Приложение N 46. Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

Информация об изменениях:

Тарифное соглашение дополнено приложением 46 с 28 мая 2021 г. - Дополнительное соглашение от 28 мая 2021 г. N 7

Изменения распространяют свое действие с 1 мая 2021 г.

ПРИЛОЖЕНИЕ N 46

к Тарифному соглашению
в сфере обязательного
медицинского страхования
на территории
Краснодарского края
от 28.12.2020

Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

Номер п/п	Наименование заболевания	Код заболевания по МКБ X
1.	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)	D59.5
2.	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса	D69.3
3.	Дефект в системе комплемента	D84.1
4.	Преждевременная половая зрелость центрального происхождения	Е22.8
5.	Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)	Е70.0, Е70.1
6.	Тирозинемия	Е70.2
7.	Болезнь "кленового сиропа"	Е71.0
8.	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)	Е71.1
9.	Нарушения обмена жирных кислот	Е71.3
10.	Гомоцистинурия	Е72.1
11.	Глютарикацидурия	Е72.3
12.	Галактоземия	Е74.2
13.	Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика	Е75.2
14.	Острая перемежающая (печеночная) порфирия	Е80.2
15.	Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)	Е83.0
16.	Незавершенный остеогенез	Q78.0
17.	Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)	127.0