Приложение А3.3. Выраженность клинических проявлений МПС I в разном возрасте

Приложение А3.3

Выраженность клинических проявлений МПС I в разном возрасте

Выраженность клинических проявлений МПС I в разном возрасте

Система	Симптом	Дети	Подростки/взрослые
Сердечно-сосудистая	Кардиомиопатия	+	++
	Утолщение створок клапанов	+++	+++
ЦНС	Нарушение поведения	++	++
	Цервикальная миелопатия	++	+++
	Гидроцефалия	++	++
	Задержка и отставание в развитии	+++	++
	Судороги	+	++
	Нарушение глотания	+
Пищеварительная система	Диарея	+
	Гепатоспленомегалия	+++	+++
Орган слуха	Потеря слуха	++	++
	Рецидивирующий средний отит	++	++
Орган зрения	Дистрофия сетчатки
	Помутнение роговицы	+	+++
Скелетно-мышечная	Нестабильность атланто-окципитального сочленения	+	+
	Туннельный карпальный синдром	++	++
	Грубые черты лица	+++	++
	Дисплазия ТБС	++	++
	Множественный дизостоз	+	+
	Грыжи	+++	++
	Контрактуры суставов	+++	+++
	Кифоз	++	+
	Макроцефалия	+++	++
Дыхательная	Обструктивное апноэ во сне	+++	+++
	Рестриктивное заболевание легких	+	+
	Обструкция верхних дыхательных путей	+++	+++
Специальные лабораторные тесты	Дерматан сульфат в моче
	Гепаран сульфат в моче
	Идуронидаза
	Общие ГАГ в моче