Приложение N 3. Перечень нозологических форм ВПР, подлежащих обязательной регистрации при мониторинге (для сведения)

Приложение N 3
к приказу министерства здравоохранения
Саратовской области
от 8 мая 2015 г. N 646

Перечень
нозологических форм ВПР, подлежащих обязательной регистрации при мониторинге (для сведения)

	Порок развития	Код по МКБ 10	Примечания
1	Анэнцефалия	Q00	Включаются краниорахишизис, инионцефалия, акрания, а также сочетание анэнцефалии с открытой спинномозговой грыжей. Исключается ацефалия.
2	Энцефалоцеле	Q01	Исключаются случаи сочетания с анэнцефалией и спинномозговой грыжей.
3	Гидроцефалия	Q03	Исключаются гидранэнцефалия и сочетания с дефектами нервной трубки.
4	Спинномозговая грыжа	Q05	Исключаются скрытая расщелина позвоночника и крестцово-копчиковая тератома, а также случаи сочетания с анэнцефалией.
5	Анофтальмия/Микрофтальмия	Q11.0-Q11.2
6	Анотия/Микротия	Q16.0, Q17.2	Не включаются маленькие, но правильно сформированные ушные раковины; диспластичные и низко расположенные ушные раковины, неперфорированный слуховой канал с нормальной ушной раковиной.
7	Транспозиция крупных сосудов	Q20.3	Обозначается как дискордантное желудочково-артериальное соединение.
8	Гипоплазия левого сердца	Q23.4
9	Расщелина нёба	Q35.0-Q35.6, Q35.8-Q35.9	Исключаются случаи с расщелиной губы с или без расщелины неба и микроформы порока.
10	Расщелина губы с или без расщелины нёба	Q36.0, Q36.9, Q37	Исключаются случаи изолированной расщелины неба; срединная расщелина верхней или нижней губы, расщелина лица.
11	Атрезия пищевода	Q39.0-Q39.4	Включаются случаи трахеопищеводного свища без упоминания об атрезии или стенозе пищевода.
12	Атрезия ануса	Q42.0-Q42.3	Не включаются случаи небольшого сужение канала, не требующего коррекции, и эктопия ануса.
13	Гипоспадия	Q54.0-Q54.3, Q54.8, Q54.9	Исключается врожденное искривление полового члена.
14	Агенезия или гипоплазия почек	Q60.1, Q60.4, Q60.6	Включается только двусторонняя агенезия или гипоплазия почек.
15	Эписпадия	Q64.0	Не учитывается как самостоятельный порок, когда является частью проявлений экстрофии мочевого пузыря.
16	Экстрофия мочевого пузыря	Q64.1	Случаи сочетания с эписпадией регистрируются как экстрофия мочевого пузыря.
17	Редукционные пороки конечностей	Q71-Q73	Не учитываются брахидактилия, брахисиндактилия и генерализованные скелетные дисплазии.
18	Диафрагмальная грыжа	Q79.0
19	Омфалоцеле	Q79.2	Не включается покрытая кожей пупочная грыжа.
20	Гастрошизис	Q79.3
21	Дауна синдром	Q90	Регистрируются все цитогенетические варианты синдрома Дауна.
22	Неклассифицированные комплексы МВПР	Q89.7	Исключаются синдромы МВПР с известной этиологией, следствия и ассоциации.