Стандарты оказания амбулаторно-поликлинической медицинской помощи детскому населению Нижегородской области (альбом N 12, часть IV) (утв. приказом Министерства здравоохранения Нижегородской области и ТФОМС Нижегородской области от 12 ноября 2007 г. N 34-осн) (документ не действует)

Стандарты оказания амбулаторно-поликлинической медицинской помощи детскому населению Нижегородской области
(альбом N 12, часть IV)
(утв. приказом Министерства здравоохранения Нижегородской области и ТФОМС Нижегородской области от 12 ноября 2007 г. N 34-осн)

Часть IV

Кардиология, Ревматология, Гастроэнтерология, Пульмонология, Аллергология, Гематология, Иммунология

Стандарты
оказания амбулаторной медицинской помощи детскому населению Нижегородской области

Кардиология

Состав рабочей группы:

руководитель группы: Лукушкина Е.Ф. - профессор;

представители от ДЗ НО и ЛПУ областного подчинения: Костарева Т.Ю., зам. гл. врача ГУ "НОДКБ"; Коровкина Т.И. - зав. отделением ГУ "НОДКБ", главный детский ревматолог ДЗ НО, к.м.н.; Колбасова Е.В., главный детский кардиолог ДЗ НО, к.м.н.;

представители групп от ДЗ и ЛПУ г. Н.Новгорода, ФГУ: Галашова Н.Г., гл. специалист ДЗ г. Н.Новгорода, Чистота Н.Д., гл. детский кардиолог г. Н.Новгорода;

представители НГМА: Шипова Л.Г. - доцент кафедры педиатрии и неонатологии ЦПК и ППС НГМА, к.м.н.

