Откройте актуальную версию документа прямо сейчас
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
- Главная
- Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип VI" (утв. Министерством здравоохранения РФ, 2021 г.)
- Приложение А3.2. Выраженность клинических проявлений МПС VI в разном возрасте
Приложение А3.2. Выраженность клинических проявлений МПС VI в разном возрасте
Приложение А3.2
Выраженность клинических проявлений МПС VI в разном возрасте [16]
|
Система |
Симптом |
Дети |
Подростки/взрослые |
|
Сердечно-сосудистая |
Кардиомиопатия |
+ |
+ |
|
Утолщение створок клапанов |
+++ |
+++ |
|
|
ЦНС |
Цервикальная миелопатия |
+ |
+ |
|
Пищеварительная система |
Гепатоспленомегалия |
++ |
++ |
|
Орган слуха |
Тугоухость |
++ |
++ |
|
Рецидивирующий средний отит |
++ |
++ |
|
|
Орган зрения |
Помутнение роговицы |
++ |
++ |
|
|
Глаукома |
+ |
+ |
|
Скелетно-мышечная |
Нестабильность атланто-аксиального сочленения |
+ |
+ |
|
Туннельный карпальный синдром |
++ |
++ |
|
|
Грубые черты лица |
+++ |
++ |
|
|
Дисплазия ТБС |
++ |
++ |
|
|
Множественный дизостоз |
+ |
+ |
|
|
Грыжи |
+++ |
++ |
|
|
Контрактуры суставов |
+++ |
+++ |
|
|
Кифоз |
++ |
+ |
|
|
Макроцефалия |
+++ |
++ |
|
|
Дыхательная |
Обструктивное апноэ во сне |
+++ |
+++ |
|
Рестриктивное заболевание легких |
+ |
+ |
|
|
Обструкция верхних дыхательных путей |
+++ |
+++ |
|
|
Специальные лабораторные тесты |
Дерматан сульфат в моче |
|
|
|
Арилсульфатаза B |
|
|
|
|
Общие ГАГ в моче |
|
|