Приложение А3.2. Краткая инструкция по применению экулизумаба

Приложение А3.2

Краткая инструкция по применению экулизумаба**

Международное непатентованное наименование: экулизумаб**.

Лекарственная форма: Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Состав: 1,0 мл концентрата содержит действующее вещество: экулизумаб** (rEclz) - 10,0 мг; вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия хлорид, полисорбат 80, вода для инъекций - до 1,0 мл.

Показания к применению:

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Эффективность экулизумаба** подтверждена у пациентов с гемолизом и сопутствующими клиническими симптомами, свидетельствующими о высокой активности заболевания, вне зависимости от потребности в гемотрансфузиях в анамнезе;

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)

Противопоказания:

Повышенная чувствительность к экулизумабу**, белкам хомячков или другим компонентам препарата.

Период грудного вскармливания.

Активная инфекция Neisseria meningitidis.

Отсутствие вакцинации против Neisseria meningitidis (если нет соответствующей профилактической антибиотикотерапии в течение 2 недель после вакцинации).

Способ применения и дозы:

Внутривенно капельно в течение 25-45 минут для взрослых и в течение 1-4 часов для пациентов детского возраста. Курс лечения для взрослых пациентов ( лет) включает 4-недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии.

Начальный цикл: 600 мг экулизумаба** 1 раз в неделю в течение 4 недель.

Поддерживающая терапия: 900 мг экулизумаба** на 5-й неделе, с последующим введением 900 мг экулизумаба** каждые дней.

Для пациентов с ПНГ моложе 18 лет доза препарата экулизумаб** определяется в зависимости от веса ребенка:

Вес пациента	Начальный цикл	Поддерживающая терапия
кг	600 мг 1 раз в неделю х 4	900 мг на 5-й неделе; затем 900 мг каждые 2 недели
30 - <40 кг	600 мг 1 раз в неделю х 2	900 мг на 3-й неделе; затем 900 мг каждые 2 недели
20 - <30 кг	600 мг 1 раз в неделю х 2	600 мг на 3-й неделе; затем 600 мг каждые 2 недели
10 - <20 кг	600 мг 1 раз в неделю х 1	300 мг на 2-й неделе; затем 300 мг каждые 2 недели
5 - <10 кг	300 мг 1 раз в неделю х 1	300 мг на 2-й неделе; затем 300 мг каждые 3 недели

Рекомендации по приготовлению раствора и проведению инфузии

Не смешивать экулизумаб** при внутривенном введении с другим препаратом в одном шприце или флаконе!

Используя стерильный шприц с иглой (не прилагаются), отберите все содержимое флакона/флаконов с экулизумабом** и перенесите рекомендуемую дозу во флакон с одним из следующих растворов для инъекций: 0,9% раствор натрия хлорида, 0,15% раствор натрия хлорида или 5% раствор декстрозы (глюкозы) для получения инфузионного раствора, содержащего 5,0 мг/мл. Объем приготовленного инфузионного раствора с содержанием 5,0 мг/мл экулизумаба** должен составлять: 60 мл (для дозы 300 мг), 120 мл (для дозы 600 мг), 180 мл (для дозы 900 мг) и 240 мл (для дозы 1200 мг).

Приготовленный инфузионный раствор должен быть прозрачным и бесцветным. Если раствор окрашен или в нем наблюдаются включения, его использование не допускается.

Непосредственно перед введением необходимо осторожно покачать флакон с раствором для инфузий для гомогенизации содержимого флакона. Температура раствора для инфузионного введения должна быть 20-25°С. Если инфузия по каким-либо причинам откладывается, допускается хранение приготовленного инфузионного раствора при температуре от 2 до 8°С не более 24 часов без замораживания. По окончании этого срока (24 часа) неиспользованный раствор подлежит утилизации.

Побочное действие

Наиболее частым нежелательным явлением при лечении экулизумабом** являлась головная боль (отмечалась, главным образом, в начальном цикле терапии). Наиболее тяжелым нежелательным явлением являлся менингококковый сепсис.