Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
Купить систему ГАРАНТ
Получить демо-доступ
Узнать стоимость
Информационный банк
Подобрать комплект
Семинары
- Главная
- Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального beta-окисления жирных кислот" (утв. Министерством здравоохранения РФ, 2021 г.)
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г11. Диета при недостаточности TFP/ LCHAD (консенсус экспертов)
Приложение Г11. Диета при недостаточности TFP/ LCHAD (консенсус экспертов)
Приложение Г11
Диета при недостаточности TFP/ LCHAD (консенсус экспертов)
|
Недостаточность TFP |
Возраст |
Жиры |
Углеводы |
Калории |
|
Бессимптомная или симптоматическая |
0-4 месяцев |
Исключение грудного молока или детских смесей, 100% специальной смеси с низким содержанием жиров - Monogen, SHS Количество на 100 мл: LCT 0,21 г, MCT 1,89 г + незаменимые жирные кислоты (3,5 г/день) или |
Без специальных добавок (только при клинических показаниях) |
Без специальных добавок (рекомендации D-A-CH) |
|
|
после 4 месяцев (введение в рацион твердой пищи) |
Снижение содержания жиров до 25-30% от общей калорийности*; 20-25% жиров за счет MCT**; 3-4% жиров за счет незаменимых жирных кислот (рекомендации D-A-CH). Потребление LCT (помимо основных жирных кислот) должно быть максимально низким! |
|
|
______________________________
* Рекомендуемая доля LCT в рационе здоровых младенцев составляет 40-45% от общей калорийности, в рационе детей школьного возраста - 30-35% (рекомендации D-A-CH)
** На практике потребление LCT превышает рекомендованные значения по причине ограниченного выбора продуктов питания; как правило, лишь 15% от общей калорийности обеспечивается MCT, а другие 15% - LCT (включая 3-4% незаменимых жирных кислот).