Приложение 4. Лист маршрутизации беременной женщины с выявленной патологией развития плода

Приложение 4
к приказу
Минздрава Хакасии
от 24 июля 2013 г. N 784

Лист
маршрутизации беременной женщины с выявленной патологией развития плода

1. Настоящий Лист маршрутизации определяет принципы организации направления беременных женщин с выявленной патологией развития у плода на консультацию для решения вопроса о возможности вынашивания беременности, прерывания беременности и родоразрешения.

2. При выявлении у беременной женщины врожденного порока развития у плода она направляется на консультацию в медико-генетическое отделение ГБУЗ РХ "Клинический центр планирования семьи и репродукции" для решения вопроса о возможности вынашивания беременности и месте родоразрешения (Пренатальный консилиум). В решении Пренатального консилиума, при направлении беременных женщин с ВПР у плода в федеральные учреждения, указывается срок дородовой госпитализации с учетом развития у данной категории женщин преждевременных родов.

Показаниями для направления беременной на консультацию в медико-генетическое отделение ГБУЗ РХ "Клинический центр планирования семьи и репродукции" так же являются:

- рождение детей с врожденными пороками развития, пузырный занос, прием тератогенных препаратов.

3. При направлении беременной женщины на консультацию в медико-генетическое отделение ГБУЗ РХ "Клинический центр планирования семьи и репродукции" пациентке на руки выдаются направление, заверенное лечащим врачом и заместителем главного врача, амбулаторная карта и/или выписка, диспансерная книжка беременной женщины с результатами проведенных обследований.

4. В случае подтверждения врожденного порока развития (далее - ВПР) у плода, требующего хирургической помощи, консилиумом врачей в составе врача акушера-гинеколога, врача ультразвуковой диагностики, врача генетика, врача детского хирурга, врача кардиолога определяется прогноз для развития плода и жизни новорожденного.

5. Консилиум врачей представляет беременной женщине информацию о результатах обследования, наличии ВПР у плода и прогнозе для здоровья и жизни новорожденного, методах лечения, связанном с ними риске, возможных вариантах медицинского вмешательства, их последствиях и результатах проведенного лечения, на основании чего женщина принимает решение о вынашивании или прерывании беременности. Заключение консилиума врачей выдается на руки беременной женщине для предъявления по месту наблюдения по беременности.

6. При выявлении у беременной женщины врожденного порока развития плода, не совместимого с жизнью, или сочетанных пороков с неблагоприятным прогнозом для жизни и здоровья, при ВПР, приводящих к стойкой потере функций организма вследствие тяжести и объема поражения при отсутствии методов эффективного лечения, женщине предоставляется информация о возможности искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям. Вопрос о месте прерывания беременности определяется наличием экстрагенитальной патологии у беременной и/или особенностями течения беременности.

7. При отказе от прерывания беременности женщины с выявленным врожденным пороком развития плода, несовместимым с жизнью, вопрос о месте родоразрешения определяется наличием экстрагенитальной патологии у беременной, особенностями течения беременности и наличием в акушерском стационаре отделения (палаты) реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

8. При отказе женщины прервать беременность из-за наличия ВПР или иных сочетанных пороков, несовместимых с жизнью, беременность ведется в соответствии Порядком оказания медицинской помощи женщинам в период беременности, утвержденным приказом Минздрава России от 12.11.2012 года N 572н. Медицинская организация для родоразрешения определяется наличием экстрагенитальных заболеваний у беременной женщины, особенностями течения беременности и наличием в акушерском стационаре отделения (палаты) реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

9. При ухудшении состояния плода, а также развитии плацентарных нарушений беременная женщина направляется в акушерский стационар.

10. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача акушера-гинеколога, врача сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача детского кардиолога (врача педиатра), врача педиатра (врача неонатолога) руководствуется следующими положениями.

11. При наличии у плода врожденного порока сердца, требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в учреждение здравоохранения, имеющее лицензию на осуществление медицинской деятельности, включая работы и услуги по специальностям "акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)", "сердечно-сосудистая хирургия" и/или "детская хирургия" и имеющее возможности оказания неотложной хирургической помощи, в том числе с привлечением врачей сердечно-сосудистых хирургов из профильных медицинских организаций (учреждения родовспоможения г. Красноярска, г. Екатеринбурга и др.), или в акушерский стационар, имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в учреждение здравоохранения, оказывающее медицинскую помощь по профилю "сердечно-сосудистая хирургия", для проведения медицинского вмешательства.

