Приложение N 3
к распоряжению
Комитета по здравоохранению
от 29 декабря 2009 г. N 820-р
Бланк ответа анализа с расшифровкой
Биохимические показатели, используемые при тандемной масс-спектрометрии (Инструкция по использованию наборов для тандемной масс-спектрометрии N 3040-0010 "NeoBase non-derivatized MSMS kit", - PerkinElmer, Finland, Turku, - 2008. - P. 48)
|
N п/п
|
Сокращение
|
Английское название
|
Русское название
|
Референтные пределы (мкмоль/л)
|
|
1.
|
Ala
|
Alanine
|
Аланин
|
187,38-471,11
|
|
2.
|
Arg
|
Arginine
|
Аргинин
|
2,53-18,84
|
|
3.
|
Cit
|
Citrulline
|
Цитруллин
|
5,06-26,1
|
|
4.
|
Gly
|
Glycine
|
Глицин
|
226,02-724,08
|
|
5.
|
Leu
|
Leucine
|
Лейцин
|
69,62-204,07
|
|
6.
|
Met
|
Methionine
|
Метионин
|
3,28-13,8
|
|
7.
|
Orn
|
Ornithine
|
Орнитин
|
44,74-227
|
|
8.
|
Phe
|
Phenylalanine
|
Фенилаланин
|
26,45-67,06
|
|
9.
|
Phe:Tyr
|
Phe:Tyr
|
Отношение фенилаланин/тирозин
|
0,3-1,09
|
|
10.
|
Pro
|
Proline
|
Пролин
|
98,07-284,4
|
|
11.
|
SA или SUAC
|
Succinylacetone
|
Сукцинилацетон
|
0-0,44
|
|
12.
|
Tyr
|
Tyrosine
|
Тирозин
|
34,54-155,3
|
|
13.
|
Val
|
Valine
|
Валин
|
61,4-163,72
|
|
14.
|
C0
|
Free carnitine
|
Свободный карнитин
|
15,44-58,94
|
|
15.
|
C2
|
Acetylcarnitine
|
Ацетилкарнитин
|
2,73-17,33
|
|
16.
|
C3
|
Propionylcarnitine
|
Пропионилкарнитин
|
0,48-2,4
|
|
17.
|
C4
|
Butyrylcarnitine
|
Бутирилкарнитин
|
0,1-0,44
|
|
18.
|
C4ОH/C3DC
|
C4ОH/C3DC
|
Отношение C4ОH/C3DC
|
0,02-0,16
|
|
19.
|
C5
|
Isovalerylcarnitine
|
Изовалерилкарнитин
|
0,05-0,36
|
|
20.
|
C5:1
|
Tiglylcarnitine
|
Тигликарнитин
|
0-0,02
|
|
21.
|
C5DC
|
Glutarylcarnitine
|
Глутарилкарнитин
|
0,03-0,16
|
|
22.
|
C5ОH/C4DC
|
C5ОH/C4DC
|
Отношение C5ОH/C4DC
|
0,07-0,21
|
|
23.
|
C6
|
Hexanoylcarnitine
|
Гексаноилкарнитин
|
0-0,06
|
|
24.
|
C6DC
|
Adipylcarnitine
|
Адипилкарнитин
|
0-0,15
|
|
25.
|
C8
|
Octanoylcarnitine
|
Октаноилкарнитин
|
0,01-0,08
|
|
26.
|
C8:1
|
Octenoylcarnitine
|
Октеноилкарнитин
|
0,01-0,08
|
|
27.
|
C10
|
Decanoylcarnitine
|
Деканоилкарнитин
|
0,02-0,11
|
|
28.
|
C10:1
|
Decenoylcarnitine
|
Деценоилкарнитин
|
0,02-0,07
|
|
29.
|
C10:2
|
Decadienoylcarnitine
|
Декадиеноилкарнитин
|
0-0,01
|
|
30.
|
C12
|
Dodecanoylcarnitine (Lauroyl)
|
Додеканоилкарнитин (Лауроил)
|
0,03-0,15
|
|
31.
|
C12:1
|
Dodecenoylcarnitine
|
Додеценоилкарнитин
|
0-0,09
|
|
32.
|
C14
|
Myristoylcarnitine (Tetradecanoyl)
|
Миристоилкарнитин (Тетрадеканоил)
|
0,08-0,3
|
|
33.
|
C14ОH
|
3-hydroxy (OH) myristoyl-carnitine
|
3-гидроксимиристоилкарнитин
|
0-0,02
|
|
34.
|
C14:1
|
Myristoleylcarnitine (Tetradecenoyl)
|
Миристолеилкарнитин (Тетрадеценоил)
|
0,03-0,13
|
|
35.
|
C14:2
|
Tetradecadienoylcarnitine
|
Тетрадекадиеноил-карнитин
|
0-0,02
|
|
36.
|
C16
|
Palmitoylcarnitine
|
Пальмитоилкарнитин
|
1,43-5,83
|
|
37.
|
С16ОН
|
3-hydroxy (ОН) palmitoyl-carnitine
|
3-гидроксипальмитоил-карнитин
|
0,01-0,03
|
|
38.
|
C16:1
|
Hexadecenoylcarnitine
|
Гексадеценоилкарнитин
|
0,06-0,32
|
|
39.
|
С16:1ОН
|
3-hydroxy (ОН) palmitoleyl-carnitine
|
3-гидроксипальмито-леилкарнитин
|
0,01-0,07
|
|
40.
|
С18
|
Octadecanoylcarnitine (Stearoyl)
|
Октадеканоилкарнитин (Стеароил)
|
0,45-1,59
|
|
41.
|
С18ОН
|
3-hydroxy (OH) octadecanoyl-carnitine
|
3-гидрокси-октадеценоил-карнитин (3-ОН-стеароил)
|
0-0,02
|
|
42.
|
C18:1
|
Octadecenoylcarnitine (Oleyl)
|
Октадеценоилкарнитин (Олеил)
|
0,74-2,36
|
|
43.
|
С18:1ОН
|
3-hydroxy (OH) octadecenoyl-carnitine
|
3-гидрокси-октадеценоил-карнитин (3-ОН-олеил)
|
0,01-0,04
|
|
44.
|
С18:2
|
Linoleylcarnitine
|
Линолеилкарнитин
|
0,07-0,36
|
Примечание: для диагностики аминоацидурий используются показатели 1-13;
для органических ацидурий СО, С2, СЗ, С4-С16, С5, SA, Gly, Leu, Cit
для нарушений в обмене жирных кислот используются показатели 14-44.
