Приложение N 3. Тактика наблюдения ребенка, рожденного с ВПР

Приложение N 3 к приказу

Тактика наблюдения ребенка, рожденного с ВПР

Дети с пороками развития: атрезия пищевода, атрезия кишечника, эмбриональные грыжи пупочного канатика, гастрошизис, диафрагмальные грыжи, - подлежат немедленной госпитализации ДХО-II краевой детской больницы при соблюдении условий транспортировки.

До транспортировки новорожденным необходимо проводить следующие мероприятия:

Атрезия пищевода

1. Ввести постоянный зонд в оральный отрезок пищевода и регулярно через 10 - 15 мин. отсасывать содержимое

2. Проводить контроль температуры тела и достаточную оксигенацию

3. Внутримышечно ввести антибиотики широкого спектра действия, викасол

Атрезия кишечника

1. Поставить постоянный открытый зонд в желудок, удалить содержимое

2. Проводить инфузионную терапию, компенсируя эксикоз вплоть до отправки в ДКБ

3. Ввести антибиотики широкого спектра действия, викасол

4. Во время транспортировки контролировать температуру тела и оксигенацию ребенка

Эмбриональная грыжа пупочного канатика и гастрошизис

1. Постоянный открытый зонд в желудке

2. Укрыть стерильной салфеткой брюшную полость

3. Обеспечить температурный режим (как минимум теплые грелки)

4. Ввести антибиотики широкого спектра действия и викасол

Диафрагмальные грыжи

1. Возвышенное положение головного конца

2. Постоянный открытый зонд в желудке

3. Контроль оксигенации

4. Введение антибиотиков широкого спектра действия и викасола

В случае невозможности транспортировки согласовать тактику ведения с хирургом ДХО-II.

Дети с атрезией прямой кишки со свищами на промежность или в преддверие влагалища не нуждаются в экстренном оперативном лечении. В роддоме необходимо контролировать пассаж мекониального содержимого по ЖКТ, опорожняя, при необходимости, дистальный отдел прямой кишки при помощи очистительных клизм, сохраняя при этом физиологические константы здорового новорожденного в адаптационный период. Перевод в хирургический стационар осуществляется после окончания адаптационного периода не ранее 12-го дня с момента рождения.

У детей с кистами брюшной полости необходимо в первые сутки после рождения определиться с экстренностью оказания специализированной помощи. Кисты брюшной полости могут быть причиной возникновения в первые сутки некроза тканей и прогрессирования перитонита, что диктует необходимость проведения экстренного оперативного вмешательства по жизненным показаниям в первые часы жизни ребенка. Если нет перекрута, возможны следующие осложнения и патологические состояния: нарушение водно-электролитного и белкового обмена, нарастание клиники механической кишечной непроходимости, появление инфицирования и нагноения кист, возникновение рестриктивной дыхательной недостаточности.

В обоих случаях после рождения необходимы:

1. Консультация детского хирурга в первые сутки после рождения

2. Зондирование желудка

3. Проведение деконтаминации кишечника

4. Санация кожных покровов

5. Оксигенотерапия по показаниям

6. Опорожнение прямой кишки от мекониального содержимого, промывание прямой кишки с растворами антибиотиков

7. Восполнение водно-электролитного и белкового дефицита

8. Антибактериальная терапия

9. При отсутствии экстренных показаний к операции перевод в хирургический стационар осуществляется после адаптационного периода.

Тератомы крестцово-копчиковой области являются условно злокачественными опухолями. Учитывая опыт лечения этих детей в Краснодарском крае в течение 20 лет, следует отметить, что в первый месяц после рождения у этих детей никогда не отмечалось бластной трансформации этих опухолей. Поэтому необходимо обеспечить ребенку благоприятный адаптационный период в родильном доме и произвести перевод в хирургический стационар после 12-го дня жизни ребенка.

При антенатальном обнаружении порока развития одной из почек в виде гидронефроза, уретерогидронефроза или мультикистоза у новорожденного следует ожидать затянувшиеся транзиторные физиологические реакции в виде олигурии, протеинурии. Через 3 дня при оценке функционирующей почки не должны выявляться отклонения от физиологических норм. При обнаружении нарушения функции мочевой системы необходим перевод ребенка в хирургический стационар для коррекции. При отсутствии нарушений перевод целесообразен по окончанию адаптационного периода.

Дети с обнаруженными антенатально опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства ввиду частой злокачественности последних требуют перевода в хирургический стационар в ранний адаптационный период (через 3 дня после рождения).

Главный внештатный генетик края

С.А. Матулевич