\-/\-/\-/ Дата смерти /-\/-\ /-\/-\ /-\/-\/-\/-\ \-/\-/ \-/\-/ \-/\-/\-/\-/ ФИО матери (печатными буквами) Ф. ______________________________ И. ______________________________ О. ______________________________	Место проживания матери во время бе- ременности: (печатными буквами) респ. _______________________________ р-н _________________________________ гор./пос./с./дер. ___________________ улица/дом/кв. _______________________ тел. ________________________________ Место рождения ребенка: Наименование учреждения __________________________ респ./край/обл. _____________________ рн __________________________________ гор./пос./с./дер. ___________________
Возраст матери /-\ /-\ \-/ \-/ лет	Порядковый N родов женщины /-\ /-\ \-/ \-/		Масса тела при рождении /-\ /-\ /-\ /-\ \-/ \-/ \-/ \-/
Беременная осмотрена на УЗИ с 10 до 14 нед. 20 до 24 нед. 32 до 34 нед	да ___ да ___ да ___	нет ___ нет ___ нет ___	Беременная обследована на АФП, ХГЧ	да ___ нет __
Выявлены ВПР	да ___ в __ нед.	нет ___	Беременная консульти- рована в: - межр. ПЦ, - МГК	да ___ нет __ да ___ нет __

Состояние при рождении: живорожденный _________ мертворожденный _________

Пол ребенка:     М ____     Ж ___     интерсекс ______  неизвестен ______

Близнецовость:              да ______                   нет ______

Выписан (переведен):     домой ______  в больницу ____ какую? ______

                           жив ______                    умер ______

Направлен на аутопсию:    да ___ прозектура какого учреждения ___ нет ___

Описание врожденных пороков и аномалий развития (разборчиво)

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

Диагноз ___________________________________ Код по МКБ-10 ___ Q _________

Выявлен впервые               да ________          нет _________

информация роддома о врожденном пороке (пороках) развития подтверждается:

да ________          нет _________

Ф.И.О. врача __________________          Дата "  " ____ г.

Специальность _________________

Адрес МГК РПЦ: 450052, г. Уфа, ул. М.Гафури, 74.

Тел. 50-78-16, e-mail: rpcufa@yandex.ru.

Заведующий МГК     Марданова Альбина Кадимовна

Врач группы мониторинга Сахибзадина Райля Равилевна.

Приложение N 3

к приказу Министерства здравоохранения

Республики Башкортостан

от 7 сентября 2005 г.

N 707-Д

Инструкция
по заполнению извещения на ребенка с врожденными пороками развития

Извещение на ребенка с врожденными пороками развития заполняется на каждый случай впервые выявленного порока развития:

- в родильном доме (отделении) на каждого новорожденного (живо- и мертворожденного) ребенка с врожденным пороком (пороками) развития при выписке ребенка из родильного дома (отделения) с обязательной" отметкой в "обменной карте" новорожденного;

- в детской поликлинике или детском стационаре на каждого ребенка, у которого выявлен врожденный порок (пороки) развития;

- в гинекологическом отделении при элиминировании плода с ВПР при сроке беременности 22 недели и выше

- в прозектуре на каждого умершего ребенка с врожденным пороком (пороками) развития или первичном установлении его при вскрытии.

До 25 числа каждого месяца все заполненные за отчетный период извещения направляются в медико-генетическую консультацию РПЦ по адресу 450052, г. Уфа, ул. М.Гафури, 74 на бумажном носителе или электронном виде по e-mail rpcufa@yandex.ru.

При первичном выявлении врожденных пороков сердца и сосудов у детей извещения представляются в МГК РПЦ и ОМО РКД.

Регистрации подлежат все дети как с изолированным врожденным пороком развития (ВПР), так и с множественными пороками развития (МВПР). Учету подлежат только те дети с ВПР (МВПР), родители которых проживают в Республике Башкортостан. В обязательном порядке регистрируются случаи ВПР (МВПР) как у живорожденных, так и у мертворожденных детей с весом более 500 г при сроке беременности 22 и более недели. Заполнению подлежат все графы извещения, в которых отмечаются следующие сведения:

В строке "Полное наименование и адрес учреждения" указывается номер роддома (в случае родильного отделения номер или название больницы), номер детской поликлиники (в случае детского поликлинического отделения номер или название больницы), номер или название прозектуры или учреждения, в структуре которого они находятся и административные координаты учреждения (город, поселок, село, деревня, район, республика).

В строке "Фамилия, имя, отчество ребенка" в клетках полностью отчетливо вписываются фамилия, имя, отчество больного ребенка.

