Откройте актуальную версию документа прямо сейчас
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
Купить систему ГАРАНТ
Получить демо-доступ
Узнать стоимость
Информационный банк
Подобрать комплект
Семинары
- Главная
- Приказ Министерства здравоохранения Оренбургской области от 3 апреля 2009 г. N 750 "Об утверждении региональных стандартов медицинской помощи (специализированная помощь) больным с нервно-мышечными болезнями (дети) (амбулаторно-поликлиническая, стационарная помощь)"
- Приложение N 2. Региональный стандарт медицинской помощи больным с нервно-мышечными болезнями (спинальные и невральные амиотрофии, прогрессирующие и непрогрессирующие миодистрофии) (специализированная помощь)
Приложение N 2. Региональный стандарт медицинской помощи больным с нервно-мышечными болезнями (спинальные и невральные амиотрофии, прогрессирующие и непрогрессирующие миодистрофии) (специализированная помощь)
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Оренбургской области
от 3 апреля 2009 г. N 750
Региональный стандарт
медицинской помощи больным с нервно-мышечными болезнями
(спинальные и невральные амиотрофии, прогрессирующие
и непрогрессирующие миодистрофии)
(специализированная помощь)
1. Модель пациента
Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: Спинальная мышечная атрофия раннего детского возраста (тип 1, Верднига-Хоффмана), прогрессирующий бульбарный паралич детского возраста (Фазио-Лонде), спинальная мышечная атрофия детского возраста (тип 2), дистальные спинальные мышечные атрофии, спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга-Веландера, спинально-мышечная атрофия (лопаточно-перонеальная форма), болезнь Шарко-Мари-Тута, синдром Дежерина-Сота, врожденная моторная и сенсорная нейропатия (типы 1 - 4), гипертрофическая нейропатия раннего детского фозраста, перонеальная мышечная атрофия (аксональный тип, гипертрофический тип), синдром Рузи-Леви, мышечная дистрофия Дюшенна, мышечная дистрофия Беккера, мышечная дистрофия лопаточно-перонеальная Эймери-Дрейфуза, мышечная дистрофия плече-лопаточно-лицевая Ландузи-Дежерина, миотоническая дистрофия Стейнерта, хондродистрофическая миотония, индуцированная лекарствами миотония, симптоматическая миотония, врожденная миотония доминантная Томсона, врожденная миотония рецессивная Беккера, нейромиотония Исаака, врожденная парамиотония, псевдомиотония, врожденная мышечная дистрофия со специфической морфологической патологией мышечных волокон, болезнь центрального стержня, немалиновая миопатия, центральноядерная миопатия, тазово-плечевая миопатия Лейдена-Мебиуса, митохондриальные миопатии: синдром Кириса-Сейра, синдром Пирсона, синдром MERRF, синдром MELAS, другие первичные поражения мышц.
Код по МКБ-10: G12.0, G12.1, G12.8, G60.0, G71.0, G71.1, G71.2, G71.3, G71.8, G.71.9
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условия оказания: стационарная помощь
1.1 Диагностика
| Код услуги |
Наименование | Частота предостав- ления |
Среднее количество |
| А01.24.001 | Сбор анамнеза и жалоб при патологии периферической нервной системы |
1 | 1 |
| А01.24.002 | Визуальное исследование при патологии периферической нервной системы |
1 | 1 |
| А01.24.003 | Пальпация при патологии периферической нервной системы |
1 | 1 |
| А01.24.004 | Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы |
1 | 1 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 |
| А02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 1 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 1 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 1 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях |
0,05 | 1 |
| А05.10.001 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных |
1 | 1 |
| А04.23.001 | Ультразвуковое исследование головного мозга |
1 | 1 |
| А04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей |
0,8 | 1 |
| А05.02.001 | Электромиография | 1 | 1 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 1 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 | 1 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 1 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы крови | 1 | 1 |
| А09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 1 | 1 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови |
0,1 | 1 |
| А09.05.019 | Исследование уровня креатина в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.020 | Исследование уровня креатинина в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови |
0,1 | 1 |
| А09.05.041 | Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови |
0,1 | 1 |
| А09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови |
1 | 1 |
| А09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови |
0,01 | 1 |
| А09.28.001 | Микроскопическое исследование осадка мочи |
1 | 1 |
| А09.28.003 | Определение белка в моче | 1 | 1 |
| А09.28.023 | Определение удельного веса (относительной плотности) мочи |
1 | 1 |
| А09.28.011 | Исследование уровня глюкозы в моче | 1 | 1 |
| В01.006.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 | 1 |
| В01.050.03 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный |
0,1 | 1 |
| В01.034.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный |
1 | 1 |
| В01.054.01 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
1 | 1 |
| В01.020.01 | Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры |
1 | 1 |
| Вхх.ххх.хх | Осмотр (консультация) врача-рефлексотерапевта |
1 | 1 |
1.2 Лечение из расчета 14 дней
| Код услуги |
Наименование | Частота предостав- ления |
Среднее количество |
| А01.24.001 | Сбор анамнеза и жалоб при патологии периферической нервной системы |
1 | 6 |
| А01.24.002 | Визуальное исследование при патологии периферической нервной системы |
1 | 6 |
| А01.24.003 | Пальпация при патологии периферической нервной системы |
1 | 6 |
| А01.24.004 | Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы |
1 | 6 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 |
| А02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 28 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 6 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 6 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях |
0,05 | 2 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 1 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 | 1 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 1 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови |
0,5 | 1 |
| Ахх.хх.ххх | Исследование уровня креатинфосфокиназы | 0,6 | 1 |
| А12.05.013 | Исследование хромосомного аппарата (кариотип) |
0,1 | 1 |
| А12.06.010 | Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК |
0,01 | 1 |
| А09.28.001 | Микроскопическое исследование осадка мочи |
1 | 1 |
| А09.28.003 | Определение белка в моче | 1 | 1 |
| А09.28.023 | Определение удельного веса (относительной плотности) мочи |
1 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,2 | 1 |
| А05.23.002 | Ядерно-магнитная резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 | 1 |
| Ахх.хх.ххх | Описание и интерпретация результатов ядерно-магнитной резонансной томографии центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 | 1 |
| А06.09.008 | Рентгенография легких | 0,05 | 1 |
| А06.03.017 | Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника |
0,1 | 1 |
| Ахх.хх.ххх | Описание и интерпретация рентгенографических изображений |
0,15 | 1 |
| В01.029.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога (первичный) |
0,2 | 1 |
| В01.015.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,5 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиоскопия | 0,2 | 1 |
| В01.031.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,4 | 1 |
| В01.058.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный |
0,1 | 1 |
| В01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,1 | 1 |
| В01.057.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный |
0,1 | 1 |
| В03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
0,3 | 1 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,01 | 1 |
| В01.003.01 | Осмотр (консультация) врача-анестезиолога |
0,2 | 1 |
| В01.003.04 | Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) |
0,2 | 1 |
