Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 сентября 2021 г. N 895н

 

Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q

 

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, паллиативная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X 1):

 

G12.0

Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]

G12.1

Другие наследственные спинальные мышечные атрофии

 

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

 

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления 2

Усредненный показатель кратности

применения

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,14

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,34

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,062

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,38

1

 

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А08.02.001.001

Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов

0,00056

1

А27.05.034

Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/ или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови

0,14

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,43

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,43

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

0,43

1

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,056

1

 

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А05.02.001

Электромиография игольчатая (одна мышца)

0,028

4

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,028

4

А05.02.002

Магнитно-резонансная томография мышечной системы

0,0022

1

А11.02.001

Биопсия мышцы

0,00056

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,38

1

В01.003.002

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный

0,38

11

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,086

27

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,71

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,14

1

B01.010.003

Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,031

4

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,056

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

0,4

14

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,0093

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,0093

11

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

1

1

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

1

7

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

12

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

45

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,4

35

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,71

46

B01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,83

1

B01.037.003

Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,0059

6

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

1

7

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

1

3

B01.070.006

Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный

0,87

1

B01.070.007

Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный

0,87

2

 

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А09.05.235

Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови

1

1

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,6

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,43

3

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,43

3

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

2

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

0,43

3

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,66

7

 

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.12.008

Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода

0,19

3

А06.03.010

Рентгенография шейного отдела позвоночника

0,38

1

А06.03.014

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

0,58

2

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,42

1

А06.03.061.001

Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника

0,42

1

А06.04.011

Рентгенография тазобедренного сустава

1

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,26

1

А12.05.113

Капнография

0,031

1

А12.05.114

Капнометрия

0,087

17

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,78

1

А12.09.005

Пульсоксиметрия

0,61

21

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,37

1

 

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А11.23.002

Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал

0,49

3

А16.08.004

Постановка постоянной трахеостомы

0,021

1

А16.16.033.001

Фундопликация лапароскопическая

0,0039

1

А16.16.034

Гастростомия

0,00039

1

А16.16.034.001

Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий

0,037

1

А16.16.034.003

Лапароскопическая гастростомия

0,0015

1

А16.16.043

Эзофагогастрофундопликация

0,00077

1

 

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А03.16.002

Установка назоинтестинального зонда

0,00072

5

А11.16.010

Установка назогастрального зонда

0,035

5

А13.29.014

Процедуры по адаптации к условиям макросреды

0,59

32

А14.08.004

Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей

0,42

300

А15.03.003.002

Наложение циркулярной гипсовой повязки

0,5

8

А16.09.011

Искусственная вентиляция легких

0,15

308

А16.09.011.006

Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением

0,29

283

А19.04.001

Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов

1

57

А19.24.001

Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы

1

57

A19.24.001.003

Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы

0,22

31

A19.24.001.004

Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы

0,071

30

A19.24.001.012

Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы

0,15

31

A19.24.001.026

Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы

0,28

31

A19.30.008

Лечебное плавание в бассейне

0,22

32

A19.30.012

Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем

0,46

37

A20.24.002

Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы

0,25

31

A20.24.003

Озокеритотерапия заболеваний периферической нервной системы

0,25

31

A21.08.002

Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей

1

57

A21.3 0.005

Массаж грудной клетки медицинский

1

57

A21.30.006

Эрготерапия

0,27

30

B05.023.005

Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования

0,46

34

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата 3

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

А02ВС

Ингибиторы протонного насоса

 

 

 

 

 

 

 

Омепразол

0,13

мг

20

960

 

 

Омепразол

0,025

мг

20

7 300

 

 

Эзомепразол

0,33

мг

20

940

A06AD

Осмотические слабительные средства

 

 

 

 

 

 

 

Лактулоза

0,55

г

10

470

 

 

Макрогол

0,39

г

16

608

А11СС

Витамин D и его аналоги

 

 

 

 

 

 

 

Колекальциферол

0,5

тыс.МЕ

2

730

А12АА

Препараты кальция

 

 

 

 

 

 

 

Кальция глюконат

0,55

г

3

1 095

М09АХ

Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы

 

 

 

 

 

 

 

Нусинерсен

0,49

мг

12

36

 

 

Рисдиплам

0,49

мг

5

1 825

R03AL

Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами

 

 

 

 

 

 

 

Ипратропия бромид+Фенотерол

0,19

доза

2

10

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

1

40

 

4.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,0017

доза

5

200

Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения

0,018

доза

5

215

Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения

1

доза

4

440

Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,01

доза

5

200

Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,73

доза

4

328

Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,0048

доза

2,5

215

Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения

0,0041

доза

5

240

Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения

0,38

доза

4

332

Энтеральное питание (ЭП)

1

доза

1

116

Энтеральное питание (ЭП)

0,0048

доза

0,5

43

 

------------------------------

1Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.