N п/п	Наименование заболевания	Шифр по МКБ-10	Стандарт обследования	Стандарт лечения	Критерии результатов лечения	Срок лечения	Сроки ВН
1.	Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, без приступов пароксизмальной тахикардии)	I 45.6	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, общий анализ крови 1 раз в год, общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности: ЭКГ - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя), при лечении ААП - ЭКГ 1 раз в 1 - 4 недели. По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) 1 раз в год, по состоянию - чаще. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация кардиолога или кардиолога-аритмолога. Далее эти консультации 1 раз в год. По показаниям: общий анализ крови, биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физической нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне, чреспищеводное элекрофизиологическое исследование, ЭХОКГ, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, консультации кардиохирурга, невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Направление в стационар. По показаниям: седативные средства, финлепсин, кардиотрофики, магне В6, коэнзим Q10, антиаритмические препараты, бета-адреноблокаторы, ноотропные средства	Стабилизация состояния, улучшение самочувствия	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
2.	Пароксизмальная наджелудочковая реципрокная тахикардия (манифестирующий скрытый латентный или интермиттирующий синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, двойная электрофизиология (продольная диссоциация) АВ-соединения, пароксизмальная предсердная фокусная (эктопическая) тахикардия	I 47.1	ВО ВРЕМЯ ПРИСТУПА НА ВСЕХ УРОВНЯХ По возможности срочно снять ЭКГ во всех отведениях и на длинной ленте во II стандартном отведении не менее 30 секунд. ВНЕ ПРИСТУПА 1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, общий анализ крови 2 раза в год (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности: ЭКГ - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя), при лечении ААП - ЭКГ 1 раз в 1 - 4 недели. По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 2 раза в год, по состоянию - чаще, при лечении ААП - 1 раз в 1 - 4 недели, по возможности ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки при первичном выявлении заболевания. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация кардиолога или кардиолога-аритмолога. Далее эти консультации 2 раза в год. ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, миоглобин), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне, чреспищеводное элекрофизиологическое исследование, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога, направление на консультацию в центр диагностики и лечения нарушений ритма с целью решения вопроса об эндоэлектрофизиологическом исследовании и РЧА. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. Купирование приступа пароксизмальной тахикардии: пробы с вагальной стимуляцией, корвалол, седативные препараты, финлепсин 10 мг/кг внутрь. При отсутствии возможности зарегистрировать ЭКГ: 1. При сохранении приступа при адекватной тканевой перфузии - кордарон 5 мг/кг на 5 - 15 мл физраствора или 5% раствора глюкозы в/в струйно медленно. 2. При сохранении приступа при адекватной тканевой перфузии через 5 мин. после в/в вливания кордарона - кордарон 5 - 10 мг/кг в/в капельно на 50 - 200 мл физраствора или 5% раствора глюкозы в течение 30 - 60 минут. При регистрации ЭКГ и QRS-комплексах менее или равно 0,08 секунды в условиях отделения интенсивной терапии под контролем ЭКГ-монитора: 1. Дыхание 100% кислородом, присоединить ЭКГ-АД-монитор /дефибриллятор. 2. АТФ в дозе 0,1 мг/кг без разведения в/в струйно очень быстро с быстрым последующим введением 2 - 5 мл физраствора. Препарат должен почти мгновенно купировать приступ или он неэффективен в этой дозе. 3. При отсутствии эффекта - АТФ в дозе 0,2 мг/кг по той же методике и повторить, если нет эффекта. Максимальная доза: 12 мг. 3. При сохранении приступа при адекватной тканевой перфузии - кордарон 5 мг/кг на 5 - 15 мл физраствора или 5% раствора глюкозы в/в струйно медленно. 4. При сохранении приступа при адекватной тканевой перфузии через 5 мин. после в/в вливания кордарона - титровать кордарон в дозе 5 - 10 мг/кг в/в капельно на 50 - 200 мл физраствора или 5% раствора глюкозы в течение 30 - 60 минут. При приступе с неадекватной тканевой перфузией после неэффективного повторного введения АТФ в дозе 0,2 мг/кг под контролем ЭКГ или после неэффективного в/в струйного введения кордарона без контроля ЭКГ - кардиоверсия-дефибрилляция 0,5 - 1 Дж/кг с предварительной или одновременной седацией (предпочтительно деприван, менее предпочтительно - седуксен + промедол). Повторить кардиоверсию-дефибрилляцию при отсутствии эффекта в дозе 1 Дж/кг. В межприступном периоде по показаниям седативная терапия, в том числе фитотерапия, финлепсин, бета-адреноблокаторы, антиаритмики 3, 4 группы, сердечные гликозиды <**>, кардиопротекторная терапия, сосудистые, антиоксиданты, витамины группы В, нейрометаболическая терапия, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10. При частых приступах, протекающих с нарушением гемодинамики, - радиочастотная абляция дополнительных предсердно-желудочковых соединений или радиочастотная модуляция АВ-соединения в специализированном центре, имеющем в своем составе отделение интервенционных методов лечения нарушений ритма сердца	Устранение приступов пароксизмальной тахикардии	"Д" наблюдение 4 раза в год. При редких приступах и при отсутствии показаний к радиочастотной абляции (модуляции) - 4 года, при частых тяжелых приступах - лечение до операции постоянно, после операции - по показаниям
3.	Хроническая непароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (непрерывно-рецидивирующая (неустойчивая) или возвратно-залповая хаотическая предсердная (многофокусная) тахикардия)	I 47	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, по состоянию - чаще, общий анализ крови 1 - 2 раза в год (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности: ЭКГ - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя), при лечении ААП - ЭКГ 1 раз в 1 - 4 недели. По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 2 раза в год, по состоянию - чаще, при лечении ААП - 1 раз в 1 - 4 недели, по возможности ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки при первичном выявлении заболевания. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ, консультация эндокринолога, отоларинголога, стоматолога, повторная рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация кардиолога или кардиолога-аритмолога (далее эти консультации 2 раза в год), холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне 1 - 2 раза в год (по состоянию - чаще), ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, миоглобин), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, проведение лекарственного теста антиаритмического эффекта финлепсина и нейрометаболической терапии с использованием холтеровского мониторирования ЭКГ, чреспищеводное элекрофизиологическое исследование, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога, направление на консультацию в центр диагностики и лечения нарушений ритма с целью решения вопроса об эндоэлектрофизиологическом исследовании и РЧА. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. По показаниям: седативные препараты, антиаритмические препараты, финлепсин, сердечные гликозиды <**>, нейрометаболическая терапия, антиагрегантная, антикоагулянтная терапия, мочегонные препараты, витамины, антиоксиданты, кардиопротекторы, витаминотерапия, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10.	Урежение или нормализация частоты сердечных сокращений или восстановление синусового ритма, улучшение параметров центральной и внутрисердечной гемодинамики, улучшение качества жизни	7 дней - 3 посещения до госпитализации в стационар. Снимаются с учета при стойком восстановлении синусового ритма и отсутствии суправентрикулярной тахикардии в течение 3 лет - 4 раза в год
4.	Хроническая непароксизмальная желудочковая тахикардия (неустойчивая, непрерывно-рецидивирующая, возвратно-залповая)	I 47.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, по состоянию - чаще, общий анализ крови 1 - 2 раза в год (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности: ЭКГ - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя), при лечении ААП - ЭКГ 1 раз в 1 - 4 недели. По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 2 - 6 раз в год, при лечении ААП - 1 раз в 1 - 4 недели, по возможности ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки при первичном выявлении заболевания. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ, консультация эндокринолога, отоларинголога, стоматолога, повторная рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация кардиолога или кардиолога-аритмолога (далее эти консультации 2 раза в год или чаще), холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне 1 - 2 раза в год (по состоянию - чаще), ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, миоглобин), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, проведение лекарственного теста антиаритмического эффекта финлепсина и нейрометаболической терапии с использованием холтеровского мониторирования ЭКГ, чреспищеводное элекрофизиологическое исследование, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога, направление на консультацию в центр диагностики и лечения нарушений ритма с целью решения вопроса об эндоэлектрофизиологическом исследовании и РЧА. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. Антиаритмические препараты. По показаниям: финлепсин, фенкарол, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды <**>, антикоагулянтная терапия, антиагрегантная терапия, нейрометаболическая терапия, мочегонные препараты, витамины, антиоксиданты, кардиопротекторы, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10, бета-адреноблокаторы	Критерии высокого антиаритмического эффекта при холтеровском мониторировании ЭКГ: уменьшение количества залпов тахикардии (4 - 15 комплексов) и/или количества комплексов в залпах тахикардии и в триплетах не менее чем на 90%, исчезновение залпов тахикардии более 15 комплексов, уменьшение количества мономорфных экстрасистол не менее чем на 70%, уменьшение числа парных экстрасистол не менее чем на 80%. Провоцирование залпа тахикардии при физ. нагрузке свидетельствует о низкой эффективности лечения	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
5.	Идиопатическая пароксизмальная желудочковая тахикардия	I 47.2	ВО ВРЕМЯ ПРИСТУПА НА ВСЕХ УРОВНЯХ По возможности срочно снять ЭКГ во всех отведениях и на длинной ленте во II стандартном отведении не менее 30 секунд. ВНЕ ПРИСТУПА 1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, общий анализ крови 2 раза в год (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности: ЭКГ - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя), при лечении ААП - ЭКГ 1 раз в 1 - 4 недели или по состоянию - чаще. По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 2 раза в год, по состоянию - чаще, при лечении ААП - 1 раз в 1 - 4 недели, по возможности ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки при первичном выявлении заболевания. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация кардиолога или кардиолога-аритмолога. Далее эти консультации 2 раза в год. ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, миоглобин), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога, направление на консультацию в центр диагностики и лечения нарушений ритма с целью решения вопроса об эндоэлектрофизиологическом исследовании и РЧА. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. Купирование приступа пароксизмальной тахикардии. При отсутствии возможности зарегистрировать ЭКГ: 1. При сохранении приступа при адекватной тканевой перфузии - кордарон 5 мг/кг на 5 - 15 мл физраствора или 5% раствора глюкозы в/в струйно медленно. 2. При сохранении приступа при адекватной тканевой перфузии через 5 мин. после в/в вливания кордарона - кордарон 5 - 10 мг/кг в/в капельно на 50 - 200 мл физраствора или 5% раствора глюкозы в течение 30 - 60 минут. Диагностировать и лечить возможные расстройства: электролитный дисбаланс, лекарственную интоксикацию. Дыхание 100% кислородом. При регистрации ЭКГ и постоянном ЭКГ-мониторировании при адекватной тканевой перфузии, если комплекс QRS более или равен 0,08 секунды: 1. Лидокаин 1 мг/кг в/в струйно болюсно на 5 - 20 мл физраствора за 5 минут. 2. При отсутствии эффекта лидокаин в дозе 2 мг/кг в/в струйно болюсно на 5 - 20 мл физраствора за 5 минут. 3. При адекватной тканевой перфузии при появлении эффекта в виде синусовых комплексов в сочетании с неустойчивой желудочковой тахикардией - титрование лидокаина в/в капельно в дозе 20 - 10 мкг/кг/мин. до восстановления синусового ритма. 4. При адекватной тканевой перфузии при сохранении приступа - кордарон 5 мг/кг в/в инфузия в течение 20 - 120 минут или новокаинамид 10 мг/кг в/в струйно болюсно на 5 - 10 мл физраствора в течение 5 - 10 минут под контролем АД. При снижении АД - в/в струйно болюсно мезатон 1% раствор 0,1 мл на год жизни, но не более 1 мл разведенного в 3 - 10 мл физраствора в течение 5 минут (не назначать одновременно или последовательно кордарон и новокаинамид). При восстановлении синусового ритма - кордарон внутрь в дозе 10 - 15 мг/кг/сутки в 2 - 3 приема. Диагностировать и лечить обратимые нарушения, такие как электролитный дисбаланс, лекарственная интоксикация. 5. При неадекватной тканевой перфузии (при нестабильной гемодинамике) сразу после неэффективного в/в болюсного введения лидокаина или сразу при выявлении желудочковой тахикардии с выраженными нарушениями гемодинамики - кардиоверсия-дефибрилляция 0,5 - 1 Дж/кг с предварительной или одновременной седацией (предпочтительно деприван, менее предпочтительно - седуксен + промедол). При отсутствии эффекта повторить кардиоверсию-дефибрилляцию в дозе 2 Дж/кг. Максимальная доза 4 Дж/кг. Если приступ купирован, начать инфузию лидокаина в дозе 20 - 50 мг/кг/мин. При двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии (Torsade de pointes) - 20% раствор сульфата магния 5 - 20 мл в/в струйно болюсно в течение 5 - 10 минут. Далее продолжать инфузии сульфата магния и солей калия, внутрь - бета-блокаторы или аллапинин. В менее экстренных случаях - в/в капельная инфузия сульфата магния в той же дозе в течение 20 - 60 минут. Диагностировать и лечить возможные причины: гипоксемия, гиповолемия, гипертермия, гипогиперкалиемия и метаболические расстройства, тампонада сердца, напряженный пневмоторакс, интоксикация (токсины, яды, лекарства), тромбоэмболия, боль. Лечение в межприступном периоде: антиаритмические препараты (кордарон, соталол, соталекс, бета-адреноблокаторы, аллапинин, ритмонорм (пропафенон). По показаниям: антикоагулянтная терапия, антиагрегантная терапия, финлепсин, седативная терапия, в том числе фитотерапия, кардиопротекторная терапия, сосудистые, антиоксиданты, витамины группы В, нейрометаболическая терапия, сердечные гликозиды <**>, ингибиторы АПФ, мочегонные препараты, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10. По показаниям - радиочастотная абляция эктопического желудочкового очага	Устранение приступа пароксизмальной терапии. Урежение или отсутствие приступов пароксизмальной тахикардии	"Д" наблюдение до 18 лет - 4 раза в год
6.	Аритмогенная кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия сердца или аритмогенная дисплазия правого желудочка)	I 49.4	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, общий анализ крови 2 раза в год (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности: ЭКГ - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя), при лечении ААП - ЭКГ 1 раз в 1 - 4 недели или по состоянию - чаще. По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 2 раза в год, по состоянию - чаще, при лечении ААП - 1 раз в 1 - 4 недели, по возможности ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки при первичном выявлении заболевания. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация педиатра (ребенка в возрасте до 3 лет), кардиолога или кардиолога-аритмолога. Далее эти консультации 2 раза в год. ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. Холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, миоглобин), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, проведение лекарственного теста антиаритмического эффекта финлепсина и нейрометаболической терапии с использованием холтеровского мониторирования ЭКГ, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога, направление на консультацию в центр диагностики и лечения нарушений ритма с целью решения вопроса об эндоэлектрофизиологическом исследовании и РЧА, обследование родственников ребенка, проведение МРТ сердца и/или радиоизотопной ангиографии, кардиоангиографии, эндомиокардиальной биопсии в специализированном учреждении. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. Антиаритмические средства. По показаниям: финлепсин, ИАПФ, мочегонные препараты, антиоксиданты, антикоагулянтная терапия, антиагрегантная терапия, кардиотрофики, мембраностабилизаторы, комплекс витаминов, бета-адреноблокаторы, холинолитики, нейрометаболическая терапия, витамины группы В, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10. По показаниям: эндокардиальное электрофизиологическое исследование и РЧА эктопического очага (эктопических очагов) или имплантация кардиовертера-дефибриллятора	Критерии высокого антиаритмического эффекта при холтеровском мониторировании ЭКГ: уменьшение количества мономорфных экстрасистол не менее чем на 70%, уменьшение числа парных экстрасистол не менее чем на 80%, уменьшение числа залпов тахикардии (4 - 15 комплексов) и триплетов не менее чем на 90%, исчезновение залпов тахикардии более 15 комплексов. Провоцирование залпа тахикардии при физ. нагрузке свидетельствует о низкой эффективности лечения. Критерии эффективности РЧА эктопического очага: значительное уменьшение или исчезновение желудочковой эктопии, нормализация параметров центральной и внутрисердечной гемодинамики, улучшение качества жизни. Критерии эффективности имплантации кардиовертера-дефибриллятора: эффективное купирование приступов желудочковой тахикардии и/или фибрилляции желудочков	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
7.	Идиопатическая желудочковая экстрасистолия	149.4	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, по состоянию - чаще, общий анализ крови 1 - 2 раза в год (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности: ЭКГ - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя), при лечении ААП - ЭКГ 1 раз в 1 - 4 недели. По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 2 раза в год, при лечении ААП - 1 раз в 1 - 4 недели, по возможности ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки при первичном выявлении заболевания. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ, консультация эндокринолога, отоларинголога, стоматолога, повторная рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация педиатра (ребенка в возрасте до 3 лет), кардиолога или кардиолога-аритмолога (далее эти консультации 1 - 2 раза в год или чаще), холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне 1 - 2 раза в год, ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, миоглобин), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, проведение лекарственного теста антиаритмического эффекта финлепсина и нейрометаболической терапии с использованием холтеровского мониторирования ЭКГ, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога, направление на консультацию в центр диагностики и лечения нарушений ритма с целью решения вопроса об эндоэлектрофизиологическом исследовании и РЧА. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. По показаниям: антиаритмические средства или финлепсин (при частой парной экстрасистолии и триплетах и появлении вторичной кардиомиопатии), кардиотрофики, мембраностабилизаторы, комплекс витаминов, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды <**>, холинолитики, ИАПФ, мочегонные препараты, нейрометаболическая терапия, витамины группы В, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10	Без применения антиаритмической терапии - отсутствие значительного учащения экстрасистолии и нарушений гемодинамики. Критерии высокого антиаритмического эффекта при холтеровском мониторировании ЭКГ: уменьшение количества мономорфных экстрасистол не менее чем на 70%, уменьшение числа парных экстрасистол не менее чем на 80%, уменьшение триплетов не менее чем на 90%	10 дней - 4 посещения. "Д" наблюдение не менее 2 лет - 4 раза в год
8.	Суправентрикулярная экстрасистолия на фоне дисбаланса вегетативной регуляции	149.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, общий анализ крови 1 - 2 раза в год (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности: ЭКГ - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя). По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ при первичном выявлении заболевания. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, при первичном выявлении заболевания - биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ, консультация эндокринолога, отоларинголога, стоматолога, УЗИ внутренних органов. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация педиатра (ребенка в возрасте до 3 лет), кардиолога или кардиолога-аритмолога (далее эти консультации 1 - 2 раза в год). По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, миоглобин), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне 1 - 2 раза в год, ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, консультации невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога	По показаниям: госпитализация в стационар, финлепсин, ноотропы и ноотропоподобные препараты, кардиотрофики, мембраностабилизаторы, антиоксиданты, комплекс витаминов, бета-адреноблокаторы, холинолитики, ИАПФ, мочегонные препараты, ФТЛ, ИРТ, препараты карнитина, коэнзим Q10	Отсутствие нарушений гемодинамики на фоне экстрасистолии	Наблюдение в течение года: 1 месяц - 4 раза, далее - 4 раза в год
9.	Мерцательная аритмия - фибрилляция и трепетание предсердий (пароксизмальная или хроническая форма)	I 48	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 - 3 раза в год, общий анализ крови 2 - 3 раза в год (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи 1 - 2 раза в год. По возможности: ЭКГ - 2 - 3 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя), при лечении ААП - ЭКГ 1 раз в 1 - 4 недели или по состоянию - чаще. По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 2 - 3 раза в год, по состоянию - чаще, при лечении ААП - 1 раз в 1 - 4 недели, по возможности ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки при первичном выявлении заболевания. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ. По показаниям: при планировании интервенционного или хирургического лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация кардиолога или кардиолога-аритмолога. Далее эти консультации 2 раза в год. ЭХОКГ - 1 - 3 раза в год. Холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови (при лечении финлепсином дополнительно определять уровень тромбоцитов при общем анализе крови и проводить исследование 2 - 6 раз в год), биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, миоглобин), группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, проведение лекарственного теста антиаритмического эффекта с использованием холтеровского мониторирования ЭКГ, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога, направление на консультацию в центр диагностики и лечения нарушений ритма с целью решения вопроса об эндоэлектрофизиологическом исследовании, РЧА, ЭКС. По показаниям: при планировании интервенционного или хирургического лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. По показаниям: антиаритмическая терапия, антикоагулянтная терапия, антиагрегантная терапия, нейрометаболическая терапия, кардиопротекторная, антиоксидантная терапия, мочегонные препараты, ингибиторы АПФ, дигоксин, финлепсин, сосудистые препараты, холинолитики, антиоксиданты, мембраностабилизаторы, поливитамины, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10. По показаниям: РЧА устья легочных вен при фибрилляции предсердий, РЧА (различные методы) при трепетании предсердий, в исключительных случаях - блокада пучка Гиса и двухкамерная электрокардиостимуляция. Купирование приступа мерцания предсердий. Для восстановления синусового ритма: - новокаинамид 5 - 10 мг/кг в/в со скоростью 50 мг/мин. под контролем АД, при артериальной гипотензии - мезатон в/в струйно болюсно в дозе 0,1 - 0,5 мл 1% раствора или 0,05 - 0,2 мл 0,2% раствора норадреналина вводить параллельно. Возможно сначала дигоксин и панангин в/в струйно медленно в возрастной дозе, а при отсутствии эффекта через 30 минут - новокаинамид в/в. Или кордарон 5 мг/кг в/в струйно болюсно, медленно. Для снижения частоты сокращений желудочков возможно использование дигоксина в/в струйно болюсно, медленно или обзидана (анаприлина) 1 мг/кг, но не более 40 мг под язык или внутрь. Купирование приступа трепетания предсердий (перевод в мерцание предсердий или восстановление синусового ритма): - электроимпульсная терапия 0,5 - 2 Дж/кг; - при невозможности ЭИТ - снижение ЧСЖ с помощью дигоксина. Купирование пароксизма мерцания предсердий на фоне синдрома WPW: новокаинамид 5 - 10 мг/кг в/в со скоростью 50 мг/мин. под контролем АД, при артериальной гипотензии - мезатон в/в струйно болюсно в дозе 0,1 - 0,5 мл 1% раствора или 0,05 - 0,2 мл 0,2% раствора норадреналина вводить параллельно. Или кордарон 5 мг/кг в/в струйно болюсно, медленно. Противопоказаны (!) сердечные гликозиды <*>, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция. По показаниям: антикоагулянтная, антиагрегантная терапия	Отсутствие отрицательной динамики в плане учащения пароксизмов мерцательной аритмии и нарушений центральной и внутрисердечной гемодинамики. Перевод трепетания предсердий в мерцание. Нормализация частоты сердечных сокращений и гемодинамики	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
10.	Хроническая синусовая тахикардия	I 49	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр 2 раза в год, общий анализ крови 2 раза в год, общий анализ мочи 1 раз в год. По возможности ЭКГ - 1 - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя). По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра и по возможности кардиолога 1 - 2 раза в год, по состоянию - чаще, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 1 - 2 раза в год, по состоянию - чаще, по возможности ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки при первичном выявлении заболевания, по возможности консультация невролога, эндокринолога. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, реакция Манту, биохимические исследования крови (общий белок и фракции, АСТ, АЛТ, электролиты в сыворотке крови), по возможности 1 раз в год холтеровское мониторирование ЭКГ, консультация психолога, окулиста, УЗИ щитовидной железы, УЗИ надпочечников, УЗИ внутренних органов. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: при первичном выявлении патологии консультация кардиолога или кардиолога-аритмолога (далее эти консультации по состоянию). По показаниям: общий анализ крови, биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, гаптоглобин, АСТ, АЛТ, СРБ, КФК, ЛДГ, электролиты в сыворотке крови, холестерин, триглицериды, бета-липопротеиды, 17-КС, ОКС в сыворотке крови) суточное исследование мочи на катехоламины, группа крови, резус-фактор, НВS-аг, общий анализ мочи, ЭКГ (лежа во всех отведениях + на длинной ленте во II стандартном отведении, стоя во II стандартном отведении и после физ. нагрузки в положении стоя во II стандартном отведении) или анализ проведенной ранее ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ или анализ результата этого исследования, проведенного на 2-м уровне 1 - 2 раза в год, ЭХОКГ 1 раз в год, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, ЭЭГ, ЭХОЭГ, исследование глазного дна, РЭГ, УЗИ внутренних органов, исследование уровня тиреотропных гормонов в крови, УЗИ щитовидной железы, УЗИ надпочечников, УЗДГ экстракраниальных сосудов, УЗИ внутренних органов, консультации невролога, вертебролога, нейрохирурга, ортопеда, психолога, эндокринолога, стоматолога, окулиста, отоларинголога	Госпитализация в стационар. По показаниям: седативные препараты и фитотерапия, бета-адреноблокаторы, нейрометаболическая терапия, кардиопротекторная, антиоксидантная терапия, сосудистые препараты, витамины группы В, препараты карнитина, коэнзим Q10, электрофорез с никотиновой кислотой, занятия с психологом, ИРТ	Отсутствие отрицательной динамики в плане нарастания выраженности тахикардии или положительная динамика в плане урежения частоты сердечных сокращений или нормализации частоты сердечных сокращений	"Д" учет 1 год: 1 месяц - 4 раза, далее - 4 раза в год
11.	Синдром удлиненного интервала QT и другие наследственные каналопатии	I 49	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в год, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки) - 2 раза в год, общий анализ крови 1 раз в год, общий анализ крови + тромбоциты при лечении финлепсином - 4 раза в год, общий анализ мочи - 1 раз в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 2 раза в год. ЭКГ (в том числе лежа, стоя и после физической нагрузки) или анализ ЭКГ с определением продолжительности интервалов QT и QTc по формуле Базетта) - 2 раза в год или чаще по состоянию. ЭКГ родителей, сибсов и всех ближайших родственников до 3-й степени родства с определением продолжительности интервалов QT и QTc по формуле Базетта - однократно. По возможности ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год По показаниям: биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ), рентгенография грудной клетки, консультация невролога, эндокринолога, стоматолога, отоларинголога. По показаниям: при планировании интервенционного или хирургического лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или кардиолог-аритмолог - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя с определением продолжительности интервалов QT и QTc по формуле Базетта) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год или чаще, холтеровское мониторирование ЭКГ 1 раз в год (или чаще), ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год, консультация генетика, консультация кардиохирурга в специализированной больнице, в состав которой входит отделение нарушений ритма сердца, с целью решения вопроса об имплантации электрокардиостимулятора или дефибриллятора. По жизненным показаниям: в молекулярно-генетической лаборатории исследование крови ребенка, возможно, сибсов и родителей на наличие мутаций. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на эндоэлектрофизиологическое исследование: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. Постоянная пожизненная терапия бета-блокатором, по показаниям - финлепсином, аллапинином. По показаниям: имплантация электрокардиостимулятора или дефибриллятора	Отсутствие отрицательной динамики в плане урежения ритма, удлинения интервала QT, появления синкопальных состояний	"Д" учет 4 раза в год до 18 лет
12.	Первичная легочная гипертензия Синдром Cutis Laxa (дилатация восходящей аорты, периферический стеноз легочных артерий, тяжелая легочная гипертензия)	I 27.0 I 28	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в год, по показаниям - чаще, общий анализ крови - 2 раза в год или по показаниям, общий анализ мочи - 1 раз в год, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по состоянию и после физической нагрузки в положении стоя) - 2 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по возможности - после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год. Рентгенография грудной клетки - 1 раз в год или чаще, ЭХОКГ - 1 - 4 раз в год. По показаниям: АСАТ, АЛАТ, СРБ, консультация эндокринолога, невролога, стоматолога, отоларинголога, УЗИ внутренних органов. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет), кардиолог - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по возможности - после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, окулиста, эндокринолога, отоларинголога, стоматолога. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. По показаниям: антагонисты кальция, антикоагулянты, простагландины, виагра, оксид азота, альфа-адреноблокаторы, неселективные адреноблокаторы, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10	Отсутствие отрицательной динамики в плане прогрессирования легочной гипертензии и нарушений центральной и внутрисердечной гемодинамики	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
13.	Двухстворчатый аортальный клапан Умеренный стеноз аортального клапана	О 23.9 О 23.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в год, общий анализ крови - 1 раз в год, ЭКГ - 1 раз в год. По показаниям: общий анализ мочи. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 1 раз в год. ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в год, по возможности ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет), кардиолог - 1 раз в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в год, ЭХОКГ - 1 раз в год, консультация кардиохирурга 1 раз в год. По показаниям: биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, УЗИ внутренних органов, консультации кардиохирурга, окулиста, эндокринолога, отоларинголога, стоматолога. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога	По показаниям: госпитализация в стационар, лечение проявлений вегетососудистой дистонии	Отсутствие отрицательной динамики в плане нарушений центральной и внутрисердечной гемодинамики	"Д" учет 2 раза в год до 18 лет
14.	Малые аномалии развития сердца (открытое овальное окно, подклапанные изменения митрального клапана, повышенная трабекулярность полости левого желудочка, пролапс митрального клапана)	Q 24.8 Q 21.1 I 34.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в год. Общий анализ крови - 1 раз в год, общий анализ мочи - по показаниям, ЭКГ - 1 раз в 2 года. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 1 раз в год. ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в год, по возможности ЭХОКГ - 1 раз в 1 - 2 года. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет), кардиолог, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в 1 - 2 года. По показаниям: ЭХОКГ - 1 раз в 1 - 3 года	По показаниям: лечение проявлений вегетососудистой дистонии	Отсутствие отрицательной динамики в плане нарушений центральной и внутрисердечной гемодинамики	"Д" учет до 18 лет - 2 раза в год
15.	Дилатационная кардиомиопатия	I 42.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр 2 раза в год, по показаниям - чаще. Общий анализ крови - 2 раза в год или по показаниям. Обязательно: общий анализ мочи - 1 раз в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по возможности - после физической нагрузки) - 4 - 2 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по возможности - после физической нагрузки) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год. ЭХОКГ - 2 раза в год. АСАТ, АЛАТ, СРБ - 1 раз в год, рентгенография грудной клетки - 1 раз в 1 - 2 года, консультация эндокринолога, невролога, стоматолога, отоларинголога. По показаниям: УЗИ внутренних органов. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет), кардиолог 1 - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 1 - 4 раза в год (в том числе лежа, стоя, по возможности - после физической нагрузки в положении стоя), холтеровское мониторирование ЭКГ - 1 раз в 1 - 2 года или по состоянию, ЭХОКГ - 1 - 4 раза в год. По показаниям: - АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, креатинин сыворотки крови, миоглобин; - рентгенография грудной клетки; - консультации кардиохирурга, невролога, психолога, окулиста, эндокринолога, отоларинголога, стоматолога; - УЗИ внутренних органов; - проведение МРТ сердца и/или радиоизотопной ангиографии, кардиоангиографии, эндомиокардиальной биопсии в специализированном учреждении. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. По показаниям: ингибиторы АПФ, мочегонные препараты, бета-блокаторы, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, антиоксиданты, нейрометаболическая терапия, антикоагулянтная, антиагрегантная терапия, глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, мембраностабилизаторы, сердечные гликозиды <**>. По показаниям: ресинхронизирующая терапия (имплантация трехкамерного ЭКС), трансплантация сердца	Улучшение параметров центральной и внутрисердечной гемодинамики, размеров стенок и полостей сердца, улучшение качества жизни	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
16.	Гипертрофическая кардиомиопатия	I 42.1 142.2	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр 2 раза в год, по показаниям - чаще. Общий анализ крови - 2 раза в год или по показаниям. Обязательно: общий анализ мочи - 1 раз в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по возможности - после физической нагрузки) - 4 - 2 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по возможности - после физической нагрузки) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год. ЭХОКГ - 2 раза в год, рентгенография грудной клетки - 1 раз в 1 - 2 года, консультация эндокринолога, невролога, стоматолога, отоларинголога. По показаниям: УЗИ внутренних органов. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет), кардиолог 1 - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 1 - 4 раза в год (в том числе лежа, стоя, по возможности - после физической нагрузки в положении стоя), холтеровское мониторирование ЭКГ - 1 раз в 1 - 2 года или по состоянию, ЭХОКГ - 1 - 4 раза в год. По показаниям: - АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, креатинин сыворотки крови, миоглобин; - рентгенография грудной клетки; - консультации кардиохирурга, невролога, психолога, окулиста, эндокринолога, отоларинголога, стоматолога; - УЗИ внутренних органов; - проведение МРТ сердца и/или радиоизотопной ангиографии, кардиоангиографии, эндомиокардиальной биопсии в специализированном учреждении. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. По показаниям: бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, мочегонные препараты, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, антиоксиданты, нейрометаболическая терапия, антикоагулянтная терапия, антиагрегантная терапия, глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, мембраностабилизаторы, сердечные гликозиды <**>	Улучшение параметров центральной и внутрисердечной гемодинамики, размеров стенок и полостей сердца, улучшение качества жизни	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
17.	Синдром Марфана и другие соединительнотканные дисплазии (синдром Элерса - Данлоса, эластическая псевдоксантома, болезнь Лобштейна, синдром Виля - Маршесани Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани		1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр 2 раза в год, по показаниям - чаще, контроль артериального давления. Общий анализ крови - 1 раз в год или по состоянию, общий анализ мочи - 1 раз в год, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки) - 1 - 2 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 1 - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки), рентгенография грудной клетки, по возможности ЭХОКГ - 1 - 2 раз в год. По показаниям: биохимические исследования крови (общий белок, фракции, гаптоглобин, АСАТ, АЛАТ, СРБ, миоглобин, электролиты сыворотки крови), консультация эндокринолога, невролога, стоматолога, отоларинголога, УЗИ внутренних органов. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог 2 раза в год, консультация генетика, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ 1 - 2 раза в год (в том числе лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя), ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: - биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин; - рентгенография грудной клетки; - УЗИ внутренних органов; - холтеровское мониторирование ЭКГ; - консультации кардиохирурга, окулиста, эндокринолога, отоларинголога, стоматолога	Госпитализация в стационар. По показаниям: бета-адреноблокаторы, метаболическая и витаминотерапия (витамин С), препараты магния, по показаниям - хирургическое лечение. При синдроме Марфана по показаниям: стимуляторы коллагенообразования (кальцитрин, препараты карнитина), комплекс витаминов (аскорбиновая кислота, витамины РР, группы В), макро- и микроэлементы (медь, цинк, железо), препараты, нормализующие фосфорно-кальциевый обмен (витамин Д или его активные метаболиты, препараты кальция), биоэнергетическая коррекция (лецитин, коэнзим), милдронат, магне В6, магнерот, ФТЛ, массаж, гимнастика	Отсутствие прогрессирования нарушений гемодинамики. Восстановление или улучшение функции суставов и других органов	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