В строке "Дата рождения" в полях указывается число, месяц и год рождения ребенка. Дата рождения ребенка должна быть известна для всех регистрируемых случаев. Например, 31 января 1998 года записывается, как: 31.01.1998.

В строке "Дата смерти" в полях указывается число, месяц и год смерти ребенка.

В строке "Фамилия, имя, отчество матери" полностью отчетливо вписывается место фамилия, имя, отчество матери больного ребенка.

В графе "Место проживания матери во время беременности" вписывается место проживания матери с указанием названия территории (республика, район, город, поселок, село, деревня) с указанием домашнего адреса, телефона.

В строке "Возраст матери" указывается число полных лет матери на момент рождения ребенка.

В строке "Порядковый номер родов" указывается номер данных родов у женщины. Например, пятые роды обозначаются, как: 05.

В строке "Масса тела при рождении" указывается масса тела ребенка при рождении в граммах. Если масса меньше 1000 г., то в пустом поле ставится 0. Например, 960 г. обозначается, как: 0960.

В строке "Беременная осмотрена на УЗИ" указывается, проходила ли беременная УЗИ в скрининговые сроки.

В строке "Выявлены ВПР" отмечается, выявлен ли порок развития у плода, если да, то указывается в какие сроки беременности.

В строке " Беременная обследована на АФП, ХГЧ" делается отметка, обследована ли беременная на сывороточные маркеры в МГК.

В строке "Беременная консультирована в межр.ПЦ, МГК" указывается была ли беременная обследована в межрайонном перинатальном центре или в МГК РПЦ.

В строке "Состояние при рождении" сделать отметку (V) в соответствующем поле: живорожденный, мертворожденный.

В строке "Пол ребенка" сделать отметку в соответствующем поле: М, Ж, интерсекс, либо неизвестен. В случаях двойственного строения гениталии, если известен хромосомный набор, отмечается соответствующий символ (М, Ж), если же хромосомный набор неизвестен, отмечается "интерсекс"; если пол не определяется вследствие мацерации или других причин, указывается пол "неизвестен".

В строке "Близнецовость" отмечается поле "Да", если ребенок из близнецовой беременности, в поле "Нет" в случае одноплодной беременности.

В строке "Выписан (переведен)" ставится отметка в соответствующем поле в зависимости от того, куда переведен или выписан ребенок. Данный пункт заполняется только в роддоме. При переводе в другое лечебное учреждение указать его название (ЦРБ, РДКБ и т.д.)

Строка "Жив", "Умер" заполняется в роддоме или родильном отделении. Отметка ставится в соответствующем поле в зависимости от состояния ребенка на момент выписки из родильного дома или родильного отделения (если ребенок умер, обязательно заполнить следующий пункт "Направление на аутопсию").

Строка "Направление на аутопсию" заполняется обязательно в случае мертворождения или смерти новорожденного в период пребывания его в роддоме. Если труп ребенка направлен на аутопсию, делается отметка в поле "Да", если не направлен - в поле "Нет". Необходимо указать, в какой прозектуре произведено вскрытие.

Поле "Описание врожденных пороков и аномалии развития" предназначено для детального описания всех врожденных пороков развития, имеющихся у ребенка и обнаруженных врачами в роддоме, в детской поликлинике или стационаре, а также в прозектуре в случае смерти ребенка.

Помимо изолированных врожденных пороков развития, указанных в приложении, необходимо отмечать и другие пороки развития, диагностируемые при осмотре и обследовании ребенка. При описании выявленных отклонений рекомендуется придерживаться следующей схемы перечисления аномалий: начинать с области головы и шеи, далее грудная клетка, область живота, область гениталий, верхние конечности, нижние конечности. Описание порока должно быть детальным с указанием его локализации, степени и стороны поражения.

Например, при спинномозговой грыже описывается размер и локализация грыжевого мешка. При пороках развития конечностей конкретно указывается пораженный отдел, сторона поражения. Например, укорочение левой руки за счет укорочения предплечья с лучевой косорукостью, обусловленной отсутствием (аплазией) лучевой кости. О случае полидактилии обязательно указывается пораженная конечность (конечности), а также тип полидактилии: дополнительный палец или пальцы находятся со стороны, первого пальца или со стороны пятого пальца.

В случае множественных врожденных пороков развития обязательно описываются все, без исключения, выявленные у ребенка пороки, а также малые аномалии развития.

В строке "Диагноз" записывается предварительный диагноз.

