Откройте актуальную версию документа прямо сейчас
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Приложение Г1-ГN
Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
1. Название на русском языке: Ключевые этапы двигательной активности (раздел 2)*
Оригинальное название (если есть): Hammersmith Infant Neurological Exam -
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Bishop KM, Montes J, Finkel RS. Motor milestone assessment of infants with spinal muscular atrophy using the hammersmith infant neurological Exam-Part 2: Experience from a nusinersen clinical study. Muscle Nerve. 2018 Jan; 57(1): 142-146. doi: 10.1002/mus.25705. Epub 2017 Jun 14.
Тип (подчеркнуть): шкала оценки
Назначение: общая оценка двигательной активности у ребенка со СМА I, может использоваться для оценки эффективности терапии
Содержание (шаблон):
ДЕНЬ ВИЗИТА _________
КЛЮЧЕВЫЕ ЭТАПЫ ДВИГАТЕЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ:
ШКАЛА HINE РАЗДЕЛ 2
Имя пациента _______________-__________________________
Инициалы пациента _____________________________________
Дата визита ___/___/____
ДД ММ ГГГГ
Удержание головы |
не удерживает голову в вертикальном положении (норма <3 месяца) |
Качания головы из стороны в сторону (норма в 4 месяца) |
Удерживает голову все время в вертикальном положении (норма в 5 мес.) |
|
|
Оценка: |
Возраст: | ||||||
Способность сидеть |
не может сидеть |
сидит с поддержкой |
сидит с опорой |
сидит уверенно без опоры |
в положении сидя поворачивается |
Оценка: |
|
|
(норма в 4 месяца) |
(норма в 6 месяцев) |
(норма в 7 месяцев) |
(норма в 10 месяцев) |
Возраст: |
Сознательный захват |
отсутствие захвата |
использует всю ладонь руки |
слабый захват указательным и большим пальцами |
сильный захват |
|
Оценка: |
Возраст: | ||||||
Способность брыкаться (в положении лежа) |
нет способности брыкаться |
ноги не поднимаются горизонтально |
ноги поднимаются вверх (вертикально) |
может прикасаться к ноге |
может прикасаться к пальцам ног |
Оценка: |
|
|
|
(норма в 3 месяца) |
(норма в 4-5 месяцев) |
(норма в 5-6 месяцев) |
Возраст: |
Способность переворачиваться |
не может переворачиваться |
поворачивается на бок |
поворачивается с живота на спину или со спины на живот |
поворачивается со спины на живот и с живота на спину |
|
Оценка: |
|
|
(норма в 4 месяца) |
(норма в 6 месяцев) |
(норма в 7 месяцев) |
|
Возраст: |
Способность ползать |
не может держать голову |
ползает на локтях |
ползает на вытянутых руках |
ползает на животе |
ползает на руках и коленях |
Оценка: |
|
|
(норма в 3 месяца) |
(норма в 4-5 месяцев) |
(норма в 8 месяцев) |
(норма в 10 месяцев) |
Возраст: |
Способность стоять |
не выдерживает вес своего тела |
может выдержать вес собственного тела |
стоит с поддержкой |
стоит без посторонней помощи |
|
Оценка: |
|
|
(норма в 4-5 месяцев) |
(норма в 8 месяцев) |
(норма в 12 месяцев) |
|
Возраст: |
Способность ходить |
|
шатается |
медленно перемещается (держась за что-либо) |
ходит |
|
Оценка: |
|
|
(норма в 6 месяцев) |
(норма в 11 месяцев) |
(норма в 15 месяцев) |
|
Возраст: |
Ключ (интерпретация): оценка качественная (не балльная), в таблице обводится тот навык, который есть у ребенка на момент осмотра, то же самое делается при осмотре в динамике. Становятся очевидными приобретение/регресс основных моторных навыков.
2. Название на русском языке: Шкала оценки моторных функций при СМА*
Оригинальное название (если есть): The Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Pera MC, Coratti G, Forcina N, Mazzone ES, Scoto M, Montes J, Pasternak A, Mayhew A, Messina S, Sframeli M, Main M, Lofra RM, Duong T, Ramsey D, Dunaway S, Salazar R, Fanelli L, Civitello M, de Sanctis R, Antonaci L, Lapenta L, Lucibello S, Pane M, Day J, Darras BT, De Vivo DC, Muntoni F, Finkel R, Mercuri E. Content validity and clinical meaningfulness of the HFMSE in spinal muscular atrophy. BMC Neurol. 2017 Feb 23; 17(1): 39. doi: 10.1186/s12883-017-0790-9.
