Приложение А3.2. Выраженность клинических проявлений МПС VI в разном возрасте

Приложение А3.2

Выраженность клинических проявлений МПС VI в разном возрасте [16]

Система	Симптом	Дети	Подростки/взрослые
Сердечно-сосудистая	Кардиомиопатия	+	+
	Утолщение створок клапанов	+++	+++
ЦНС	Цервикальная миелопатия	+	+
Пищеварительная система	Гепатоспленомегалия	++	++
Орган слуха	Тугоухость	++	++
	Рецидивирующий средний отит	++	++
Орган зрения	Помутнение роговицы	++	++
	Глаукома	+	+
Скелетно-мышечная	Нестабильность атланто-аксиального сочленения	+	+
	Туннельный карпальный синдром	++	++
	Грубые черты лица	+++	++
	Дисплазия ТБС	++	++
	Множественный дизостоз	+	+
	Грыжи	+++	++
	Контрактуры суставов	+++	+++
	Кифоз	++	+
	Макроцефалия	+++	++
Дыхательная	Обструктивное апноэ во сне	+++	+++
	Рестриктивное заболевание легких	+	+
	Обструкция верхних дыхательных путей	+++	+++
Специальные лабораторные тесты	Дерматан сульфат в моче
	Арилсульфатаза B
	Общие ГАГ в моче