Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Приложение Г3
Принципы организации лечебного питания при тирозинемии тип 1
В Российской Федерации зарегистрированы специализированные продукты отечественного и зарубежного производства на основе аминокислот без фенилаланина и тирозина, предназначенные для пациентов различного возраста (таблица 1). Расчет необходимого количества продукта проводится по белковому эквиваленту
Таблица 1 - Химический состав специализированных продуктов лечебного питания для пациентов с тирозинемией I тип (в 100 г сухого продукта)*
Наименование продукта |
Белок (экв.) г |
Жир, г |
Углеводы, г |
Энергетическая ценность, ккал |
Возраст применения |
Нутриген 14 -tyr -phe**** |
14 |
23 в т.ч. ДЦПНЖК |
50,3 |
470 |
0-12 мес. |
Нутриген 20 -tyr -phe**** |
20 |
18 |
50,2 |
443 |
С 1 года |
Нутриген 40 -tyr -phe**** |
40 |
13,0 |
31,4 |
401 |
С 1 года |
Нутриген 70 -tyr -phe**** |
70 |
0 |
4,0 |
296 |
С 1 года |
TYR Анамикс Инфант**** |
13,1 |
23 в т.ч. ДЦПНЖК |
49,5 |
457 |
0-12 мес. |
XPHEN, TYR Тирозидон**** |
77 |
0 |
4,5 |
326 |
Дети и взрослые |
Таблица 2 - Рекомендуемые нормы потребления белка для здоровых детей различного возраста [2, 3]
Возраст |
RDA США (г/кг/сутки) |
ВОЗ (г/кг/сутки) |
Евросоюз (г/кг/сутки) |
Россия |
0-6 мес. |
2,2 |
1,38 |
- |
2,2 (г/кг/сутки) |
6-12 мес. |
1,6 |
1,21 |
1,6 |
2,6-2,9 (г/кг/сутки) |
1-2 года |
- |
- |
- |
36 г/сут |
2-3 года |
- |
- |
- |
42 г/сут |
1-3 года |
1,2 |
0,97 |
1,1 |
- |
4-6 лет |
1,1 |
0,84 |
1,0 |
54 г/сут |
7-10 лет |
1,0 |
0,8 |
1,0 |
63 г/сут |
Мальчики 11-14 лет |
1,0 |
0,79 |
1,0 |
75 г/сут |
Мальчики 14-18 лет |
0,9 |
0,69 |
0,9 |
87 г/сут |
Девочки 11-14 лет |
1,0 |
0,76 |
0,95 |
69 г/сут |
Девочки 14-18 лет |
0,8 |
0,64 |
0,85 |
76 г/сут |
Таблица 3 - Допустимое количество значимых аминокислот в питании детей с наследственными аминоацидопатиями [8]
Возраст детей |
Допустимое количество аминокислоты (мг/кг/сутки) |
|
Фенилаланин + тирозин |
Метионин |
|
0-12 мес. |
80 |
25-20 |
1-3 года |
60 |
15-10 |
4-6 лет |
25-20 |
10 |
старше 7 лет |
15-10 |
8 |
Таблица 4 - Пример расчета питания для ребенка 3-х лет с тирозинемией 1-го типа. Масса тела 14 кг [2]
Показатели |
Расчёт |
Примечание |
Общее допустимое суточное количество белка |
1,5 x 14 = 21 г |
|
Общее допустимое суточное количество фенилаланина + тирозин в сутки |
25 x 14 = 350 мг |
на 1 кг массы тела - 25-30 мг допускается фенилаланина |
Допустимое количество белка за счет естественных продуктов |
7 г |
1 г белка содержит 50 мг фенилаланина |
Количество белка за счет специализированного продукта Нутриген 20 -phe, -tir |
21 - 7 = 14 г |
|
Суточное количество сухого специализированного продукта Нутриген 20 -phe, -tir |
(14 x 100) : 20 = 70 г |
100 г сухой смеси содержит 20 г белка |
Таблица 5 - Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией 1 типа [2]
Продукты |
Количество мл/г |
Химический состав, г |
Энергоценность, ккал |
Фенилаланин + тирозин, мг |
||
белки |
жиры |
углеводы |
||||
Хлеб б/б |
50 |
0,38 |
1,25 |
30,7 |
135,1 |
25 |
Хлебобулочные изделия |
13 |
0,1 |
1,17 |
8,4 |
45,5 |
5 |
Сухая смесь "Оладышек" |
31 |
0,5 |
0,3 |
28,2 |
130,3 |
30 |
Вермишель б/б |
6,8 |
0,06 |
0,04 |
5,7 |
24,3 |
4 |
Саго искусст. |
17 |
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.