18.	Идиопатическая постоянная или транзиторная АВ-блокада 1-й степени	I 44.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в год, общий анализ крови - 1 раз в год, общий анализ мочи при первичном выявлении заболевания, по возможности - ЭКГ (в том числе лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя) - 1 раз в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 1 раз в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в год, по возможности ЭХОКГ - 1 раз в год По показаниям: биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог - 1 раз в год. По показаниям: холтеровское мониторирование ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ внутренних органов, биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки	По показаниям: госпитализация в стационар, нейрометаболическая терапия, кардиопротекторная, антиоксидантная терапия, сосудистые препараты, холинолитики, антиоксиданты, мембраностабилизаторы	Отсутствие отрицательной динамики в плане увеличения АВ-проводимости и усугубления АВ-блокады до 2-й, крайне редко 3-й степени	"Д" учет до 18 лет - 2 раза в год
19.	Идиопатическая или постоперационная постоянная или транзиторная АВ-блокада 2-й степени	I 44.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в год, общий анализ крови 1 раз в год, общий анализ мочи при первичном выявлении заболевания, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя) - 1 раз в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 1 раз в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в год, по возможности ЭХОКГ - 1 раз в год По показаниям: биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или кардиолог-аритмолог - 1 - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 - 2 раза в год, холтеровское мониторирование ЭКГ - 1 - 2 раза в год, ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: УЗИ внутренних органов, биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки, исследование крови ребенка и матери на наличие SSA-, SSB-антител, консультации невролога, кардиохирурга. В специализированной больнице, имеющей в своем составе отделение нарушений ритма сердца, - проверка работы стимулятора 1 - 3 раза в год, по показаниям - программирование ЭКС. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. По показаниям: в послеоперационном периоде после имплантации электрокардиостимулятора - подбор оптимальной АВ-задержки при доплероэхокардиографическом исследовании	Госпитализация в стационар. По показаниям: нейрометаболическая терапия, кардиопротекторная, антиоксидантная терапия, сосудистые препараты, холинолитики, мембраностабилизаторы, препараты карнитина, предуктал, цитохром С, коэнзим Q10, при предсинкопальных состояниях - адреномиметики. По показаниям - электрокардиостимуляция	Отсутствие отрицательной динамики в плане урежения ритма, увеличения количества и продолжительности пауз ритма и нарушений центральной и внутрисердечной гемодинамики. Нормализация частоты сердечных сокращений и гемодинамики после имплантации электрокардиостимулятора	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
20.	Полная предсердно-желудочковая блокада (постмиокардитическая, врожденная или послеоперационная)	I 44.2	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 - 3 раза в год, общий анализ крови 1 - 2 раза в год, общий анализ мочи при первичном выявлении заболевания, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя) - 2 - 3 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или кардиолог-аритмолог - 1 - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 - 2 раза в год, холтеровское мониторирование ЭКГ - 1 - 2 раза в год, ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: УЗИ внутренних органов, биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки, исследование крови ребенка и матери на наличие SSA-, SSB-антител, консультации невролога, кардиохирурга. В специализированной больнице, имеющей в своем составе отделение нарушений ритма сердца - проверка работы стимулятора 1 - 3 раза в год, по показаниям - программирование ЭКС. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. По показаниям: в послеоперационном периоде после имплантации электрокардиостимулятора - подбор оптимальной АВ-задержки при доплероэхокардиографическом исследовании	Госпитализация в стационар. По показаниям: нейрометаболическая терапия, кардиопротекторная, антиоксидантная терапия, сосудистые препараты, холинолитики, антиоксиданты, мембраностабилизаторы, адреномиметики, препараты карнитина, предуктал, цитохром С, коэнзим Q10 при предсинкопальных состояниях. По показаниям: при врожденной блокаде в периоде новорожденности противовирусные препараты, глюкокортикостероиды. По показаниям - электрокардиостимуляция. По показаниям - реимплантация электрокардиостимулятора, удаление электродов	Отсутствие отрицательной динамики в плане урежения ритма, увеличения количества и продолжительности пауз ритма и нарушений центральной и внутрисердечной гемодинамики. Нормализация частоты сердечных сокращений и гемодинамики после имплантации электрокардиостимулятора	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
21.	Синдром слабости СА-узла	149.5	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 - 2 раза в год, общий анализ крови 1 - 2 раза в год, общий анализ мочи при первичном выявлении заболевания, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя) - 2 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация оториноларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или кардиолог-аритмолог - 1 - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 - 2 раза в год, холтеровское мониторирование ЭКГ - 1 - 2 раза в год, ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: (наличие синкопальных и/или предсинкопальных состояний, выраженная брадикардия) - холтеровское мониторирование ЭКГ - 1 раз в год (по состоянию - чаще), ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: чреспищеводное электрофизиологическое исследование однократно, биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), УЗИ внутренних органов, консультации невролога, кардиохирурга. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога	По показаниям: госпитализация в стационар, нейрометаболическая терапия, кардиопротекторная, антиоксидантная терапия, сосудистые препараты, холинолитики, антиоксиданты, мембраностабилизаторы, препараты карнитина, предуктал, цитохром С, коэнзим Q10, мексидол (мексикор). По показаниям - электрокардиостимуляция	Отсутствие отрицательной динамики в плане урежения ритма, увеличения количества и продолжительности пауз ритма и увеличения размера левого желудочка. Нормализация частоты сердечных сокращений и гемодинамики после имплантации электрокардиостимулятора	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
22.	Синдром двухузловой слабости - синдром слабости СА-узла и транзиторная АВ-блокада 2-й - 1-й степени	I 45 I 49.5	1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в год, общий анализ крови 1 - 2 раза в год, общий анализ мочи при первичном выявлении заболевания, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя) - 2 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), рентгенография грудной клетки. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или кардиолог-аритмолог - 1 - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, холтеровское мониторирование ЭКГ - 1 - 2 раза в год, ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: (наличие синкопальных и/или предсинкопальных состояний, выраженная брадикардия) - холтеровское мониторирование ЭКГ - 1 раз в год (по состоянию - чаще), ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: чреспищеводное электрофизиологическое исследование однократно, биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, ЛДГ, КФК, гаптоглобин, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, миоглобин), УЗИ внутренних органов, консультации невролога, кардиохирурга. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. По показаниям: нейрометаболическая терапия, кардиопротекторная, антиоксидантная терапия, сосудистые препараты, холинолитики, антиоксиданты, мембраностабилизаторы, препараты карнитина, предуктал, цитохром С, коэнзим Q10. По показаниям - электрокардиостимуляция	Отсутствие отрицательной динамики в плане урежения ритма и увеличения размера левого желудочка. Нормализация частоты сердечных сокращений и гемодинамики после имплантации электрокардиостимулятора	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
23.	Ревматизм в активной фазе без упоминания о вовлечении в процесс сердца	I 00	Первый год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, общий анализ крови - 4 раза в год (и после интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи и по возможности ЭКГ - 2 раза в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной на предыдущем уровне ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: общий анализ крови - 4 раза в год. (и после интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи - 2 раза в год, ферменты, протеинограмма, фибриноген, УЗИ внутренних органов, консультация невролога - 1 - 2 раза в год. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной на предыдущем уровне ЭКГ - 2 раза в год, ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: - общий анализ крови - 4 раза в год (и после интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи - 2 раза в год; - консультации отоларинголога, стоматолога - 2 раза в год, окулиста - 1 раз в год; - консультация невролога - 1 - 2 раза в год; - консультация эндокринолога - по состоянию; - биохимические исследования крови (КФК, ЛДГ, мочевина, креатинин крови), иммунограмма, ревматоидный фактор, электролиты, СРБ, гаптоглобин, АСАТ, АЛАТ, общий белок и его фракции - 2 раза в год; - проба по Зимницкому - 2 раза в год; - рентгенография грудной клетки, тепловидение суставов, УЗИ внутренних органов - по состоянию. Второй - третий год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 - 3 раза в год, общий анализ крови, общий анализ мочи, по возможности ЭКГ - 2 раза в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 - 3 раза в год, кардиолог или ревматолог - 1 раз в 3 месяца, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, протеинограмма, СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: ферменты, протеинограмма, фибриноген, УЗИ внутренних органов, консультация невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: Ревматолог или кардиолог - 1 раз в 3 месяца, ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: - отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год; - СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год; - КФК, ЛДГ, мочевина, креатинин крови, иммунограмма, ревматоидный фактор, электролиты сыворотки крови, проба по Зимницкому - 1 - 2 раза в год; - ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год; - консультация невролога, эндокринолога 1 - 2 раза в год; - рентгенография грудной клетки, тепловидение суставов, УЗИ внутренних органов - по состоянию. Четвертый - пятый год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, реакция Манту. По показаниям и по возможности: ЭКГ. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, ревматолог или кардиолог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год. По показаниям: ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, по возможности ЭХОКГ - 1 раз в год. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или ревматолог - 2 раза в год. По показаниям: - ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в год; - ЭХОКГ - 1 раз в год; - отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год; - СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год; - консультация невролога, эндокринолога - по состоянию; - КФК, ЛДГ, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин крови, проба по Зимницкому - по состоянию	Госпитализация в стационар. Бензатинпенициллин детям 600000 - 1200000 ЕД в/м (взрослым 2400000 ЕД в/м) или бициллин-5 по 600000 - 750000 ЕД дошкольникам и 1200000 ЕД школьникам 1 раз в 4 недели или с интервалом 21 день на протяжении 5 лет. По показаниям после выписки из стационара - нестероидные противовоспалительные препараты в 1/2 суточной дозы, аминохинолиновые производные. При интеркуррентных заболеваниях - нестероидные противовоспалительные препараты в полной дозе 10 - 14 дней + антибактериальная терапия, по окончании курса лечения - общий анализ крови, общий анализ мочи	Ликвидация активного процесса, отсутствие рецидивов ревматизма	7 дней - 3 посещения. "Д" учет до 5 лет - 4 раза в год. При рецидивировании - до 18 лет - 4 раза в год
24.	Ревматическая хорея	I 02	Первый год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, общий анализ крови - 4 раза в год (и после интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи, по возможности ЭКГ - 2 раза в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, невролог - 4 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: общий анализ крови - 4 раза в год (и после интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи - 2 раза в год, ферменты, протеинограмма, фибриноген - 2 раза в год, УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, черепа - по состоянию. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, невролог - 4 раза в год, гаптоглобин, общий белок и его фракции - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год. ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: - отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - общий анализ крови - 4 раза в год (и после интеркуррентных заболеваний); - общий анализ мочи - 2 раза в год; - СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год; - КФК, ЛДГ, мочевина, креатинин крови, иммунограмма, ревматоидный фактор, электролиты, проба по Зимницкому - по состоянию; - консультация эндокринолога; - рентгенография грудной клетки, черепа, ЭЭГ, РЭГ, ЭХОЭГ, тепловидение суставов, УЗИ внутренних органов - по состоянию. Второй - третий год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 - 3 раза в год, общий анализ крови, общий анализ мочи, по возможности ЭКГ - 2 раза в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 - 3 раза в год, кардиолог или ревматолог - 1 раз в 3 месяца, невролог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: ферменты, протеинограмма, фибриноген, УЗИ внутренних органов. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или ревматолог - 1 раз в 3 месяца, ЭХОКГ - 1 раз в год По показаниям: - невролог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год; - СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год; - ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год; - КФК, ЛДГ, мочевина, креатинин крови, иммунограмма, ревматоидный фактор, электролиты, проба по Зимницкому - по состоянию; - рентгенография грудной клетки, черепа, ЭЭГ, РЭГ, ЭХОЭГ, тепловидение суставов, УЗИ внутренних органов, консультация эндокринолога - по состоянию. Четвертый - пятый год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, ЭКГ - по возможности, по показаниям, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог или ревматолог - 2 раза в год, невролог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год. По показаниям: ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ - по возможности. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или ревматолог - 2 раза в год. По показаниям: - невролог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год; - СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год; - КФК, ЛДГ, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин крови, проба по Зимницкому, УЗИ внутренних органов - по состоянию; - ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в год; - ЭХОКГ - 1 раз в год; - консультация эндокринолога - по состоянию	Госпитализация в стационар Бензатин пенициллин детям 600000 - 1200000 ЕД в/м (взрослым 2400000 ЕД в/м) с интервалом 21 день на протяжении 5 лет. Или бициллинотерапия: бициллин-5 по 600000 - 750000 ЕД дошкольникам и 1200000 ЕД школьникам 1 раз в 4 недели или По показаниям после выписки из стационара - нестероидные противовоспалительные препараты в 1/2 суточной дозе, седативная, противосудорожная терапия, витамины, ноотропы, сосудистые, аминохинолиновые производные. При интеркуррентных заболеваниях - нестероидные противовоспалительные препараты в полной дозе 10 - 14 дней + антибактериальная терапия, по окончании - общий анализ крови СРБ, гаптоглобин 2 раза в год на протяжении 4 - 6 недель - ноотропы, сосудистые, витамины на протяжении 2 - 3 лет	Ликвидация активного процесса. Отсутствие рецидивов	"Д" учет 5 лет - 4 раза в год. При рецидивировании - "Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
25.	Ревматические пороки сердца Митральный стеноз Ревматическая митральная недостаточность Болезни аортального клапана	I 05 I 05.0 I 05.1 I 06	Первый год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, общий анализ крови - 4 раза в год (и после интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи, по возможности ЭКГ - 2 раза в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, невролог - 4 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови - 4 раза в год (и после интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи - 2 раза в год, УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, консультация невролога. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, кардиохирург - 1 раз в год, гаптоглобин, общий белок и его фракции - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год. По показаниям: - общий анализ крови - 4 раза в год (и после интеркуррентных заболеваний); - кровь на стерильность; - общий анализ мочи - 2 раза в год; - ЭХОКГ - 2 раза в год; - невролог - 4 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - СРБ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, мочевина, креатинин крови, кровь на стерильность, ревматоидный фактор, иммунограмма, холестерин, проба по Зимницкому - по состоянию; - рентгенография грудной клетки, тепловидение суставов, УЗИ внутренних органов, холттеровский мониторинг ЭКГ - по состоянию. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. Второй - третий год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 - 3 раза в год, общий анализ крови, общий анализ мочи, по возможности ЭКГ - 2 раза в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 - 3 раза в год, ревматолог - 1 раз в 3 месяца, невролог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, СРБ, сиаловые кислоты, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов - по состоянию. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или ревматолог - 1 раз в 3 месяца, кардиохирург - 1 раз в год, ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: - общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год; - СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год; - кровь на стерильность; - КФК, ЛДГ, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин крови, кровь на стерильность, проба по Зимницкому - по состоянию; - ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год; - невролог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - консультация эндокринолога, аритмолога - по состоянию; - рентгенография грудной клетки, холтеровский мониторинг ЭКГ, УЗИ внутренних органов, тепловидение суставов - по состоянию. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. Четвертый - пятый год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, реакция Манту, по возможности ЭКГ - 1 раз в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог или ревматолог - 2 раза в год, невролог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов - по состоянию. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог или ревматолог - 2 раза в год, кардиохирург - 1 раз в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: - общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год; - кровь на стерильность; - невролог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - консультация невролога, эндокринолога, аритмолога - по состоянию; - СРБ, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год; - КФК, ЛДГ, кровь на стерильность, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин крови, проба по Зимницкому - по состоянию; - рентгенография грудной клетки, тепловидение, холтеровский мониторинг ЭКГ, УЗИ внутренних органов - по состоянию. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. Бензатинпенициллин детям 600000 - 1200000 ЕД в/м (взрослым 2400000 ЕД в/м) с интервалом 21 день до 18 лет. Или бициллинотерапия: бициллин-5 по 600000 - 750000 ЕД дошкольникам и 1200000 ЕД школьникам 1 раз в 4 недели или по показаниям после выписки из стационара - нестероидные противовоспалительные препараты в 1/2 суточной дозы, ИАПФ, кардиотрофики, ААП, предуктал, сосудистые препараты. При интеркуррентных заболеваниях - нестероидные противовоспалительные препараты в полной дозе 10 - 14 дней + антибактериальная терапия, по окончании - общий анализ крови, СРБ, гаптоглобин. Два раза в год - кардиотрофическая терапия в течение 4 - 6 недель. По показаниям: препараты карнитина, предуктал, цитохром С, коэнзим Q10. Профилактика инфекционного эндокардита при стоматологических манипуляциях (амоксициллин однократно за 1 час до манипуляции в дозе 50 мг/кг (взрослым - 2 г), при наличии аллергии к пенициллину - клиндамицин 20 мг/кг за 1 час до вмешательства (взрослым - 600 мг) или азитромицин либо кларитромицин)	Уменьшение или ликвидация нарушений кровообращения. Профилактика рецидивов. Отсутствие прогрессирования клапанного поражения сердца. Стойкая компенсация гемодинамики	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
26.	Артериальная гипертензия Гипертоническая болезнь Другая вторичная артериальная гипертензия	I 10 I 11 I 15	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 4 раза в год (по показаниям - чаще), общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, по возможности ЭКГ - 1 раз в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог - 4 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, холестерин - 1 раз в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 2 раза в год, по возможности УЗИ почек и внутренних органов - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, бета-липопротеиды высокой плотности, холестерин, индекс атерогенности, триглицериды, мочевина, проба по Зимницкому, анализ мочи на соли. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог - 4 раза в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, исследование глазного дна. По показаниям: отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, бета-липопротеиды высокой плотности, холестерин, индекс атерогенности, триглицериды, мочевина, креатинин, электролиты сыворотки крови, проба по Зимницкому, анализ мочи на соли, ЭХОКГ, ЭЭГ, РЭГ, УЗИ почек и внутренних органов, доплеровское исследование сосудов почек, УЗДГ экстракраниальных сосудов, суточное мониторирование артериального давления, холтеровское мониторирование ЭКГ	По показаниям: госпитализация в стационар. Фитотерапия, седативные препараты, мочегонные, сосудистые, ноотропы, ИАПФ, антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы, другие гипотензивные препараты, в том числе периферические вазодилататоры, ФТЛ, ЛФК, ИРТ	Исчезновение головных болей и болей в области сердца. Снижение или нормализация уровня АД. Улучшение самочувствия	21 день - 6 посещений. "Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
27.	Острый и подострый бактериальный эндокардит	I 33	Первый год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц первые 3 месяца, далее - 1 раз в квартал, общий анализ крови, общий анализ мочи - 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее - 1 раз в 3 месяца, по возможности ЭКГ - 2 раза в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, по возможности кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц первые 3 месяца, далее - 1 раз в квартал, отоларинголог, стоматолог, окулист - 2 раза в год, общий анализ крови и общий анализ мочи - 1 раз в месяц первые 3 месяца, далее - 1 раз в 3 месяца, трехкратный посев крови на стерильность 1 раз в месяц в первые 3 месяца, далее - 1 раз в 3 месяца, СРБ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ зарегистрированной ЭКГ, по возможности ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: посев мочи на флору, АСАТ, АЛАТ, рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет), кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц первые 3 месяца, далее - 1 раз в квартал, отоларинголог, стоматолог, окулист - 2 раза в год, ЭКГ или анализ зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ - 2 - 3 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, трехкратный посев крови на стерильность - 1 раз в месяц в первые 3 месяца, далее - 1 раз в 3 месяца, СРБ, гаптоглобин - 2 раза в год, посев мочи на флору, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, КФК, иммунограмма, рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, консультация кардиохирурга. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. Второй год и последующие. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в год, общий анализ крови, общий анализ мочи - 2 раза в год, по возможности ЭКГ - 1 - 2 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог или ревматолог - 2 раза в год, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, посев крови на стерильность, СРБ - 2 раза в год, ЭКГ или анализ зарегистрированной ЭКГ, по возможности ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, посев мочи на флору, АСАТ, АЛАТ, рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет), кардиолог или ревматолог - 2 раза в год, ЭКГ или анализ зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, общий анализ крови, общий анализ мочи, посев крови на стерильность, СРБ, гаптоглобин - 2 раза в год, посев мочи на флору, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, КФК, иммунограмма, рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, консультация кардиохирурга. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога	Госпитализация в стационар. По показаниям: антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, ИАПФ, кардиотрофики, мочегонные, сердечные гликозиды <*>, профилактика инфекционного эндокардита при стоматологических манипуляциях (амоксициллин однократно за 1 час до манипуляции в дозе 50 мг/кг (взрослым - 2 г), при наличии аллергии к пенициллину - клиндамицин 20 мг/кг за 1 час до вмешательства (взрослым - 600 мг) или азитромицин либо кларитромицин). При присоединении интеркуррентной инфекции - курс антибиотиков, по ее окончании - общие анализы крови и мочи	Уменьшение или исчезновение активного процесса по лабораторным показателям	На "Д" учете 5 лет - 4 раза в год. При обострении - до 18 лет - 4 раза в год
28.	Острый миокардит различной этиологии (микоплазмоз, боррелиоз, хламидиоз, дифтерия и др. инфекции) Энтеровирусный миокардит Миокардит неуточненный	I 40 I 40.0 B 97.1 I 51.4	Первый год наблюдения. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц в первые 3 месяца, далее - 1 раз в 3 месяца, общий анализ крови - 1 раз в 3 месяца (по показаниям - чаще) в течение 6 месяцев, далее - 1 раз в 6 месяцев (и после перенесенных интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи - 2 раза в год, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) - 1 раз в 3 месяца (по показаниям - чаще) в течение 6 месяцев, далее - 1 раз в 6 месяцев, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог или ревматолог - 1 раз в месяц в первые 3 месяца, далее - 1 раз в 3 месяца (по показаниям - чаще) в течение 6 месяцев, далее - 1 раз в 6 месяцев, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ, общий белок) - 2 раза в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки), по возможности ЭХОКГ - 1 раз в 3 месяца после выписки из стационара на протяжении 6 месяцев (по показаниям - чаще), далее - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: общий анализ крови - 1 раз в 3 месяца (по показаниям - чаще) в течение 6 месяцев, далее - 1 раз в месяц (и после перенесенных интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет) или кардиолог - 1 раз в 3 месяца (по показаниям - чаще) в течение 6 месяцев, далее - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: - общий анализ крови - 1 раз в 3 месяца (по показаниям - чаще) в течение 6 месяцев, далее - 1 раз в месяц (и после перенесенных интеркуррентных заболеваний); - отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - консультация невролога, кардиолога-аритмолога, эндокринолога; - биохимические исследования крови (СРБ, АСАТ, АЛАТ, электролиты в сыворотке крови, КФК, ЛДГ, гаптоглобин, общий белок и его фракции); - иммунограмма, миоглобин, антитела к атипичным инфекциям, инфекции, антитела к вирусным инфекциям; - общий анализ мочи; - ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по возможности после физической нагрузки в положении стоя); - ЭХОКГ - 1 раз в 3 месяца после выписки из стационара на протяжении 6 месяцев (по показаниям - чаще), далее - 1 раз в 6 месяцев; - рентгенография грудной клетки; - УЗИ внутренних органов; - холтеровский мониторинг ЭКГ; - суточное мониторирование АД. Второй и последующий годы. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в 6 месяцев, общий анализ крови - 1 раз в 6 месяцев (по показаниям - чаще и после перенесенных интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи - 1 раз в год, по возможности ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) - 2 раза в год. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр, кардиолог или ревматолог - 1 раз в 6 месяцев, отоларинголог, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год, биохимические исследования крови (АСАТ, АЛАТ, СРБ) - 1 раз в год, ЭКГ (в том числе лежа, стоя, после физической нагрузки в положении стоя) - 2 раза в год, по возможности ЭХОКГ - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови - 2 раза в год (и после перенесенных интеркуррентных заболеваний), общий анализ мочи - 1 раз в год, рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр (если ребенок в возрасте до 3 лет) или кардиолог - 1 - 2 раза в год. По показаниям: - общий анализ крови - 1 - 2 раза в год; - отоларинголог, стоматолог - 1 - 2 раза в год, окулист - 1 раз в год; - консультация невролога, кардиолога-аритмолога, эндокринолога; - биохимические исследования крови (СРБ, КФК, ЛДГ, АСАТ, АЛАТ, общий белок и его фракции, электролиты в сыворотке крови); - иммунограмма, миоглобин, антитела к атипичным инфекциям, инфекции, антитела к вирусным инфекциям; - общий анализ мочи; - ЭКГ (в том числе лежа, стоя, по возможности, после физической нагрузки в положении стоя); - ЭХОКГ - 1 раз в год; - рентгенография грудной клетки; - УЗИ внутренних органов; - холтеровский мониторинг ЭКГ; - суточное мониторирование АД	Госпитализация в стационар. По показаниям: нестероидные противовоспалительные средства, ИАПФ, кардиотрофики, сосудистые препараты, нейрометаболическая терапия, препараты калия, сердечные гликозиды <*>, мембраностабилизаторы, глюкокортикостероиды, дезагреганты, антибактериальные препараты, противовирусные препараты, антиаритмические препараты, препараты карнитина, цитохром С, предуктал, коэнзим Q10	Уменьшение или ликвидация нарушений кровообращения, снижение активности воспалительного процесса по лабораторным показателям. Положительная динамика по ЭКГ, ЭХОКГ	"Д" учет 5 лет - 4 раза в год. При обострении - до 18 лет - 4 раза в год
29.	Транспозиция магистральных сосудов (и другие врожденные аномалии крупных артерий) Тетрада Фалло Дефект межжелудочковой перегородки	Q 25.8 Q 21.3 Q 21.0	Период адаптации (первый год) 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в месяц в течение 1 - 6 месяцев жизни, 1 раз в месяц - в последующие 6 - 12 месяцев жизни, общий анализ крови - 4 раза в год, общий анализ мочи - 4 раза в год, по возможности ЭКГ - 1 раз в 2 - 3 месяца, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 2 раза в месяц в течение 1 - 6 месяцев жизни, 1 раз в месяц - в последующие 6 - 12 месяцев жизни, по возможности кардиолог - 1 раз в 3 месяца, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год, по возможности ортопед, невролог, окулист, отоларинголог - 1 раз в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в 2 - 3 месяца, по возможности ЭХОКГ - 2 - 3 раза в год. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. По показаниям: общий анализ крови - 4 раза в год, общий анализ мочи - 4 раза в год, биохимические исследования крови (СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, АСАТ, АЛАТ), гематокрит, сатурация кислорода в крови, посев крови на стерильность. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог - 1 раз в 3 - 4 месяца, консультация кардиохирурга - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография грудной клетки, консультации ортопеда, невролога, окулиста, отоларинголога, биохимические исследования крови (СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, АСАТ, АЛАТ), гематокрит, сатурация кислорода в крови, КЩС, посев крови на стерильность, сывороточное железо, ферритин. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. Период компенсации (и послеоперационный период). 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц - в первые 12 месяцев жизни, общий анализ крови - 2 раза в год, общий анализ мочи - 2 раза в год, по возможности ЭКГ - 1 раз в 6 месяцев, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц - в первые 12 месяцев жизни, по возможности кардиолог - 1 раз в 3 месяца, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год, по возможности ортопед, невролог, окулист, отоларинголог - 1 раз в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в 3 месяца, по возможности ЭХОКГ - 2 - 3 раза в год. По показаниям: общий анализ крови - 2 раза в год, общий анализ мочи - 2 раза в год, биохимические исследования крови (СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, АСАТ, АЛАТ), гематокрит, сатурация кислорода в крови, посев крови на стерильность. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог - 1 раз в 6 месяцев, консультация кардиохирурга - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография грудной клетки, консультации ортопеда, невролога, окулиста, отоларинголога, биохимические исследования крови (СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, АСАТ, АЛАТ), гематокрит, сатурация кислорода в крови, посев крови на стерильность, сывороточное железо, ферритин	Госпитализация в стационар. По показаниям: мочегонные средства, кардиотрофики, ИАПФ, антиаритмические средства, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды <*>, дезагреганты, аспирин 1 - 5 мг/кг, санация очагов инфекции, лечение интеркуррентных заболеваний. Профилактика инфекционного эндокардита при стоматологических манипуляциях (амоксициллин однократно за 1 час до манипуляции в дозе 50 мг/кг (взрослым - 2 г), при наличии аллергии к пенициллину - клиндамицин 20 мг/кг за 1 час до вмешательства (взрослым - 600 мг) или азитромицин либо кларитромицин)	Уменьшение или ликвидация нарушений кровообращения. Подбор поддерживающей терапии. Перевод в кардиохирургическую больницу	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
30.	Другие врожденные аномалии сердца	Q 20 - Q 28 (за исключением Q 24.6)	Период адаптации (первый год). 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 - 2 раза в месяц в течение 1 - 6 месяцев жизни, 1 раз в месяц - 1 раз в 2 месяца - в последующие 6 - 12 месяцев жизни, общий анализ крови - 2 - 4 раза в год, общий анализ мочи - 2 - 4 раза в год, по возможности ЭКГ - 1 раз в 2 - 4 месяца, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 - 2 раза в месяц в течение 1 - 6 месяцев жизни, 1 раз в месяц - 1 раз в 2 месяца - в последующие 6 - 12 месяцев жизни, по возможности кардиолог - 1 раз в 3 - 4 месяца, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год, по возможности ортопед, невролог, окулист, отоларинголог - 1 раз в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в 2 - 4 месяца, по возможности ЭХОКГ - 2 - 3 раза в год. По показаниям: общий анализ крови - 2 - 4 раза в год, общий анализ мочи - 2 - 4 раза в год, биохимические исследования крови (СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, АСАТ, АЛАТ), гематокрит, сатурация кислорода в крови, посев крови на стерильность. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог - 1 раз в 2 - 4 месяца, консультация кардиохирурга - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография грудной клетки, консультации ортопеда, невролога, окулиста, отоларинголога, биохимические исследования крови (СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, АСАТ, АЛАТ), гематокрит, сатурация кислорода в крови, посев крови на стерильность, сывороточное железо, ферритин. По показаниям: при планировании интервенционного лечения перед госпитализацией ребенка на хирургическое лечение: анализ кала на кишечную группу, на я/г, посев на дифтерию, группа крови, резус-фактор, кровь на гепатит С, HBS-АГ, ВИЧ, кровь на RW, консультация отоларинголога, невролога. Период компенсации (и послеоперационный период). 1 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц - 1 раз в 2 месяца - в первые 12 месяцев жизни, общий анализ крови - 1 - 2 раза в год, общий анализ мочи - 1 - 2 раза в год, по возможности ЭКГ - 1 - 2 раза в год, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год, реакция Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: педиатр - 1 раз в месяц - в первые 12 месяцев жизни, по возможности кардиолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год, по возможности ортопед, невролог, окулист, отоларинголог - 1 раз в год, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ - 1 раз в 3 - 6 месяца, по возможности ЭХОКГ - 1 - 3 раза в год. По показаниям: общий анализ крови - 2 раза в год, общий анализ мочи - 1 - 2 раза в год, биохимические исследования крови (СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, АСАТ, АЛАТ), гематокрит, сатурация кислорода в крови, посев крови на стерильность. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: кардиолог - 1 - 2 раза в год, консультация кардиохирурга - 1 - 2 раза в год. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография грудной клетки, консультации ортопеда, невролога, окулиста, отоларинголога, биохимические исследования крови (СРБ, общий белок и его фракции, электролиты сыворотки крови, АСАТ, АЛАТ), гематокрит, сатурация кислорода в крови, посев крови на стерильность, сывороточное железо, ферритин	По показаниям: госпитализация в стационар, мочегонные средства, кардиотрофики, ИАПФ, антиаритмические средства, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды <*>, дезагреганты, аспирин 1 - 5 мг/кг, санация очагов инфекции, лечение интеркуррентных заболеваний. Профилактика инфекционного эндокардита при стоматологических манипуляциях при клапанных пороках (амоксициллин однократно за 1 час до манипуляции в дозе 50 мг/кг (взрослым - 2 г), при наличии аллергии к пенициллину - клиндамицин 20 мг/кг за 1 час до вмешательства (взрослым - 600 мг) или азитромицин либо кларитромицин)	Уменьшение или ликвидация нарушений кровообращения. Подбор поддерживающей терапии. По показаниям - перевод в кардиохирургическую больницу	"Д" учет до 18 лет - 4 раза в год
31.	Синкопальные состояния неясной этиологии с исходной брадикардией в покое и/или с семейным анамнезом, осложненным синкопальными состояниями в семье	G 90.8	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр педиатра, общий анализ крови. Общий анализ мочи. По возможности ЭКГ (лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя). По показаниям: реакция Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ЭКГ (лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, по возможности консультация кардиолога, невролога. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, СРБ, АСАТ, АЛАТ), ЭХОКГ, рентгенография грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: консультация кардиолога или кардиолога-аритмолога, невролога. По показаниям: консультация эпилептолога, вертебролога, нейрохирурга, общий анализ крови, биохимические исследования крови (общий белок и его фракции, СРБ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, миоглобин, электролиты сыворотки крови), ЭКГ (лежа, стоя и после физической нагрузки в положении стоя) или анализ уже зарегистрированной ЭКГ, ЭХОКГ, ЭКГ-ЭЭГ-видеомониторирование, холтеровское мониторирование ЭКГ, суточное мониторирование АД, рентгенография грудной клетки, рентгенография шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование экстракраниальных сосудов, КТ головного мозга, консультация кардиохирурга	По показаниям: госпитализация в стационар, седативные средства, кардиотрофики, магне В6, коэнзим Q10, мидодрин, бета-адреноблокаторы, ноотропные средства (в том числе мексидол или мексикор)	Стабилизация состояния, улучшение самочувствия	21 день - 6 посещений. "Д" учет 5 лет после последнего синкопэ - 4 раза в год