12. Вопрос по направлению беременных женщин на родоразрешение в учреждения здравоохранения за пределы Республики Хакасия решается специалистами Министерства здравоохранения Республики Хакасия по заключению Пренатального консилиума и представлению главных городских и районных специалистов (акушера-гинеколога, неонатолога) при наличии направления и выписки из истории болезни, заверенной лечащим врачом и заведующим отделением ЛПУ по месту жительства.

Контроль за своевременным направлением беременных женщин на лечение в федеральные учреждения здравоохранения осуществляется руководителем учреждения, где беременная женщина состоит на учете по беременности.

13. В остальных случаях по показаниям родоразрешение беременной женщины с выявленным врожденным пороком развития плода проводится в ГБУЗ РХ "Клинический родильный дом г. Абакана".

14. К врожденным порокам сердца, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:

- простая транспозиция магистральных артерий;

- синдром гипоплазии левых отделов сердца;

- синдром гипоплазии правых отделов сердца;

- предуктальная коарктация аорты;

- перерыв дуги аорты;

- критический стеноз легочной артерии;

- критический стеноз клапана аорты;

- сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;

- атрезия легочной артерии;

- тотальный аномальный дренаж легочных вен.

15. При наличии у плода ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней - трех месяцев жизни ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в медицинскую организацию, имеющую в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

При подтверждении диагноза и наличии показаний к хирургическому вмешательству консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача сердечно-сосудистого хирурга (врача детского кардиолога), врача неонатолога (врача педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.

К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

- общий артериальный ствол;

- коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

- умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

- гемодинамически значимый открытый артериальный проток;

- большой дефект аорто-легочной перегородки;

- аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;

гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.

К ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся:

- единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии; атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии;

- атрезия трикуспидального клапана;

- большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;

- тетрада Фалло;

- двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.

16. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с врожденным пороком развития (далее - ВПР) у плода (за исключением ВПС), требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача акушера-гинеколога, врача детского хирурга, врача генетика и врача ультразвуковой диагностики руководствуется следующими положениями:

16.1. Беременные женщины с ВПР у плода данного типа так же могут быть консультированы врачами-специалистами перинатального консилиума врачей (врач акушер-гинеколог, врач детский хирург, врач генетик, врач ультразвуковой диагностики) федеральных медицинских организаций. По результатам консультирования они могут быть направлены на родоразрешение в акушерские стационары федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

16.2. При наличии у плода изолированного ВПР (поражение одного органа или системы) и отсутствии пренатальных данных за возможное сочетание порока с генетическими синдромами или хромосомными аномалиями, беременная женщина направляется для родоразрешения в акушерский стационар, имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в специализированный детский стационар, оказывающий медицинскую помощь по профилю "детская хирургия", для проведения хирургического вмешательства по стабилизации состояния. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.

К изолированным ВПР относятся:

- гастрошизис;

- атрезия кишечника (кроме дуоденальной атрезии);

- объемные образования различной локализации;

- пороки развития легких;

- пороки развития мочевой системы с нормальным количеством околоплодных вод.

16.3. При наличии у плода ВПР, часто сочетающегося с хромосомными аномалиями или наличии множественных ВПР, в максимально ранние сроки беременности в медико-генетическом отделении проводится дополнительное обследование с целью определения прогноза для жизни и здоровья плода (консультирование врача генетика и проведение кариотипирования в декретированные сроки, ЭХО-кардиография у плода, магнитно-резонансная томография плода). По результатам проведенного дообследования проводится консультирование врачами специалистами перинатального консилиума врачей для решения вопроса о месте родоразрешения беременной женщины.

К ВПР плода, часто сочетающимся с хромосомными аномалиями, или наличием множественных ВПР, относятся:

омфалоцеле;

дуоденальная атрезия;

атрезия пищевода;

врожденная диафрагмальная грыжа;

пороки мочевыделительной системы, сопровождающиеся маловодием.