Тип (подчеркнуть): шкала оценки
Назначение: функциональная оценка двигательной активности у пациента со СМА, может использоваться для оценки эффективности терапии
Содержание (шаблон):
ШКАЛА ОЦЕНКИ МОТОРНЫХ ФУНКЦИЙ ПРИ СМА БОЛЬНИЦЫ ХАММЕРСМИТ (HFMSE) | |
ФИО |
Дата рождения |
Дата оценки |
Время, затраченное на обследование |
Дата операции на позвоночнике |
Оценивающий специалист |
|
Ключ к шкале: Обведите наивысший уровень самостоятельных движений в настоящее время и при динамическом осмотре. Балльная оценка отчетливее демонстрирует позитивную или негативную динамику двигательного развития.
ОК = ограничено контрактурой
3. Название на русском языке: Пересмотренный модуль оценки моторной функции верхних конечностей*
Оригинальное название (если есть): Revised Upper Limb Module (RULM)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Mazzone ES, Mayhew A, Montes J, Ramsey D, Fanelli L, Young SD, Salazar R, De Sanctis R, Pasternak A, Glanzman A, Coratti G, Civitello M, Forcina N, Gee R, Duong T, Pane M, Scoto M, Pera MC, Messina S, Tennekoon G, Day JW, Darras BT, De Vivo DC, Finkel R, Muntoni F, Mercuri E. Revised upper limb module for spinal muscular atrophy: Development of a new module. Muscle Nerve. 2017 Jun; 55(6): 869-874. doi: 10.1002/mus.25430. Epub 2017 Feb 6.
Тип (подчеркнуть): шкала оценки
Назначение: функциональная оценка движений в руках у детей и взрослых со СМА II и СМА III, может использоваться для оценки эффективности терапии
Содержание (шаблон):
ШКАЛА RULM ДЛЯ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ПРИ СМА | |
Дата оценки: ____/____/_________ ДД MM ГОД |
Время начала (ЧЧ:MM): ____:_____ (24-часовой формат) |
|
|
Доминирующая рука: O Правая O Левая O Амбидекстр |
Имя/ид. номер пациента: _________________________________ |
Ношение ортеза позвоночника: O Да* O Нет (* Если да, то укажите тип) |
Ф.И.О. врача: _________________________________ |
_________________________________ |
Подпись врача: _________________________________ |
Контрактура правого локтевого сустава: О Да О Нет |
|
Контрактура левого локтевого сустава: О Да О Нет |
|
Сальбутамол: О Да О Нет |
|
Операция на позвоночнике: О Да О Нет |
|
Оцениваемая сторона: О Правая О Левая |
|
Комментарии: | |
____________________________________________________________________________________________________ | |
____________________________________________________________________________________________________ | |
____________________________________________________________________________________________________ | |
____________________________________________________________________________________________________ |
A Входное тестирование |
0 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
|
Отсутствие полезной функции рук |
Может держать карандаш или поднять монету/жетон или управлять функциональным креслом, пользоваться кнопками телефона |
Может поднести 1 или 2 руки ко рту, но не может поднять ко рту стаканчик с 200-граммовым грузом |
Может поднести ко рту стандартный пластиковый стаканчик с 200-граммовым грузом, при необходимости двумя руками |
Может одновременно поднять обе руки до уровня плеч с компенсацией или без нее. Рука согнута или разогнута в локте |
Может одновременно поднять обе руки над головой, но сокращает траекторию движения, сгибая руку в локтевом суставе (использует дополнительную мускулатуру) |
Может одновременно отвести в стороны обе руки с разогнутыми локтями и описать руками полный круг, сведя ладони над головой |
Расширенная шкала:
Описание |
0 |
1 |
2 |
ОЦЕНКА |
|||
П |
Л |
||||||
Перемещение рук с коленей на стол |
Не может переместить на стол ни одну из рук |
Полностью перемещает одну руку на стол |
Полностью перемещает на стол обе руки, либо обе вместе, либо сначала одну руку, потом другую |
|
|
||
