Приложение A3.9. Минимальное допустимое количество ФА в питании пациентов с ГФА в зависимости от возраста

Приложение A3.9

Минимальное допустимое количество ФА в питании пациентов с ГФА в зависимости от возраста

Возраст детей	Количество ФА
	мг/кг/сутки*	мг/сутки**
от 0 до 2 месяцев	90-60	130-430
2-6 месяцев	55-45	135-400
6-9 месяцев	40-35	145-370
9-12 месяцев		135-330
1-3	35-25	200-320
3-7	25-20	200-1100
7 и старше	20-10
Беременные и кормящие женщины**
Триместр 1		265-770
Триместр 2		400-1650
Триместр 3		700-2275
Период лактации		700-2275

Примечание:

* - [23];

** - [4, 20].

Недостающее количество белка восполняется за счет специализированных лечебных продуктов - смесей аминокислот без ФА и низкобелковых продуктов питания. Аминокислотные смеси различаются по содержанию белка (от 13 г до 77,5 г на 100 г сухого продукта) и других питательных веществ (углеводы, жиры, витамины, микро- и макроэлементы). Все смеси в своем составе не содержат ФА. Аминокислотные смеси с содержанием 13-15 г белка в 100 г сухой смеси предназначены для детей первого года жизни. Детям старше 1 года, подросткам, взрослым, включая беременных женщин, назначаются смеси с более высоким содержанием белка (Приложение А3.3). Расчет суточной дозы специализированного продукта производится по формуле:

,

где Ps - суточное количество белка, Рn - белок естественных продуктов, Р - белковый эквивалент в 100 г сухого специализированного продукта. Принцип расчета гипофенилааниновой диеты показан на примере расчета питания 3-летнему ребенку с ФАГ-зависимой ГФА (ФКУ)