Приложение N 1. Перечень лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

Приложение N 1
к приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 19 февраля 2014 г. N 159-п

Перечень
лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

1. Гемолитико-уремический синдром / код заболевания - D59.3

2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) код заболевания - D59.5

Код ATX для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Международное непатентованное название	Форма выпуска
	антитела моноклональные	Экулизумаб	концентрат для приготовления раствора для инфузий

3. Апластическая анемия неуточнённая / код заболевания D61.9

4. Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) код заболевания - D68.2

Код ATX для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Международное непатентованное название	Форма выпуска
B02BD08	гемостатическое средство	Эптаког альфа (активированный)	лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) код заболевания - D69.3

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Международное непатентованное название	Форма выпуска
В02ВХ	стимулятор гемопоэза	Ромиплостим	порошок для приготовления раствора для подкожного введения
В02ВХ05	стимулятор гемопоэза	Элтромбопаг	таблетки покрытые пленочной оболочкой

6. Дефект в системе комплемента / код заболевания - D 84.1

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Название	Форма выпуска
G03XA01	Селективный ингибитор гонадотропных гормонов	Даназол	капсулы
С01ЕВ19	Селективный антагонист брадикининовых В2-рецепторов	Икатибант	раствор для подкожного введения

7. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения код заболевания - Е22.8

8. Болезнь "кленового сиропа"/ код заболевания - Е71.0

9. Гомоцистинурия / код заболевания - Е72.1

10. Галактоземия / код заболевания - Е74.2

11. Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика/ код заболевания - Е75.2

12. Мукополисахаридоз I типа / код заболевания Е76.0

13. Мукополисахаридоз ll типа / код заболевания Е76.1

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Международное непатентованное название	Форма выпуска
А16АВ09	Ферментативное средство	Идурсульфаза	Концентрат для приготовления раствора для инфузий

14. Мукополисахаридоз IV типа / код заболевания Е76.2

ГАРАНТ:

По-видимому, в тексте предыдущего абзаца допущена опечатка. Имеется в виду "VI типа"

15. Острая перемежающая (печёночная) порфирия / код заболевания Е80.2

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Международное непатентованное название	Форма выпуска
В06АВ	порфирии острой средство лечения	Гемин	концентрат для приготовления раствора для инфузий

16. Нарушение обмена меди / код заболевания - Е83.0

17. Незавершенный остеогенез / код заболевания - Q78.0

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Международное непатентованное название	Форма выпуска
M05BX	кальциево-фосфорного обмена регулятор	Остеогенон	таблетки покрытые оболочкой
M05BX	кальциево-фосфорного обмена регулятор	Остеокеа	таблетки
М05ВА04	костной резорбции ингибитор-бисфосфонат	Алендроновая кислота	таблетки

18. Лёгочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) / код заболевания 127.0

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Международное непатентованное название	Форма выпуска
С02КХ01	препараты для лечения легочной гипертензией	Бозентан	таблетки покрытые оболочкой
В01АС	антитромботические средства	Илопрост	раствор для ингаляций
С08СА	блокаторы кальциевых каналов	Нимодипин	таблетки покрытые пленочной оболочкой
	вазодилатирующее средство	Силденафил	таблетки покрытые пленочной оболочкой

19. Юношеский артрит с системным началом / код заболевания - М08.2

Код АТХ для фармако-терапевтической группы	Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Международное непатентованное название	Форма выпуска
L04AA24	селективные иммунодепрессанты	Абатацепт	лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
L04AB04	селективные иммунодепрессанты	Адалимумаб	раствор для подкожного введения
L04AC07	антитела моноклональные	Тоцилизумаб	концентрат для приготовления раствора для инфузий
L04AA	антитела моноклональные	Канакинумаб	лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения

20. Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)/ код заболевания Е70.0

Номер группы по классификатору ОК 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93	Наименование товара	Форма выпуска
1549034	Сухие продукты и консервы для детского и диетического питания [1549390]-[1549472]	Специализированный продукт лечебного питания для взрослых, а также беременных женщин, страдающих фенилкетонурией МД мил ФКУ - 3	порошкообразная смесь без фенилаланина, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты для взрослых, а также беременных женщин
1549034	Сухие продукты и консервы для детского и диетического питания [15493901] -[1549472]	Специализированный продукт лечебного питания для взрослых, а также беременных женщин, страдающих фенилкетонурией П-АМ - 3	порошкообразная смесь без фенилаланина, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты для взрослых и беременных женщин
1549034	Сухие продукты и консервы для детского и диетического питания [1549390] -[1549472]	Специализированный продукт лечебного питания для взрослых, а также беременных женщин, страдающих фенилкетонурией ХР Максамум	порошкообразная смесь без фенилаланина, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты для взрослых и беременных женщин

21. Тирозинемия/код заболевания Е70.2

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
1549034	Сухие продукты и консервы для детского и диетического питания [1549390]-[1549472]	Специализированный продукт лечебного питания для детей, страдающих тирозинемией XPHEN TYR Тирозидон	сухая быстрорастворимая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без фенилаланина и тирозина
А16АХ04	Другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушение обмена веществ	Нитизинон	капсулы

22. Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвлённой цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)/ код заболевания Е71.1

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
1549034	Сухие продукты и консервы для детского и диетического питания [1549390]-[1549472]	Специализированный продукт лечебного питания для детей от 1 до 8 лет, страдающих изовалериановой, метилмалоновой и пропионовой ацидемией, XMTVI Максамейд	порошкообразная сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты (за исключением метионина, треонина, валина, изолейцина)
А16АА01	Метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь

23. Нарушение обмена жирных кислот / код заболевания Е71.3

Номер группы по классификатору ОК 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93	Наименование товара	Форма выпуска
1549034	Сухие продукты и консервы для детского и диетического питания [1549390] -[1549472]	Специализированный продукт лечебного питания, содержащий среднецепочечные триглицериды фракционированного кокосового и пальмового масел для детей старше 1 года, страдающих, с нарушенным всасыванием жиров Ликвиджен	Жировая эмульсия, содержащая среднецепочечные триглацериды фракционированного кокосового и пальмового масел

24. Глютарикацидурия/код заболевания Е72.3

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
1549034	Сухие продукты и консервы для детского и диетического питания [1549390]-[1549472]	Специализированный продукт лечебного питания для детей, страдающих глютарикацидурией XLYS, TRY Глутаридон	сухая быстрорастворимая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без лизина и триптофана
А16АА01	метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь