Клинические рекомендации "Фебрильная кататония" (утв. Министерством здравоохранения РФ 5 июля 2021 г.)

Клинические рекомендации
"Фебрильная кататония"
(утв. Министерством здравоохранения РФ 5 июля 2021 г.)

ГАРАНТ:

О клинических рекомендациях (протоколах лечения) см. справку

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: F20.2

Возрастная группа: взрослые

Год утверждения: 2021

Разработчик клинической рекомендации:

- Российское общество психиатров

Список сокращений

ЗНС - злокачественный нейролептический синдром

КФК - креатинфосфокиназа

КЩС - кислотно-шелочное состояние крови

МКБ-10 - Международная классификация психических болезней десятого пересмотра

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии

ОЦК - объем циркулирующей крови.

РОП - российское общество психиатров

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

УДД - уровень достоверности доказательств

УУР - уровень убедительности рекомендаций

ФГБУ - федеральное государственное бюджетное учреждение

ФК - фебрильная кататония

ФМИЦПН - Федеральный медицинский исследовательский центр психиатрии и наркологии

ФШ - фебрильная шизофрения

ЦНС - центральная нервная система

ЭСТ - электросудорожная терапия

Термины и определения

Антипсихотические препараты/средства (нейролептики) - группа психотропных средств, оказывающих влияние на продуктивные психопатологические симптомы - бред, галлюцинации, психические автоматизмы и применяемые при лечении психозов различной этиологии.

Аффективно-бредовой синдром - психотическое состояние, протекающее с психомоторным возбуждением, острым чувственным бредом, идеями инсценировки и ложными узнаваниями, часто сочетающимися с аффективными нарушениями манией, депрессией или смешанным аффектом.

Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) - редкое, но крайне опасное осложнение нейролептической терапии, протекающее с развитием центральной гипертермии, мышечным гипертонусом, кататонической симптоматикой, нарушением сознания и комплексом соматовегетативных расстройств.

Кататонический синдром - синдром моторной дезрегуляции. Для диагностики кататоническаого синдрома необходимо наличие не менее 3-х из 12 симптомов: 1) ступор, 2) каталепсия, 3) восковая гибкость, 4) мутизм, 5) негативизм, 6) позирование, 7) манерность, 8) стереотипии, 9) возбуждение, 10) гримасничанье, 11) эхолалия, 12) эхопраксия.

Нарушения сознания - острые преходящие нарушения психической деятельности, сопровождающиеся расстройством восприятия окружающего, дезориентировкой во времени, месте, нарушением мышления с затруднением суждений и последующей более или менее выраженной амнезией. Расстройства сознания являются наиболее частыми психопатологическими синдромами, которые возникают у психически больных при критических состояниях.

Онейроид - состояние качественного изменения сознания, с наплывом сновидных, сценоподобных, зрительных псевдогаллюцинаций, фантастической дереализацией и деперсонализацией, острым чувственным бредом с кататоническими симптомами, явлениями двойной ориентировки с полной амнезией объективной действительности и частичным сохранением воспоминаний о болезненных переживаниях.

Синдром фебрильной кататонии - сочетание кататонических расстройств с гипертермией, комплексом соматовегетативных нарушений и расстройством сознания.

Фебрильная шизофрения - острые приступы шизофрении или шизоаффективного психоза протекающие с кататонической симптоматикой, явлениями эндогенного токсикоза и гипертермией с нарушением сознания.

Эфферентные методы терапии - методы активной детоксикации основанные на удалении вредных веществ вместе с частью плазмы крови пациента (плазмаферез) или с сорбционной фиксации токсических продуктов, циркулирующих в крови, и их последующего удаления (экстракорпоральная гемосорбция).

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Кататонический синдром или кататония (от древнегреческого "натягивать, напрягать") - психопатологический синдром моторной дисрегуляции, который традиционно связывают с шизофренией. В последнее время большинство исследователей придерживаются точки зрения, согласно которой кататония, также, как и делирий, является неспецифическим синдромом, возникающим при целом ряде психически, нейродегенеративных, инфекционных, аутоиммунных, генетических и психоэндокринных заболеваниях. К фебрильной кататонии (ФК) относятся состояния, протекающие с кататонической симптоматикой, в сочетании с гипертермией, комплексом соматовегетативных нарушений и расстройством сознания. ФК наиболее часто выявляется при шизофрении и шизоаффективном расстройстве. При фебрильной (гипертоксической) шизофрении (ФШ) развитие этих состояний происходит спонтанно, как результат чрезвычайно острого течения психоза [1, 2, 3]. В других случаях симптоматика трансформируется в ФК, в результате развития тяжелого осложнения нейролептической терапии, известного так "злокачественный нейролептический синдром" (ЗНС) [2, 3, 4, 5]. Термин ФШ не в полной мере отвечает характеристики данного состояния, так как в соответствии с МКБ-10 шизоаффективный психоз выведен за рамки шизофрении, хотя и относится к расстройствам шизофренического спектра. В мировой литературе этот вариант болезни известен как смертельная (летальная) кататония [6].

2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология и патогенез ФК остаются до настоящего времени мало изученными. Большинство исследователей являются сторонниками воззрений на ФШ как на особую форму шизофрении, протекающую с наибольшей степенью выраженности эндотоксикоза. Это нашло свое отражение в формулировки синонима ФШ - "гипертоксическая шизофрения. В патолого-анатомических исследованиях, проведенных на умерших больных, были отмечены неспецифические токсико-дистрофические изменения в органах, наблюдаемые при различных интоксикациях [3, 7]. При этом в развитии эндотоксикоза важная роль отводится иммунологическим нарушениям с изменением проницаемости гематоэнцефалического барьера, приводящего к нейросенсибилизации организма с последующим аутоиммунным поражением центральной нервной системы (ЦНС) и внутренних органов [3, 8]. Возникающие на фоне гипертермии нарушения гомеостаза и, в первую, очередь водно-электролитного баланса приводят к развитию гемодинамических расстройств, отеку и набуханию мозга, явлениям сердечно-легочной недостаточности, что является причиной смерти при ФШ [3]. Патогенез развития ЗНС ряд исследователей объясняет блокадой дофаминовых рецепторов в базальных ганглиях и гипоталамусе, а не прямым токсическим действием нейролептиков [9]. Предполагается, что основной симптом ЗНС - гипертермия может быть связан с развитием гиперметаболического статуса в мышечной ткани с увеличением теплопродукции и уменьшением теплоотдачи в результате расстройства терморегуляции в гипоталамусе [10]. В патогенезе ЗНС важную роль играют иммунологические нарушения с аутоиммунным поражением ЦНС, преимущественно подкорковых структур и гипоталамуса. Доказательством этого является высокая гуморальная сенсибилизация к различным аутоантигенам головного мозга [3].

3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ФК является относительно редким состоянием. Специальных эпидемиологических исследований по выявлению частоты развития одного из ее вариантов - ФШ среди пациентов психиатрического стационара не проводилось. По данным ряда исследований частота развития ЗНС, который является одной из форм ФК, составляет от 0,01 до 0,02% от всех пациентов, поступивших в стационар и получающих антипсихотическую терапию, независимо от нозологии [11, 12]. Летальность при ФШ и ЗНС составляет от 5,5 до 25% [1, 3, 4, 5, 13, 14, 15].

4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

F20.20 Кататоническая шизофрения непрерывный тип течения.

F20.21 Кататоническая шизофрения эпизодический тип течения.

F20.23 Кататоническая шизофрения ремитирующий (рекуррентный) тип течения.

5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Фебрильная шизофрения

Злокачественный нейролептический синдром

6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ФШ, как правило, развиваются в молодом возрасте и чаще у женщин. При шизоаффективном психозе это преимущественно первые приступы, при приступообразной шизофрении могут возникать как в первом, так и в повторных приступах [1]. Для ФШ с первых дней манифестации приступа характерна чрезвычайная острота психопатологических нарушений с быстрым развитием онейроидного помрачения сознания и выраженных кататонических расстройств - ступора с явлениями восковой гибкости или негативизмом, или возбуждения с импульсивностью, двигательными и речевыми стереотипиями [1, 2, 3]. Температура повышается с первых дней манифестации приступа, носит неправильный характер (нетипична для какого-либо соматического и инфекционного заболевания), не снижается при назначении анальгетиков. Одновременно с гипертермией возникают тахикардия, колебания артериального давления. Быстро присоединяются водно-электролитные нарушения. В общем анализе крови отмечается ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), умеренный лейкоцитоз, лимфопения. В биохимическом анализе крови выявляется повышение активности трансаминаз и креатинфосфокиназы [2, 3]. Крайне неблагоприятным вариантом течения ФШ является развитие буллезного дерматита. Он характеризуется появлением пузырей на кожных покровах различной величины в местах, подвергающихся давлению - на пояснично-крестцовой области, пятках и локтевых поверхностях на месте которых быстро образуются пролежни. Появление буллезного дерматита сопровождается резким ухудшением состояния больных с нарастанием гипертермии. Буллы могут появляться с первых дней развития ФШ или присоединяться через несколько дней с момента начала развития, особенно в тех случаях, когда пациентам продолжает проводиться нейролептическая терапия. Возможность появления такого осложнения составляет 10-15% [3]. В 20-40% случаев течение ФШ может осложниться пневмонией. Течение ФШ по тяжести состояния может быть различным, от относительно легких форм, протекающих с субфебрильной температурой, до тяжелых состояний с выраженной гипертермией, расстройствами гомеостаза и гемодинамики. Длительность лихорадочного состояния обычно короче приступа и занимает от одной до несколько недель. При благоприятном исходе заболевания после прояснения сознания, исчезновения кататонических проявлений и фебрилитета происходит обратное развитие приступа с переходом к симптоматике, характерной для течения не осложненных форм шизофрении или шизоаффективного расстройства [3].

В отличие от ФШ, ЗНС чаще развивается в повторных приступах, независимо от пола и возраста, при назначении антипсихотических средств различных химических групп, чаще на фоне лечения галоперидолом. В последние годы были описаны отдельные случаи ЗНС на фоне лечения антипсихотическими средствами второго поколения: кветиапином, клозапином, рисперидономи оланзапином, амисульпридом и арипипразолом [3, 4, 5, 11, 13, 15]. Наиболее часто развитие ЗНС отмечается в процессе антипсихотической терапии пациентов шизофренией и шизоаффективным расстройством. В мировой литературе отмечены случаи развития ЗНС у пациентов аффективными заболеваниями, деменцией и органическими психозами [13, 15]. Факторами риска развития осложнения являются церебральная органическая недостаточность, обусловленная перенесенными антенатальными и перинатальными вредностями, черепно-мозговая травма, инфекции и интоксикации [3, 5]. Предполагается, что физическое истощение и дегидратация, возникающие на фоне психомоторного возбуждения, могут приводить к повышению чувствительности к нейролептикам и способствовать развитию ЗНС [13, 16]. К факторам риска ЗНС относится также и наличие кататонических расстройств [13, 15]. Наиболее ранним признаком развития ЗНС у пациентов, страдающих шизофренией и шизоаффективным психозом, важным для диагностики осложнения, является развитие экстрапирамидной симптоматики с одновременным обострением психоза, появлением или резким усилением кататонических расстройств - ступора с негативизмом или каталепсией. На этом фоне отмечается гипертермия и другие соматовегетативные нарушения [3, 4]. В связи с этим некоторые исследователи рассматривают ЗНС как нейролептическую или "ятрогенную" форму ФК, относя их к заболеваниям одного спектра [2, 17, 18, 19], что также подтверждается сходностью биохимических и иммунологических нарушений при этих двух состояниях [3]. Характерным лабораторным признаком ЗНС является повышение активности креатинфосфокиназы (КФК), миоглобинурия и снижение содержания железа в плазме крови [12, 13, 15].

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагностические критерии

A. Должны выполняться общие диагностические критерии шизофрении и шизоаффективного расстройства (F20 - F25).

B. Должны присутствовать следующие основные проявления:

1. Кататонические симптомы в виде ступора с явлениями негативизма, мутизма, каталепсии, двигательных и речевых стереотипий.

2. Повышения мышечного тонуса.

3. Гипертермия.

4. Соматовегетативные нарушения (тахикардия, нестабильность артериального давления, бледность или гиперемия кожных покровов, повышенное потоотделение).

5. Изменения лабораторных показателей в виде ускорения СОЭ, умеренного лейкоцитоза без палочкоядерного сдвига, лимфопении и повышения активности КФК в плазме крови.

C. Симптомы группы В не должны быть следствием развития, текущего воспалительного соматического или неврологического заболевания (вирусного или аутоиммунного энцефалита, менингоэнцефалита, сосудистого или объемного поражения ЦНС и др.) [1, 2, 3, 4, 5, 12].

1. Жалобы и анамнез

В связи с тяжестью клинических проявлений пациентов с ФК, находящихся в критическом состоянии, выяснить жалобы и собрать анамнез не представляется возможным. Анамнестические сведения могут быть указаны в медицинской документации, включая выписки из истории болезни, путевки дежурного врача-психиатра, в которых дается описание течения психического заболевания и основные социодемографические характеристики пациента.

2. Физикальное обследование

Диагностика ФК основывается на выявлении основных клинических проявлений заболевания.

- Пациентам с подозрением на ФК рекомендуется провести оценку психического состояния с помощью клинико-психологического психодиагностического обследования с целью выявить наличие - кататонических симптомов в виде ступора с явлениями мутизма, активного негативизма с повышением мышечного тонуса, каталепсии, двигательных и речевых стереотипий - эхолалии и эхопраксии, возбуждения с импульсивность [1, 2, 3, 5, 12, 13, 15].