Примечание: на всех уровнях при обращении пациента по показаниям: кал на я/глистов и соскоб на энтеробиоз.

<*> - при интоксикации сердечными гликозидами - унитиол.

Ревматология

Состав рабочей группы:

руководитель группы: Лукушкина Е.Ф. - профессор;

представители от ДЗ НО и ЛПУ областного подчинения: Костарева Т.Ю. - зам. гл. врача ГУ "НОДКБ"; Коровкина Т.И. - зав. отделением ГУ "НОДКБ"; Колбасова Е.В. - главный кардиолог-аритмолог ДЗ НО;

представители групп от ДЗ и ЛПУ г. Н.Новгорода, ФГУ: Галашова Н.Г. - гл. специалист ДЗ г. Н.Новгорода; Чистота Н.Д. - гл. детский кардиолог г. Н.Новгорода;

представители НГМА: Шипова Л.Г. - доцент кафедры педиатрии и неонатологии ЦПК м ППС НГМА, к.м.н.

N п/п	Наименование заболевания (группа заболеваний)	Шифр по МКБ-10	Стандарт обследования	Стандарт лечения
1.	Узелковый периартериит	M 30.0	Первый п-д 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в месяц. ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. ЭКГ - 2 раза в год. По показаниям: при цитостатической терапии - анализ крови + ТР - 2 раза в месяц 3 мес., далее - 1 раз в мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в месяц, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. Посещение кардиоревмоцентра - 1 раз в квартал. ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин. Проба по Зимницкому - 2 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: при цитостатической терапии - анализ крови + ТР - 2 раза в месяц 3 мес., далее - 1 раз в мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес. Количественный анализ мочи, суточная протеинурия, R-графия грудной клетки, суставов, УЗИ органов брюшной полости, волчаночные клетки, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца. По показаниям: ОАК + ТР, ОАМ, лор-врач, стоматолог, окулист. АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин, проба по Зимницкому. Кровь на волчаночные клетки, иммунограмма. ЭКГ, ЭХОКГ, ФГДС, тепловидение суставов. Антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, количественный анализ мочи, суточная потеря белка, сахар крови, электролиты крови, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, билирубин, коагулограмма, R-графия грудной клетки, суставов, УЗО органов брюшной полости, консультация гастроэнтеролога, дерматолога, невролога, сосудистого хирурга. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 2 раз в год. ОАК + ТР, ОАМ - 2 раза в год. ЭКГ - 2 раза в год. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 2 раза в год, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. ОАК + ТР, ОАМ - 2 раза в год. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин. Проба по Зимницкому - 1 - 2 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: количественный анализ мочи, суточная потеря белка, электролиты крови, сахар крови, билирубин, R-графия грудной клетки, УЗО органов брюшной полости, волчаночные клетки, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 2 - 4 раза в год. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист. ОАК + ТР, ОАМ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин. Кровь на волчаночные клетки, проба по Зимницкому. ЭКГ, ЭХОКГ, ФГДС, тепловидение суставов. Антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, количественный анализ мочи, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, суточная потеря белка, билирубин крови, коагулограмма, сахар крови, электролиты крови, R-графия грудной клетки, УЗО органов брюшной полости, консультация гастроэнтеролога, сосудистого хирурга	При установлении диагноза госпитализация в стационар. По показаниям: поддерживающая терапия гормонами, цитостатики, аминохинолиновые препараты, препараты, уменьшающие побочные действия ГКСТ. Дезагреганты. ИАПФ, сосудистые средства, противовирусные препараты, АБ. При интеркуррентных заболеваниях: 1. АБ широкого спектра действия (амоксициллин, амоксиклав) 8 - 10 дней. 2. Интерферон по 3 - 5 капель каждые 2 часа с первых дней инфекции. 3. Если получает ГКС ежедневно, то на период инфекции доза должна быть увеличена на 10 - 15 мг/с с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 4. Если получает гормоны альтернирующим курсом - на период болезни прием ГК ежедневно до нормализации температуры тела и увеличение дозы на 10 - 15 мг с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 5. Если больной получал ГК в течение ближайшего года, а к моменту болезни уже не получал гормоны, на период инфекции, подключить ГК ежедневно в дозе 10 - 15 мг/с на 5 - 7 дней с быстрой отменой после нормализации показателей крови и мочи. 6. Отменить цитостатики на период болезни. После инфекции - ОАК и ОАМ
2.	Синдром Кавасаки	M 30.3	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в месяц. ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. ЭКГ - 2 раза в год. По показаниям: при цитостатической терапии - анализ крови + ТР - 2 раза в месяц 3 мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней 3 мес. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в месяц, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. Посещение кардиоревмоцентра - 1 раз в квартал. ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин - 2 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 2 раза в год (по показаниям - чаще). По показаниям: R-графия грудной клетки, УЗО органов брюшной полости, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист, ОАК + ТР, ОАМ. АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин, ЭКГ, ЭХОКГ. Иммунограмма, иммуноглобулины, ЦИК, миоглобин, электролиты крови, R-графия грудной клетки, ФГДС, УЗО органов брюшной полости, консультация гастроэнтеролога, сосудистого хирурга. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 2 раз в год. ОАК, ОАМ - 2 раза в год. ЭКГ - 2 раза в год. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 2 раза в год, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. ОАК, ОАМ - 2 раза в год. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин - 1 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 1 раза в год. По показаниям: R-графия грудной клетки, УЗО органов брюшной полости. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 2 раза в год. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист, ОАК, ОАМ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма. ЭКГ, ЭХОКГ, миоглобин, электролиты крови, R-графия грудной клетки, ФГДС, тепловидение суставов, УЗО органов брюшной полости, консультация сосудистого хирурга	Госпитализация в стационар. Аспирин в поддерживающей дозе 3 - 5 мг/кг в течение 3 месяцев после выписки из стационара. По показаниям: коррекция гиперлипидемии, ИАПФ, дезагреганты, кардиотрофики, предуктал. 2 раза в год в течение первых 2 лет курсы кардиотрофической, антиоксидантной, мембраностабилизирующей терапии
3.	Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)	M 31.4	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в месяц. ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. По показаниям: при цитостатической терапии - анализ крови + ТР - 2 раза в месяц 3 мес., далее - 1 раз в мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес. ЭКГ - 2 раза в год. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в месяц, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. Посещение кардиоревмоцентра - 1 раз в квартал. ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц, далее - 1 раз в мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин. Проба по Зимницкому - 2 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: при цитостатической терапии - анализ крови + ТР - 2 раза в месяц 3 мес., далее - 1 раз в мес. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, R-графия грудной клетки, суставов, УЗО органов брюшной полости, волчаночные клетки, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист. ОАК + ТР, ОАМ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин, проба по Зимницкому. Кровь на волчаночные клетки, иммунограмма. ЭКГ, ЭХОКГ, ФГДС, тепловидение суставов. Антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, количественный анализ мочи, суточная потеря белка, коагулограмма, электролиты крови, сахар крови, билирубин, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, R-графия грудной клетки, суставов, доплер сосудов почек и других крупных сосудов. УЗО органов брюшной полости, консультация гастроэнтеролога, сосудистого хирурга, дерматолога, невролога. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 2 раз в год. ОАК + ТР, ОАМ - 2 раза в год. ЭКГ - 2 раза в год. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 2 раза в год, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. ОАК + ТР, ОАМ - 2 раза в год. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин. Проба по Зимницкому - 1 раз в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: R-графия грудной клетки, УЗО органов брюшной полости, волчаночные клетки, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 2 раза в год. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист. ОАК + ТР, ОАМ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин. Кровь на волчаночные клетки, проба по Зимницкому, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма. ЭКГ, ЭХОКГ, ФГДС, тепловидение суставов. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, коагулограмма, антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, сахар крови, электролиты крови, R-графия грудной клетки, суставов, миоглобин, УЗО органов брюшной полости, доплер сосудов почек и других крупных сосудов, консультация гастроэнтеролога, сосудистого хирурга	Направление в стационар. По показаниям: поддерживающая терапия гормонами, цитостатики, аминохинолиновые препараты. Препараты, уменьшающие побочные действия ГКСТ. Дезагреганты. ИАПФ, сосудистые средства, противовирусные препараты, АБ. При интеркуррентных заболеваниях: 1. АБ широкого спектра действия (амоксициллин, амоксиклав) 8 - 10 дней. 2. Интерферон по 3 - 5 капель каждые 2 часа с первых дней инфекции. 3. Если получает ГКС ежедневно, то на период инфекции доза должна быть увеличена на 10 - 15 мг/с с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 4. Если получает гормоны альтернирующим курсом - на период болезни прием ГК ежедневно до нормализации температуры тела и увеличение дозы на 10 - 15 мг с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 5. Если больной получал ГК в течение ближайшего года, а к моменту болезни уже не получал гормоны, на период инфекции подключить ГК ежедневно в дозе 10 - 15 мг/с на 5 - 7 дней с быстрой отменой после нормализации показателей крови и мочи. 6. Отменить цитостатики на период болезни. 7. После инфекции - ОАК и ОАМ
4.	Системная красная волчанка	М 32	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в месяц. ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. По показаниям: при цитостатической терапии - анализ крови + ТР - 2 раза в месяц 3 мес., далее - 1 раз в мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней, далее - 1 раз в мес. ЭКГ - 2 раза в год. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в месяц, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. Посещение кардиоревмоцентра - 1 раз в квартал. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин. Проба по Зимницкому - 2 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. При цитостатической терапии - анализ крови + Тр - 2 раза в месяц 3 мес., далее - 1 раз в мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, R-графия грудной клетки, УЗО органов брюшной полости, волчаночные клетки, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист, ОАК + ТР, ОАМ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин, проба по Зимницкому. Кровь на волчаночные клетки, иммунограмма. ЭКГ, ЭХОКГ, тепловидение суставов. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, электролиты крови, коагулограмма, антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, сахар крови, билирубин крови, R-графия грудной клетки, суставов, УЗО органов брюшной полости, ФГДС, консультация гастроэнтеролога, дерматолога. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 2 раз в год. ОАК + ТР, ОАМ - 2 раза в год. ЭКГ - 2 раза в год. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 2 раза в год, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. ОАК + ТР, ОАМ - 2 раза в год. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин. Проба по Зимницкому - 1 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 1 раза в год. По показаниям: количественный анализ мочи, суточная потеря белка, R-графия грудной клетки, суставов, УЗО органов брюшной полости, волчаночные клетки, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 2 раза в год. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист. ОАК + ТР, ОАМ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин. Кровь на волчаночные клетки, проба по Зимницкому, иммунограмма. ЭКГ, ЭХОКГ, тепловидение суставов. Количественный анализ мочи, антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, суточная потеря белка, электролиты крови, сахар, коагулограмма, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, билирубин, R-графия грудной клетки, суставов, УЗО органов брюшной полости, ФГДС, консультация гастроэнтеролога	Направление в стационар. По показаниям: поддерживающая терапия гормонами, цитостатики, аминохинолиновые препараты. Препараты, уменьшающие побочные действия ГКСТ. Дезагреганты. ИАПФ, сосудистые средства, противовирусные препараты, АБ. При интеркуррентных заболеваниях: 1. АБ широкого спектра действия (амоксициллин, амоксиклав) 8 - 10 дней. 2. Интерферон по 3 - 5 капель каждые 2 часа с первых дней инфекции. 3. Если получает ГКС ежедневно, то на период инфекции доза должна быть увеличена на 10 - 15 мг/с с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 4. Если получает гормоны альтернирующим курсом - на период болезни прием ГК ежедневно до нормализации температуры тела и увеличение дозы на 10 - 15 мг с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 5. Если больной получал ГК в течение ближайшего года, а к моменту болезни уже не получал гормоны, на период инфекции подключить ГК ежедневно в дозе 10 - 15 мг/с на 5 - 7 дней с быстрой отменой после нормализации показателей крови и мочи. 6. Отменить цитостатики на период болезни. 7. После инфекции - ОАК и ОАМ
5.	Дерматомиозит	M 33	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в месяц. ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. По показаниям: при цитостатической терапии - анализ крови + ТР - 2 раза в месяц 3 мес., далее - 1 раз в мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес. ЭКГ - 2 раза в год. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в месяц, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. Посещение кардиоревмоцентра - 1 раз в квартал. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин. Проба по Зимницкому - 2 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 2 раза в год. По показаниям: ОАК + ТР, ОАМ - 1 раз в месяц. При цитостатической терапии - анализ крови + ТР - 2 раза в месяц 3 мес., далее - 1 раз в мес. ОАМ - 1 раз в 7 - 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, R-графия грудной клетки, УЗО органов брюшной полости, волчаночные клетки, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист. ОАК + ТР, ОАМ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин, проба по Зимницкому. Кровь на волчаночные клетки, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин. ЭКГ, ЭХОКГ, тепловидение суставов. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, миоглобин, электролиты крови, коагулограмма, сахар крови, билирубин крови, R-графия грудной клетки, суставов, УЗО органов брюшной полости, ФГДС, консультация гастроэнтеролога, дерматолога. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 2 раз в год. ОАК + ТР, ОАМ - 2 раза в год. ЭКГ - 2 раза в год. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 2 раза в год, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. ОАК + ТР, ОАМ - 2 раза в год. АСАТ, АЛАТ, СРБ, мочевина, холестерин. Проба по Зимницкому - 1 раза в год. ЭКГ, ЭХОКГ - 1 раз в год. По показаниям: количественный анализ мочи, суточная потеря белка, R-графия грудной клетки, суставов, УЗО органов брюшной полости, волчаночные клетки, ФГДС, консультация гастроэнтеролога. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 2 раза в год. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист, ОАК + ТР, ОАМ, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ, СРБ, гаптоглобин, фибриноген, мочевина, креатинин, холестерин. Кровь на волчаночные клетки, проба по Зимницкому, иммунограмма. ЭКГ, ЭХОКГ, тепловидение суставов. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, электролиты крови, сахар, коагулограмма, билирубин, R-графия грудной клетки, суставов, УЗО органов брюшной полости, ФГДС, консультация гастроэнтеролога	Направление в стационар. По показаниям: поддерживающая терапия гормонами, цитостатики, аминохинолиновые препараты. Препараты, уменьшающие побочные действия ГКСТ. Дезагреганты. ИАПФ, сосудистые средства, противовирусные препараты, АБ. При интеркуррентных заболеваниях: 1. АБ широкого спектра действия (амоксициллин, амоксиклав) 8 - 10 дней. 2. Интерферон по 3 - 5 капель каждые 2 часа с первых дней инфекции. 3. Если получает ГКС ежедневно, то на период инфекции доза должна быть увеличена на 10 - 15 мг/с с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 4. Если получает гормоны альтернирующим курсом - на период болезни прием ГК ежедневно до нормализации температуры тела и увеличение дозы на 10 - 15 мг с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 5. Если больной получал ГК в течение ближайшего года, а к моменту болезни уже не получал гормоны, на период инфекции подключить ГК ежедневно в дозе 10 - 15 мг/с на 5 - 7 дней с быстрой отменой после нормализации показателей крови и мочи. 6. Отменить цитостатики на период болезни. 7. После инфекции - ОАК и ОАМ
6.	Болезнь Рейтера	М 02.3	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 1 - 3 месяца. ОАК, ОАМ - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев, стоматолог, лор-врач - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 3 месяца. СРБ, общий белок, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год. По показаниям: количественный анализ мочи, R-графия суставов. ЭКГ, УЗО внутренних органов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника, антитела к атипичной инфекции. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач. ОАК, ОАМ, СРБ, протеинограмма, гаптоглобин, фибриноген, АСАТ, АЛАТ. Обследование на атипичную инфекцию через 2 - 3 месяца после выписки из стационара, далее - по показаниям. Количественный анализ мочи, посев мочи на флору, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, ревматоидный фактор, R-графия суставов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗО внутренних органов, тепловидение суставов, р. Манту, консультации ортопеда, невролога, уролога, гинеколога. Определение антигена гистосовместимости HLA B27. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев, стоматолог, лор-врач - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. СРБ, общий белок, сиаловые кислоты, АСАТ, АЛАТ - 1 раз в год. По показаниям: количественный анализ мочи, R-графия суставов. ЭКГ, УЗО внутренних органов, антитела к атипичной инфекции. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач. ОАК, ОАМ, СРБ, протеинограмма, гаптоглобин, фибриноген, АСАТ, АЛАТ. Количественный анализ мочи, посев мочи на флору, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, ревматоидный фактор, обследование на атипичную инфекцию, ревматоидный фактор, R-графия суставов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника ЭКГ, ЭХОКГ, УЗО внутренних органов, тепловидение суставов, р. Манту, консультации ортопеда, невролога, уролога, гинеколога. Определение антигена гистосовместимости HLA B27	Направление в стационар. По показаниям: медикаментозное лечение: нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые препараты, АБ-препараты, сульфасалазин, метотрексат. ЛФК, массаж, ФТО
7.	Постэнтероколитические артриты (шигеллез, иерсиниоз, сальмонеллез, клебсиеллез и другие)	М 02.8	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 1 - 3 месяца. ОАК, ОАМ - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца, стоматолог, лор-врач - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 3 месяца. СРБ, общий белок, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год. По показаниям: количественный анализ мочи, R-графия суставов. ЭКГ, УЗО внутренних органов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника, антитела к атипичной инфекции. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач. ОАК, ОАМ, СРБ, протеинограмма, гаптоглобин, фибриноген, АСАТ, АЛАТ. Антитела к иерсиниям, сальмонеллам, шигеллам, количественный анализ мочи, посев мочи на флору, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма. Обследование на атипичные инфекции через 2 - 3 месяца после выписки из стационара. Ревматоидный фактор, R-графия суставов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗО внутренних органов, тепловидение суставов, р. Манту. Консультации ортопеда, невролога, инфекциониста. Определение антигена гистосовместимости HLA B27. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев, стоматолог, лор-врач - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. СРБ, общий белок, сиаловые кислоты, АСАТ, АЛАТ - 1 раз в год. По показаниям: количественный анализ мочи, R-графия суставов. ЭКГ, УЗО внутренних органов, антитела к атипичной инфекции. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач, ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. СРБ, протеинограмма, фибриноген, гаптоглобин, АСАТ, АЛАТ. Количественный анализ мочи, посев мочи на флору, иммунограмма, обследование на атипичную инфекцию, ревматоидный фактор, антитела к иерсиниям, сальмонеллам, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, R-графия суставов. R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника. ЭКГ, ЭХОКГ, УЗО внутренних органов, тепловидение суставов, р. Манту, консультации ортопеда, невролога, инфекциониста. Определение антигена гистосовместимости HLA B27	Направление в стационар. По показаниям: нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики, аминохинолиновые препараты, сульфасалазин, метотрексат, арава, ФТО, массаж
8.	Лаймовская болезнь	А 69.2	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 3 - 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев, стоматолог, лор-врач - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 3 месяца. СРБ, общий белок, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год. По показаниям: количественный анализ мочи, R-графия суставов. ЭКГ, УЗО внутренних органов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника, антитела к атипичной инфекции. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. Консультация инфекциониста. 3 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач. ОАК, ОАМ, СРБ, фибриноген, протеинограмма, гаптоглобин, АСАТ, АЛАТ. Антитела к боррелиям, иерсиниям, сальмонеллам, количественный анализ мочи, посев мочи на флору, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма. Обследование на атипичную инфекцию через 2 - 3 месяца после выписки из стационара, далее - по показаниям. Ревматоидный фактор, R-графия суставов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗО внутренних органов, тепловидение суставов, р. Манту, консультации ортопеда, невролога, инфекциониста. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев, стоматолог, лор-врач - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. СРБ, общий белок, АСАТ, АЛАТ - 1 раз в год. По показаниям: количественный анализ мочи, R-графия суставов. ЭКГ, УЗО внутренних органов, антитела к атипичной инфекции. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. Консультация инфекциониста. 3 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач. ОАК, ОАМ, СРБ, протеинограмма, гаптоглобин, фибриноген, АСАТ, АЛАТ. Количественный анализ мочи, посев мочи на флору, иммунограмма, антитела к боррелиям, обследование на атипичную инфекцию, ревматоидный фактор, антитела к иерсиниям, сальмонеллам, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, R-графия суставов. R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника. ЭКГ, ЭХОКГ, УЗО внутренних органов, тепловидение суставов, р. Манту, консультации ортопеда, невролога, инфекциониста	Направление в стационар. По показаниям: нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики, метотрексат. Аминохинолиновые препараты, ФТО, массаж
9.	Вирусные артриты	М 01.5 <*>	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 3 - 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев, стоматолог, лор-врач - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 3 месяца. СРБ, общий белок, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год. По показаниям: количественный анализ мочи, R-графия суставов. ЭКГ, УЗО внутренних органов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника, антитела к атипичной инфекции. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач. ОАК, ОАМ, СРБ, фибриноген, протеинограмма, гаптоглобин, АСАТ, АЛАТ, антитела к боррелиям, иерсиниям, сальмонеллам, количественный анализ мочи, посев мочи на флору, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма. Обследование на атипичную инфекцию через 2 - 3 месяца после выписки из стационара, далее - по показаниям, ревматоидный фактор, R-графия суставов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗО внутренних органов, тепловидение суставов, р. Манту, консультации ортопеда, невролога. Второй и последующие годы. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев, стоматолог, лор-врач - 1 раз в 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 1 раз в 6 месяцев. СРБ, общий белок, АСАТ, АЛАТ - 1 раз в год. По показаниям: количественный анализ мочи, R-графия суставов. ЭКГ, УЗО внутренних органов, антитела к атипичной инфекции. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач. ОАК, ОАМ, СРБ, фибриноген, протеинограмма, гаптоглобин, АСАТ, АЛАТ. Количественный анализ мочи, посев мочи на флору, иммунограмма, антитела к боррелиям, обследование на атипичную инфекцию, ревматоидный фактор, антитела к иерсиниям, сальмонеллам, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, R-графия суставов, R-графия грудной клетки, ШОП, грудного отдела позвоночника, пояснично-крестцового отдела позвоночника. ЭКГ, ЭХОКГ, УЗО внутренних органов, тепловидение суставов, р. Манту, консультации ортопеда, невролога	По показаниям: госпитализация, нестероидные противовоспалительные препараты. Противовирусные, аминохинолиновые препараты, ЛФК, массаж
10.	Ревматоидный артрит, суставная форма	М 08.0	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 1 - 3 месяца. ОАК, ОАМ - 1 раз в месяц (при лечении циклофосфаном - 1 раз в 2 недели). ЭКГ, R-графия суставов - 1 - 2 раз в год, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год (при моно-, олигоартрите, лечении аминохинолиновыми препаратами - осмотр окулиста каждые 3 месяца). По показаниям: R-графия грудной клетки. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца. Стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год (при моно-, олигоартрите, лечении аминохинолиновыми препаратами - осмотр окулиста каждые 3 месяца), ортопед - 1 раз в год. ОАК, ОАМ - 1 раз в месяц (при лечении циклофосфаном ОАК + ТР - каждые 2 недели, ОАМ - 1 раз в 10 дней первые 3 мес., далее - 1 раз в мес.). Общий белок, СРБ, холестерин, мочевина, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год (при лечении метотрексатом - ферменты 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ, R-графия суставов - 1 - 2 раза в год. По показаниям: протеинограмма, креатинин, холестерин, ревматоидный фактор, R-графия грудной клетки, ФГДС, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой), ортопед. ОАК, ОАМ, протеинограмма, гаптоглобин, фибриноген, ревматоидный фактор, СРБ, холестерин, сахар крови, креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, ЭКГ, R-графия суставов, ФГДС, тепловидение суставов. Иммунограмма, австралийский антиген, волчаночные клетки, R-графия грудной клетки, ФГДС, консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Определение антигена гистосовместимости HLA B27. Второй год и последующие. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 2 - 3 месяца. ОАК, ОАМ - 4 раза в год. ЭКГ - 1 раз в год. R-графия суставов - 1 - 2 раза в год. По показаниям: R-графия грудной клетки. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 месяца, педиатр, стоматолог, ортопед, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год (при моно-, олигоартрите, лечении аминохинолиновыми препаратами осмотр окулиста - каждые 3 месяца). ОАК, ОАМ, общий белок, СРБ, мочевина, АСАТ, АЛАТ. ЭКГ, R-графия суставов. По показаниям: протеинограмма, креатинин, холестерин, ревматоидный фактор, R-графия грудной клетки, ФГДС, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: педиатр, стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой), ортопед. ОАК, ОАМ, протеинограмма, гаптоглобин, ревматоидный фактор, СРБ, холестерин, фибриноген, сахар крови, креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма. ЭКГ, R-графия суставов. Тепловидение суставов. Иммунограмма, австралийский антиген, a|HCV, волчаночные клетки, ФГДС, R-графия грудной клетки, р. Манту. Определение антигена гистосовместимости HLA B27. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр)	Госпитализация в стационар. По показаниям: НПВС, базисная терапия: препарат выбора - метотрексат (доза 7,5 - 10 - 15 мг/кв. м/нед.), аминохинолиновые препараты, лефлуномид, инфлексимаб, циклофосфан, препараты золота, салазопиридозин, циклоспорин, антациды, лечение остеопороза. Трудотерапия, ФТО, ЛФК, ИРТ, массаж. При возникновении интеркуррентной инфекции - подключение антибиотиков, противовирусных препаратов, НПВС на срок не менее 2 недель, отменить цитостатики на период инфекции, общий анализ крови после инфекции. Санаторно-курортное лечение
11.	Другие ревматоидные артриты с вовлечением внутренних органов или системными поражениями	М 08.2	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в месяц. ОАК, ОАМ - 1 раз в месяц (при лечении цитостатиками - ОАК + ТР - 1 раз в 2 недели. ОАМ - 1 раз в 10 дней первые 3 мес., далее - 1 раз в мес.). R-графия суставов - 1 раз в год. ЭКГ - 2 раза в год. По показаниям: R-графия грудной клетки. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в месяц, лор-врач, стоматолог, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год (при моно-, олигоартрите, лечении аминохинолиновыми препаратами - осмотр окулиста каждые 3 месяца). ОАК, ОАМ - 1 раз в месяц (при лечении цитостатиками - ОАК + ТР - 1 раз в 2 недели. ОАМ - 1 раз в 10 дней первые 3 мес., далее - 1 раз в мес.). СРБ, холестерин, мочевина, креатинин 2 раза в год (при лечении циклоспорином - мочевина, креатинин - 4 раза в год), АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год (при лечении метотрексатом - 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ, ЭХОКГ - 2 раза в год и по показаниям. R-графия суставов - 1 - 2 раза в год. По показаниям: ФГДС 1 раз в год (при лечении гормонами - 2 раза в год), R-графия грудной клетки, р. Манту, тепловидение, ревматоидный фактор, количественный анализ мочи, суточная потеря белка, посев мочи, консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист (осмотр со щелевой лампой). ОАК, ОАМ, СРБ, фибриноген, холестерин, мочевина, креатинин, АСАТ, АЛАТ. ЭКГ, ЭХОКГ. R-графия суставов, позвоночника. Ревматоидный фактор, австралийский антиген, a|HCV, КФК, ЛДГ, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену, ФГДС. R-графия грудной клетки. Р. Манту, тепловидение, ревматоидный фактор, УЗО внутренних органов, количественный анализ мочи, суточная потеря белка, посев мочи, консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Определение антигена гистосовместимости HLA B27. Второй год и последующие. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 2 - 3 месяца. ОАК, ОАМ - 1 раз в 2 - 3 месяца (при лечении цитостатиками - ОАК + ТР - 1 раз в 2 недели. ОАМ - 1 раз в 10 дней 3 мес., далее 1 раз в мес.). R-графия суставов - 1 раз в год. ЭКГ - 2 раза в год. По показаниям: R-графия грудной клетки. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 2 - 3 месяца, лор-врач, стоматолог, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год (при моно-, олигоартрите, лечении аминохинолиновыми препаратами - осмотр окулиста каждые 3 месяца). ОАК, ОАМ - 1 раз в 2 - 3 месяца (при лечении цитостатиками - ОАК + ТР - 1 раз в 2 недели. ОАМ - 1 раз в 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес.). СРБ, холестерин, мочевина, креатинин АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год (при лечении циклоспорином - мочевина, креатинин - 4 раза в год; при лечении метотрексатом - ферменты - 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ, ЭХОКГ - 2 раза в год и по показаниям. R-графия суставов - 1 раз в год. По показаниям: ФГДС 1 раз в год (при лечении гормонами - 2 раза в год), R-графия грудной клетки, р. Манту, тепловидение, ревматоидный фактор, количественный анализ мочи, суточная потеря белка, посев мочи, консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 2 - 3 месяца. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист (осмотр со щелевой лампой). ОАК, ОАМ, СРБ, фибриноген, холестерин, мочевина, креатинин, АСАТ, АЛАТ. ЭКГ, ЭХОКГ, R-графия суставов. Ревматоидный фактор, австралийский антиген, КФК, ЛДГ, иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену. ФГДС, R-графия грудной клетки, R-графия позвоночника, суставов. Р. Манту, тепловидение, УЗО внутренних органов. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, посев мочи, консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед). Определение антигена гистосовместимости HLA B27	Госпитализация в стационар. По показаниям: НПВС, глюкокортикостероиды, базисная терапия: препарат выбора (метотрексат 7,5 - 10 - 15 мг/кв. м/нед.) аминохинолиновые препараты, дезагреганты, препараты золота, лефлуномид, инфлексимаб, сульфопрепараты, циклоспорин, препараты уменьшающие побочное действие гормонов, антациды, лечение остеопороза, ФТО, массаж, гимнастика. Физические и активные методы лечения: ЛФК, ИРТ, массаж. Санаторно-курортное лечение. При возникновении интеркуррентной инфекции - подключение антибиотиков, противовирусных препаратов, НПВС на срок не менее 2 недель, отменить цитостатики на период инфекции, общий анализ крови после инфекции. При интеркуррентных заболеваниях: 1. АБ широкого спектра действия (амоксициллин, амоксиклав) 8 - 10 дней. 2. Интерферон по 3 - 5 капель каждые 2 часа с первых дней инфекции. 3. Если получает ГКС ежедневно, то на период инфекции доза должна быть увеличена на 10 - 15 мг/с с последующим быстрым возвратом к исходной дозе. 4. Если получает гормоны альтернирующим курсом - на период болезни прием ГК ежедневно до нормализации температуры тела и увеличение дозы на 10 - 15 мг, с последующим быстрым возвратом к исходной дозе 5. Если больной получал ГК в течение ближайшего года, а к моменту болезни уже не получал гормоны, на период инфекции подключить ГК ежедневно в дозе 10 - 15 мг/с на 5 - 7 дней с быстрой отменой после нормализации показателей крови и мочи. 6. Отменить цитостатики на период болезни. 7. После инфекции - ОАК и ОАМ
12.	Ювенильный хронический полиартрит Пауциартикулярный юношеский артрит Другие юношеские артриты Юношеский артрит неуточненный	М 08.3 М 08.4 М 08.8 М 08.9	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 3 месяца. ОАК, ОАМ - 1 раз в месяц (при лечении циклофосфаном - 1 раз в 2 недели первые 3 мес., далее - 1 раз в мес.). ЭКГ, R-графия суставов - 1 раз в год. По показаниям: R-графия грудной клетки. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 3 месяца. Стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год (при моно-, олигоартрите, лечении аминохинолиновыми препаратами осмотр окулиста - каждые 3 месяца), ортопед - 1 раз в год. ОАК, ОАМ - 1 раз в месяц (при лечении циклофосфаном - ОАК + ТР - каждые 2 недели, ОАМ - 1 раз в 10 дней 3 мес., далее - 1 раз в мес.). Общий белок, СРБ, холестерин, мочевина, креатинин - 2 раза в год (при лечении циклоспорином - мочевина, креатинин - 4 раза в год), АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год (при лечении метотрексатом - 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ, R-графия суставов - 1 раз в год. По показаниям: протеинограмма, креатинин, ревматоидный фактор, R-графия грудной клетки, ФГДС, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой). ОАК, ОАМ, протеинограмма, гаптоглобин, ревматоидный фактор, СРБ, фибриноген, сахар крови, холестерин, креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ. ЭКГ, ЭХОКГ, R-графия суставов, позвоночника, ФГДС, тепловидение суставов. Иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, австралийский антиген, волчаночные клетки, R-графия грудной клетки, ФГДС. Антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену. ФГДС, R-графия грудной клетки, R-графия позвоночника, суставов. Р. Манту, тепловидение, УЗО внутренних органов. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, посев мочи, консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Определение антигена гистосовместимости HLA B27. Второй год и последующие. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 3 - 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 2 - 4 раза в год. ЭКГ - 1 раз в год. R-графия суставов - 1 раз в год. По показаниям: R-графия грудной клетки. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев, педиатр, стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год (при моно-, олигоартрите, лечении аминохинолиновыми препаратами осмотр окулиста - каждые 3 месяца), ортопед - 1 раз в год. ОАК, ОАМ - 2 - 4 раза в год. Общий белок, СРБ, холестерин, мочевина, креатинин - 2 раза в год (при лечении циклоспорином - мочевина, креатинин - 4 раза в год), АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год (при лечении метотрексатом - 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ, R-графия суставов - 1 раз в год. По показаниям: протеинограмма, креатинин, холестерин, ревматоидный фактор, R-графия грудной клетки, ФГДС, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев. По показаниям: педиатр, стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой). ОАК, ОАМ, протеинограмма, гаптоглобин, фибриноген, ревматоидный фактор, СРБ, сахар крови, холестерин, креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ. ЭКГ, R-графия суставов, тепловидение суставов. Иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, австралийский антиген, волчаночные клетки, ФГДС, R-графия грудной клетки, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр). Определение антигена гистосовместимости HLA B27	Госпитализация в стационар. По показаниям: НПВС, базисная терапия: препарат выбора - метатрексат (доза 7,5 - 10 - 15 мг/кв. м/нед.), аминохинолиновые производные, лефлуномид, сульфосалазин, антациды, коррекция остеопороза, трудотерапия, ФТО, ЛФК, ИРТ, массаж. Санаторно-курортное лечение. При возникновении интеркуррентной инфекции - подключение антибиотиков, противовирусных препаратов, НПВС на срок не менее 2 недель, общий анализ крови после инфекции
13.	Анкилозирующий спондилит	М 08.1	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 1 - 3 месяца. ОАК, ОАМ - 1 раз в месяц. ЭКГ, R-графия суставов, позвоночника - 1 раз в год. По показаниям: R-графия грудной клетки. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 1 - 3 месяца, стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год, ортопед 1 раз в год. ОАК, ОАМ - 1 раз в месяц. Общий белок, СРБ, холестерин, мочевина, креатинин, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год (при лечении циклоспорином - мочевина, креатинин - 4 раза в год, при лечении метотрексатом - АСАТ, АЛАТ - 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ, R-графия суставов - 1 раз в год. По показаниям: протеинограмма, ревматоидный фактор, R-графия грудной клетки, пояснично-крестцового отдела позвоночника, сакроилеального сочленения, ФГДС, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр, хирург). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой), ОАК, ОАМ. Протеинограмма, гаптоглобин, фибриноген, ревматоидный фактор, СРБ, холестерин, сахар крови, креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ. ЭКГ, R-графия суставов, ФГДС, тепловидение суставов. Иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, австралийский антиген, волчаночные клетки, R-графия грудной клетки, пояснично-крестцового отдела позвоночника, сакроилеального сочленения, ФГДС. Определение антигена гистосовместимости HLA B27. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр, хирург). Второй год и последующие. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 3 - 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 2 - 4 раза в год. ЭКГ - 1 раз в год. R-графия суставов - 1 раз в год. По показаниям: R-графия грудной клетки. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев, педиатр, стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой) - 2 раза в год (при лечении аминохинолиновыми препаратами осмотр окулиста - каждые 3 месяца), ортопед - 1 раз в год. ОАК, ОАМ - 4 раза в год. Общий белок, СРБ, холестерин, мочевина, креатинин, АСАТ, АЛАТ 2 раза в год (при лечении циклоспорином - мочевина, креатинин - 4 раза в год, при лечении метотрексатом - 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ, R-графия суставов - 1 раз в год. По показаниям: протеинограмма, ревматоидный фактор, R-графия грудной клетки, ФГДС, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр, хирург). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой), ортопед. ОАК, ОАМ, протеинограмма, гаптоглобин, ревматоидный фактор, СРБ, фибриноген, холестерин, сахар крови, креатинин, мочевина, АСАТ, ЭКГ, R-графия суставов, тепловидение суставов - 1 раз в год. Иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, австралийский антиген, волчаночные клетки, ФГДС, R-графия грудной клетки, пояснично-крестцового отдела позвоночника, сакроилеального сочленения, р. Манту. Определение антигена гистосовместимости HLA B27. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр, хирург)	Госпитализация в стационар. По показаниям: НПВС (препарат выбора - индометацин), базисная терапия: препарат выбора - метотрексат (доза 7,5 - 10 - 15 мг/кв. м/нед.), сульфосалазин, аминохинолиновые производные, антациды, коррекция остеопороза, трудотерапия, ФТО, ЛФК, ИРТ, массаж. Санаторно-курортное лечение. При возникновении интеркуррентной инфекции - подключение антибиотиков, противовирусных препаратов, НПВС на срок не менее 2 недель, общий анализ крови после инфекции
14.	Синдром Рейно	I 73.0	1 УРОВЕНЬ Педиатр - 4 раза в год. ОАК, ОАМ - 2 раза в год. ЭКГ - 1 раз в год. По показаниям: кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр - 2 раза в год, кардиоревматолог - 2 - 4 раза в год, лор-врач, стоматолог, окулист - 2 раза в год. ОАК, ОАМ - 2 раза в год. СРБ, общий белок, АСАТ, АЛАТ - 1 раз в год. ЭКГ - 1 раз в год. По показаниям: ЭХОКГ, тепловидение, волчаночные клетки, сосудистый хирург, ортопед, R-графия грудной клетки, ШОП, АСАТ, АЛАТ. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 2 - 4 раза в год. По показаниям: лор-врач, стоматолог, окулист. ОАК, ОАМ, СРБ, фибриноген, протеинограмма, гаптоглобин, волчаночные клетки. ЭКГ - 2 раза в год. ЭХОКГ, тепловидение, волчаночные клетки, сосудистый хирург, ортопед, R-графия грудной клетки, черепа, ШОП, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, КФК, иммунограмма. Иммуноглобулины, ЦИК, ревматоидный фактор, холестерин, электролиты крови, RW, кровь на ВИЧ, общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, антитела к ДНК, коллагену, кардиолипину, УЗО внутренних органов, консультация ортопеда, хирурга, невролога, сосудистого хирурга	Госпитализация в стационар. Ежемесячно по 2 - 3 недели чередующиеся курсы: нифедипин + витамин Е + анавенол; тренал + троксевазин; курантил + фитин + глютаминовая кислота; ИАПФ + трентал; нифедипин + анавенол + аспирин. Седативные 3 курса в год (предпочтительно - феназепам). Для снятия приступа вазоспазма: под язык нифедипин или нитроглицерин. По показаниям - ФТО, санаторно-курортное лечение
15.	Системный панникулит	М 35.6	Первый год. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 3 месяца. ОАК, ОАМ - 1 раз в 1 - 3 месяца. ЭКГ - 1 раз в год. По показаниям: R-графия грудной клетки, позвоночника. Р. Манту. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Педиатр, кардиоревматолог - 1 раз в 3 месяца. Стоматолог, лор-врач, окулист - 2 раза в год. ОАК, ОАМ - 1 раз в 1 - 3 месяца. Общий белок, СРБ, холестерин, мочевина, креатинин, АСТ, АЛТ - 2 раза в год (при лечении метотрексатом - ферменты 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ - 1 раз в год. По показаниям: протеинограмма, креатинин, ревматоидный фактор, R-графия грудной клетки, ФГДС, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр, дерматолог). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 месяца. По показаниям: стоматолог, лор-врач, окулист. ОАК, ОАМ, протеинограмма, гаптоглобин, ревматоидный фактор, СРБ, фибриноген, сахар крови, холестерин, креатинин, мочевина, электролиты, АСАТ, АЛАТ, КФК, ЛДГ. ЭКГ, ЭХОКГ, R-графия суставов, позвоночника, ФГДС, тепловидение суставов. Иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, австралийский, антиген волчаночные клетки, R-графия грудной клетки, антитела к ДНК, кардиолипину, коллагену. R-графия грудной клетки. Р. Манту, тепловидение, УЗО внутренних органов. Количественный анализ мочи, суточная потеря белка, посев мочи, консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, хирург, нефролог, дерматолог). Второй год и последующие. 1 УРОВЕНЬ Педиатр - 1 раз в 3 - 6 месяцев. ОАК, ОАМ - 2 - 4 раза в год. ЭКГ - 1 раз в год. По показаниям: R-графия грудной клетки, позвоночника. Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 2 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев. По показаниям: педиатр, стоматолог, лор-врач, окулист. ОАК, ОАМ - 2 - 4 раза в год. Общий белок, СРБ, холестерин, мочевина, креатинин, АСАТ, АЛАТ - 2 раза в год (при лечении метотрексатом - ферменты 1 раз в 1 - 3 мес.). ЭКГ. По показаниям: тромбоциты, протеинограмма, креатинин, холестерин, билирубин, ревматоидный фактор, R-графия грудной клетки, ФГДС, р. Манту. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, ортопед, фтизиатр, дерматолог). Кал на яйца глистов, соскоб на энтеробиоз. 3 УРОВЕНЬ Кардиоревматолог - 1 раз в 3 - 6 месяцев. По показаниям: стоматолог, лор-врач, окулист (осмотр со щелевой лампой). ОАК, ОАМ, протеинограмма, гаптоглобин, фибриноген, билирубин, HBS-АГ, ревматоидный фактор, СРБ, холестерин, сахар крови, креатинин, мочевина, электролиты, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, КФК. ЭКГ, ЭХОКГ, R-графия суставов, тепловидение суставов. Иммуноглобулины, ЦИК, иммунограмма, миоглобин, волчаночные клетки, ФГДС, R-графия грудной клетки, р. Манту. Суточная протеинурия, количественный анализ мочи, УЗИ почек и органов брюшной полости, ТВ суставов. Сахар крови и мочи, RW, доплер сосудов почек. ЭМГ. Консультации других специалистов (онколог, гематолог, хирург, нефролог, ортопед, фтизиатр, дерматолог)	Госпитализация в стационар. Глюкокортикостероиды 1 - 2 мг/кг/с 4 - 12 недель с последующим постепенным снижением, сопроводительная терапия. По показаниям: НПВС, цитостатики (циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн при гормонорезистентности, гормонозависимости), аминохинолиновые препараты, антикоагулянты, дезагреганты, ИАПФ, сосудистые средства, противовирусные препараты, антибиотики, противогрибковая терапия. В/в иммуноглобулин, плазмаферез, пульс-терапия высокодозными метипредом и циклофосфаном. Симптоматическая терапия

Гастроэнтерология

Состав рабочей группы:

руководитель группы: Спиридонова Е.Б., гл. детский гастроэнтеролог ДЗ НО;

представители от ДЗ НО и ЛПУ областного подчинения: Костарева Т.Ю., зам. гл. врача ГУ "НОДКБ"; Коровкина Т.И., зав. отделением ГУ "НОДКБ" представители групп от ДЗ и ЛПУ г. Н.Новгорода, ФГУ: Расстригина М.А., гл. педиатр ДЗ г. Н.Новгорода; Чикалова А.А., врач, зав. отд. педиатрии МУЗ "ДГБ N 1";

представители НГМА: Беленцева Л.А., доц. кафедры факультетской и поликлинической педиатрии, к.м.н.; Егорова С.В., к.м.н., зав. отделением НИИ ДГ

N п/п	Наименование заболевания (группа заболеваний)	Шифр по МКБ-10	Стандарт обследования	Стандарт лечения	Критерии результатов лечения	Сроки наблюдения и лечения	Срок ВН
1.	Язвенная болезнь 12-перстной кишки Язвенная болезнь желудка	К 26.0 - 9 К 25.0 - 9	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК, ОАМ. УЗИ брюшной полости, ФГС (при наличии специалиста). 3 УРОВЕНЬ Обязательно: УЗИ органов брюшной полости, ФГС. По показаниям: ФГС с мазком на НР, биопсия, консультация хирурга	Обязательно: диета N 1а, 1б, блокаторы протонной помпы, ферменты, блокаторы Н2-рецепторов гистамина, антациды. По показаниям: антихеликобактериальная терапия, барокамера, озонотерапия, иглорефлексотерапия	Отсутствие или уменьшение жалоб, эндоскопическая ремиссия	3 дня - 2 посещения, направление в стационар. Диспансерное наблюдение до 18 лет: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
2.	Хронический атрофический гастрит Хронический поверхностный гастрит Хронический гастрит неуточненный, антральный, фундаментальный Хронический гастродуоденит неуточненный	К 29.4 К 29.3 К 29.5 К 29.9	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК, ОАМ. УЗИ брюшной полости, ФГС (при наличии специалиста). 3 УРОВЕНЬ Обязательно: УЗИ органов брюшной полости, ФГС, исследование на НР, по показаниям - рентгенология желудка, биопсия, биохимия крови, дуоденальное и желудочное зондирование, рН-метрия	Обязательно: диета N 1, 5, антациды, обволакивающие препараты, ферменты. По показаниям: эрадикация НР, витамины группы В и С, блокаторы протонной помпы, блокаторы Н2-рецепторов, прокинетики, ЛФК, ИРТ	Отсутствие или уменьшение жалоб, нормализация или улучшение функциональных тестов исследования	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Диспансерное наблюдение до 18 лет: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
3.	Функциональное расстройство желудка	К 31.0 - К 31.9	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК, ОАМ, УЗИ, ФГС (при наличии специалиста). 3 УРОВЕНЬ Обязательно: ФГС, УЗИ органов брюшной полости, рН-метрия по показаниям, R-скопия желудка и 12-перстной кишки, биопсия, консультация невропатолога	Обязательно: стол N 5, седативные, антацидные, спазмолитики. По показаниям: препараты Н2-блокаторы, прокинетики, транквилизаторы, физиолечение, ИРТ	Клинико-лабораторная ремиссия	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Лечение: 14 дней, дети до 1 года - 14 раз на дому, старше года - 5 раз. Диспансерное наблюдение в течение года: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
4.	Дуоденит	К 29.8	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК, ОАМ, УЗИ, ФГС (при наличии специалиста). 3 УРОВЕНЬ Обязательно: ФГС, УЗИ органов брюшной полости, рН-метрия по показаниям, R-скопия желудка и 12-перстной кишки, биопсия, консультация невропатолога	Обязательно: стол N 5, седативные, антацидные, спазмолитики. По показаниям: препараты Н2-блокаторы, прокинетики, транквилизаторы, физиолечение, ИРТ	Улучшение состояния, нормализация или улучшение функциональных тестов исследования	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Диспансерное наблюдение в течение года: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год. Лечение: при обострении - 21 день, 6 посещений
5.	Функциональные нарушения кишечника Синдром раздраженного кишечника	К 59.0 - К 59.1 К 58.0 - К 58.9	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ, анализ кала на расширенную копрограмму. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: расширенная копрограмма, анализ кала на я/глистов + простейшие. По показаниям: кал на дисбактериоз, дуоденальное зондирование, УЗИ органов брюшной полости, ФГС	Обязательно: диета N 4, прокинетики, препараты, нормализующие кишечную флору. По показаниям: вяжущие средства, слабительные, фитотерапия, ЛФК, микроклизмы	Улучшение клинико-лабораторных показателей	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Лечение: 14 дней, дети до 1 года - 14 раз на дому, старше года - 5 раз. Диспансерное наблюдение в течение года: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
6.	Дискинезия желчевыводящих путей	К 82.8	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ, УЗИ органов брюшной полости (при наличии специалиста). 3 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ, УЗИ органов брюшной полости. По показаниям: ФГС, дуоденальное зондирование (микроскопия, биохимия), бак. посев на м/флору + чувств. к а/б	Диета N 5, спазмолитики, желчегонные, прокинетики (с учетом дискинезии). По показаниям: физиолечение, седативные, биопрепараты, иглорефлексотерапия	Улучшение клинико-лабораторных показателей	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Диспансерное наблюдение в течение года: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год. Лечение: при обострении - 21 день, 6 посещений
7.	Холецистит Хронический холецистит Другие болезни желчных путей	К 81.0 - 9 К 81.1 - К 81.9	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ, УЗИ органов брюшной полости (при наличии специалиста). 3 УРОВЕНЬ Биохимия крови (АЛАТ, АСАТ, тимоловая проба), билирубин и его фракции, щелочная фосфотаза, УЗИ органов брюшной полости, ФГС. По показаниям: дуоденальное зондирование (микроскопия, б/х), анализ крови на маркеры вирусов гепатита, анализ мочи на диастазу	Обязательно: диета N 5, холинолитики, спазмолитики, антибиотики, желчегонные препараты с учетом типа дискинезии. По показаниям: витамины группы В и С, седативные, биопрепараты, антигистаминные препараты, ферменты, иглорефлексотерапия	Стабилизация или уменьшение клинического проявления, лабораторная ремиссия	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Диспансерное наблюдение до 18 лет: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
8.	Другие неинфекционные гастроэнтериты и колиты	К 52.0 - К 52.9	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Расширенная копрограмма. По показаниям: ректороманоскопия, ирригография, анализ на иерсиниоз, хламидии, УЗИ органов брюшной полости, ФГС, дуоденальное зондирование, хирург, анализ кала на дисбактериоз	Обязательно: диета N 4, антибиотики, седативные препараты, ферменты, биопрепараты. По показаниям: слабительные или вяжущие средства, ноотропы, ФТЛ, ИРТ, ЛФК, массаж, микроклизмы	Улучшение клинико-лабораторных показателей	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Лечение: 14 дней, дети до 1 года - 14 раз на дому, старше года - 5 посещений. Диспансерное наблюдение в течение года: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
9.	Синдром Жильбера	Е 80.4	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АЛАТ, АСАТ, билирубин общий и его фракции), тимоловая проба. 3 УРОВЕНЬ Биохимический анализ крови (АЛАТ АСАТ, билирубин общий и его фракции), тимоловая проба, УЗИ органов брюшной полости, HBsAg, анализ крови на маркеры вирусов гепатитов, по показаниям осмотическая резистентность эритроцитов, проба Кумбса, ФГС, консультация инфекциониста	Дисбактериальные препараты, улучшающие конъюгацию билирубина, желчегонные, гепатопротекторы. По показаниям: антибиотики, витамины группы В и С, фитотерапия	Клиническая ремиссия. Улучшение лабораторных показателей	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Диспансерное наблюдение до 18 лет: осмотр педиатра 4 раза в год, осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
10.	Эзофагит Гастроэзофагальная рефлюксная болезнь	К 20 К 21.0 - К 21.9	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ, ФГС при наличии специалиста. 3 УРОВЕНЬ ФГС, мазок на НР. По показаниям: УЗИ органов брюшной полости, R-логическое исследование, консультации невропатолога	Диета N 1, 5 блокаторы Н2-рецепторов, блокаторы протонной помпы, антацидные, седативные. По показаниям: прокинетики, спазмолитики, эрадикация НР, препараты, улучшающие трофику, биопрепараты, ИРТ	Улучшение (клиническая ремиссия)	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Диспансерное наблюдение до 18 лет: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
11.	Хронический панкреатит	К 86.1	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ, анализ крови на амилазу, сахар крови. 3 УРОВЕНЬ Анализ крови на амилазу, сахар крови, анализ мочи на диастазу, УЗИ органов брюшной полости, ФГС. По показаниям: амилазная кривая, биохимия крови (белок и его фракция)	Стол N 5 (панкреатический), спазмолитики, ферменты, прокинетики, ингибиторы протеолиза. По показаниям: блокатор протонной помпы, антигистаминные препараты, ИРТ	Улучшение состояния, клинико-лабораторная ремиссия	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Диспансерное наблюдение до 18 лет: осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год
12.	Хронический гепатит неуточненный Хронический активный гепатит	К 73.9 К 73.2	1 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ. 2 УРОВЕНЬ ОАК, ОАМ, биохимия крови по печеночному комплексу. 3 УРОВЕНЬ Б/х по печеночному комплексу, анализ крови на HBsAg + маркеры гепатита, HCV + маркеры, УЗИ органов брюшной полости. По показаниям: амилаза крови, протеинограмма, сахар крови, диастаза, иммунограмма, ФГС, консультация инфекциониста	Диета N 5, витамины группы В, С, А, Е, стабилизаторы, препараты, улучшающие обмен. По показаниям: противовирусная терапия, желчегонные, биопрепараты, сорбент, фитотерапия	Клиническая ремиссия. Улучшение лабораторных показателей	Диагностика: 3 дня - 2 посещения. Диспансерное наблюдение до 18 лет: осмотр педиатра 4 раза в год осмотр гастроэнтеролога 2 раза в год

Гематология

Состав рабочей группы:

руководитель группы: Шамардина А.В., гл. детский гематолог ДЗ НО;

представители от ДЗ НО и ЛПУ областного подчинения: Стручков В.С., гл. педиатр ДЗ НО;

представители групп от ДЗ и ЛПУ г. Н.Новгорода, ФГУ: Галашова Н.Г., гл. специалист ДЗ г. Н.Новгорода

представители НГМА: Воробьева В.А., д.м.н., профессор, зав. кафедрой педиатрии и неонатологии ЦПК и ППС.

N п/п	Наименование заболеваний	Шифр по МКБ X	Стандарт обследования	Стандарт лечения	Критерии результатов лечения	Сроки лечения	Сроки ВН
1.	Лимфогрануломатоз	С 81	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, креатинин, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобины, ЛДГ, церулоплазмин, общий анализ мочи, ферритин, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. По показаниям: иммунограмма. Инструментальная диагностика: стернальная пункция, люмбальная пункция,группа крови и резус-фактор, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки, УЗИ средостения, КТ грудной клетки, КТ брюшной полости, КТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХОЭС, миография, консультации специалистов: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	1. Контроль ремиссии, Д-наблюдение. 2. Первичная диагностика. 3. Диагностика рецидива	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация. Лабораторная диагностика рецидива	3 УРОВЕНЬ Диагностика. Первичная: 2 недели - 4 посещения. Рецидив: 1 неделя - 2 посещения. "Д" 5 лет: 1 год - 4 раза, 2 год - 2 раза, 3 - 5 год - 1 раз. УРОВНИ 1 - 2 Диагностика. Первичная , рецидив: 1 неделя - 2 посещения. "Д" 5 лет: 1 год - 4 раза, 2 год - 2 раза, 3 - 5 год - 1 раз
2.	Гистиоцитоз	D 76	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, оценка ликвора, креатинин, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобин, ЛДГ, церулоплазмин, общий анализ мочи, ферритин, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. По показаниям: иммунограмма. Инструментальная диагностика: стернальная пункция, люмбальная пункция, группа крови и резус-фактор, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки, УЗИ средостения, КТ грудной клетки, КГ брюшной полости, КТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХОЭС, миография, консультации специалистов: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	1. Поддерживающая терапия - контроль дозы препаратов, Д-наблюдение. 2. Диагностика рецидива. 3. Первичная диагностика	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии. Лабораторная диагностика рецидивов	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. 1 год 6 мес. - 12 посещений в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. УРОВНИ 1 - 2 До 18-летнего возраста: первые 2 года - анализ крови, осмотр 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год
3.	Злокачественные лимфома	C 82 - C 85	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, оценка ликвора, креатинин, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобин, ЛДГ, церулоплазмин, общий анализ мочи, ферритин, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. По показаниям: иммунограмма. Инструментальная диагностика: стернальная пункция, люмбальная пункция, группа крови, резус, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки, УЗИ средостения, КТ грудной клетки, КГ брюшной полости, КТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХОЭС, миография, консультации специалистов: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	1. Поддерживающая терапия - контроль дозы препаратов, Д-учет. 2. Диагностика рецидива. 3. Первич. диагн. выполнения, консультации	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение 1 год - 12 посещений в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. УРОВНИ 1 - 2 До 18-летнего возраста: первые 2 года - анализ крови, осмотр 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год
4.	Острый лимфобластный лейкоз	С 91.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, оценка ликвора, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобин, ЛДГ, церулоплазмин, общий анализ мочи, ферритин, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. По показаниям: иммунограмма. Инструментальная диагностика: стернальная пункция, люмбальная пункция, группа крови, резус, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки, УЗИ средостения, консультации специалистов: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	1. Поддерживающая терапия - контроль, Д-учет. 2. Первич. диагн. 3. Диагностика рецидива	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. 2 года - 12 посещений в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. УРОВНИ 1 - 2 До 18-летнего возраста: первые 2 года - анализ крови, осмотр 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год
5.	Хронический миелолейкоз, развернутая фаза	С 92.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, костного мозга, периферической крови, Ht, креатинин, общий билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, гаптоглобин, ЩФ, церулоплазмин, общий анализ мочи, цитогенетика костного мозга. Дополнительно: иммунограмма, электролиты, ферритин, маркерные спектры гепатитов В и С, ВИЧ, группа крови, резус-фактор. Инструментальная диагностика: R-грамма грудной клетки, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ органов брюшной полости, стернальная пункция	1. Полихимиотерапия, пр-ты интерферона. 2. Диагностика	Клиническая компенсация, нормализация анализа крови, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет: 4 посещения в месяц, "Д". УРОВНИ 1 - 3 До 18 лет - 4 раза в месяц
6.	Острый миелолейкоз	С 92.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, оценка ликвора, креатинин, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобин, ЛДГ, общий анализ мочи, ферритин, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. По показаниям: оценка иммунограммы. Инструментальная диагностика: стернальная пункция, группа крови, резус-фактор, люмбальная пункция, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки. Дополнительно: УЗИ средостения, ЭЭГ, ЭХОЭС, миография, трепанобиопсия. Консультации специалистов: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	1. Поддерживающая терапия, Д-учет. 2. Первичная диагностика. 3. Диагностика рецидива	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. 2 года - 12 посещений в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. УРОВНИ 1 - 2 До 18-летнего возраста: первые 2 года - анализ крови, осмотр 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год
7.	Хронический миелолейкоз, фаза бластного криза	С 92.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, оценка ликвора, креатинин, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобин, ЛДГ, общий анализ мочи, ферритин, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. По показаниям: оценка иммунограммы. Инструментальная диагностика: стернальная пункция, группа крови, резус-фактор, люмбальная пункция, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки. Дополнительно: УЗИ средостения, КТ грудной клетки, КГ брюшной полости, КТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХОЭС, миография. Консультации специалистов по показаниям: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	Госпитализация	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения
8.	Острый монолейкоз	С 93.0 С 93.7	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, оценка ликвора, креатинин, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобин, ЛДГ, церулоплазмин, общий анализ мочи, ферритин. По показаниям: инструментальная диагностика: костномозговая пункция, люмбальная пункция, группа крови, резус-фактор, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки. Дополнительно: оценка иммунограммы, УЗИ средостения, КТ грудной клетки, КГ брюшной полости, КТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХОЭС, миография. Консультации специалистов по показаниям: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	1. Поддерживающая терапия. Д-учет первые 1,5 года - гематолог 1 раз в мес., ОАК 1 раз в неделю, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ферритин, билирубин, мочевина, общий белок, альбумин - 1 раз в 3 мес., ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ брюшной пол. - 1 раз в 6 мес. и по показаниям, 2 - 5 год гематолог 1 раз в 3 мес., ОАК 1 раз в 3 мес., АЛТ, АСТ, ЛДГ, общ. белок, билирубин, мочевина, амилаза 1 раз в 6 мес. и по показаниям, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ брюшной пол. 1 раз в 6 мес. и по показаниям, узкие специалисты (невролог, кардиолог по показаниям). 2. Диагностика первич. 3. Диагностика рецидива	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. 2 года - 12 посещений в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. УРОВНИ 1 - 2 До 18-летнего возраста: Первые 2 года - анализ крови, осмотр 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год
9.	Эритролейкоз	С 94.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, оценка ликвора, креатинин, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобин, ЛДГ, общий анализ мочи, ферритин, ВИЧ. По показаниям: оценка иммунограммы. Инструментальная диагностика: костномозговая пункция, люмбальная пункция, группа крови, резус-фактор, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки. Дополнительно: УЗИ средостения, КТ грудной клетки, КГ брюшной полости, КТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХОЭС, миография. Консультации специалистов по показаниям: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	1. Поддерживающая терапия. Д-учет. 2. Диагностика первич. 3. Диагностика рецидива	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. 2 года - 12 посещений в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. УРОВНИ 1 - 2 До 18 летнего возраста: первые 2 года - анализ крови, осмотр 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год
10.	Мегакариоциторный лейкоз	С 94.2	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, подсчет миелограммы, оценка ликвора, креатинин, мочевина, сахар крови, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, общий белок, фракции, мочевая кислота, СРБ, гаптоглобин, ЛДГ, общий анализ мочи, ферритин. По показаниям: оценка иммунограммы. Инструментальная диагностика: костномозговая пункция, люмбальная пункция, группа крови, резус-фактор, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОКГ, R-грамма грудной клетки. Дополнительно: маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, УЗИ средостения, КТ грудной клетки, КГ брюшной полости, КТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХОЭС, миография. Консультации специалистов по показаниям: хирург, невропатолог, лор, окулист, кардиолог, нефролог, гастроэнтеролог, ортопед	1. Поддерживающая терапия. Д-учет. 2. Диагностика первичная. 3. Диагностика рецидива	Клинико-гематологическая ремиссия, соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. 2 года - 12 посещений в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. УРОВНИ 1 - 2 До 18-летнего возраста: первые 2 года - анализ крови, осмотр 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год
11.	ЖДА	D 50	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК + Ht + тромбоциты, общий белок, мочевина, билирубин, ферменты, кал на скрытую кровь. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты, Ht (гематокрит), MCV, MCH, общий белок, фракции, мочевина, билирубин, сывороточное Fe, ОЖСС. Кал на скрытую кровь. Общий анализ мочи, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. По показаниям: подсчет миелограммы, копроскопия, коагулограмма, реакция Манту. Инструментальная диагностика: ФГС, ЭКГ, рентгенограмма грудной клетки, группа крови, резус-фактор, УЗИ тазовых органов, УЗИ брюшной полости. Консультация специалистов по показаниям: гинеколог, хирург, фтизиатр, гастроэнтеролог	Обязательно лечение: препараты железа. По показаниям: препараты, улучшающие функции ЖКТ. 1. Первичная диагностика	Купирование, уменьшение геморрагического синдрома, показателей красителей крови, клинико-соматическая компенсация, подбор поддерживающей терапии	Диагностика. 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. УРОВНИ 1 - 2 1 день - 1 посещение. Лечение. 6 месяцев - 6 посещений. "Д" на педиатрическом участке: до нормализации Hb 4 раза в месяц, затем - 3 мес. 1 раз в месяц, в последующие 9 мес. еще 3 раза
13.	Витамин В12 - дефицитная анемия	D 51	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, R-графия грудной клетки. ЭКГ. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК + ретикулоциты + тромбоциты. Группа крови, резус-фактор. Билирубин, ферменты. Инструментальная диагностика: R-графия грудной клетки. ЭКГ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты. MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, общий анализ мочи, билирубин, ферменты, креатинин, общий белок, фракции. Дополнительно: холестерин, подсчет миелограммы, проба Кумбса, иммуноглобулины, группа крови, резус-фактор, маркерный спектр гепатитов В, С, ВИЧ. Инструментальная диагностика: костномозговая пункция, ФГС, колоноскопия, УЗИ брюшной полости, УЗИ органов малого таза, ЭКГ. Дополнительно: R-грамма грудной клетки. Трепанобиопсия. Консультации специалистов по показаниям: гинеколог, хирург, невропатолог, гастроэнтеролог	1. Обязательно: витамин В12. По показаниям: компонент крови, препараты, улучшающие функции ЖКТ. Д-учет. 2. Диагностика	Улучшение показателей периф. крови, подбор поддерживающей терапии, улучшение клинического состояния	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 7 дней - 3 посещения. Лечение. 1 год - 4 посещения, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18-летнего возраста - не менее 2 раз в год. УРОВНИ 1 - 2 До 18-летнего возраста - не менее 2 раз в год
14	Фолиеводефицитная анемия	D 52	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Билирубин, ферменты. Рентгенография гр. клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты. MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, общий анализ мочи, билирубин, ферменты, холестерин, креатинин, общий белок, фракции, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. Дополнительно: подсчет миелограммы, группа крови, Rh, проба Кумбса, иммуноглобулины. Инструментальная диагностика: костномозговая пункция, ФГС, УЗИ брюшной полости, УЗИ органов малого таза, ЭКГ, R-грамма грудной клетки. Консультации специалистов по показаниям: гинеколог, хирург, невропатолог, гастроэнтеролог	1. Обязательно: фолиевая кислота. По показаниям: компонент крови, препараты, улучшающие функции ЖКТ. Д-учет. 2. Диагностика	Улучшение показателей периф. крови, подбор поддерживающей терапии, улучшение клинического состояния	Диагностика. 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. УРОВНИ 1 - 2 1 день - 1 посещение. Лечение 1 год - 4 посещения. "Д" на педиатрическом участке: до нормализации Hb 4 раза в месяц, затем - 3 мес. 1 раз в месяц, в последующие 9 мес. - 1 раз в 3 мес. При наличии сопутствующих наследственных заболеваний - пожизненно с частотой по основному заболеванию
15.	Анемия вследствие недостатка белков	D 53.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Билирубин, ферменты. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Билирубин, ферменты. ОАМ. Рентгенография грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты. MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, группа крови, Rh, общий анализ мочи, билирубин, ферменты, креатинин, общий белок, фракции. Дополнительно: маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, холестерин, подсчет миелограммы, проба Кумбса, иммуноглобулины. Инструментальная диагностика: костномозговая пункция, группа крови, резус-фактор, ФГС, колоноскопия, УЗИ брюшной полости, УЗИ органов малого таза, ЭКГ, R-грамма грудной клетки. Консультации специалистов по показаниям: гинеколог, хирург, невропатолог, гастроэнтеролог	1. Обязательно: коррекция питания, препараты железа. По показаниям: препараты, улучшающие функции ЖКТ. 2. Диагностика	Улучшение показателей периф. крови, подбор поддерживающей терапии, улучшение клинического состояния	Диагностика. 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. УРОВНИ 1 - 2 1 день - 1 посещение. Лечение. 6 месяцев - 6 посещений. "Д" на педиатрическом участке: до нормализации Hb 4 раза в месяц, затем - 3 мес. 1 раз в месяц, в последующие 9 мес. - 1 раз в 3 мес. При наличии сопутствующих наследственных заболеваний - пожизненно с частотой по основному заболеванию
16.	Анемия, связанная с другой уточненной недостаточностью питания	D 53	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты, ОАМ. Рентгенография грудной клетки 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты. MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, группа крови, Rh, общий анализ мочи, билирубин, ферменты, креатинин, общий белок, фракции. Дополнительно: маркерный спектр гепатитов В, С, ВИЧ, холестерин, подсчет миелограммы, группа крови, резус-фактор, проба Кумбса, иммуноглобулины. Инструментальная диагностика: костномозговая пункция, ФГС, УЗИ брюшной полости, УЗИ органов малого таза, ЭКГ, R-грамма грудной клетки. Консультации специалистов по показаниям: гинеколог, хирург, невропатолог, гастроэнтеролог	1. Обязательно по показаниям: компонент крови, препараты, улучшающие функции ЖКТ. Д-учет. 2. Диагностика	Улучшение показателей периф. крови, подбор поддерживающей терапии, улучшение клинического состояния	Диагностика. 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. УРОВНИ 1 - 2 1 день - 1 посещение. Лечение. 6 месяцев - 6 посещений. "Д" на педиатрическом участке: до нормализации Hb 4 раза в месяц, затем - 3 мес. 1 раз в месяц, в последующие 9 мес. - 1 раз в 3 мес. При наличии сопутствующих наследственных заболеваний - пожизненно с частотой по основному заболеванию
17.	Наследственный микросфероцитоз и другие патологии мембраны	D 58.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки, ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, осмотическая резистентность Эр, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. Дополнительно: фетальный Нв, моча на гемосидерин, гемоглобинурию, группа крови, резус-фактор. Инструмен. диагностика: УЗИ органов брюшной полости. По показаниям: ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов: хирург, гастроэнтеролог	1. Д-учет. 2. Диагностика	Диагностика криза	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения, "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: наблюдение 4 раза в год и при каждом обращении к педиатру по поводу инфекции
18.	Наследственные гемолитические анемии с дефицитом ферментов, эритроцитов	D 55 - 59	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, осмотическая резистентность Эр, ферменты эритроцитов, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. Дополнительно: фетальный Нв, моча на гемосидерин, гемоглобинурию, ферритин, группа крови, резус-фактор, Инструмен. диагностика: УЗИ органов брюшной полости. По показаниям: подсчет миелограммы, коагулограмма, ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов: хирург, гастроэнтеролог	1. Д-учет. 2. Диагностика	Диагностика криза	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения, "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: Наблюдение 4 раза в год и при каждом обращении к педиатру по поводу инфекции
19.	Аномалии синтеза НВ талассемии	D 56	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, осмотическая резистентность Эр, ферменты эритроцитов, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. Дополнительно: фетальный Нв, Э-форез Нв, моча на гемосидерин, группа крови, резус-фактор, гемоглобинурия, ферритин. Инструментальная диагностика: УЗИ органов брюшной полости. По показаниям: подсчет миелограммы + сидеробласты и сидероциты, коагулограмма, ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов: хирург, гастроэнтеролог	1. Обязательно: десферал парентерально. Гидроксуреа. Эритропоэтин. Д-учет. 2. Диагностика	Нормализация уровня Нв, снижение сыворотки Fe	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет: 4 посещения в месяц, "Д". 3 - 1 УРОВЕНЬ До 18 лет - не реже 2 раз в месяц
20.	Аутоиммунная гемолитическая анемия	D 59	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. Дополнительно: свободный гемоглобин плазмы, группа крови, резус-фактор, фетальный Нв. Моча на гемосидерин, гемоглобинурию. Ферритин, LE-клетки, С-реактивный белок, ревматоидный фактор. Инструментальная диагностика: УЗИ органов брюшной полости. По показаниям: подсчет миелограммы + сидеробласты и сидероциты, коагулограмма, ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов: хирург, гастроэнтеролог	1. Поддерживающая терапия. Д-учет. 2. Диагностика	Нормализация показателей периф. крови, снижение уровня ретикулоцитов и кулоцитоза, отрицательная или слабоположительная проба Кумбса, нормализация билирубина	Диагностика. УРОВНИ 1 - 3 3 дня - 2 посещения. Лечение. 5 лет: 1 год - 12 посещений в год, 2 - 5 год - 4 посещения в год, "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ 5 лет от последнего обострения: 1 год - 1 раз в мес., 2 - 5 год - 4 раза в год
21.	Неаутоиммунная гемолитическая анемия	D 59.2	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. Дополнительно: свободный гемоглобин плазмы, фетальный Нв. Моча на гемосидерин, гемоглобинурию, группа крови, резус-фактор, ферритин, LE-клетки, С-реактивный белок, ревматоидный фактор. Инструментальная диагностика: УЗИ органов брюшной полости. По показаниям: подсчет миелограммы + сидеробласты и сидероциты, коагулограмма, ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов: хирург, гастроэнтеролог	1. Д-учет. 2. Диагностика	Нормализация показателей периферической крови, снижение уровня ретикулоцитов и кулоцитоза, отрицательная или слабоположительная проба Кумбса, нормализация билирубина	Диагностика. УРОВНИ 1 - 3 3 дня - 2 посещения. Лечение. 5 лет: 1 год - 12 посещений в год, 2 - 5 год - 4 посещения в год, "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ 5 лет от последнего обострения: 1 год - 1 раз в мес., 2 - 5 год - 4 раза в год
22.	Гемоглобинурия, вызванная гемолизом вследствие внешних причин	D 59.6	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, MCV, MCH, RDW, сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, гаптоглобин, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. Дополнительно: свободный гемоглобин плазмы, фетальный Нв. Моча на гемосидерин, гемоглобинурию, проба Хема, сахарозная проба, ферритин, LE-клетки, С-реактивный белок, ревматоидный фактор. Инструментальная диагностика: УЗИ органов брюшной полости. По показаниям: подсчет миелограммы + сидеробласты и сидероциты, коагулограмма, группа крови, резус-фактор, ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов: хирург, гастроэнтеролог	1. Д-учет. 2. Диагностика	Лабораторная диагностика криза	Диагностика. УРОВНИ 1 - 3 3 дня - 2 посещения. "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ 5 лет от последнего обострения: 1 год - 1 раз в мес., 2 - 5 год - 4 раза в год
23.	Приобретенная апластическая анемия	D 61.3	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, MCV, MCH, RDW, гаптоглобин, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. По показаниям дополнительно: сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, свободный гемоглобин плазмы, фетальный Нв. Моча на гемосидерин, гемоглобинурию. Проба Хема, сахарозная проба, тест на ломкость хромосом, иммуноглобулины сыворотки, группа крови, резус-фактор, LE-клетки, С-реактивный белок, ревматоидный фактор. Инструментальная диагностика по показаниям: УЗИ органов брюшной полости, ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов по показаниям: хирург, гастроэнтеролог, генетик, гинеколог, ортопед, окулист, лор-врач, невропатолог	1. Поддерживающая терапия. Д-учет. 2. Диагностика	Ранняя диагностика обострения	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. 18 месяцев - 12 посещений за год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года по достижении ремиссии - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет 1 раз в год. 1 - 2 УРОВЕНЬ Первые 2 года - 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, далее - 1 раз в год
24.	Конституциональные апластические анемии	D 61.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, группа крови, Rh, MCV, MCH, RDW, гаптоглобин, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. По показаниям дополнительно: сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, группа крови, резус-фактор, свободный гемоглобин плазмы, фетальный Нв. Моча на гемосидерин, гемоглобинурию. Проба Хема, сахарозная проба, тест на ломкость хромосом, иммуноглобулины сыворотки. LE-клетки, С-реактивный белок, ревматоидный фактор. Инструментальная диагностика по показаниям: УЗИ органов брюшной полости, ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов по показаниям: хирург, гастроэнтеролог, генетик, гинеколог, ортопед, окулист, лор-врач, невропатолог	1. Поддерживающее лечение. Д-учет. 2. Диагностика	Нормализация показателей периф. крови. Соматическая компенсация. Лабораторная диагностика показателей	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет - 12 посещений за год, "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ До 18 лет - не реже 2 раз в месяц
25.	Другие формы апластических анемий	D 61.1 - D 61.8. D 60	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: Общий анализ крови + ретикулоциты, группа крови, Rh, MCV, MCH, RDW, гаптоглобин, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. По показаниям дополнительно: сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, группа крови, резус-фактор, свободный гемоглобин плазмы, фетальный Нв. Моча на гемосидерин, гемоглобинурию. LE-клетки, С-реактивный белок, ревматоидный фактор. Инструментальная диагностика по показаниям: УЗИ органов брюшной полости. ФГС, R-графия грудной клетки, консультация специалистов по показаниям: хирург, гастроэнтеролог, генетик, гинеколог, ортопед, окулист, лор-врач, невропатолог	1. Поддерживающая терапия. Д-учет. 2. Диагностика	Нормализация показателей периф. крови. Соматическая компенсация	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет - 12 посещений за год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года по достижении ремиссии - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. 1 - 2 УРОВЕНЬ Первые 2 года - 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, далее - 1 раз в год
26.	Неуточненные формы апластических анемий	D 61.9	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты. Рентгенография грудной клетки. ОАМ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, группа крови, Rh, MCV, MCH, RDW, гаптоглобин, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин. По показаниям дополнительно: сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, группа крови, резус-фактор, свободный гемоглобин плазмы, фетальный Нв. Моча на гемосидерин, гемоглобинурию, иммуноглобулины сыворотки. LE-клетки, С-реактивный белок, ревматоидный фактор. Инструментальная диагностика по показаниям: УЗИ органов брюшной полости, ФГС, R-графия грудной клетки. Консультация специалистов по показаниям: хирург, гастроэнтеролог, генетик, гинеколог, ортопед, окулист, лор-врач, невропатолог	1. Поддерживающая терапия. Д-учет. 2. Диагностика	Нормализация показателей периф. крови. Соматическая компенсация	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет - 12 посещений за год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет: первые 2 года по достижении ремиссии - 12 раз в год, 3 - 5 год - 4 раза в год, до 18 лет - 1 раз в год. 1 - 2 УРОВЕНЬ Первые 2 года - 4 раза в месяц, 3 - 5 год - 4 раза в год, далее - 1 раз в год
27.	Гемофилия А	D 66	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты. Дополнительно по показаниям: группа крови, Rh, коагулограмма + количественное определение факторов, билирубин, ферменты, общий белок, креатинин. ОАМ, маркеры гепатитов + ВИЧ, ингибитор 8 фактора - агреграмма тромбоцитов. Инструментальная диагностика по показаниям: R-грамма грудной клетки, R-грамма суставов 1 раз в 6 мес., УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОЭС. Консультация специалистов по показаниям: лор, стоматолог, ортопед, невропатолог, хирург	1. Криопреципитат, сухой фактор VIII. Д-учет. 2. Диагностика	Купирование геморрагического синдрома. Восстановление физиологических функций органов	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 10 дней - 3 посещения. Лечение. До 18 лет - 4 посещения в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет - 4 раза в год. 1 - 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год
28.	Гемофилия В	D 67	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты. Дополнительно по показаниям: группа крови, Rh, коагулограмма + количественное определение факторов, билирубин, ферменты, общий белок. ОАМ, маркеры гепатитов + ВИЧ, креатинин, ингибитор 9 фактора - агреграмма тромбоцитов. Инструментальная диагностика: R-грамма грудной клетки, R-грамма суставов 1 раз в 6 мес. УЗИ органов брюшной полости. Консультация специалистов по показаниям: лор, стоматолог, ортопед, невропатолог, хирург	1. Свежезам. плазма. Сухой фактор IX. Д-учет. 2. Диагностика	Купирование геморрагического синдрома. Восстановление физиологических функций органов	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 10 дней - 3 посещения. Лечение. До 18 лет - 4 посещения в год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет 4 раза в год. 1 - 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год
29.	Болезнь Виллебранда	D 68.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты. Дополнительно по показаниям: ОАМ, маркеры гепатитов + ВИЧ, группа крови, Rh, коагулограмма + количественное определение факторов, ингибитор 8 фактора - агреграмма тромбоцитов, билирубин, ферменты, общий белок, креатинин. Инструментальная диагностика: ФГС, R-грамма грудной клетки, R-грамма суставов 1 раз в 6 мес., колоноскопия по показаниям, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, ЭХОЭС. Консультация специалистов по показаниям: лор, стоматолог, ортопед, невропатолог, хирург	1. Экзацил, ДДVР интраназально. Д-учет. 2. Диагностика	Купирование геморрагического синдрома. Восстановление физиологических функций органов	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 10 дней - 3 посещения. Лечение. До 18 лет - 4 посещения за год, "Д". 3 УРОВЕНЬ До 18 лет - 4 раза в год. 1 - 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год
30.	Васкулиты	D 69.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: инфекционист, гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты, коагулограмма, общий анализ мочи, моча по Нечипоренко, мочевина, креатинин. Дополнительно: группа крови, Rh, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, ферритин, LE-клетки, иммуноглобулины + ЦИК, АТ к иерсиниям. Общий белок, фракции, холестерин, СРБ, общий билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ. Инструментальная диагностика по показаниям: R-грамма грудной клетки, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ органов брюшной полости, тепловидение суставов, ФГС. Консультация специалистов по показаниям: хирург, кардиоревматолог, дерматолог, нефролог	1. Диагностика	Отсутствие обострения. Диагностика обострения	Диагностика. УРОВНИ 1 - 3 3 дня - 2 посещения, Д-наблюдение педиатра 5 лет: 1 год - 12 раз в год, 2 год - 2 раза в год, 3 - 5 год - 1 раз в год
31.	Аутоиммунная тромбоцитопения	D 69.3	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты, общий белок, креатинин. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты. Дополнительно по показаниям: группа крови, Rh, подсчет миелограммы, иммуноглобулины, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, LE-клетки, креатинин, общий белок, фракции, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. Общий анализ мочи. Инструментальная диагностика: R-грамма грудной клетки, костномозговая пункция, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ. Консультация специалистов по показаниям: фтизиатр, отоларинголог	1. Глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, иммуномодуляторы, препараты альфа-2-интерферона. Д-учет. 2. Диагностика	Нормализация уровня тромбоцитов. Купирование геморрагического синдрома. Профилактика обострения	Диагностика. 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет - 12 посещений за год, "Д". УРОВНИ 1 - 3 5 лет от последнего обострения - 1 год - 12 раз в год, 2 - 5 год - 4 раза в год
32.	Тромбоцитопения неуточненная	D 69.6	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты, общий белок, креатинин. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты + тромбоциты, общий анализ мочи, иммуноглобулины. Дополнительно по показаниям: группа крови, Rh, подсчет миелограммы, билирубин, ферменты, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, электролиты и LE-клетки, креатинин, общий белок, фракции, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ. Инструментальная диагностика по показаниям: R-грамма грудной клетки, костномозговая пункция, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ. Консультация специалистов по показаниям: фтизиатр, отоларинголог	1. Д-учет. 2. Диагностика	Нормализация уровня тромбоцитов. Купирование геморрагического синдрома	Диагностика. 3 дня - 2 посещения, "Д". УРОВНИ 1 - 3 5 лет от последнего обострения - 1 год - 12 раз в год, 2 - 5 год - 4 раза в год
33.	Иммунный агранулоцитоз и другие нейтропении. Наследственные нейтропении	D 70	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты + ретикулоциты, АТ к нейтрофилам, иммуноглобулины, общий анализ мочи, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, общий белок, СРБ, проба Кумбса, LE-клетки, РФ. Дополнительно: маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, группа крови, Rh, исследование миелограммы, кал на дисбактериоз, амилаза крови, посев на стерильность. Инструментальная диагностика по показаниям: костномозговая пункция, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, R-грамма грудной клетки. Консультации специалистов по показаниям: иммунолог, стоматолог, дерматолог	1. Поддерживающая терапия: ростовые факторы - КСФ. Д-учет. 2. Диагностика	Диагностика обострения	Диагностика. УРОВНИ 1 - 3 3 дня - 2 посещения. Лечение. 5 лет - 12 посещений в год, "Д". УРОВНИ 3 - 1 До 18 лет: после выхода в ремиссию - 1 год - 12 раз в год, 2 год - 4 раза в год, 3 год - 2 раза в год, затем - 1 раз в год
34.	Болезни селезенки	D 73	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты + ретикулоциты, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, общий белок, СРБ, проба Кумбса, LE-клетки, РФ. Дополнительно: маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, группа крови, Rh, АТ к нейтрофилам, иммуноглобулины + ЦИК, комплемент, клеточный иммунитет, миелограмма, общий анализ мочи, амилаза крови, кровь на АТ к СМВ, микоплазмам, хламидиям. Инструментальная диагностика по показаниям: костномозговая пункция, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, R-грамма грудной клетки. Консультации специалистов по показаниям: иммунолог, стоматолог, дерматолог, фтизиатр	Диагностика. Диспансерное наблюдение. Выявление осложнений и показаний к госпитализации	Улучшение самочувствия. Улучшение показателей периферической крови. Купирование геморрагического синдрома. Купирование инфекций	Диагностика. 3 дня - 2 посещения
35.	Метгемоглобинемия	D 74	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор, билирубин, ферменты, креатинин, общий белок. Инструментальная диагностика: ЭКГ, R-графия грудной клетки. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, Ht, MCV, MCH, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, креатинин, общий белок, ферритин, сывороточное Fe, группа крови, резус-фактор, уровень метгемоглобина, моча на гемоглобинурию, метгемоглобинурию, гемосидерин. Дополнительно: фетальный Нв, подсчет миелограммы + сидеробласты и сидероциты, проба Кумбса, форез Нв, иммуноглобулины, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, коагулограмма. Инструментальная диагностика по показаниям: УЗИ органов брюшной полости, R-грамма грудной клетки, ЭКГ, ЭХОКГ, костномозговая пункция	1. Д-учет. 2. Диагностика	Диагностика криза	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения, "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ До 18 лет - наблюдение 4 раза в год и при каждом обращении к педиатру по поводу инфекции
36.	Другие болезни крови и кроветворных органов Семейный эритроцитоз. Вторичная полицитемия	D 75.0 D 75.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК + Ht, общий белок, мочевина, билирубин, ферменты, кал на скрытую кровь. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК + Ht + ретикулоциты, общий белок, мочевина, билирубин, ферменты, кал на скрытую кровь. Рентгенография грудной клетки. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, Ht, MCV, MCH, RDW, общий белок, фракции, мочевина, билирубин. По показаниям: сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, группа крови, Rh. Кал на скрытую кровь. Общий анализ мочи, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, подсчет миелограммы с окраской на сидеробласты, копроскопия, реакция Манту. Инструментальная диагностика по показаниям: костномозговая пункция, ФГС, ЭКГ, рентгенограмма грудной клетки, УЗИ тазовых органов, УЗИ брюшной полости. Дополнительно по показаниям: исключение системных, злокачественных заболеваний. Консультация специалистов по показаниям: гинеколог, хирург, фтизиатр, гастроэнтеролог	Диспансерное наблюдение. Капотен, циннаризин. Лечение основного заболевания. Диагностика	Снижение гематокрита, гемоглобина до нормы	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет - 2 посещения в год, "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ До 18 лет - наблюдение 4 раза в год
37.	Другие уточненные болезни кроветворных органов и крови	D 75.8 D 75.9	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК + Ht, общий белок, мочевина, билирубин, ферменты, кал на скрытую кровь. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК + Ht + ретикулоциты, общий белок, мочевина, билирубин, ферменты, кал на скрытую кровь. Рентгенография грудной клетки. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + ретикулоциты, Ht, MCV, MCH, RDW, общий белок, фракции, мочевина, билирубин, общий анализ мочи. По показаниям: сывороточное Fe, ОЖСС, ферритин, группа крови, Rh, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, подсчет миелограммы с окраской на сидеробласты. Кал на скрытую кровь, копроскопия, реакция Манту. Инструментальная диагностика по показаниям: костномозговая пункция, ФГС, ЭКГ, рентгенограмма грудной клетки, УЗИ тазовых органов, УЗИ брюшной полости. Дополнительно по показаниям: исключение системных, злокачественных заболеваний. Консультация специалистов по показаниям: гинеколог, хирург, фтизиатр, гастроэнтеролог	D 75.8 - по установленному диагнозу. D 75.9 - симптоматическое	Нормализация или улучшение показателей периферической крови	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения
38.	Синдром Вискотта - Олдрича	D 82.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты + ретикулоциты, иммуноглобулины + ЦИК, комплемент, общий анализ мочи, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, общий белок, СРБ, LE-клетки, РФ. Дополнительно по показаниям: маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, группа крови, резус-фактор, проба Кумбса, НСТ-тест, АТ к нейтрофилам, миелограмма, амилаза крови, посев на стерильность. Инструментальная диагностика по показаниям: костномозговая пункция, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, R-грамма грудной клетки. Консультации специалистов: иммунолог, стоматолог, дерматолог, фтизиатр	1. Поддерживающая терапия: постовые факторы - КСФ, ВВИГ. Д-учет. 2. Диагностика	Диагностика обострения	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет - 12 посещений в год, "Д". УРОВНИ 1 - 3 До 18 лет - 12 раз в год
39.	Синдром гипериммуноглобулина Е	D 82.4	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты + ретикулоциты, НСТ-тест, АТ к нейтрофилам, иммуноглобулин, общий анализ мочи, билирубин, фракции, АСАТ, АЛАТ, общий белок, СРБ, LE-клетки, группа крови, резус-фактор, РФ. Дополнительно по показаниям: маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, клеточный иммунитет, миелограмма, кровь на CMW, микоплазмы, герпес, амилаза крови. Инструментальная диагностика по показаниям: костномозговая пункция, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, R-грамма грудной клетки. Консультации специалистов по показаниям: иммунолог, стоматолог, дерматолог	1. Поддерживающая терапия: постовые факторы - КСФ, ВВИГ. Д-учет. 2. Диагностика	Диагностика обострения	Диагностика. 1 - 3 УРОВЕНЬ 3 дня - 2 посещения. Лечение. До 18 лет - 12 посещений в год, "Д". УРОВНИ 1 - 3 До 18 лет - 12 раз в год
40.	Поликлональная гипериммуноглобулинемия, криоглобулинемия	D 89.0 D 89.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК + тромбоциты. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты. По показаниям дополнительно: LE-клетки, иммуноглобулин + ЦИК, АТ к иерсиниям, хламидиям, микоплазмам, к ДНК, ревматоидный фактор, общий белок, фракции, общий анализ мочи, мочевина, креатинин, холестерин, СРБ, общий билирубин, АСАТ, АЛАТ, группа крови, резус-фактор, маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, ферритин. Инструментальная диагностика по показаниям: R-грамма грудной клетки, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ органов брюшной полости, ФГС по показаниям. Консультация специалистов: хирург, кардиоревматолог, дерматолог, нефролог, фтизиатр	1. Диагностика	Отсутствие обострения. Диагностика обострения	Диагностика. УРОВНИ 1 - 3 3 дня - 2 посещения
41.	Лимфаденопатия	R 59	1 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: педиатр. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: ОАК + тромбоциты. ОАМ. Группа крови, резус-фактор. Консультация: гематолог. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови + тромбоциты. По показаниям: клеточный иммунитет, LE-клетки, иммуноглобулин + ЦИК, АТ к иерсиниям, хламидиям, микоплазмам, к ДНК, ревматоидный фактор, общий белок, фракции, общий анализ мочи, мочевина, креатинин, холестерин, СРБ, общий билирубин, АСАТ, АЛАТ, группа крови, резус-фактор , ЛДГ. Дополнительно: маркерный спектр гепатитов В и С, ВИЧ, миелограмма, ферритин, электролиты. Инструментальная диагностика по показаниям: R-грамма грудной клетки, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ органов брюшной полости, ФГС по показаниям. Консультация специалистов по показаниям: хирург, кардиоревматолог, дерматолог, нефролог, фтизиатр	Диагностика. Диспансерное наблюдение 12 мес.	Уменьшение размеров лимфоузлов	Диагностика. УРОВНИ 1 - 3 7 дней - 3 посещения, "Д". 1 - 3 УРОВЕНЬ При проведении биопсии: 12 мес. - 12 раз в год, при отсутствии биопсии: 1 год - 12 раз, 2 год - 4 раза, 3 год - 2 раза

Примечания: кроме указанного обследования по поводу диагностики, лечения и наблюдения различных нозологических единиц по гематологии, должно проводиться общеклиническое обследование больного соответственно приказам по клиническому минимуму обследования, профилактике гнойно-септических заболеваний, диагностике инфекционных заболеваний, туберкулеза, гельминтозов.

Аллергология
Пульмонология

Состав рабочей группы:

руководитель группы: Абелевич М.М., гл. детский аллерголог ДЗ НО; Тимофеева Е.В., зав. отделением аллергологии и пульмонологии ГУ "НОДКБ";

представители от ДЗ НО и ЛПУ областного подчинения: Стриженок Н.Ф., зам. гл. врача ГУ "НОДКБ"; Костарева Т.Ю., зам. гл. врача ГУ НОДКБ; Стручков В.С., гл. педиатр ДЗ НО; Тарасова А.А., главный детский иммунолог ДЗ НО;

представители групп от ДЗ и ЛПУ г. Н.Новгорода, ФГУ: Расстригина М.А., гл. педиатр ДЗ г. Н.Новгорода; Лебеденко О.П., зав. педиатрическим отделением МУЗ "ДГБ N 1"; Трофименко Т.В., зав. отделением МУЗ "ДГБ N 1"; Журавлева И.В., врач, зав. отделением МУЗ "ДГБ N 1".

N п/п	Наименование заболевания (группа заболеваний)	Шифр по МКБ-10	Стандарт обследования	Стандарт лечения	Критерии результатов лечения	Срок лечения	Сроки ВН
1.	Острый ларинготрахеит	J 04.2	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: консультация лор-врача. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Ларингоскопия, цитология носового секрета, мазок из зева и носа на BL, R-графия грудной клетки. Консультация аллерголога	Обязательно: отхаркивающие препараты, противокашлевые, противовирусные. По показаниям: направление в стационар, антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты, бронхолитики, ингаляции с физраствором, сосудосуживающие препараты в нос	Выздоровление или улучшение (клиническое выздоровление) и улучшение лабораторных показателей	12 дней, дети до года наблюдаются 10 раз на дому, старше года - 6 раз
2.	Обструктивный ларингит (круп) и эпиглоттит	J 05.0, J 05.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Консультация лор врача, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: консультация лор-врача. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие, КОС, электролиты, газовый состав крови, гематокрит. Биохимический анализ крови. Группа крови и резус-фактор. Мазок из зева и носа на BL, ларингоскопия, цитология носового секрета, R-графия грудной клетки. Консультация аллерголога, реаниматолога	Обязательно: глюкокортикостероиды (ингаляционно, парентерально), антибактериальные препараты, отхаркивающие препараты, противокашлевые, увлажненный кислород, спазмолитики. По показаниям: жаропонижающие, ингаляции с физраствором, антигистаминные препараты, направление в стационар, противовирусные	Выздоровление или нормализация клинических симптомов и улучшение лабораторных показателей	14 дней, дети до года - 10 раз на дому, старше года - 2 раза на дому, 4 раза в поликлинике
3.	Острая инфекция верхних дыхательных путей неуточненная	J 06.9	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. R-графия грудной клетки, R-графия придаточных пазух носа. Консультация лор-врача	Симптоматическое лечение. Противовирусные, обильное питье. По показаниям: жаропонижающие, противовоспалительные небактериальные вакцины. Антибиотики: при наличии температуры тела выше 38 °С больше 3 дней	Выздоровление или улучшение (нормализация температуры, уменьшение катаральных симптомов)	12 дней, дети до года - 10 раз на дому, старше года - 2 раза на дому, 4 раза в поликлинике
4.	Бронхопневмония Пневмония неуточненная Другая пневмония (возбудитель неуточнен)	J 18.0 J 18.9 J 18.8	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: R-графия грудной клетки, общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие, R-графия грудной клетки. По показаниям: консультация лор-врача, фтизиатра. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, R-графия грудной клетки, кал на я/г и простейшие. Анализ мокроты клинический, бактериологический, КОС, электролиты, газовый состав крови, биохимический анализ крови, гематокрит, группа крови и резус-фактор. ФВД, ЭКГ, ЭХОКГ, бронхоскопия, УЗИ органов брюшной полости. Обследование на оппортунистические инфекции. Консультация лор-врача, фтизиатра, пульмонолога. При диспансеризации на всех уровнях: ОАК, ОАМ при каждом диспансерном осмотре (от 1 - 2 раз в месяц до 1 раза в 3 - 6 месяцев). По показаниям: R-грамма грудной клетки через 6 - 12 месяцев, обследование на туберкулез	Обязательно: антибиотикотерапия, отхаркивающие препараты. По показаниям: направление в стационар, иммунотерапия, витаминотерапия, оксигенотерапия, антигистаминные препараты, эубиотики, противогрибковые препараты, бронхоспазмолитики, ФТЛ, ЛФК, массаж	Клинико-лабораторная ремиссия	18 дней, 3 раза на дому, 5 раз в поликлинике. Диспансерное наблюдение в течение 1 года - 4 раза, пульмонолог и отоларинголог - 2 раза в год
5.	Долевая пневмония неуточненная	J 18.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, кал на я/г и простейшие, R-графия грудной клетки. По показаниям: консультация лор-врача, фтизиатра. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. R-графия грудной клетки. Исследование мокроты бактериологическое, клинический и биохимический анализ мокроты. Биохимический анализ крови, группа крови, резус-фактор. КОС, электролиты крови, ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ органов брюшной полости. Консультация фтизиатра, лор-врача, физиотерапевта, пульмонолога. Обследование на оппортунистические инфекции. Диспансеризация на всех уровнях: ОАК, ОАМ при каждом диспансерном осмотре (от 1 - 2 раз в месяц до 1 раза в 3 - 6 месяцев). По показаниям: R-грамма грудной клетки через 6 - 12 месяцев, обследование на туберкулез	Обязательно: АБ-терапия. Отхаркивающие средства. По показаниям: направление в стационар. Бронхолитики. Ферменты, оксигенотерапия, инфузионная терапия. Иммунотерапия, витаминотерапия, антигистаминные препараты, массаж, физиолечение, бактериальные вакцины	Клинико-лабораторная ремиссия	21 день, 3 раза на дому, 6 раз в поликлинике. Диспансерное наблюдение в течение 1 года - 4 раза, пульмонолог и отоларинголог - 2 раза в год
6.	Острый бронхит	J 20	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г, простейшие. Бактериологическое, клиническое исследование мокроты. Консультация лор-врача, фтизиатра, аллерголога. R-графия грудной клетки. Биохимический анализ крови. Обследование на оппортунистические инфекции (хламидии, микоплазмы, ВПГ, ЦМВ) методом ИФА и/или ПЦР, обследование на кандидоз	Обязательно: противокашлевые, отхаркивающие препараты. По показаниям: антибактериальные препараты, направление в стационар, противовоспалительные препараты (эреспал), антигистаминные препараты, спазмолитики, ФТЛ, аэрозольные ингаляции (вода, физраствор), ЛФК, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика	Выздоровление или улучшение клинико-лабораторных показателей	14 дней, 2 раза на дому, 4 раза в поликлинике
7.	Бронхит острый с бронхоспазмом	J 20.9	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, мочи. По показаниям: кал на я/г и простейшие. R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, мочи. По показаниям: кал на я/г и простейшие. КОС, электролиты, газовый состав крови, биохимический анализ крови, гематокрит, группа крови и резус-фактор. R-графия грудной клетки, ФВД. Анализ мокроты клинический, бактериологический, на ВК. Обследование на оппортунистические инфекции (хламидии, микоплазмы, РС-вирус, парагрипп). Консультация лор-врача, фтизиатра, аллерголога. При диспансеризации на всех уровнях: ОАК, ОАМ 1 раз в 3 мес. По показаниям: функция внешнего дыхания, консультация отоларинголога, аллерголога	Обязательно: отхаркивающие препараты, спазмолитики, муколитики. По показаниям: антигистаминные препараты, бета-2-агонисты короткого действия, инфузионная терапия, глюкокортикостероиды (парентерально, в ингаляциях), антибактериальная терапия, направление в стационар, кислородотерапия, ФТЛ, массаж грудной клетки	Выздоровление или улучшение клинико-лабораторных показателей	14 дней, 2 раза на дому, 4 раза в поликлинике. Диспансерное наблюдение в течение 1 года - 4 раза
8.	Острый бронхиолит	J 21	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г, простейшие, анализ крови на КОС, гематокрит, газовый и электролитный состав крови. Группа крови и резус-фактор, биохимический анализ крови. R-графия органов грудной клетки. Клиническое, бактериологическое исследование мокроты, бронхоскопия. Обследование на оппортунистические инфекции (хламидии, микоплазмы, ВПГ, ЦМВ) методом ИФА и/или ПЦР, обследование на кандидоз, хлориды пота. Консультация лор-врача, аллерголога, фтизиатра. При диспансеризации на всех уровнях: ОАК, ОАМ 1 раз в 3 месяца. По показаниям: функция внешнего дыхания, консультация отоларинголога, аллерголога	Обязательно: оксигенотерапия, муколитики, спазмолитики. По показаниям: направление в стационар, антибактериальная терапия, бета-2-агонисты короткого действия, инфузионная терапия, глюкокортикостероиды парентерально, противогрибковые, противовирусные препараты, антигистаминные препараты, ФТЛ, массаж грудной клетки	Выздоровление или улучшение клинико-лабораторных показателей	18 дней, 3 раза на дому, 5 раз в поликлинике. Диспансерное наблюдение в течение 1 года - 4 раза
9.	Поллиноз, риноконъюнктивальная форма	J 30.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологический анамнез. По показаниям: консультация лор-врача, аллерголога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: цитология носового секрета на эозинофилы. Консультация аллерголога, лор-врача, окулиста. По показаниям: ОАК, ОАМ, кал на я/г и простейшие, в период ремиссии - аллергологическое обследование (кожные тесты с аллергенами), провокационные тесты с аллергенами. Иммунограмма. R-графия пазух носа. При диспансеризации: 1 - 2 раза в месяц ОАК. По показаниям: консультация окулиста, отоларинголога	1. Гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока). 2. Антигистаминные препараты. 3. Местное лечение. Сосудосуживающие - не более 7 дней, топические антигистаминные препараты. 4. Базисная терапия: топические стероиды, кромоны. По показаниям: направление в стационар, иммуноглобулин противоаллергический, гистаглобулин. Специфическая иммунотерапия (СИТ)	Клиническая ремиссия или стабильное улучшение симптомов заболевания	СИТ, поддерживающая терапия в течение 3 - 5 лет ежемесячно - 2 посещения в месяц. Диспансерное наблюдение у аллерголога - 1 - 2 раза в месяц в период цветения растений
10.	Аллергический ринит круглогодичный	J 30.3	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологический анамнез. По показаниям: консультация лор-врача, аллерголога. Цитология носового секрета на эозинофилы. R-графия придаточных пазух носа. Посев отделяемого из носа (из средней пазухи) на флору. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: цитология носового секрета на эозинофилы. Консультация лор-врача, аллерголога. По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие, R-графия придаточных пазух носа. Посев отделяемого из носа (из средней пазухи) на флору. Риноманометрия передняя, акустическая риноманометрия, исследование обоняния с помощью "метода полосок" - двукратно. Аллергологическое обследование. Кожные пробы с аллергенами (prick-тест). Определение иммуноглобулинов А, М, G, Е, IgE специфических, провокационные тесты с аллергенами. Диспансеризация: ОАК 1 раз в 3 - 6 месяцев, по показаниям - консультация отоларинголога, функция внешнего дыхания 1 - 2 раза в год	Гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока). Элиминация аллергенов. Антигистаминные препараты. Местно: сосудосуживающие капли не более 5 дней, топические стероиды (фликсоназе, назонекс) - базисная терапия, кромоны. По показаниям: специфическая иммунотерапия аллергенами (СИТ), иглорефлексотерапия, КВЧ, иммуноглобулин противоаллергический, гистаглобулин, направление в стационар	Клиническая и лабораторная ремиссия	СИТ, поддерживающая терапия в течение 3 - 5 лет ежемесячно - 2 раза в месяц. Диспансерное наблюдение у аллерголога - 1 раз в 6 месяцев
11.	Хронический ринит, назофарингит, фарингит	J 31	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: консультация лор-врача. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: посев из зева и носа, консультация лор-врача, цитология носового секрета. По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. Иммунограмма. R-графия грудной клетки, придаточных пазух носа. Аллергообследование. Обследование на оппортунистическую флору (хламидии, микоплазмы, ВПГ, ЦМВ), кандидоз, биохимия крови. УЗИ, ЭКГ. Консультация фтизиатра, аллерголога. Диспансеризация: ОАК 1 раз в 3 месяца, по показаниям - цитология носового секрета, консультация аллерголога	Симптоматическое лечение. Обильное питье. По показаниям: жаропонижающие (парацетамол), противовоспалительные (эреспал). Бактериальные вакцины (рибомунил, бронхомунал, ИРС-19). Иглорефлексотерапия. Антибиотики: при наличии температуры тела выше 38 °С больше 3 дней, направление в стационар. Вакцинация против гемофильной В-инфекции, пневмококковой	Клинико-лабораторная ремиссия	Обострение - 10 дней - 3 раза
12.	Хронический ларинготрахеит	J 37.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: консультация лор-врача. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: консультация лор-врача. По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие, ларингоскопия, цитология носового секрета, мазок из зева и носа на BL, R-графия грудной клетки. Посев из зева и носа на флору. Консультация аллерголога. Обследование на оппортунистические инфекции. Диспансеризация: ОАК, ОАМ, функция внешнего дыхания 1 раз в 3 месяца. По показаниям: консультация отоларинголога, аллерголога	Обязательно: отхаркивающие препараты. По показаниям: направление в стационар, противокашлевые препараты, антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты, ингаляции с физраствором, бронхолитики, сосудосуживающие препараты в нос, бактериальные вакцины. Вакцинация против гемофильной В-инфекции, пневмококковой	Клинико-лабораторная ремиссия	Обострение - 14 дней - 5 раз
13.	Хронический трахеобронхит	J 42	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, мочи, кал на я/г, простейшие. По показаниям: бактериологическое, клиническое исследование мокроты. Консультация лор-врача, фтизиатра, аллерголога. R-графия грудной клетки и ФВД (не реже 1 раза в год, при ухудшении - чаще). Биохимический анализ крови. Обследование на оппортунистические инфекции (хламидии, микоплазмы, ВПГ, ЦМВ) методом ИФА и/или ПЦР, обследование на кандидоз, посевы из зева и носа, КТ легких. Диспансеризация: ОАК, ОАМ, функция внешнего дыхания - 1 раз в 3 месяца, консультация аллерголога, отоларинголога	Обязательно: противокашлевые, отхаркивающие препараты. По показаниям: направление в стационар, антибактериальные препараты, противовоспалительные препараты (эреспал), антигистаминные препараты, спазмолитики, ФТЛ, аэрозольные ингаляции (вода, физраствор), ЛФК, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, бактериальные вакцины. Вакцинация против гемофильной В-инфекции, пневмококковой	Клинико-лабораторная ремиссия	18 дней - 6 раз
14.	Хронический обструктивный бронхит	J 44.8	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: консультация лор-врача, аллерголога. R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: ОАК, ОАМ, копроскопия, соскоб на энтеробиоз. Анализ мокроты на эозинофилы, цитология носового секрета на эозинофилы. Анализ крови биохимический (билирубин, АЛТ, АСТ, мочевина, глюкоза), протеинограмма. Аллергологическое обследование (кожные тесты с аллергенами). R-графия грудной клетки и ФВД (не реже 1 раза в год, при ухудшении - чаще). Пикфлоуметрия, суточная вариабельность бронхов. Консультация лор-врача, аллерголога. Определения альфа-1-антитрипсина. Дуоденальное зондирование. Обследование на кандидоз: кал, моча, соскоб с языка. Хлориды пота. Иммунограмма (гуморальный, клеточный, фагоцитоз, фракции комплемента, ЦИК). IgE общий, IgE и IgG специфические, провокационные тесты с аллергенами, определение внутриклеточных патогенов методом ПЦР и ИФА (хламидии, микоплазмы, токсокары). Определение гиперреактивности бронхов (проба с физической нагрузкой, ингаляции с гистамином или ацетилхолином), УЗИ органов брюшной полости. Консультация фтизиатра. КТ легких. Диспансеризация: ОАК, ОАМ, функция внешнего дыхания 1 раз в 3 месяца, консультация аллерголога, отоларинголога	Обязательно: муколитики, мукорегуляторы, исключение контакта с табачным дымом, лечение обструктивного синдрома: холинолитики, бета-2-симпатомиметики короткого и пролонгированного действия, комбинированные препараты, теофиллины пролонгированного действия, ЛФК. По показаниям: направление в стационар, антибактериальные препараты, глюкокортикостероиды (парентерально, ингаляционно), противовоспалительные препараты (эреспал), антигистаминные препараты, спазмолитики, ФТЛ, аэрозольные ингаляции (вода, физраствор), ЛФК, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика. Бактериальные вакцины. Вакцинация против гемофильной В-инфекции, пневмококковой	Клинико-лабораторная ремиссия	18 дней - 6 раз
15.	Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (ХОБЛ)	J 44.9	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: консультация лор-врача, аллерголога, пульмонолога. R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: ОАК, ОАМ, копроскопия, соскоб на энтеробиоз. Анализ мокроты на эозинофилы, цитология носового секрета на эозинофилы. Анализ крови биохимический (билирубин, АЛТ, АСТ, мочевина, глюкоза), протеинограмма. Аллергологическое обследование (кожные тесты с аллергенами). Пикфлоуметрия, суточная вариабельность бронхов. Консультация лор-врача, аллерголога. Определения альфа-1-антитрипсина. Дуоденальное зондирование. R-графия грудной клетки и ФВД (не реже 1 раза в год, при ухудшении - чаще). Обследование на кандидоз: кал, моча, соскоб с языка. Хлориды пота. Иммунограмма (гуморальный, клеточный, фагоцитоз, фракции комплемента, ЦИК). IgE общий, IgE и IgG специфические, провокационные тесты с аллергенами, тест лейкоцитолиза, тест торможения естественной эмиграции лейкоцитов (ТТЕЭЛ), определение внутриклеточных патогенов методом ПЦР и ИФА (хламидии, микоплазмы, токсокары). Определение гиперреактивности бронхов (проба с физической нагрузкой, ингаляции с гистамином или ацетилхолином), УЗИ органов брюшной полости. Консультация фтизиатра. КТ легких. Диспансеризация: ОАК, ОАМ 1 раз в 3 мес., функция внешнего дыхания 1 раз в 3 месяца. Консультация аллерголога, отоларинголога	Обязательно: антибиотики (при обострении и ОРВИ). Муколитики и мукорегуляторы, лечение обструктивного синдрома: холинолитики, бета-2-симпатомиметики короткого и пролонгированного действия, комбинированные препараты. ЛФК. По показаниям: направление в стационар, глюкокортикостероиды (парентерально, ингаляционно), теофиллины пролонгированного действия, лечебная бронхоскопия, иммуномодуляторы, галокамера, физиотерапия, массаж, бактериальные вакцины. Вакцинация против гемофильной В-инфекции, пневмококковой	Клинико-лабораторная ремиссия	20 дней - 8 раз
16.	Бронхиальная астма легкого течения, средней тяжести, тяжелого течения Аллергическая Неаллергическая Смешанная Неуточненная	J 45.0 J 45.1 J 45.8 J 45.9	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологический анамнез. По показаниям: консультация лор-врача, аллерголога. R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: консультация лор-врача, аллерголога. По показаниям: ОАК, ОАМ, копроскопия, соскоб на энтеробиоз. Анализ мокроты на эозинофилы, цитология носового секрета на эозинофилы. Анализ крови биохимический (билирубин, АЛТ, АСТ, мочевина, глюкоза), протеинограмма. Аллергологическое обследование (кожные тесты с аллергенами). Пикфлоуметрия, суточная вариабельность бронхов. Определения альфа-1-антитрипсина. Дуоденальное зондирование. R-графия грудной клетки и ФВД (не реже 1 раза в год, при ухудшении - чаще). Обследование на кандидоз: кал, моча, соскоб с языка. Хлориды пота. Иммунограмма (гуморальный, клеточный, фагоцитоз, фракции комплемента, ЦИК). IgE общий, IgE и IgG специфические, провокационные тесты с аллергенами, тест лейкоцитолиза, тест торможения естественной эмиграции лейкоцитов (ТТЕЭЛ). Определение внутриклеточных патогенов методом ПЦР и ИФА (хламидии, микоплазмы, токсокары). Определение гиперреактивности бронхов (проба с физической нагрузкой, ингаляции с гистамином или ацетилхолином), УЗИ органов брюшной полости. Консультация фтизиатра. Диспансеризация: ОАК, ОАМ, функция внешнего дыхания 1 раз в 3 - 6 месяцев, кожные пробы с аллергенами	Гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока). Купирование приступов: бета-2-агонисты короткого и пролонгированного действия через индивидуальный ингалятор. Комбинированные препараты, холинолитики. Препараты теофиллина короткого действия (парентерально). Базисная терапия (в соответствии со степенью тяжести): кромоновые препараты, ингаляционные кортикостероиды, комбинированные препараты. По показаниям: направление в стационар, антигистаминные препараты, муколитики, глюкортикостероиды внутрь, парентерально, через небулайзер. Антагонисты лейкотриеновых рецепторов. Специфическая иммунотерапия (СИТ), иммуноглобулин противоаллергический, ГГ, ФТЛ, ИРТ, КВЧ, массаж, галокамера, антибиотики. Вакцинация против гемофильной В-инфекции, пневмококковой	Клинико-лабораторная ремиссия, нормализация или стабильное улучшение параметров внешнего дыхания	Обострение - 8 дней - 1 раз на дому, 3 раза в поликлинике, Д-наблюдение: легкая ст. - 4 раза в год, средняя - 6 раз в год, тяжелая - 12 раз в год
17.	Бронхоэктатическая болезнь	J 47	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: консультация пульмонолога. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. R-графия грудной клетки и ФВД (не реже 1 раза в год, при ухудшении - чаще). Анализ мокроты клинический, бактериологический, на ВК, ФВД, ЭКГ. Обследование на кандидоз, биохимический анализ крови, иммунограмма, УЗИ органов брюшной полости, R-графия придаточных пазух носа, бронхоскопия, бронхография, хлориды пота. Консультация лор-врача, фтизиатра, хирурга-пульмонолога, посевы из зева и носа, КТ, ИФА на атипичные инфекции. При диспансеризации на всех уровнях: ОАК, ОАМ, функция внешнего дыхания 1 раз в 3 - 6 мес., бронхоскопия по показаниям	Обязательно: антибиотики (при обострении), муколитики, мукорегуляторы, витамины, ЛФК, массаж, постуральный дренаж, ингаляции. По показаниям: противогрибковые препараты, бронхолитики, лечебная бронхоскопия, направление в стационар, бактериальные вакцины. Вакцинация против гемофильной В-инфекции, пневмококковой	Клиническое улучшение, нормализация (или стабильное улучшение) лабораторных и функциональных тестов	Д-наблюдение - 6 раз в год
18.	Легочная эозинофилия	J 82	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, кал на я/г и простейшие. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: консультация аллерголога. R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г, лямблии. ФВД. Биохимический анализ крови (ферменты, протеинограмма). Кожные тесты с аллергенами, определение IgE-специфических антител. УЗИ брюшной полости. R-грамма грудной клетки. Дуоденальное зондирование. Томография легких. Обследование на токсокароз, кандидоз, эхинококкоз. Иммунограмма. Анализ мокроты (клинический, биохимический), атипичные инфекции. Консультация гастроэнтеролога, лор-врача, фтизиатра, аллерголога. При диспансеризации: ОАК, ОАМ, кал на я/г и лямблии 1 раз в 3 месяца	Антигистаминные препараты. По показаниям: направление в стационар, глюкокортикостероиды, антигельминтные препараты, спазмолитики (симпатомиметики, эуфиллин), антибиотики	Клиническая ремиссия	10 дней - 4 раза, диспансерное наблюдение в течение 12 месяцев - 4 раза
19.	Фиброзирующие альвеолиты, экзогенные альвеолиты	J 84.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: R-графия грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. Протеинограмма. Острофазовые белки, биохимический анализ крови. Иммунограмма (гуморальный, клеточный, ЦИК). Мокрота на ВК. ФВД, ЭКГ. R-графия грудной клетки и ФВД (не реже 1 раза в год, при ухудшении - чаще). Бронхоскопия, определение IgE-специфических антител, газовый состав крови (PaO2, PaCO2), исследование лаважной жидкости (цитоз). УЗИ брюшной полости. Кровь на атипичные инфекции. Консультация пульмонолога, кардиолога, фтизиатра, лор-врача. Диспансеризация: ОАК, ОАМ, функция внешнего дыхания 1 раз в 3 месяца	По показаниям: направление в стационар, оксигенотерапия, цитостатики, глюкокортикостероиды (в/в, внутрь), антибиотики, плазмаферез	Клинико-лабораторная ремиссия	Д-наблюдение - 4 раза в год
21.	Муковисцидоз	Е 84	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: R-графия грудной клетки. R-пленочный тест. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие, хлориды пота (трехкратно методом пилокарпинового электрофореза), при пограничных значениях хлоридов пота (40 - 60 ммоль/л) - ДНК-анализ. Клинико-биохимический анализ мокроты. Посев мокроты на флору и чувствительность к АБ. Протеинограмма крови. ФВД, ФБС, амилаза, сахар крови. Диастаза мочи. Копрограмма. R-графия грудной клетки и ФВД (не реже 1 раза в год, при ухудшении - чаще). УЗИ брюшной полости, ЭКГ. Консультация кардиолога, окулиста, фтизиатра, лор-врача, физиотерапевта, врача ЛФК, генетика, хирурга-пульмонолога. Иммунограмма, бронхоскопия. Биохимия кала, посевы из зева и носа на флору. Диспансеризация: ОАК, ОАМ, копроскопия 1 раз в 3 месяца. По показаниям - R-графия грудной клетки, функция внешнего дыхания	Ежедневная базисная терапия по принципу "ступенчатого" подхода к лечению муковисцидоза: 1. АБ-терапия в высоких дозах бактерицидного действия, пролонгированные (2 - 3 недели) курсы лечения, ингаляции антибиотиков в интервалах между в/в курсами или постоянно при хронической синегнойной колониции. 2. Диета высококалорийная, жирорастворимые вины. 3. Применение гранулированных ферментов с рН-чувствительной оболочкой. 4. Муколитики в ингаляциях. Пульмозим. 5. Кинезитерапия (КНТ), дренажные положения тела, флаттер, клопф-массаж, ПЕП-терапия. По показаниям: 6. Гепатотропные препараты (урсосан). 7. Интермиттирующие курсы кортикостероидов. 8. Нестероидные противовоспалительные препараты. 9. Антимикотические препараты. 10. Иммунокорригирующие препараты. 11. Направление в стационар	Улучшение клинико-лабораторных показателей, купирование воспалительного процесса	Д-наблюдение - 12 раз в год
22.	Аллергодерматозы: нейродермит распространенный, ограниченный	L 20.8 L 28.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологический анамнез. Индекс SCORAD. По показаниям: консультация аллерголога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: консультация аллерголога. По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. Индекс SCORAD. Аллергологическое обследование (кожные пробы и/или определение IgE общего и IgE специфических). Протеинограмма, оценка функции печени, почек, поджелудочной железы. Иммунограмма. Дуоденальное, желудочное зондирование. Обследование на дисбактериоз, кандидоз, оппортунистические инфекции (хламидии, паразитозы, микоплазмы, ВПГ, ЦМВ методом ПЦР и/или ИФА). УЗИ внутренних органов, ФГС. Консультация лор-врача, дерматолога, невролога, гастроэнтеролога. Диспансеризация: ОАК, ОАМ, кал на я/г и простейшие 1 раз в 3 - 6 мес.	Гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока). Антигистаминные средства, мембраностабилизаторы. По показаниям: направление в стационар. Наружная терапия в зависимости от стадии: примочки, препараты с противомикробным, противогрибковым действием, препараты, улучшающие трофику кожи, наружные кортикостероидные препараты. Препараты, улучшающие функцию органов пищеварения (ферменты, эубиотики), витамины, иммуномодуляторы, противовирусные препараты, плазмаферез, УФО крови, гистаглобулин, иммуноглобулин противоаллергический, ИРТ, вит. В6, В15	Клинико-лабораторная ремиссия	10 дней - 4 раза. Диспансерное наблюдение у педиатра и аллерголога - 4 раза в год, у дерматолога - по показаниям
23.	Атопический дерматит	L 20	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологический анамнез. Индекс SCORAD. По показаниям: консультация аллерголога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: индекс SCORAD. По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологическое обследование (кожные пробы и/или определение IgE общего и IgE специфических), протеинограмма, оценка функции печени, почек, поджелудочной железы. Иммунограмма. Дуоденальное, ФГС зондирование. Обследование на дисбактериоз, кандидоз, оппортунистические инфекции (хламидии, паразитозы, микоплазмы, ВПГ, ЦМВ методом ПЦР и/или ИФА). УЗИ внутренних органов. Консультация лор-врача, дерматолога, аллерголога, невролога	Гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока). Антигистаминные средства, мембраностабилизаторы (кетотифен, налкром). Наружная терапия в зависимости от стадии атопического дерматита: примочки, препараты с противомикробным, противогрибковым действием, препараты, улучшающие трофику кожи, наружные кортикостероидные препараты. По показаниям: направление в стационар, препараты, улучшающие функцию органов пищеварения (ферменты, эубиотики), витамины, иммуномодуляторы, противовирусные препараты, плазмаферез, УФО крови, гистаглобулин, иммуноглобулин противоаллергический	20 дней Клинико-лабораторная ремиссия	10 дней - 4 раза, Диспансерное наблюдение у педиатра и аллерголога - 4 раза в год
24.	Крапивница	L 50.0 - L 50.9	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологический анамнез. По показаниям: консультация аллерголога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: консультация аллерголога. По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологическое обследование (кожные тесты и/или лабораторные: IgE общий и IgE специфические). Дуоденальное зондирование с посевом порций В и С, биохимический анализ крови (общий белок и фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза крови, билирубин общий и прямой, креатинин, мочевая кислота). Ревмопробы (АНФ, АТ к ДНК, СРБ, криопреципитины). Выявление АТ к АГ эхинококка, токсокар, описторхиса, трихинеллы и/или других паразитов. Тесты: холодовой, тепловой, со жгутом, велоэргометрия для исключения холинергической крапивницы. УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ЭКГ, R-графия грудной клетки и придаточных носовых пазух. Иммунограмма. Посевы из зева и носа Кровь на атипичные инфекции. Консультация гинеколога, эндокринолога, ревматолога, стоматолога, лор-врача, гастроэнтеролога, дерматолога	Обязательно: гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока), антигистаминные препараты. По показаниям: направление в стационар, сорбенты, глюкокортикостероиды, противоглистные и противопаразитарные препараты, желчегонные, эубиотики, ферменты, слабительные, гепатопротекторы, холеретики, холекинетики, дезинтоксикационная терапия, плазмаферез, М-холиноблокаторы, ИРТ, мембраностабилизаторы (кетотифен, задитен) - в течение 3 - 6 месяцев, гистаглобулин, аллергоглобулин	20 дней Клиническая и лабораторная ремиссия	7 дней - 1 раз на дому, 2 раза в поликлинике. Диспансерное наблюдение у педиатра и аллерголога - 4 раза в год
25.	Многоформная экссудативная эритема	L 51.0	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологический анамнез. По показаниям: консультация аллерголога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: консультация аллерголога. По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие, кал на дисбактериоз и на кандидоз. Иммунограмма. Биохимический анализ крови. УЗИ внутренних органов, ФГДС. Ревматоидный фактор. Аллергологическое обследование. Консультация дерматолога	Гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока). Антигистаминные средства I и II поколения, мембраностабилизаторы (кетотифен, налкром), кортикостероидные препараты (парентерально или внутрь). По показаниям: направление в стационар, инфузионная терапия (глюкозосолевые растворы), УФО крови, плазмаферез, противогрибковые препараты, ферменты, эубиотики, кортикостероидные мази		1 раз на дому, экстренная госпитализация. Диспансерное наблюдение у педиатра и аллерголога - 4 раза в год
26.	Отек Квинке	Т 78.3	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Аллергологический анамнез. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация аллерголога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация аллерголога. По показаниям: биохимическое исследование крови. Кал на дисбактериоз и на кандидоз. Иммунограмма. Тесты с аллергенами. УЗИ внутренних органов, ФГС. Аллергологическое обследование. Группа крови, резус-фактор. Консультация дерматолога, лор-врача	Гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока). Антигистаминные средства I и II поколения. Мембраностабилизаторы. По показаниям: направление в стационар, гистаглобулин. Глюкокортикостероиды внутрь или парентерально		1 раз на дому, госпитализация по экстренным показаниям. Диспансерное наблюдение у педиатра и аллерголога - 4 раза в год
27.	Неблагоприятная реакция на биологические вещества при терапевтическом применении	T 78.4	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: консультация аллерголога. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови, мочи, кал на я/г и простейшие, консультация аллерголога, дерматолога, определение специфических IgE. Иммунограмма (клеточный, гуморальный иммунитет, фагоцитоз, ЦИК)	По показаниям: направление в стационар, антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды		1 раз - госпитализация по экстренным показаниям. Диспансерное наблюдение у педиатра и аллерголога - 2 раза в год
28.	Острый атопический конъюнктивит	Н 10.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Аллергологический анамнез. По показаниям: консультация лор-врача, аллерголога, окулиста. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: цитология отделяемого из глаз на эозинофилы. Консультация аллерголога, лор-врача, окулиста. По показаниям: ОАК, ОАМ, кал на я/г и простейшие. В период ремиссии - аллергологическое обследование (кожные тесты с аллергенами), провокационные тесты с аллергенами. Иммунограмма. IgE общий. Диспансеризация: ОАК, ОАМ 1 раз в 3 месяца	Гипоаллергенная диета (соевые смеси и смеси на основе гидролизата белка - при непереносимости коровьего молока). Антигистаминные препараты, мембраностабилизаторы. Глазные капли комбинированные - не более 10 дней. Топические антигистаминные препараты: левокобастин с возраста 12 лет. Базисная терапия: препараты кромоглициевой кислоты в виде глазных капель длительными курсами. По показаниям: направление в стационар, СИТ, аллергоглобулины, гистаглобулины, ИРТ		12 дней - 4 раза
29.	Наследственный ангионевротический отек (НАО)	D 84.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови. Анамнез. Осмотр. Направление в ЦРБ. По показаниям: общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. Консультация лор-врача. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, кал на я/г и простейшие. По показаниям: консультация дерматолога, гастроэнтеролога, аллерголога. 3 УРОВЕНЬ По показаниям: общий анализ крови (1 раз в 10 дней), мочи, кал на я/г и простейшие, биохимический анализ крови (общий белок и фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза крови, билирубин общий и прямой). Контроль свертывающей системы крови 1 раз в 10 дней (для больных, получающих аминокапроновую кислоту). Группа крови, резус-фактор. Исследование содержания С1-ингибитора и С2, С4-компонента системы комплемента. Аллергологическое обследование (кожные тесты и/или лабораторное определение IgE общего и IgE специфических с атопическими и грибковыми аллергенами). Тесты холодовой, тепловой, со жгутом. ЭКГ, R-графия грудной клетки. Консультация специалистов в зависимости от сопутствующих заболеваний	При обострении: направление в стационар, свежезамороженная плазма 250 - 300 мл или 5% р-р аминокапроновой кислоты в/в капельно 100 - 200 мл, а затем по 100 мл в/в капельно каждые 4 часа или по 4,0 г внутрь до полного купирования отека. При отеке лица и шеи добавить лазикс 40 - 80 мг и дексазон 8 - 12 мг. При отеке гортани: введение 0,1% р-ра адреналина, 5% р-ра эфедрина, бета-адреностимуляторов. Госпитализация в лор-отделение. При абдоминальном синдроме: консультация хирурга. Базисная терапия: даназол (данол) 600 мг в сутки постоянно (в дальнейшем - снижение дозы до 200 мг в сутки) или метилтестостерон с 0,01 до 0,005 - 0,0075 в сутки. Детям: аминокапроновая кислота 4 - 12 г в сутки под контролем свертывающей системы крови. Перед оперативным вмешательством показано введение плазмы, аминокапроновой кислоты и стероидов	Купирование клинических проявлений	1 раз на дому, направление в стационар по экстренным показаниям
30.	Саркоидоз кожи, легкого и лимфоузлов	D 86.S D 86.3 D 86.0 D 86.2 D 86.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи, осмотр. По показаниям: R-графия грудной клетки, р. Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: общий анализ крови, общий анализ мочи. R-графия грудной клетки, р. Манту. Консультация фтизиатра. По показаниям: консультация окулиста, дерматолога, невролога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. По показаниям: R-графия грудной клетки, КТ грудной клетки. Консультации окулиста, кардиолога, фтизиатра, дерматолога, эндокринолога, лор-врача. Госпитализация. Биохимическое исследование крови, белки острой фазы воспаления, ферменты, сахар, мочевина, креатинин, IgA, М, J, IgE общий, Т, В-клетки, фагоцитоз, АТ к хламидиям, микоплазмам, токсоплазмам, уреаплазмам, лямблиям, посевы из зева и носа на флору. УЗИ органов брюшной полости, ФВД. Бактериоскопия мокроты на ВК, посевы мокроты на ВК	Витамин Е. При болевом синдроме - нестероидные противовоспалительные. Глюкокортикостероиды. Пентоксифиллин. При появлении признаков прогрессирования - госпитализация	Купирование клинических проявлений	Д-наблюдение - до 18 лет 12 раз в год

Иммунология

Состав рабочей группы:

руководитель группы: Абелевич М.М., гл. детский аллерголог ДЗ НО; Тимофеева Е.В., зав. отделением аллергологии и пульмонологии ГУ "НОДКБ";

представители от ДЗ НО и ЛПУ областного подчинения: Стриженок Н.Ф., зам. гл. врача ГУ "НОДКБ"; Костарева Т.Ю., зам. гл. врача ГУ "НОДКБ"; Стручков В.С., гл. педиатр ДЗ НО; Тарасова А.А., главный детский иммунолог ДЗ НО;

представители групп от ДЗ и ЛПУ г. Н.Новгорода, ФГУ: Расстригина М.А., гл. педиатр ДЗ г. Н.Новгорода; Лебеденко О.П., зав. педиатрическим отделением МУЗ "ДБГ N 1"; Трофименко Т.В., зав. отделением МУЗ "ДГБ N 1"; Журавлева И.В., врач, зав. отделением МУЗ "ДГБ N 1".

N п/п	Наименование заболевания (группа заболеваний)	Шифр по МКБ-10	Стандарт обследования	Стандарт лечения	Критерии результатов лечения	Сроки лечения	Сроки ВН
1.	Необходимость иммунизации против одной бактериальной болезни Необходимость иммунизации против одной определенной вирусной болезни Необходимость иммунизации против одной из других вирусных болезней Необходимость иммунизации против одной из других инфекционных болезней Необходимость иммунизации против комбинаций инфекционных болезней	Z 23 (Z 23.0 - Z 23.8) Z 24 (Z 24.0 - Z 24.6) Z 25 (Z 25.0, Z 25.1, Z 25.8) Z 26 (Z 26.0, Z 26.8, Z 26.9) Z 27 (Z 27.0 - Z 27.4, Z 27.8 - Z 27.9)	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, термометрия. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, термометрия. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, термометрия. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, консультации специалистов в соответствии с основным заболеванием	Проведение вакцинации. По показаниям: для детей с нарушенным состоянием здоровья - медикаментозная защита по профилю основного заболевания	Проведение вакцинации. По показаниям: для детей с нарушенным состоянием здоровья - медикаментозная защита по профилю основного заболевания	1 день - 1 посещение
2.	Непроведенная иммунизация	Z 28 gA(Z 28.0 - Z 28.2, Z 28.8 - Z 28.9)	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, консультации специалистов в соответствии с основным заболеванием	Нет	Правильное оформление медицинской документации	1 день - 1 посещение
3.	Профилактическая иммунотерапия (введение иммуноглобулина)	Z 29.1	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, консультация эпидемиолога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, осмотры специалистов по профилю заболевания, консультация эпидемиолога	Введение иммуноглобулина	Введение иммуноглобулина	1 день - 1 посещение
4.	Бактериальные вакцины Другие и неуточненные вакцины и биологические вещества	Y 58 Y 59	1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, ОАК, ОАМ, термометрия, регистрация случая в специальной учетной форме, информирование главного врача ЛПУ. По показаниям: направление в стационар. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, ОАК, ОАМ, термометрия, регистрация случая в специальной учетной форме, информирование главного врача ЛПУ. По показаниям: рентгенография грудной клетки, консультации невролога, хирурга, фтизиатра, направление в стационар. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, ОАК, ОАМ, термометрия, регистрация случая в специальной учетной форме, информирование главного врача ЛПУ. По показаниям: рентгенография грудной клетки, консультация невролога, хирурга, фтизиатра, ортопеда, аллерголога-иммунолога, гематолога, кардиолога, эпидемиолога, вирусологическое, серологическое обследование, сывороточные иммуноглобулины, направление в стационар	Лечение по профилю осложнения	Улучшение клинико-лабораторных показателей	5 дней - 3 посещения
5.	Стойкая гиперплазия вилочковой железы	Е 32.0	Диспансерный осмотр. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: сбор анамнеза, осмотр. По показаниям: р. Манту. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: сбор анамнеза, осмотр. По показаниям: р. Манту, рентгенография грудной клетки, ОАК. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: сбор анамнеза, осмотр. По показаниям: р. Манту, рентгенография грудной клетки, ОАК, УЗИ вилочковой железы, томограмма грудной клетки, сывороточные иммуноглобулины, субпопуляции лимфоцитов, консультации онколога, эндокринолога	Патогенетическая иммунокоррекция не требуется. При выявлении онкологической и эндокринологической патологии лечение проводится по стандартам соответствующей патологии	Нет	Диагностика. 1 день - 1 посещение. Диспансерное наблюдение - 1 раз в 12 месяцев до нормализации размеров вилочковой железы
6.	Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител	D 80 (D 80.0, D 80.1, D 80.3, D 80.4, D 80.5, D 80.6, D 80.8, D 80.9)	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: сбор анамнеза, осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, общий анализ крови. По показаниям: общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, УЗИ органов брюшной полости, бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, осмотр отоларинголога, хирурга, окулиста, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ЭКГ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, субпопуляции лимфоцитов, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: анализ крови клинический, общий анализ мочи, общий IgE сывороточный, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ органов брюшной полости, гаммаглютамилтранспептидаза, анализы (ИФА и ПЦР) на цитомегаловирусы, герпес, хламидии, микоплазмы, краснуху, токсоплазмоз, анализ крови на напряженность иммунитета к дифтерии, столбняку, полиомиелиту, кори, паротиту, краснухе, соскоб с языка на кандидоз, моча, кал с подсчетом колоний, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости, осмотр пульмонолога, отоларинголога, окулиста, хирурга, эндокринолога, невропатолога, генетика, гематолога, гастроэнтеролога	Проведение заместительной терапии антителсодержащими препаратами, при необходимости - госпитализация для лечения инфекционных осложнений. По показаниям: парентеральная антибиотикотерапия, сульфаниламиды, муколитики, антигистаминные препараты, местные анестетики, вибрационный массаж	Купирование клинических проявлений осложнений. Поддержание претрансфузионных сывороточных уровней IgG выше 2,0 г/л	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
7.	Избирательный дефицит иммуноглобулина А (IgA)	D 80.2	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза. По показаниям: ОАК, ОАМ, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза. По показаниям: ОАК, ОАМ, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, концентрация сывороточных иммуноглобулинов А, М, G. По показаниям: клинический анализ крови, общий анализ мочи, общий IgE в сыворотке, консультация отоларинголога, дерматолога, нефролога, кардиолога, аллерголога-иммунолога, гастроэнтеролога, р. Манту, рентгенография грудной клетки, аллергологическое тестирование	Некорригируемый первичный дефект иммунитета. Стационарное лечение только для купирования конкретных клинических осложнений иммунодефицита (инфекционной, аллергической или аутоиммунной природы). По показаниям: низкоиммуногенные вакцины (рибосомальные фракции, бактериальные лизаты), иммуностимулирующие препараты, антигистаминные средства. Вакцинация против гемофильной B-инфекции, пневмококковой инфекции, гриппа	Купирование клинических осложнений	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 6 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2, 3 УРОВЕНЬ 2 раза в год
8.	Преходящая гипогаммаглобулинемия детей	D 80.7	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза. По показаниям: ОАК, ОАМ, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза. По показаниям: ОАК, ОАМ, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: концентрация сывороточных иммуноглобулинов А, М, G, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: ОАК ОАМ, RW, ВИЧ, фракции комплемента, бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, СРБ, общий белок и белковые фракции, АСАТ, АЛАТ, общий IgE в сыворотке, субпопуляции лимфоцитов, ЭКГ, ФВД, рентгенография грудной клетки, придаточных пазух носа, УЗИ органов брюшной полости, р. Манту, консультация лора, окулиста, хирурга, пульмонолога	Заканчивается самопроизвольным выздоровлением и не требует патогенетической иммунокоррекции. Лечение сводится к купированию инфекционных клинических проявлений по стандартам соответствующих патологий. Вакцинация против гемофильной B-инфекции, пневмококковой инфекции, гриппа, рибосомальные фракции, бактериальные лизаты	Купирование клинических проявлений инфекции	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. "Д" - до самопроизвольного выздоровления. Наблюдение: 1, 2 УРОВЕНЬ 2 раза в год, 3 УРОВЕНЬ 2 раза в год
9.	Комбинированные иммунодефициты	D 81 (D 81.0, D 81.9)	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез, осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, общий анализ крови. По показаниям: общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, УЗИ органов брюшной полости, бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, осмотр отоларинголога, хирурга, окулиста, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ЭКГ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, субпопуляции лимфоцитов, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, фракции комплемента, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, билирубин, его фракции, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ органов брюшной полости, гаммаглютамилтранспептидаза, анализы (ИФА и ПЦР) на цитомегаловирусы, герпес, хламидии, микоплазмы, краснуху, токсоплазмоз, анализ крови на напряженность иммунитета к дифтерии, столбняку, полиомиелиту, кори, паротиту, краснухе, соскоб с языка на кандидоз, моча, кал с подсчетом колоний, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости, осмотр пульмонолога, отоларинголога, окулиста, хирурга, эндокринолога, невропатолога, генетика, гематолога, гастроэнтеролога	Антибактериальная терапия. По показаниям: противогрибковая, противовирусная, противопротозойная терапия, направление в стационар для заместительной терапии антителсодержащими препаратами (плазма, иммуноглобулин), муколитики, антигистаминные препараты, местные анестетики, вибрационный массаж	Купирование клинических проявления (осложнений)	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
10.	Синдром Вискотта - Олдрича	D 82.0	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, общий анализ крови, тромбоциты, анализ кала на скрытую кровь. По показаниям: общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, общий билирубин, его фракции, УЗИ органов брюшной полости, бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, осмотр отоларинголога, хирурга, окулиста, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ЭКГ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, субпопуляции лимфоцитов, тромбоциты, консультация аллерголога-иммунолога, гематолога. По показаниям: хемотаксис нейтрофилов, концентрация общего IgE в сыворотке крови, анализ крови клинический, общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, билирубин, его фракции, гаммаглютамилтранспептидаза, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ органов брюшной полости, анализы (ИФА и ПЦР) на цитомегаловирусы, герпес, хламидии, микоплазмы, краснуху, токсоплазмоз, анализ крови на напряженность иммунитета к дифтерии, столбняку, полиомиелиту, кори, паротиту, краснухе, соскоб с языка на кандидоз, моча, кал с подсчетом колоний, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости, осмотр пульмонолога, отоларинголога, окулиста, хирурга, эндокринолога, невропатолога, генетика. HLA-типирование пациента	Обязательно: антибактериальная терапия. Ведение больных на принципах посиндромной терапии, лечение анемии, атопического дерматита. Микроэлементы	Купирование клинических проявлений осложнений	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
11.	Синдром Ди Георга	D 82.1	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. По показаниям: осмотр, общий анализ крови, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза. Общий анализ крови. По показаниям: общий анализ мочи, тромбоциты, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, общий билирубин, его фракции, р. Манту, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, консультация окулиста, отоларинголога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. Анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, субпопуляции лимфоцитов, определение уровня кальция в крови, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: концентрация общего IgE в сыворотке крови, рентгенография органов грудной клетки, р. Манту, консультация кардиолога, невропатолога, кардиохирурга, окулиста, отоларинголога, эндокринолога, УЗИ органов брюшной полости, исследование хромосом, анализ крови клинический, тромбоциты, общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, билирубин, его фракции, гаммаглютамилтранспептидаза, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ сердца	Лечение пороков сердца, недостаточности паращитовидных желез, инфекционных осложнений - по соответствующим стандартам. Микроэлементы	Купирование клинических проявлений осложнений	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
12.	Синдром гипериммуноглобулинемии Е	D 82.4	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. По показаниям: осмотр, общий анализ крови, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, общий анализ крови. По показаниям: общий анализ мочи, тромбоциты, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, общий билирубин, его фракции, р. Манту, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, консультация окулиста, отоларинголога, хирурга, УЗИ органов брюшной полости, функция внешнего дыхания. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. Анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, концентрация общего IgE в сыворотке крови, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: анализ крови клинический, общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, билирубин, его фракции, гаммаглютамилтранспептидаза, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ сердца, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, субпопуляции лимфоцитов, аллергологическое тестирование, р. Манту, консультация пульмонолога, хирурга, окулиста, отоларинголога, эндокринолога, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости	Постоянная (пожизненная) антибиотикотерапия в сочетании с антимикотическими антибиотиками, лечение атопического дерматита, патологических переломов - по соответствующим стандартам	Купирование клинических проявлений осложнений	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
13.	Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами	D 82.2 - D 82.4, D 82.8, D 82.9	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр, общий анализ крови, общий анализ мочи. По показаниям: р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, общий анализ крови. По показаниям: общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, УЗИ органов брюшной полости, бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, осмотр отоларинголога, хирурга, окулиста, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ЭКГ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. Анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, субпопуляции лимфоцитов, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: анализ крови клинический, общий анализ мочи, фракции комплемента, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, билирубин, его фракции, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ органов брюшной полости, гаммаглютамилтранспептидаза, анализы (ИФА и ПЦР) на цитомегаловирусы, герпес, хламидии, микоплазмы, краснуху, токсоплазмоз, анализ крови на напряженность иммунитета к дифтерии, столбняку, полиомиелиту, кори, паротиту, краснухе, анализ крови на паратгормон, анализ мочи на 17 КС, анализ крови на кортизол, соскоб с языка на кандидоз, моча, кал с подсчетом колоний, р, Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости, осмотр пульмонолога, отоларинголога, окулиста, хирурга, эндокринолога, невропатолога, генетика, гематолога, гастроэнтеролога	По показаниям: антибактериальная, противогрибковая, противовирусная, противопротозойная терапия, при необходимости - направление в стационар для заместительной терапии антителсодержащими препаратами (иммуноглобулины, плазма), муколитики, антигистаминные препараты, местные анестетики. Вакцинация против гемофильной B-инфекции, пневмококковой инфекции, гриппа	Купирование клинических проявлений осложнений	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
14.	Обычный вариабельный иммунодефицит	D 83	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, общий анализ крови. По показаниям: общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, УЗИ органов брюшной полости, общий билирубин, его фракции, бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, осмотр отоларинголога, хирурга, окулиста, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ЭКГ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. Анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, субпопуляции лимфоцитов, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: анализ крови клинический, общий анализ мочи, фракции комплемента, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ органов брюшной полости, гаммаглютамилтранспептидаза, анализы (ИФА и ПЦР) на цитомегаловирусы, герпес, хламидии, микоплазмы, краснуху, токсоплазмоз, анализ крови на напряженность иммунитета к дифтерии, столбняку, полиомиелиту, кори, паротиту, краснухе, соскоб с языка на кандидоз, моча, кал с подсчетом колоний, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости, осмотр пульмонолога, отоларинголога, окулиста, хирурга, эндокринолога, невропатолога, генетика, гастроэнтеролога, гематолога	Пожизненная заместительная терапия антителсодержащими препаратами (внутривенный иммуноглобулин, плазма), 1, 2, 3 УРОВЕНЬ В режиме поддерживающей иммунотерапии. По показаниям: парентеральная антибактериальная терапия, сульфаниламиды, муколитики, антигистаминные препараты, местные антисептики, вибрационный массаж	Купирование клинических проявлений осложнений, поддержание претрансфузионных сывороточных уровней выше 2,0 г/л	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
15.	Другие иммунодефициты	D 84	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, общий анализ крови. По показаниям: общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, УЗИ органов брюшной полости, общий билирубин, его фракции, бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, осмотр отоларинголога, хирурга, окулиста, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ЭКГ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. Анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, субпопуляции лимфоцитов, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: общий IgE сывороточный, анализ крови клинический, общий анализ мочи, исследование фракций комплемента, резус-фактор, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ органов брюшной полости, определение группы крови и гаммаглютамилтранспептидаза, аденозиндезаминаза, пуриннуклеозидфосфорилаза, анализы (ИФА и ПЦР) на цитомегаловирусы, герпес, хламидии, микоплазмы, краснуху, токсоплазмоз, анализ крови на напряженность иммунитета к дифтерии, столбняку, полиомиелиту, кори, паротиту, краснухе, соскоб с языка на кандидоз, моча, кал с подсчетом колоний, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости, осмотр пульмонолога, отоларинголога, окулиста, хирурга, эндокринолога, невропатолога, генетика, гастроэнтеролога, гематолога	По показаниям: антибактериальная, противогрибковая, противовирусная, противопротозойная терапия, заместительная терапия антителсодержащими препаратами (иммуноглобулины, плазма), муколитики, антигистаминные препараты, местные анестетики, вибрационный массаж. Вакцинация против гемофильной B-инфекции, пневмококковой инфекции, гриппа	Купирование клинических проявлений осложнений	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
16.	Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках (хроническая гранулематозная болезнь)	D 89.9	Диспансерный осмотр и лечение. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез. Осмотр. По показаниям: общий анализ крови, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр, сбор анамнеза, общий анализ крови. По показаниям: общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, УЗИ органов брюшной полости, общий билирубин, его фракции, бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, осмотр отоларинголога, хирурга, окулиста, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ЭКГ. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: осмотр. Анамнез, сывороточные иммуноглобулины A, M, G, субпопуляции лимфоцитов, общий IgE сывороточный, НСТ-тест, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: анализ крови клинический, общий анализ мочи, определение группы крови и резус-фактора, АСАТ, АЛАТ, общий белок, белковые фракции, RW, СРБ, ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов В и С, бактериологические исследования из очагов с определением чувствительности к антибиотикам, ЭКГ, ФВД, УЗИ органов брюшной полости, хемилюминесценция, хемотаксис нейтрофилов, количественное определение внутриклеточной бактерицидности, анализы (ИФА и ПЦР) на цитомегаловирусы, герпес, хламидии, микоплазмы, краснуху, токсоплазмоз, анализ крови на напряженность иммунитета к дифтерии, столбняку, полиомиелиту, кори, паротиту, краснухе, соскоб с языка на кандидоз, моча, кал с подсчетом колоний, р. Манту, рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости, бронхоскопия, осмотр хирурга, пульмонолога, отоларинголога, окулиста	Постоянная (пожизненная) антибактериальная терапия (антибиотики, сульфаниламиды). По показаниям: противогрибковые препараты, муколитики, антигистаминные препараты, местные анестетики, вибрационный массаж	Купирование клинических проявлений осложнений	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год
17.	Наследственный ангионевротический отек (НАО)	L 50.8	Диспансерный осмотр. 1 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез, осмотр, общий анализ крови (при отклонении от нормальных величин), контроль свертывающей системы крови (1 раз в 10 дней для больных, принимающих аминокапроновую кислоту или транексамовую кислоту). По показаниям: общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки, консультация хирурга. 2 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез, осмотр, общий анализ крови (при отклонении от нормальных величин), контроль свертывающей системы крови (1 раз в 10 дней для больных, принимающих аминокапроновую кислоту или транексамовую кислоту). По показаниям: общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, общий белок, билирубин общий и прямой, АЛАТ, АСАТ, глюкоза крови, группа крови, резус-фактор, RW, ВИЧ, консультация хирурга, отоларинголога, дерматолога, гастроэнтеролога, аллерголога-иммунолога. 3 УРОВЕНЬ Обязательно: анамнез, осмотр, общий анализ крови (при отклонении от нормальных величин), контроль свертывающей системы крови (1 раз в 10 дней для больных, принимающих аминокапроновую кислоту или транексамовую кислоту), содержание С1-ингибитора, С2- и С4-компонентов комплемента, консультация аллерголога-иммунолога. По показаниям: prik и скарификационные тесты с атопическими и грибковыми аллергенами, тесты (холодовой, тепловой, со жгутом), кожное аллергометрическое титрование с гистамином, ацетилхолином, тест торможения естественной эмиграции лимфоцитов in vivo с медикаментами, общий IgE, специфические IgE, общий анализ мочи, р. Манту, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, общий белок, билирубин общий и прямой, АЛАТ, АСАТ, глюкоза крови, группа крови, резус-фактор, RW, ВИЧ, консультация гастроэнтеролога, хирурга, отоларинголога, генетика	Для профилактики обострения: постоянный прием пролонгированных препаратов андрогенов, или аминокапроновой кислоты, или транексамовой кислоты. В периоде обострения: лечение в стационаре по профилю клинических проявлений	Купирование клинических проявлений	Диагностика. 1, 2 УРОВЕНЬ 2 дня - 2 посещения, направление к иммунологу-аллергологу. 3 УРОВЕНЬ 2 недели - 2 посещения. Лечение: до 18 лет - 12 посещений в год. "Д" - до 18 лет: 1, 2 УРОВЕНЬ 12 раз в год, 3 УРОВЕНЬ 4 раза в год