Раздел III

Раздел III

Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. N 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента"
Код категории	ID	Коды диагнозов по МКБ-10	Наименование категории заболеваний	Наименование диагноза по МКБ-10 (справочно)
552	1.00000.0108	D59.5	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)	Лекарственные препараты для лечения заболевания кроветворных органов и отдельных нарушений, вовлекающих иммунный механизм (Иммунодепрессивные средства; Глюкокортикостероиды; Цитостатические средства)
555	1.00000.0109	D69.3	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)	Лекарственные препараты для лечения заболевания кроветворных органов и отдельных нарушений, вовлекающих иммунный механизм (Глюкокортикостероиды; Антигеморрагические средства; Иммуноглобулины)
556	1.00000.0110	D84.1	Дефект в системе комплемента	Анаболические средства
557	1.00000.0111	Е22.8	Преждевременная половая зрелость центрального происхождения	Агонисты гонадотропин-рилизинг-гормонов
558	1.00000.0112	Е70.0, Е70.1	Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)	Специализированные продукты лечебного питания на основе аминокислотной смеси без фенилаланина для больных ФКУ
559	1.00000.0113	Е70.2	Тирозинемия	Препараты для лечения наследственной ферментативной недостаточности
560	1.00000.0114	Е71.0	Болезнь "кленового сиропа" ("Лейциноз")	Специализированные продукты для диетического лечебного питания детей страдающих болезнью "кленового сиропа"
561	1.00000.0115	Е71.1	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)	Препараты, улучшающие метаболизм головного мозга; Средства для коррекции метаболических процессов; Витамины
562	1.00000.0116	Е71.3	Нарушения обмена жирных кислот	Витамины и Гомоцистинурия витаминоподобные средства
563	1.00000.0117	Е72.1	Гомоцистинурия	Витамины и витаминоподобные средства
564	1.00000.0118	Е72.3	Глютарикацидурия	Специализированные продукты для диетического лечебного питания больных, страдающих глютарикацидурией
565	1.00000.0119	Е74.2	Галактоземия	Специализированные продукты лечебного питания на основе безлактозной смеси для больных с непереносимостью лактозы
567	1.00000.0120	Е75.2	Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Ниманна-Пика	Ферментные и антиферментные средства
568	1.00000.0121	Е80.2	Острая перемежающая (печеночная) порфирия	Стимуляторы гемопоэза; Н2- антигистаминные средства
569	1.00000.0122	Е83.0	Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)	Детоксицирующие средства (Медьэлиминирующие препараты)
570	1.00000.0123	Q78.0	Незавершенный остеогенез.	Препараты, регулирующие обмен кальция; Гормоны гипоталамуса, гипофиза, гонадотропины и их антагонисты
571	1.00000.0124	127.0	Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)	Препараты групп: Блокаторы кальциевых каналов; Простагландины; Антагонисты эндотелиновых рецепторов; Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа