Приложение Г3. Принципы организации лечебного питания при тирозинемии тип 1

Приложение Г3

Принципы организации лечебного питания при тирозинемии тип 1

В Российской Федерации зарегистрированы специализированные продукты отечественного и зарубежного производства на основе аминокислот без фенилаланина и тирозина, предназначенные для пациентов различного возраста (таблица 1). Расчет необходимого количества продукта проводится по белковому эквиваленту

Таблица 1 - Химический состав специализированных продуктов лечебного питания для пациентов с тирозинемией I тип (в 100 г сухого продукта)*

Наименование продукта	Белок (экв.) г	Жир, г	Углеводы, г	Энергетическая ценность, ккал	Возраст применения
Нутриген 14 -tyr -phe****	14	23 в т.ч. ДЦПНЖК	50,3	470	0-12 мес.
Нутриген 20 -tyr -phe****	20	18	50,2	443	С 1 года
Нутриген 40 -tyr -phe****	40	13,0	31,4	401	С 1 года
Нутриген 70 -tyr -phe****	70	0	4,0	296	С 1 года
TYR Анамикс Инфант****	13,1	23 в т.ч. ДЦПНЖК	49,5	457	0-12 мес.
XPHEN, TYR Тирозидон****	77	0	4,5	326	Дети и взрослые

Таблица 2 - Рекомендуемые нормы потребления белка для здоровых детей различного возраста [2, 3]

Возраст	RDA США (г/кг/сутки)	ВОЗ (г/кг/сутки)	Евросоюз (г/кг/сутки)	Россия
0-6 мес.	2,2	1,38	-	2,2 (г/кг/сутки)
6-12 мес.	1,6	1,21	1,6	2,6-2,9 (г/кг/сутки)
1-2 года	-	-	-	36 г/сут
2-3 года	-	-	-	42 г/сут
1-3 года	1,2	0,97	1,1	-
4-6 лет	1,1	0,84	1,0	54 г/сут
7-10 лет	1,0	0,8	1,0	63 г/сут
Мальчики 11-14 лет	1,0	0,79	1,0	75 г/сут
Мальчики 14-18 лет	0,9	0,69	0,9	87 г/сут
Девочки 11-14 лет	1,0	0,76	0,95	69 г/сут
Девочки 14-18 лет	0,8	0,64	0,85	76 г/сут

Таблица 3 - Допустимое количество значимых аминокислот в питании детей с наследственными аминоацидопатиями [8]

Возраст детей	Допустимое количество аминокислоты (мг/кг/сутки)
	Фенилаланин + тирозин	Метионин
0-12 мес.	80	25-20
1-3 года	60	15-10
4-6 лет	25-20	10
старше 7 лет	15-10	8

Таблица 4 - Пример расчета питания для ребенка 3-х лет с тирозинемией 1-го типа. Масса тела 14 кг [2]

Показатели	Расчёт	Примечание
Общее допустимое суточное количество белка	1,5 x 14 = 21 г
Общее допустимое суточное количество фенилаланина + тирозин в сутки	25 x 14 = 350 мг	на 1 кг массы тела - 25-30 мг допускается фенилаланина
Допустимое количество белка за счет естественных продуктов	7 г	1 г белка содержит 50 мг фенилаланина
Количество белка за счет специализированного продукта Нутриген 20 -phe, -tir	21 - 7 = 14 г
Суточное количество сухого специализированного продукта Нутриген 20 -phe, -tir	(14 x 100) : 20 = 70 г	100 г сухой смеси содержит 20 г белка

Таблица 5 - Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией 1 типа [2]

Продукты	Количество мл/г	Химический состав, г			Энергоценность, ккал	Фенилаланин + тирозин, мг
		белки	жиры	углеводы
Хлеб б/б	50	0,38	1,25	30,7	135,1	25
Хлебобулочные изделия	13	0,1	1,17	8,4	45,5	5
Сухая смесь "Оладышек"	31	0,5	0,3	28,2	130,3	30
Вермишель б/б	6,8	0,06	0,04	5,7	24,3	4
Саго искусст.	17