Пациент отслеживает путь и приводит машину к финишу без остановки или не отрывая карандаш от бумаги |
Не может удержать карандаш в руке или сделать отметку на бумаге |
Может начертить путь, но с остановкой или отрывая карандаш от бумаги |
Может начертить путь без остановок или не отрывая карандаш от бумаги |
|
|
||
Способность собирать монеты/жетоны |
Не может поднять ни одну монету/жетон |
Может поднять одну монету/жетон |
Может поднять и удержать в руке две монеты/два жетона |
|
|
||
Помещение монеты/жетона в стаканчик - На столе: горизонтально - На уровне плеча: вертикально |
Не может положить монету/жетон Стаканчик помещают на стол в горизонтальном положении на расстоянии до запястья вытянутой руки, плечо которой согнуто под углом 90° |
Может положить монету/жетон в стаканчик, лежащий горизонтально Стаканчик помещают на стол в горизонтальном положении на расстоянии до запястья вытянутой руки, плечо которой согнуто под углом 90° |
Может положить монету/жетон в стаканчик, размещенный на уровне плеча Стаканчик удерживают вертикально на расстоянии вытянутой руки пациента, плечо которого согнуто под углом 90°, при этом верхний край стаканчика находится на уровне плеч под кистью пациента |
|
|
||
|
Способность потянуться вбок и достать монету/жетон. Способность поднять кисть на уровень плеча и выше |
Цель: Плечо отведено на 90°, монета/жетон располагается на расстоянии длины руки до запястья Не может поднять кисть на уровень плеча |
Цель: Отведение плеча на 90°, монета/жетон располагается на расстоянии длины руки до запястья Поднимает кисть на уровень плеча, рука может быть согнута или разогнута в локтевом суставе |
Цель: Отведение плеча на 135°, жетон на расстоянии длины руки до кончиков пальцев пациента Поднимает кисть выше уровня плеч, локоть при этом поднят как минимум до уровня глаз |
|
|
|
|
Включение светильника одной рукой |
Не может включить светильник одной рукой |
Может зажечь светильник на мгновение нажатием пальцев и/или большим пальцем одной руки Локоть не может быть выше уровня запястья |
Может включить светильник нажатием пальцев и/или большим пальцем одной руки Локоть не может быть выше уровня запястья |
|
|
|
|
Разрывание бумаги |
Не может разорвать лист бумаги, сложенный вдвое |
Разрывает лист бумаги, сложенный вдвое, начиная со сложенного края |
Разрывает лист бумаги, сложенный вчетверо, начиная со сложенного края |
|
||
|
Открывание крышки контейнера |
Не способен открыть |
Открывает контейнер, расположенный на столе, или прижав его к себе |
|
|
|
|
|
Способность поднести ко рту стаканчик с грузом массой 200 г |
Не может поднести стаканчик ко рту |
Может поднести ко рту стаканчик с грузом 200 г двумя руками |
Может поднести ко рту стаканчик с грузом 200 г одной рукой |
|
|
|
|
Поднимает груз и перемещает его из одного круга в другой круг удерживая на весу. Между кругами, расположенными по горизонтали. ИЗ ЦЕНТРАЛЬНОГО КРУГА ВО ВНЕШНИЙ КРУГ на оцениваемой стороне |
Невыполнимо |
Может переместить груз массой 200 г по поверхности стола |
Может переместить груз массой 200 г, подняв его |
|
|
|
|
Поднимает груз и перемещает его из одного круга в другой круг удерживая на весу. Между кругами, расположенными по горизонтали. ИЗ ЦЕНТРАЛЬНОГО КРУГА ВО ВНЕШНИЙ КРУГ на тестируемой стороне |
Невыполнимо |
Может переместить груз массой 500 г по поверхности стола |
Может переместить груз массой 500 г, подняв его |
|
|
|
|
Поднимает груз и перемещает его из одного круга в другой круг удерживая на весу. Между кругами, расположенными по диагонали. ЧЕРЕЗ СРЕДНЮЮ ЛИНИЮ ИЗ ЦЕНТРАЛЬНОГО КРУГА ВО ВНЕШНИЙ КРУГ, находящийся на противоположной стороне |
Невыполнимо |
Может переместить груз массой 200 г по поверхности стола |
Может переместить груз массой 200 г, подняв его |
|
|
|
|
Перемещает мешочек с песком массой 500 г с коле- ней на стол или поднимает на уровень глаз |
Не может переместить груз на стол двумя руками |
