Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 27 ноября 2020 г. N 1260н

 

Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе

 

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X 1):

Е74.0 Болезни накопления гликогена

 

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

 

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления 2

Усредненный

показатель

кратности

применения

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,2

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,7

1

В01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,7

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,45

1

В01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,7

1

В01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный

0,42

1

 

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,2

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче

0,44

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,45

1

А12.05.039

Активированное частичное тромбопластиновое время

0,45

1

А12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,41

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

В03.019.026

Комплекс исследований для диагностики болезни Помпе

0,2

1

 

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А02.26.004

Визометрия

0,02

1

А04.10.002

Эхокардиография

0,7

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,36

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,2

3

А05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,2

4

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,7

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,5

1

А12.05.113

Капнография

0,06

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

1

1

А12.09.005

Пульсоксиметрия

1

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,48

1

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,2

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,04

2

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,5

3

B01.015.002

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный

1

28

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

33

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

37

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,25

3

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,5

3

B01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный

0,7

12

B01.047.009

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,3

31

 

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный

показатель

кратности

применения

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче

0,56

2

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,56

2

А12.05.039

Активированное частичное тромбопластиновое время

0,56

2

А12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,43

3

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

3

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

3

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

3

 

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный

показатель

кратности

применения

А02.26.004

Визометрия

0,08

1

А04.10.002

Эхокардиография

0,66

3

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,3

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

3

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,5

3

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,46

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

1

3

А12.09.005

Пульсоксиметрия

1

3

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,46

2

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

3

 

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный

показатель

кратности

применения

А16.12.063

Установка порта в центральную вену

0,08

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата 3

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

А12АХ

Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами

 

 

 

 

 

 

 

Кальция

карбонат+Колекальцифе

рол

0,00063

шт.

2

104

А16АВ

ферментные препараты

 

 

 

 

 

 

 

Алглюкозидаза альфа

1

мг

1400

36 400

 

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

 

Код

Наименование вида медицинского изделия

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Среднее количество

273580

Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый

0,08

1

 

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,78

24

 

------------------------------

1Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.