Приложение N 1. Порядок маршрутизации пациентов с заболеваниями гипофиза (акромегалия, пролактинома, кортикотропинома, АКТГ-эктопированный синдром, гормонально-неактивная аденома) и надпочечников (инциденталома, кортикостерома, альдостерома, феохромоцитома, гормонально-неактивная аденома) на территории Приморского края

Приложение N 1
к приказу ДЗ ПК
от 12.03.2015 г. N 157-о

Порядок
маршрутизации пациентов с заболеваниями гипофиза (акромегалия, пролактинома, кортикотропинома, АКТГ-эктопированный синдром, гормонально-неактивная аденома) и надпочечников (инциденталома, кортикостерома, альдостерома, феохромоцитома, гормонально-неактивная аденома) на территории Приморского края

1. Порядок регулирует вопросы, связанные с оказанием специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской междисциплинарной помощи пациентам с заболеваниями гипофиза и надпочечников за счет средств обязательного медицинского страхования на территории Приморского края.

2. Этапы оказания помощи медицинскими организациями Приморского края (схема представлена в Приложении N 2):

1 этап - амбулаторно-поликлинические учреждения Приморского края.

На данном этапе проводится осмотр пациента врачом-эндокринологом, проводятся следующие специальные эндокринологические тесты 1-го уровня (по стандартам с учетом предполагаемой нозологической формы):

- гормональные (исследование ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста 1), определение базального уровня гормона роста (ГР) +- уровня ГР в пробе с глюкозой; кортизол слюны, кортизол в "малой дексаметазоновой пробе" (МДП); 3-х кратное исследование пролактина, макропролактин; фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ); альдостерон-рениновое соотношение, метанефрин, норметанефрин, хромогранин А);

- инструментальные (МРТ головного мозга с центрацией на турецкое седло с контрастированием; КТ или МРТ надпочечников с контрастированием).

2 этап - Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний (ЦД и ЭЗ) ГБУЗ "Краевая клиническая больница N 2"

На данном этапе проводятся:

1) верификация диагноза с использованием тестов 2-го уровня (ГР в пробе с глюкозой; большая дексаметазоновая проба (БДП), исследование АКТГ (адренокортикотропный гормон), оценка гормональной функции остальных отделов гипофиза и вовлеченности периферических эндокринных желез и соматических органов

2) определение тактики ведения пациентов:

- при отсутствии показаний к оперативному лечению в настоящее время или при необходимости длительной предоперационной подготовки каждому пациенту индивидуально подбирается адекватная медикаментозная схема (АСС +- допаминомиметики, ингибиторы АКТГ, ингибиторы стероидогенеза, антагонисты альдостерона), которую рекомендуется проводить амбулаторно под наблюдением эндокринолога поликлиники в течение 6-12 месяцев, с последующей стационарной редиагностикой для определения дальнейшей тактики.

- при показаниях и готовности к оперативному лечению по показаниям проводится предоперационная подготовка (с учетом нозологической формы и состояния пациентов), оформляется направление на высокотехнологическую помощь (согласно квотам ОМС) и пациент переводится для получения оперативного лечения на 3 этап.

3 этап. Центр нейрохирургии Медицинского Центра ДВФУ, Центр хирургии Медицинского Центра ДВФУ.

В Центре нейрохирургии Медицинского Центра ДВФУ проводится трансназальная эндоскопическая аденомэктомия гипофиза, в Центре хирургии Медицинского Центра ДВФУ-лапароскопическая адреналэктомия.

С учетом сложности интерпретации гормонального фона у пациентов после оперативного лечения, а также ввиду необходимости назначения дорогостоящей супрессивной или гормонзаместительной терапии, в целях сохранения активности гормонального процесса или выпадения различных гормональных функций, через 7-10 дней после оперативного лечения решается вопрос о переводе пациентов для редиагностики и определения медикаментозной терапии в Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2.

4 этап. Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2.

После дообследования в Приморском краевом центре эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2 пациентам даются рекомендации по долечиванию на амбулаторном этапе по месту жительства.

5 этап. Кабинет Регистров эндокринных заболеваний Приморского краевого центра диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2.

Все сведения о пациентах, с оформлением специальной электронной учетной карты, с письменного согласия пациентов персонифицированно вносятся в Регистр образований гипоталамо-гипофизарной области и надпочечников (ОГГО) в кабинете Регистров эндокринных заболеваний Приморского краевого центра диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2. Информация из Регистра используется для формирования потребности в дорогостоящих препаратах-аналогах соматостатина по запросу департамента здравоохранения Приморского края.

ГАРАНТ:

Нумерация этапов приводится в соответствии с источником

7 этап. ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ" - Федеральное государственное бюджетное учреждение "Эндокринологический Научный центр Министерства Здравоохранения Российской Федерации" (ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ").

Сведения о пациентах, с их информированного согласия, страдающих аденомой гипофиза по закрытой системе передаются в ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ", осуществляющий ведение Федерального регистра образований гипоталамо-гипофизарной области (ОГГО) с учетом рекомендаций ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ" по ведению Регистра ОГГО в РФ с 2004 г.