Может переместить груз на стол двумя руками |
Может поднять груз на уровень глаз двумя руками |
|
||
|
Подъем выпрямленных рук |
Невыполнимо |
Может поднять обе руки над |
Может одновременно отвести |
|
||
|
над головой - Отведение плеча |
|
головой одновременно только сгибая их в локтевых суставах (используя компенсацию) |
в стороны обе руки с разогнутыми локтями и описать руками полный круг, сведя ладони |
|||
|
|
|
|
над головой |
|||
|
|
|
Оценка 5 баллов за входное |
Оценка 6 баллов за входное |
|||
|
|
|
Тестирование |
Тестирование |
|||
|
Подъем груза массой 500 г выше уровня плеч - Отведение плеча |
Не может поднять груз массой 500 г даже с компенсацией |
Может поднять груз массой 500 г с компенсацией |
Может поднять груз массой 500 г без компенсации |
|
|
|
|
Подъем груза массой 1 кг выше уровня плеч - Отведение плеча |
Не может поднять груз массой 1 кг даже с компенсацией |
Может поднять груз массой 1 кг с компенсацией |
Может поднять груз массой 1 кг без компенсации |
|
|
|
|
Подъем кисти выше уровня плеч - Сгибание плеча |
Невыполнимо |
Выполнимо с компенсацией |
Выполнимо без компенсации |
|
|
|
|
Подъем груза массой 500 г выше уровня плеч - Отведение плеча |
Не может поднять груз массой 500 г даже с компенсацией |
Может поднять груз массой 500 г с компенсацией |
Может поднять груз массой 500 г без компенсации |
|
|
|
|
Подъем груза массой 1 кг выше уровня плеч - Отведение плеча |
Не может поднять груз массой 1 кг даже с компенсацией |
Может поднять груз массой 1 кг с компенсацией |
Может поднять груз массой 1 кг без компенсации |
|
|
|
|
ИТОГО |
|
Ключ (интерпретация): оценивается в баллах на момент осмотра и потом, в динамике.
4. Название на русском языке: Тест детской больницы Филадельфии для оценки двигательных функций пациентов с нервно-мышечными заболеваниями
Оригинальное название (если есть): the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test 104 of Neuromuscular Development (CHOP-INTEND)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Glanzman AM, McDermott MP, Montes J, Martens WB, 730 Flickinger J, Riley S, et al. Validation of the Children's Hos731 pital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders 732 (CHOP INTEND). Pediatric Physical Therapy: The official 733 publication of the Section on Pediatrics of the American 734 Physical Therapy Association. 2011; 23(4): 322-6
Тип (подчеркнуть): шкала оценки
Назначение: Используется для оценки двигательных функций у пациентов со СМА, не способных к самостоятельному передвижению
Содержание (шаблон)
Имя: |
Диагноз: |
||
N Истории болезни: |
Гестационный возраст: |
||
Дата поступления: |
Время оценки: |
Время от последнего кормления: |
|
Дата рождения: |
Текущее состояние здоровья: Инфекция верхних дыхательных путей Желудочный зонд |
||
Вентиляция с двумя уровнями положительного давления в дыхательных путях |
Часов/день __________ |
||
Часов без вентиляции с двумя уровнями положительного давления в дыхательных путях во время испытания ____________ |
Показатель |
Положение |
Процедура испытания |
Оцениваемый ответ |
|
Балл |
|
|
1 Спонтанное движение (Верхняя конечность) |
Лежа на спине |
Наблюдают в течение испытания Можно снять нагрузку с конечности или использовать стимул, чтобы получить ответ |
Антигравитационное движение плеча (отрывает локоть от поверхности) |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона: |
|
Антигравитационное движение локтя (отрывает кисть или предплечье от поверхности) |
3 |
|
|
||||
|
|
||||||
Состояние: |
|
||||||
Движение запястья |
2 |
|
|||||
|
|
Движение пальца |
1 |
|
|
||
|
|
Отсутствие движения конечностей |
0 |
|
|
||
2 Спонтанное движение (Нижняя конечность) |
Лежа на спине |
Наблюдают в течение испытания Можно снять нагрузку с конечности или использовать стимул, чтобы получить ответ |
Антигравитационное движение бедра (отрывает ступни и колени от поверхности) |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона: |
|
Антигравитационная аддукция/внутреннее вращение бедра (колени отрываются от поверхности) |
3 |
|
|
||||
|
|
||||||
Состояние: |
|
||||||
Выраженное движение колена, ограниченное преодолением силы тяжести |
2 |
|
|||||
|
|
Движения лодыжки |
1 |
|
|
||
|
|
Отсутствие движения конечностей |
0 |
|
|
||
3 Захват рукой |
Лежа на спине |
Сила захвата: помещают палец в ладонь и поднимают до тех пор, пока плечо не оторвется от поверхности, наблюдают, когда младенец ослабит захват. Для детей более старшего возраста можно использовать игрушку аналогичного диаметра |
Сохраняет захват при поднятии плечевого сустава с поверхности коврика |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона:
Состояние: |
|
Сохраняет захват при поднятии локтя с коврика (плечи на поверхности) |
3 |
|
|||||
Сохраняет захват, когда предплечье поднято с коврика (а локоть остается на поверхности) |
2 |
|
|||||
Сохраняет захват только при отсутствии тяги |
1 |
|
|||||
Отсутствие попытки сохранять захват |
0 |
|
|||||
4 Приведение головы в срединное положение при помощи визуального стимулирования* |
Положение лежа на спине с головой в срединном положении |
Визуальная стимуляция при помощи игрушки. При удерживании головы в срединном положении в течение 5 секунд: Кладут голову так, чтобы было возможно максимально доступное вращение и используют визуальное стимулирование для того чтобы обеспечить расположение головы в срединном положении. |
Поворот от максимального поворота к срединному положению |
4 |
Л > П |
Лучшая сторона: |
|
Частично поворачивает голову назад к срединному положению |
3 |
|
|
|
|||
|
|
||||||
|
|
||||||
Поддерживает срединное положение в течение 5 секунд и более |
2 |
|
|||||
П > Л |
Состояние: |
|
|||||
Поддерживает срединное положение менее 5 секунд |
1 |
|
|
|
|||
|
Голова падает в сторону и не отмечается попыток снова держать голову в срединном положении |
0 |
|
|
|
||
5 Приводящие мышцы бедра |
Лежа на спине, без подгузника |
Ноги согнуты в тазобедренном суставе и подтянуты к срединной линии тела. Ноги на ширине бедер, бедра расположены параллельно, колени на небольшом расстоянии друг от друга |
Отрывает колено от поверхности кровати на >5 секунд или отрывает стопу от поверхности |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона:
Состояние: |
|
Отрывает колено от поверхности кровати на 1-5 секунд |
2 |
|
|||||
Нет попытки сохранить колено на поверхности |
0 |
|
|||||
6 Способность переворачиваться: за счет ног* |
Лежа на спине (руки по бокам); сторона, функцию мышц которой оценивают, располагается сверху; переворачивать начинают со стороны, функцию мышц которой оценивают |
1. Удерживая нижнюю часть бедра младенца, сгибают ногу в тазобедренном суставе и коленном суставе и подтягивают к срединной линии тела, тем самым приводя таз в вертикальное положение, продолжают тянуть и делают паузу в этом положении 2. Если младенец поворачивается на бок, то его тянут под углом 45° диагонально к телу и делают паузу, чтобы позволить младенцу попытаться повернуть тело назад |
При применении вытяжения в конце маневра, |
|
Вправо |
Лучшая сторона: |
|
переворачивается на живот с выпрямлением головы |
4 |
|
|
||||
через бок |
|
|
|
|
|||
Поворачивается из положения лежа на боку на живот головой вниз, без выпрямления головы через бок, полностью переносит вес с опорной руки, чтобы завершить переворот |
3 |
|
|
|
|||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
||||
|
Влево |
Состояние: |
|
||||
Поднимает таз, туловище и руку с опорной поверхности, поворачивает голову и поворачивается на бок, при этом рука перемещается к передней стороне тела |
2 |
|
|||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
||||
|
Поднимает таз и туловище с опорной поверхности и поворачивает голову в сторону. Рука остается под туловищем |
