Приложение N 1

Приложение N 1
к приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 23 апреля 2015 г. N 538-п

Перечень
лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

1. Гемолитико-уремический синдром/код заболевания - D59.3

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
L04AA	селективные иммунодепрессанты	Экулизумаб	концентрат для приготовления раствора для инфузий

2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) код заболевания - D59.5

Номер группы по классификатору OK/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
L04AA	селективные иммунодепрессанты	Экулизумаб	концентрат для приготовления раствора для инфузий

3. Апластическая анемия неуточнённая/код заболевания D61.9

4. Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) код заболевания - D68.2

Номер группы по классификатору OK/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
B02BD08	гемостатическое средство	Эптаког альфа (активированный)	лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) код заболевания - D69.3

Номер группы по классификатору OK/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
В02ВХ	стимулятор гемопоэза	Ромиплостим	порошок для приготовления раствора для подкожного введения
В02ВХ	стимулятор гемопоэза	Элтромбопаг	таблетки покрытые пленочной оболочкой

6. Дефект в системе комплемента/код заболевания - D 84.1

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
G03XA01	селективный ингибитор гонадотропных гормонов	Даназол	капсулы
С01ЕВ19	селективный антагонист брадикининовых В2-рецепторов	Икатибант	раствор для подкожного введения

7. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения код заболевания - Е22.8

8. Болезнь "кленового сиропа"/код заболевания - Е71.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
15.88.10.162	продукты диетические и диабетические	Специализированный продукт лечебного питания без лейцина, изолейцина ивалина	сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без лейцина, изолейцина и валина

9. Гомоцистинурия/код заболевания Е72.1

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
15.88.10.162	продукты диетические и диабетические	Специализированный продукт лечебного питания без метионина	сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без метионина

10. Галактоземия/код заболевания - Е74.2

11. Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика/код заболевания - Е75.2

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
А16АВ05	ферментное средство	Агапсидаза альфа	концентрат для приготовления раствора дня инфузий
А16АВ04	ферментное средство	Агапсидаза бета	лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

12. Мукополисахаридоз I типа/код заболевания Е76.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
А16АВ05	ферментное средство	Ларонидаза	Концентрат для приготовления раствора для инфузий

13. Мукополисахаридоз II типа/код заболевания Е76.1

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
А16АВ09	ферментное средство	Идурсульфаза	Концентрат для приготовления раствора для инфузий

14. Мукополисахаридоз VI типа/код заболевания Е76.2

15. Острая перемежающая (печёночная) порфирия/код заболевания Е80.2

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
В06АВ	порфирии острой средство лечения	Гемин	концентрат для приготовления раствора для инфузий

16. Нарушение обмена меди/код заболевания - Е83.0

17. Незавершенный остеогенез/код заболевания - Q78.0

Номер группы по классификатору OK/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
М05ВХ	кальциево-фосфорного обмена регулятор	Остеогенон	таблетки покрытые оболочкой
М05ВХ	кальциево-фосфорного обмена регулятор	Остеокеа	таблетки
М05ВА04	костной резорбции ингибитор - бисфосфонат	Алендроновая кислота	таблетки

18. Лёгочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)/код заболевания 127.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
С02КХ01	препараты для лечения легочной гипертензией	Бозентан	таблетки покрытые оболочкой
В01АС	антитромботические средства	Илопрост	раствор для ингаляций
С08СА	блокаторы кальциевых каналов	Нимодипин	таблетки покрытые пленочной оболочкой
С02КХ01	вазодилатирующее средство	Силденафил	таблетки покрытые пленочной оболочкой
С02КХ02	Гипотензивные препараты	Амбризентан	таблетки покрытые пленочной оболочкой

19. Юношеский артрит с системным началом/код заболевания - М08.2

Номер группы по классификатору OK/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
L04AA	антитела моноклональные	Канакинумаб	лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения

20. Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)/код заболевания Е70.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
15.88.10.162	продукты диетические и диабетические	Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина	сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты, без фенилаланина

21. Тирозинемия/код заболевания Е70.2

Номер группы по классификатору OK/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
15.88.10.162	продукты диетические и диабетические	Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина и тирозина	сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без фенилаланина и тирозина
А16АХ04	другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушение обмена веществ	Нитизинон	капсулы

22. Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвлённой цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)/код заболевания Е71.1

Номер группы по классификатору OK/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
15.88.10.162	продукты диетические и диабетические	Специализированный продукт лечебного питания без метионина, треонина, валина, изолейцина	сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты (за исключением метионина, треонина, валина, изолейцина)
А16АА01	метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь

23. Нарушение обмена жирных кислот/код заболевания Е71.3

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
15.88.10.162	продукты диетические и диабетические	Специализированный продукт лечебного питания, содержащий среднецепочечные триглицериды фракционированного кокосового и пальмового	Жировая эмульсия, содержащая среднецепочечные триглацериды фракционированного кокосового и пальмового масел

24. Глютарикацидурия/код заболевания Е72.3

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
15.88.10.162	продукты диетические и диабетические	Специализированный продукт лечебного питания без лизина и триптофана	сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без лизина и триптофана
А16АА01	метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь