Приложение N 1. Перечень лекарственных препаратов, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

Приложение N 1
к приказу министра здравоохранения
Свердловской области
от 8 ноября 2012 г. N 1274-п

Перечень
лекарственных препаратов, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

1. Лекарственные препараты для лечения гемолитико-уремического синдрома

код заболевания - D59.3

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
L04AA06	селективные иммунодепрессанты	Микофеноловая кислота	таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой

2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

код заболевания - D59.5

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
	иммунодепрессивное средство	Экулизумаб	концентрат для приготовления раствора для инфузий

3. Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)

код заболевания - D68.2.

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
B02BD08	гемостатическое средство	Эптаког альфа (активированный)	лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

4. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)

код заболевания - D69.3

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
B02BX	гемостатические средства	Ромиплостим	порошок для приготовления раствора для подкожного введения
B02BX05	средство для лечения тромбоцитопении	Элтромбопаг	таблетки, покрытые пленочной оболочкой

5. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения

код заболевания - E22.8

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
L02AE	противоопухолевые гормональные препараты	Лейпрорелин	лиофилизат для приготовления суспензии для внутримышечного и подкожного введения пролонгированного действия

6. Тирозинемия/код заболевания - E70.2.

7. Болезнь "кленового сиропа"

код заболевания - E71.0.

8. Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)

код заболевания - E71.1.

9. Гомоцистинурия

код заболевания - E72.1.

10. Глютарикацидурия

код заболевания - E72.3.

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
A16AA01	метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь, таблетки жевательные

11. Мукополисахаридоз, тип II

код заболевания - E76.1.

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
A16AB09	ферментативное средство	Идурсульфаза	концентрат для приготовления раствора для инфузий

12. Незавершенный остеогенез

код заболевания - Q78.0.

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
M05BX	регулятор кальциево-фосфатного обмена	Остеогенон	таблетки, покрытые оболочкой
M05BX	регулятор кальциево-фосфатного обмена	Остеокеа	таблетки

13. Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)

код заболевания - I27.0.

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
C02KX01	препараты для лечения легочной гипертензии	Бозентан	таблетки, покрытые оболочкой
B01AC	антитромботические средства	Илопрост	раствор для ингаляций
C08CA	блокаторы кальциевых каналов	Нимодипин	таблетки, покрытые пленочной оболочкой
G04BE03	средство для лечения эрективной дисфункции	Силденафил	таблетки, покрытые пленочной оболочкой

14. Юношеский артрит с системным началом

код заболевания - M08.2.

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Терапевтическая группа по АТХ	международное непатентованное название	форма выпуска
L04AA24	селективные иммунодепрессанты	Абатацепт	лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
L04AB04	селективные иммунодепрессанты	Адалимумаб	раствор для подкожного введения
M05BA06	ингибитор костной резорбции	Ибандроновая кислота	раствор для внутривенного введения
L04AA06	селективные иммунодепрессанты	Микофенолата мофетил	таблетки, покрытые пленочной оболочкой, капсулы
L04AA06	селективные иммунодепрессанты	Микофеноловая кислота	таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой
L04AC07	антитела моноклональные	Тоцилизумаб	концентрат для приготовления раствора для инфузий