Приложение N 2. Перечень лекарственных препаратов для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

Приложение N 2
к постановлению Правительства области
от 29 декабря 2012 г. N 1170-п

Перечень
лекарственных препаратов для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

N п/п	Категория заболевания	Код заболевания*)	Фармакотерапевтическая группа
1	2	3	4
1.	Гемолитико-уремический синдром	D59.3	препараты для лечения указанного заболевания
2.	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)	D59.5	препараты для лечения указанного заболевания
3.	Апластическая анемия неуточненная	D61.9	комплексообразующие средства для лечения апластической анемии, глюкокортикостероиды
4.	Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)	D68.2	препараты для лечения указанного заболевания
5.	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)	D69.3	гемостатические средства, глюкокортикостероиды для лечения указанного заболевания
6.	Дефект в системе комплемента	D84.1	препараты для лечения указанного заболевания
7.	Преждевременная половая зрелость центрального происхождения	E22.8	противоопухолевые средства - аналоги гонадотропинрилизинг гормона
8.	Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)	E70.0 E70.1	специализированные продукты лечебного питания
9.	Тирозинемия	E70.2	препараты для лечения указанного заболевания
10.	Болезнь "кленового сиропа"	E71.0	препараты для лечения указанного заболевания
11.	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)	E71.1	специализированные продукты лечебного питания
12.	Нарушения обмена жирных кислот	E71.3	специализированные продукты лечебного питания
13.	Гомоцистинурия	E72.1	препараты для лечения указанного заболевания
14.	Глютарикацидурия	E72.3	препараты для лечения указанного заболевания
15.	Галактоземия	E74.2	препараты для лечения указанного заболевания
16.	Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика	E75.2	препараты для лечения указанного заболевания
17.	Мукополисахаридоз, тип I	E76.0	препараты для лечения указанного заболевания
18.	Мукополисахаридоз, тип II	E76.1	идурсульфаза
19.	Мукополисахаридоз, тип VI	E76.2	препараты для лечения указанного заболевания
20.	Острая перемежающая (печеночная) порфирия	E80.2	препараты для лечения указанного заболевания
21.	Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)	E83.0	препараты для лечения указанного заболевания
22.	Незавершенный остеогенез	Q78.0	регуляторы кальциево-фосфорного обмена
23.	Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)	I27.0	антиагрегантные, вазодилятирующие средства, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 для лечения указанного заболевания
24.	Юношеский артрит с системным началом	M08.2	антитела моноклональные, специфические иммунодепрессанты, противоопухолевые антиметаболиты для лечения указанного заболевания

*) Указывается в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр).