Откройте актуальную версию документа прямо сейчас
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
Приложение A3.11
Схема терапии при различных BH4-дефицитных состояниях
Схема терапии при различных BH4-дефицитных состояниях (с/без гиперфенилаланинемии)
Средства терапии Ферменты |
Сапроптерин** |
Леводопа+[Карбидопа]** |
5-гидрокситриптофан (биологически активная добавка) |
Диета с низким ФА |
Фолиевая кислота** |
GTPCH |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
DRD/аутосомно-доминантный тип GTPCH |
- |
+ |
- |
- |
- |
PTPS умеренная форма |
+ |
- |
- |
- |
- |
PTPS тяжелая форма |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
DHPR |
- |
+ |
+ |
+ |
+ |
SR |
- |
+ |
+ |
- |
- |
PCBD |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
Примечание: * - таблица составлена по данным N.Blau 2014.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.