Приложение 31. Значения КСЛП4 для случаев с тяжелой сопутствующей патологией, осложнениями заболеваний, сопутствующими заболеваниями, влияющими на сложность лечения пациента

Приложение 31

Значения КСЛП4
для случаев с тяжелой сопутствующей патологией, осложнениями заболеваний, сопутствующими заболеваниями, влияющими на сложность лечения пациента

N п/п	Наименование заболеваний и состояний	Значения КСЛП4
1.	Сахарный диабет 1 и 2 типа (Е10, Е11)	1,1
2.	Наличие заболеваний, включая редкие (орфанные) заболевания, требующих систематического дорогостоящего лекарственного лечения:
	- Гемофилия (D66; D67; D68.0)	1,1
	- Муковисцидоз (Е84)	1,1
	- Гипофизарный нанизм (Е23.0)	1,1
	- Рассеянный склероз (G35)	1,1
	- Болезнь Гоше (Е75.5)	1,1
3.	Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (С92.1; С88.0; С90.0; С82; С83.0; С83.1; С83.3; С83.4; С83.8; С83.9; С84.5; С85; С91.1)	1,1
4.	Состояния после трансплантации органов и (или) тканей (Z94.0; Z94.1; Z94.4; Z94.8)	1,1
5.	Гемолитико-уремический синдром (D59.3)	1,1
6.	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) (D59.5)	1,1
7.	Апластическая анемия неуточненная (D61.9)	1,1
8.	Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) (D68.2)	1,1
9.	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) (D69.3)	1,1
10.	Дефект в системе комплемента (D84.1)	1,1
11.	Преждевременная половая зрелость центрального происхождения (Е22.8)	1,1
12.	Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) (Е70.0, Е70.1)	1,1
13.	Тирозинемия (Е70.2)	1,1
14.	Болезнь "кленового сиропа" (Е71.0)	1,1
15.	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) (Е71.1)	1,1
16.	Нарушения обмена жирных кислот (Е71.3)	1,1
17.	Гомоцистинурия (Е72.1)	1,1
18.	Глютарикацидурия (Е72.3)	1,1
19.	Галактоземия (Е74.2)	1,1
20.	Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика (Е75.2)	1,1
21.	Мукополисахаридоз, тип I (Е76.0)	1,1
22.	Мукополисахаридоз, тип II (Е76.1)	1,1
23.	Мукополисахаридоз, тип VI (Е76.2)	1,1
24.	Острая перемежающая (печеночная) порфирия (Е80.2)	1,1
25.	Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (Е83.0)	1,1
26.	Незавершенный остеогенез (Q78.0)	1,1
27.	Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) (I27.0)	1,1
28.	Юношеский артрит с системным началом (М08.2)	1,1
29.	Детский церебральный паралич (G80)	1,1
30.	ВИЧ/СПИД, стадии 4Б и 4В, взрослые (B20 - B24)	1,1
31.	Перинатальный контакт по ВИЧ-инфекции, дети (Z20.6)	1,1