Приложение 7. Региональный стандарт медицинской помощи больным муковисцидозом

Приложение 7
к приказу
Министерства здравоохранения
Хабаровского края
от 11 декабря 2007 г. N 407

Региональный стандарт
медицинской помощи больным муковисцидозом

1. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые

Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный

фиброз с кишечными проявлениями, кистозный фиброз с другими проявлениями.

Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1, Е84.8

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Условие оказания: стационарный

Уровень оказания: краевой

Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	1
А01.31.010	Визуальное исследование общетерапевтическое	1	1
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	1
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	1
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1
А02.03.005	Измерение роста	1	1
А04.10.002	Эхокардиография	1	1
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1,5
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек	1	1
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	1	1
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1
А07.09.001	Сцинтиграфия легких	0,01	1
А07.14.001	Сцинтиграфия печени	0,01	1
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	2
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	2
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	2
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	2
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	1	2
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	1
А08.05.010	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	1
А09.08.001	Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей	0,02	1
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	3
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	1
А12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	1
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия)	1	2
А12.15.001	Исследование обмена глюкозы	0,2	1
В03.016.10	Копрологическое исследование	1	1

1.2 Лечение из расчета 20 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	30
А01.31.010	Визуальное исследование общетерапевтическое	1	30
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	30
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	30
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	30
А01.18.003	Пальпация при болезнях толстого кишечника	1	30
А02.01.001	Измерение массы тела	1	2
А02.03.005	Измерение роста	1	2
А04.12.001	Ультразвуковая допплерография артерий	0,1	1
А04.12.002	Ультразвуковая допплерография вен	0,1	1
А05.10.001	Регистрация электрокардиогараммы	1	1
А05.10.004	Холтеровское мониторирование	0,1	1
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	0,2	1
А06.08.004	Рентгенография носоглотки	0,1	1
А06.09.008	Рентгенография легких	1	2
А06.08.007	Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани	0,1	1
А06.09.003	Бронхография	0,01	2
А08.04.001	Морфологическое исследование синовиальной оболочки	0,01	1
А08.09.001	Морфологическое исследование препарата тканей трахеи и бронхов	0,01	1
А08.09.002	Морфологическое исследование препарата тканей легкого	0,01	1
А08.14.001	Морфологическое исследование тканей печени	0,02
А08.16.001	Морфологическое исследование препарата тканей пищевода	0,01	1
А08.16.002	Морфологическое исследование препарата тканей желудка	0,01	1
А08.16.003	Морфологическое исследование препарата тканей 12-перстной кишки	0,01	1
А08.17.001	Морфологическое исследование препарата тканей тонкого кишечника	0,01	1
А08.18.001	Морфологическое исследование препарата тканей толстого кишечника	0,01	1
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	0,3	1
А12.05.006	Определение резус принадлежности	0,3	1
А09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	1	1
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	1
А09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	1	1
А09.05.013	Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови	1	1
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	1	1
А09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	1
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	1
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1
А09.05.024	Исследование уровня общих липидов в крови	1	1
А09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови.	1	1
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	1
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	1
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	1
А09.05.035	Исследование уровня лекарственных средств в крови	0,5	1,5
А09.05.037	Исследование рН крови	0,2	5
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	1
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	1
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	1	1
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови	1	1
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1
А09.05.047	Исследование уровня антитромбина Ш в крови	0,1	1
А09.05.048	Исследование уровня плазминогена в крови	0,1	1
А09.05.049	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	1
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,1	1
А09.05.084	Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови	0,3	1
А09.08.001	Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей	0,02	1
А09.09.004	Микробиологическое исследование мокроты	1	2
А11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных средств	1	5
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	2
А11.09.008	Ингаляторное введение лекарственных средств и кислорода	1	40
A11.12.001	Катетеризация подключичной и других периферических вен	0,3	3
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,7	7
A11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	80
A11.14.001	Чрескожная биопсия печени	0,1	1
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	2
A12.01.003	Исследование потоотделения кожи	1	1
A12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,3	1
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	5
A12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	5
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия)	1	2
A12.09.002	Исследование дыхательных объемов при медикаментозной провокации	1	1
A12.09.003	Исследование дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой	0,2	1
A12.10.001	Электрокардиография с физическими упражнениями	0,05	1
A12.10.002	Электрокардиография с применением медикаментов	0,05	1
A12.22.004	Глюкозотолерантный тест	0,2	1
A12.25.001	Тональная аудиометрия	0,1	2
A12.28.002	Исследование функции нефрона (клиренс)	0,1	2
A.13.30.005	Психотерапия	0,5	3
A14.08.003	Уход за назогастральным зондом, носовыми канюлями и катетером	0,05	6
A14.08.004	Отсасывание слизи из носа	0,05	60
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	1	40
A14.16.002	Уход за назогастральным зондом	0,02	40
A14.19.002	Постановка очистительной клизмы	1	1,3
A14.31.001	Перемещение тяжелобольного в постели	0,01	60
A14.31.002	Размещение тяжелобольного в постели	0,01	20
A14.31.003	Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения	0,01	4
A14.31.004	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,01	80
A14.31.005	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	0,01	7
A14.31.006	Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному	0,01	7
A14.31.015	Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели	0,01	2
A14.31.016	Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и кресле	0,01	2
A16.08.009	Удаление полипов носа	0,2	1
A16.08.017	Радикальная операция на верхнечелюстных пазухах	0,01	1
A16.09.011	Искусственная вентиляция легких	0,02	1
А16.16.008	Инъекция в пищеводные варикозные расширения	0,05	1
А16.16.009	Перевязка кровеносных сосудов в пищеводе	0,01	1
А19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	40
А19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	40
А21.09.001	Рефлексотерапия при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	20
А21.09.002	Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких	1	20
А25.09.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	20
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	2
В01.003.01	Прием (осмотр, консультация) врача-анестезиолога	0,1	2
В03.003.05	Суточное наблюдение реанимационного больного	0,05	5
В03.016.10	Копрологическое исследование	1	3
В03.028.01	Объективная аудиометрия	0,3	1
А09.28.001	Исследование осадка мочи	1	2
А09.28.003	Определение белка в моче	1	2
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	2
А09.28.022	Определение объема мочи	1	2
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	2
А01.31.015	Составление родословной	1	1
А09.05.134	Исследование уровня желчных кислот в крови	0,1	1
А09.19.005	Исследование уровня стеркобилина в кале	0,1	1
А09.28.034	Исследование уровня билирубина в моче	0,1	1
А26.06.036	Определение антигенов HbsAg Hepatitis В virus	0,7	1
А26.06.041	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus	0,7	1
А26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	0,7	1
А26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	0,7	1
А26.06.082	Определение антител к Treponema pallidum	0,7	1
В01.015.01	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,5	1
В01.013.01	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,5	1
В01.020.01	Прием (осмотр, консультация) врача-лечебной физкультуры первичный	1	1
В01.004.01	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,5	1
В01.049.02	Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный	0,3	1

