Приложение N 5. Алгоритм помощи беременным женщинам при пренатально-диагностированных врожденных пороках развития ребенка, при которых может потребоваться экстренная и отсроченная хирургическая помощь в неонатальном периоде

Приложение N 5

к Приказу Министерства

здравоохранения и курортов КБР

от 9 августа 2013 г. N 172-П

Алгоритм помощи беременным женщинам при пренатально-диагностированных врожденных пороках развития ребенка, при которых может потребоваться экстренная и отсроченная хирургическая помощь в неонатальном периоде

1. При установленном пренатально-врожденном пороке развития у ребенка, при котором может потребоваться хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде (дефекты нервной трубки, дефекты передней брюшной стенки, диафрагмальные грыжи, обструкция органов мочевыделительной системы, пороки желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, эмбриональные опухоли) беременные женщины направляются для планового родоразрешения в ГБУЗ "Перинатальный центр" Минздрава КБР либо в федеральный центр при пороках, требующих оказания высокотехнологичной медицинской помощи.

Направление на плановую госпитализацию в ГБУЗ "Перинатальный центр" Минздрава КБР выдает женская консультация по месту наблюдения беременной женщины с приложением протоколов пренатального экспертного ультразвукового обследования плода и заключения врача-генетика медико-генетического отделения ГБУЗ "Медицинский консультативно-диагностический центр" Минздрава КБР.

После рождения ребенка и уточнения формы и тяжести врожденного порока развития проводится консилиум, по результатам которого новорожденный ребенок переводится в одно из профильных отделений ГБУЗ "Республиканская детская клиническая больница" Минздрава КБР.

При рождении в родовспомогательных учреждениях КБР ребенка с пренатально не диагностированным пороком развития, при котором требуется хирургическая помощь, новорожденный также переводится в профильное отделение ГБУЗ "Республиканская детская клиническая больница" Минздрава КБР.

2. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача-кардиолога, врача - детского кардиолога (врача-педиатра), врача-педиатра (врача-неонатолога) руководствуется следующими положениями:

2.1. При наличии у плода врожденного порока сердца (далее - ВПС), требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения федеральные центры, имеющие возможности оказания неотложной хирургической помощи, в том числе с привлечением врачей - сердечно-сосудистых хирургов из профильных медицинских организаций. При отказе беременной или возникновения экстренных ситуаций со стороны матери или плода беременная госпитализируется в ГБУЗ "Перинатальный центр" Минздрава КБР.

К ВПС, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:

простая транспозиция магистральных артерий;

синдром гипоплазии левых отделов сердца;

синдром гипоплазии правых отделов сердца;

предуктальная коарктация аорты;

перерыв дуги аорты;

критический стеноз легочной артерии;

критический стеноз клапана аорты;

сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

тотальный аномальный дренаж легочных вен.

2.2. При наличии у плода ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней - трех месяцев жизни ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГБУЗ "Перинатальный центр" Минздрава КБР, имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

При подтверждении диагноза и наличии показаний к хирургическому вмешательству консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача - детского кардиолога, врача-неонатолога (врача-педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении федерального центра. К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

общий артериальный ствол;

коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

гемодинамически значимый открытый артериальный проток;

большой дефект аорто-легочной перегородки;

аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;

гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.

2.3. К ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся:

единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии; атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии;

атрезия трикуспидального клапана;

большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;

тетрада Фалло;

двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.