1 |
|
|
|
||
|
Таз пассивно оторван от опорной поверхности |
0 |
|
|
|
||
7 Способность переворачиваться: за счет рук* |
Лежа на спине (руки по бокам); сторона, функцию мышц которой оценивают, располагается сверху; переворачивать начинают со стороны, функцию мышц которой оценивают |
1. Держат руку младенца за локоть и тянут к противоположному плечу, когда плечи располагаются вертикально, останавливают движение, при этом рука ребенка остается в вытянутом положении, позволяют ребенку повернуться на живот. 2. Если таз достигает вертикального положения, то продолжают тянуть ребенка |
Поворачивается на живот, выпрямляя голову через бок |
4 |
Вправо |
Лучшая сторона: |
|
Поворачивается на живот, лежа без выпрямления головы через бок; убирает вес с опорной руки, чтобы перевернуться |
3 |
|
|
||||
|
|
||||||
|
|
||||||
|
Состояние: |
|
|||||
Поворачивается на бок, помогая тазу принять вертикальное положение выдвижением ноги вперед и ее приведением |
2 |
|
|||||
|
|
||||||
|
|
||||||
Поворачивает голову в сторону и поднимает плечо и туловище с поверхности |
1 |
Влево |
|
||||
Поворачивает голову в сторону; тело остается вялым или плечо пассивно поднимается |
0 |
|
|
||||
8 Сгибание руки в плечевом суставе и локте и горизонтальное отведение |
Положение лежа на боку, рука, расположенная сверху, разогнута в плечевом суставе и согнута в локтевом суставе на 30° и поддерживается на теле (при необходимости удерживают руку, расположенную снизу) |
Побуждают ребенка дотянуться до игрушки, которая находится на расстоянии вытянутой руки на уровне плеча (можно использовать стимуляцию) и наблюдают спонтанное движение |
Отрывает ладонь от поверхности антигравитационным движением руки |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона: |
|
Может сгибать руку в плечевом суставе на 45°, без антигравитационного движения рук |
3 |
|
|
||||
|
|
||||||
Состояние: |
|
||||||
Сгибает руку в локтевом суставе после того, как отрывает руку от тела |
2 |
|
|||||
|
|
|
|||||
Может оторвать руку от тела |
1 |
|
|||||
|
|
|
|||||
|
Отсутствие попытки |
0 |
|
|
|||
9 Сгибание руки в плечевом суставе и локте |
Сидя на коленях или на коврике с поддержкой головы и туловища (с наклоном под углом 20°) |
Располагают стимул на средней линии и на уровне плеча на расстоянии вытянутой руки (можно использовать стимуляцию) и наблюдают спонтанное движение |
Отводит плечо или сгибает руку в плечевом суставе на 60° |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона: |
|
Отводит плечо или сгибает руку в плечевом суставе на 30° |
3 |
|
|
||||
|
|
||||||
|
|
||||||
Любое сгибание руки в плечевом суставе или отведение |
2 |
|
|||||
Только сгибает руку в локтевом суставе |
1 |
Состояние: |
|
||||
Не предпринимает попытки поднять руку |
0 |
|
|
||||
10 Разгибание ноги в коленном суставе |
Сидя на коленях или на краю коврика с поддержкой головы и туловища (с наклоном под углом 20°), бедро расположено горизонтально к поверхности земли |
Щекочут подошвенную поверхность стопы или слегка щиплют палец на ноге |
Разгибает ногу в коленном суставе на >45° |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона: |
|
Разгибает ногу в коленном суставе на 15-45° |
2 |
|
|
||||
|
|
||||||
Любое видимое разгибание ноги в коленном суставе |
1 |
|
|||||
|
Состояние: |
|
|||||
Отсутствие какого-либо видимого разгибания ноги в коленном суставе |
0 |
|
|||||
11 Сгибание ноги в тазобедренном суставе и тыльное сгибание стопы |
Держат младенца, прижимая к себе, лицом вперед, со свободно свисающими ногами. Поддерживают младенца в районе живота, при этом голова находится между рукой и грудной клеткой взрослого, который его держит |
Проводят рукой по ступне или щипают палец ноги |
Сгибание ноги в тазобедренном суставе или в коленном суставе >30° |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона: |
