Приложение А3.3. Потребность в метионине, треонине, валине, изолейцине у пациентов с пропионовой ацидемией в зависимости от возраста

Приложение А3.3

Потребность в метионине, треонине, валине, изолейцине у пациентов с пропионовой ацидемией в зависимости от возраста

Таблица 1. Ориентировочная потребность в метионине, треонине, валине, изолейцине у больных пропионовой ацидурией в зависимости от возраста

Возраст больных	Суточная потребность в аминокислотах
	Изолейцин	Метионин	Треонин	Валин
дети грудного возраста	мг/кг массы тела
0-3 мес.	75-120	30-50	75-135	75-105
3-6 мес.	65-100	20-45	60-100	65-90
6-9 мес.	50-90	10-40	40-75	35-75
9-12 мес.	40-80	10-30	20-40	30-60
дети старше 1 года	мг/день
1-4 года	485-735	180-390	415-600	550-830
4-7 лет	630-960	255-510	540-780	720-1080
7-11 лет	715-1090	290-580	610-885	815-1225

Таблица 2. Специализированные продукты на основе аминокислот без метионина, треонина, валина, изолейцина (в 100 г сухой смеси)

Наименование продукта	Белок (экв.) г	Жир, г	Углеводы, г	Энергетическая ценность, ккал	Возраст применения
XMTVI Anamix infant Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет "ММА/РА Анамикс Инфант"****	13,1	23	49,8	469	от 0 до 1 года
XMTVI Maxamaid Специализированный продукт детского диетического лечебного питания детей с 1 года до 8 лет с метилмалоновой ацидемией или пропионовой ацидемией "XMTVI Максамейд" ("XMTVI Maxamaid")****	25	<0,5	51	309	старше 1 года
XMTVI Maxamum Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей старше 8 лет с редкой наследственной энзимопатией, метилмалоновой ацидемией или пропионовой ацидемией, "XMTVI Максамум" ("XMTVI Maxamum")****	39	< 0,5	34	297	старше 1 года
"Нутриген 14 -tre, -met, -val, -ile" Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей первого года жизни, больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией, "Нутриген 14 -ile, -met, -thr, -val"****	14	23	50,5	471	от 0 до 1 года
"Нутриген 20 -tre, -met, -val, -ile" Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией, "Нутриген 20 -ile, -met, -thr, -val"****	20	18	50,4	444	старше 1 года
"Нутриген 40 -tre, -met, -val, -ile" Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией, "Нутриген 40 -ile, -met, -thr, -val"****	40	13	31,6	403	старше 1 года
"Нутриген 70 -tre, -met, -val, -ile" Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией, "Нутриген 70 -ile, -met, -thr, -val"****	70	0	4,5	298	старше 1 года
Milupa OU 2-prima Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше 1 года, страдающих органической ацидемией - метилмалоновой или пропионовой ацидемией, "Milupa OS 2 Prima"****	60	0	5,3	261	от 1 до 8 лет
Milupa OU 2-secunda Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше 8 лет и подростков, страдающих органической ацидемией - метилмалоновой или пропионовой ацидемией, "Milupa OS 2 Secunda"****	70	0	1,6	286	от 9 до 14 лет
Milupa OU 3-advanta Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше 15 лет и взрослых, страдающих органической ацидемией - метилмалоновой или пропионовой ацидемией, "Milupa OS 3 Advanta"****	70	0	1,8	287	старше 15 лет