Приложение Г11. Диета при недостаточности TFP/ LCHAD (консенсус экспертов)

Приложение Г11

Диета при недостаточности TFP/ LCHAD (консенсус экспертов)

Недостаточность TFP	Возраст	Жиры	Углеводы	Калории
Бессимптомная или симптоматическая	0-4 месяцев	Исключение грудного молока или детских смесей, 100% специальной смеси с низким содержанием жиров - Monogen, SHS Количество на 100 мл: LCT 0,21 г, MCT 1,89 г + незаменимые жирные кислоты (3,5 г/день) или	Без специальных добавок (только при клинических показаниях)	Без специальных добавок (рекомендации D-A-CH)
	после 4 месяцев (введение в рацион твердой пищи)	Снижение содержания жиров до 25-30% от общей калорийности*; 20-25% жиров за счет MCT**; 3-4% жиров за счет незаменимых жирных кислот (рекомендации D-A-CH). Потребление LCT (помимо основных жирных кислот) должно быть максимально низким!

______________________________

* Рекомендуемая доля LCT в рационе здоровых младенцев составляет 40-45% от общей калорийности, в рационе детей школьного возраста - 30-35% (рекомендации D-A-CH)

** На практике потребление LCT превышает рекомендованные значения по причине ограниченного выбора продуктов питания; как правило, лишь 15% от общей калорийности обеспечивается MCT, а другие 15% - LCT (включая 3-4% незаменимых жирных кислот).