При заполнении извещения в роддоме в обменной карте новорожденного делается пометка о том, что извещение на ребенка с врожденными пороками развития заполнено и отправлено в медико-генетическую консультацию (центр). Если данные обследования ребенка в роддоме подтверждаются в детской поликлинике, то в повторном извещении на него заполняются все пункты, кроме описания пороков, а в примечании ставится отметка в поле "Да", что означает полное подтверждение информации родильного дома. В случае не подтверждения диагноза (отсутствие порока развития), поставленного в роддоме, в извещении также заполняются все пункты, кроме описания пороков, а в примечании ставится отметка в поле "Нет", что означает не подтверждение информации родильного дома, в случае изменения диагноза на ребенка полностью заполняется извещение.

В конце ставится ФИО врача, производящего описание ребенка с пороками развития, специальность и дата заполнения учетной формы.

Приложение N 4

к приказу Министерства здравоохранения

Республики Башкортостан

от 7 сентября 2005 г.

N 707-Д

                                    представляют:  родильные  дома,   все

                                    лечебно-профилактические  учреждения,

                                    имеющие в составе родильные отделения

                                    (палаты, койки)

                                                              ежемесячная

Полное наименование учреждения __________________________________________

_________________________________________________________________________

Адрес ____________________________________

за _____________ месяц ____ г.

                          Сведения о родившихся

Месяц /-\ /-\ Год /-\ /-\ /-\ /-\ ФИО Врача \-/ \-/ \-/ \-/ \-/ \-/
Параметры		Живорожденные	Мертворожденные
Пол	всего Мужской Женский Интерсекс Неизвестен
Близнецы	М/М Д/Д М/Д Другое
Возраст матери	15-16 18-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45 и выше
Порядковый номер родов	1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 и более неизвестен

Главный врач ФИО ____________________________________________

Приложение N 5

к приказу Министерства здравоохранения

Республики Башкортостан

от 7 сентября 2005 г.

N 707-Д

Инструкция
по заполнению формы "Сведения о родившихся"

Отчетная форма "Сведения о родившихся" заполняется в родильном доме ежемесячно в дополнение к сведениям, включенным в форму N 32, на все случаи рождении (живо- и мертворождении) за отчетный период (месяц). Учету подлежат только дети, родители которых проживают в Республике Башкортостан. Регистрируются все случаи живорожденных и мертворожденных детей с весом более 500 г при сроке беременности 22 и более недель. Заполнению подлежат все графы.

До 25 числа последнего месяца заполненная за отчетный период форма направляется в медико-генетическую консультацию РПЦ по адресу 450052, г. Уфа, ул. М.Гафури, 74.

Кроме того, ежемесячно следует заполнять таблицы N 2210 и 2245 отчета по форме N 32, которые одновременно с отчетной формой "Сведения о родившихся" направляются в медико-генетическую консультацию РПЦ.

Правила заполнения:

В строке "Полное наименование и адрес учреждения" указывается номер роддома (в случае родильного, отделения номер или название участковой или центральной больницы) и его административные координаты (город, поселок,село, деревня, район, авт. обл., округ, республика, край, область).

В строке "Месяц" и "Год" проставляется дата заполнения формы и в строке "врач" записывается фамилия врача, заполнявшего ее.

Все данные заполняются отдельно для живорожденных и мертворожденных.

В графе "Пол" в соответствующей строке ставится число родившихся за месяц мальчиков, девочек, детей с неопределенным полом (интерсекс) и детей, у которых пол не удается определить вследствие мацерации или других причин.

* В графе "Выписан или выбыл" заполняется только колонка "Живорожденный", в которой отмечается сколько детей выписано из роддома, сколько умерло в период пребывания в роддоме*

* В графе "Направление на аутопсию" в соответствующих строках проставляется число умерших или мертворожденных детей, направленных на аутопсию, не направленных на аутопсию и число неизвестных случаев*

В графе "Близнецы" отмечается число близнецовых родов в соответствии с распределением пар по полу (мальчик/мальчик, девочка/девочка, мальчик/девочка).

* В графе "Масса тела" в соответствующих строках (значения массы тела распределены с интервалом 500 г) проставляется число детей с данными весовыми показателями*

В графе "Возраст матери" проставляется количество новорожденных в соответствующей строке в зависимости от возраста матери при рождении ребенка.

В графе "Номер родов" проставляется количество новорожденных (живо- и мертворожденных) в соответствующих строках в зависимости от порядкового номера родов.

Примечание * - выделенные абзацы исключены приказом МЗ РФ от 02.11.1999 N 392 "О внесении дополнений и изменений в приказ Минздрава России от 10.09.1998 N 268 "О мониторинге врожденных пороков развития у детей")