| А14.19.001 | Пособие при дефекации тяжелого больного | 0,2 | 14 |
| А14.28.001 | Пособие при мочеиспускании тяжелобольного |
0,2 | 56 |
| А14.31.006 | Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному |
0,2 | 14 |
| А14.01.001 | Уход за кожей тяжелобольного пациента | 0,2 | 28 |
| А14.01.002 | Уход за волосами, ногтями, бритье тяжелобольного |
0,2 | 14 |
| А14.31.007 | Уход за промежностью и наружными половыми органами |
0,2 | 28 |
| А14.07.003 | Гигиена полости рта и зубов | 0,2 | 28 |
| А14.19.002 | Постановка очистительной клизмы | 0,2 | 3 |
| А14.31.002 | Размещение тяжелобольного в постели | 0,2 | 14 |
| А14.31.001 | Перемещение тяжелобольного в постели | 0,2 | 84 |
| А14.31.003 | Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения |
0,3 | 3 |
| А14.31.005 | Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному |
0,2 | 3 |
| А14.31.004 | Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд |
0,2 | 40 |
| А25.19.001 | Назначение лекарственной терапии при патологии периферической нервной системы |
1 | 14 |
| А25.19.002 | Назначение диетической терапии при патологии периферической нервной системы |
1 | 14 |
| А25.19.003 | Назначение лечебно-оздоровительного режима при патологии периферической нервной системы |
1 | 14 |
| А11.02.002 | Внутримышечное введение лекарственных веществ |
0,5 | 10 |
| А11.01.002 | Подкожное введение лекарственных веществ |
0,5 | 10 |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных веществ и растворов |
0,3 | 3 |
| Фармакотера- певтическая группа |
АТХ группа* |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
ОДД** | ЭКД*** |
| Средства, влияющие на центральную нервную системы |
1 | ||||
| Психостимуляторы и ноотропы | 1 | ||||
| Глицин | 0,1 | 200 мг | 2800 мг | ||
| Гопантеновая кислота |
0,2 | 500 мг | 7000 мг | ||
| Пиритинол | 0,1 | 10 мл | 140мл | ||
| Пирацетам | 0,2 | 400 мг | 5600 мг | ||
| Фенибут | 0,2 | 0,6 г | 8,4 г | ||
| Винпоцетин | 0,2 | 15 мг | 210 мг | ||
| Противосудорожные препараты | 0,2 | ||||
| Диазепам | 0,01 | 2 мг | 28 мг | ||
| Вальпроевая кислота | 0,3 | 1500 мг | 2100 мг | ||
| Габапентин(1) | 0,2 | 1200 мг | 16800 мг | ||
| Карбамазепин | 0,19 | 800 мг | 11200 мг | ||
| Фенитоин | 0,3 | 100 мг | 1400 мг | ||
| Антидепрессанты | 0,1 | ||||
| Амитриптилин(2) | 0,5 | 30 мг | 420 мг | ||
| Сертралин(2) | 0,5 | 25 мг | 350 мг | ||
| Ингибиторы холинэстеразы | 0,3 | ||||
| Галантамин | 0,1 | 4 мг | 56 мг | ||
| Неостигмина метилсульфат |
0,9 | 5 мг | 50 мг | ||
| Средства, влияющие желудочно-кишечный тракт и обмен веществ |
1 | ||||
| Витамины и их аналоги | 0,7 | ||||
| Бенфотиамин | 0,2 | 150 мг | 2100 мг | ||
| Тиамин | 0,2 | 2 мг | 28 мг | ||
| Пиридоксин | 0,3 | 5 мг | 280 мг | ||
| Цианкобаламин | 0,3 | 500 мкг | 7000 мкг | ||
| Аминокислоты и их производные | 0,3 | ||||
| Глутаминовая кислота | 0,4 | 250 мг | 3500 мг | ||
| Левокарнитин | 0,6 | 300 мг | 4200 мг | ||
| Пищеварительные ферменты | 0,1 | ||||
| Панкреатин | 1 | 450 мг | 6300 мг | ||
| Гормоны, анаболические стероиды и антигормоны |
0,2 | ||||
| Анаболические стероиды | 0,1 | ||||
| Нандролон | 1 | 50 мг | 50 мг | ||
| Гормоны для системного назначения |
0,9 | ||||
| Преднизолон(3) | 1 | 15 мг | 210 мг | ||
| Противовоспалительные и противоревматические заболевания |
0,3 | ||||
| Нестероидные противовоспалительные препараты |
1 | ||||
| Ацетилсалициловая кислота |
0,4 | 75 мг | 1050 мг | ||
| Ибупрофен | 0,6 | 200 мг | 2800 мг | ||
| Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему |
0,4 | ||||
| Ингибиторы АПФ | 0,4 | ||||
| Эналаприл | 1 | 5 мг | 70 мг | ||
| В-блокаторы | 0,1 | ||||
| Пропранолон | 1 | 30 мг | 420 мг | ||
| Периферические вазодилататоры | 0,5 | ||||
| Пентоксифиллин | 1 | 200 мг | 2000 мг | ||
| Препараты, используемые в офтальмологии | 0,02 | ||||
| Средства для лечения катаракты |
1 | ||||
| Азапентацин | 1 | 6 кап. | 84 кап. | ||
-------------------------
* Анатомо-терапевтическая химическая классификация.
** Ориентировочная дневная доза.
*** Эквивалентная курсовая доза.
1 - после 3 лет
2 - после 6 лет
3 - 0,75 мг/кг/сутки