|
Сгибание ноги в тазобедренном суставе или в коленном суставе любой степени |
3 |
|
|
||||
|
|
||||||
Состояние: |
|
||||||
Только тыльное сгибание голеностопного сустава |
2 |
|
|||||
|
|
||||||
Нет активного движения бедра, колена или голеностопного сустава |
0 |
|
|||||
|
|
|
|||||
12 Удержание головы* |
В положении сидя с поддержкой за плечи и прямым туловищем |
Помещают младенца на круглое сиденье с поднятой головой, придерживая за плечи (спереди и сзади) (можно отложить оценку 1 и 4 до конца испытания) |
Из положения с опущенной головой поднимает голову и держит ее в вертикальном положении, а также поворачивает голову из стороны в сторону |
4 |
|
Баллы:
Состояние: |
|
Удерживает голову в вертикальном положении более 15 сек. (при подергивании головы за испытание "удержание головы" ставят 2 балла) |
3 |
|
|||||
Удерживает голову по средней линии >5 сек, при этом голова наклонена до 30° вперед или назад |
2 |
|
|||||
Активно поднимает или поворачивает голову дважды с момента сгибания в течение 15 сек. (не засчитывают, если движение происходит одновременно с дыханием) |
1 |
|
|||||
Отсутствие ответа, голова висит |
0 |
|
|||||
13 Сгибание руки в локтевом суставе, оценка по пункту 14 |
Лежа на спине |
Ответ на вытягивание: тянут младенца в положение сидя, руки держат под углом 45° до точки, когда голова поднимается и почти отрывается от поверхности |
Сгибает руку в локтевом суставе |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона: |
|
|
Видимое сокращение двуглавой мышцы без сгибания руки в локтевом суставе |
2 |
|
|
|||
|
Состояние: |
|
|||||
Отсутствие видимого сокращения |
0 |
|
|||||
14 Сгибание шеи, оценка по пункту 13 |
Лежа на спине |
Ответ на вытягивание: тянут младенца в положение сидя, руки держат под углом 45° до точки, когда голова поднимается и почти отрывается от поверхности |
Поднимает голову с кровати |
4 |
|
Баллы: |
|
|
Видимое сокращение грудино-ключично-сосцевидной мышцы |
2 |
Состояние: |
|
|||
|
|
|
|||||
Отсутствие мышечного сокращения |
0 |
|
|||||
|
|
|
|
||||
15 Разгибание головы/шеи (Ландау) |
Проба с вентральной поддержкой: младенец лежит на животе, врач приподнимает его одной рукой в области верхней части живота |
Проводят рукой вдоль позвоночника от шеи к крестцу. Фронтальная плоскость головы при расположении параллельно поверхности коврика = 0° (горизонтальна) |
Если младенец удерживает голову на одном уровне с туловищем или выше |
4 |
|
Баллы: |
|
Если голова частично удерживается, но не до горизонтальной плоскости |
2 |
Состояние: |
|
||||
|
|
||||||
Не вытягивает голову |
0 |
|
|||||
16 Изгиб позвоночника (Галант) |
Проба с вентральной поддержкой: младенец лежит на животе, врач приподнимает его одной рукой в области верхней части живота |
Проводят рукой сначала с правой стороны, а затем с левой стороны по пояснично-грудной области вдоль позвоночника, или щекочут живот или ступню, или наклоняют младенца, проверяя рефлекс Галанта. У младенцев с весом более 10 кг колени и голова могут касаться поверхности |
Поворачивает таз по направлению к стимулу вне оси |
4 |
Л
П |
Лучшая сторона: |
|
Видимое сокращение паравертебральной мышцы |
2 |
|
|
||||
|
|
||||||
Состояние: |
|
||||||
Ответ отсутствует |
0 |
|
|||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
||||
Общий балл, лучший балл с каждой стороны по каждому параметру (максимум 64 балла): |
|
Ключ (интерпретация): оценивается в баллах на момент осмотра и потом, в динамике
______________________________
* шкала в РФ не валидирована, для ее использования необходимо специальное обучение
<< Приложение В. Информация для пациента |
||
Содержание Клинические рекомендации "Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q" (утв. Министерством здравоохранения РФ, 2021 г.) (документ... |
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.