Фармакотерапевтическая группа	АХТ группа*	Международное непатентованное наименование		Частота назначения		ОДД**		ЭКД***
Средства, влияющие на органы дыхания				1
	Противоастматические средства			1
		Дорназа альфа		1		2,5 мг		20 мг
		Сальбутамол		1		6 мг		120 мг
		Фенотерол/ипратропиум бромид		0,6		4 дозы		80 доз
		Формотерол/будесонид		0,2		24 мкг		480 мкг
		Формотерол		0,2		2 дозы		40 доз
		Аминофиллин		0,1		300 мг		3000 мкг
		Беклометазон		0,1		500 мкг		10000 мкг
		Будесонид		0,05		500 мкг		10000 мкг
		Флутиказон		0,2		250 мкг		5000 мкг
	Прочие средства для лечения заболеваний органов дыхания, не обозначенные в других рубриках			1
		Ацетилцистеин		1		1000 мг		20000 мг
		Амброксола гидрохлорид		1		210 мг		4200 мг
Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта				1
	Панкреатические энзимы			1
		Панкреатин (микросферический)		1		330 тыс Ед липазы		6600 тыс Ед липазы
	Антациды и другие противоязвенные средства			0,5
		Омепразол		0,7		20 мг		400 мг
		Рантидин		0,15		300 мг		6000 мг
		Эзомепразол		0,15		20 мг		400 мг
	Средства для лечения печеночной недостаточности			1
		Урсодезоксихолиевая кислота		1		0,75 г		15 г
		Деметионин		1	400 мг		8000 мг
	Прочие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта			0,2
		Лактулоза		1	30 мл		600 мл
		Домперидон		0,4	40 мг		800 мг
Средства для профилактики и лечения инфекций				1
	Антибактериальные средства			1
		Ципрофлоксацин		0,6		1 г		20 г
		Моксифлоксацин		0,1		400 мг		8000 мг
		Ломефлоксацин		0,1		1000 мг		20000 мг
		Кларитромицин		0,3		250 мг		5000 мг
		Азитромицин		0,6		250 мг		5000 мг
		Хлорамфеникол		0,1		1 г		20 г
		Амоксициллин/клавулановая кислота		0,1		500 мг		10000 мг
		Амикацин		0,7		800 мг		16000 мг
		Тобрамицин		0,3		360 мг		7200 мг
		Цефтриаксон		0,4		1,5 г		39 г
		Цефтазидим		0,7		6 г		120 г
		Цефепим		0,4		5 г		100 г
		Цефоперазон		0,4		6 г		120 г
		Меропенем		0,7		3 г		60 г
		Имипенем/циластатин		0,4		3 г		60 г
		Пилерациллина/тазобактам		0,4		15 г		300 г
		Тикарциллина/тазобактам		0,4		15 г		300 г
		Ванкомицин		0,4		1,2 г		24 г
		Линезолид		0,4		600 мг		12 г
		Метронидазол		0,4		1,5 г		30 г
	Противогрибковые средства			0,25
		Флюконазол		0,8		100 мг		2000 мг
		Итраконазол		0,2		100 мг		2000 мг
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему				0,3
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны			1
			Преднизолон	0,8		30 мг		600
			Метилпреднизолон	0,2		24 мг		480
			Дексаметазон	0,2		8 мг		160 мг
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания				1
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия			1
			Растворы электролитные моно- и поликомпонентные	1		600 мл		12000 мл
			Калия хлорид	0,1		50 мл		500 мл
Средства, влияющие на кровь				0,8
	Растворы и плазмозаменители			1
			Декстроза	1		200 мг		4000 мл

Питательные смеси

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество
Смеси для знтерального Фондового питания	0,3	7тл

Автор стандарта: доцент кафедры внутренних болезней ГОУ ДПО "Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения" МЗ ХК министерства здравоохранения Хабаровского края, к.м.н. О.В. Молчанова

Рецензент: заведующий пульмонологическим отделением ГУЗ "Краевой клиническая больница N 1 имени профессора С.И. Сергеева" министерства здравоохранения Хабаровского края Э.Л. Щенников.

Стандарт выполнен на основании приказа министерства здравоохранения и социального развития РФ от 2 ноября 2004 г. N 253 "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным муковисцидозом".