Приложение N 3. Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа

Приложение N 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н

Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

Е76.2

Другие мукополисахаридозы

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
В01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	0,21	1
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,58	1
В01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный	0,45	1
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,85	1
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,49	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,85	1
В01.024.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный	0,17	1
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	1	1
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,31	1
В01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	0,49	1
В01.046.001	Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный	1	1
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	1	1
B01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,49	1
B01.064.003	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный	0,5	1
B01.068.001	Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный	0,071	1
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,83	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.256	Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови	0,98	1
А12.28.010	Определение уровня гликозаминогликанов мочи	1	1
А12.28.010.001	Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи	0,16	1
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	1	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	1
В03.019.006	Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI	0,16	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А02.12.002.001	Суточное мониторирование артериального давления	0,5	1
А02.26.015	Офтальмотонометрия	1	1
А03.08.002.002	Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая	0,15	1
А03.08.004.001	Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки	0,15	1
А03.08.007	Эпифаринголарингоскопия	0,7	1
А03.26.003	Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана	0,3	1
А03.26.005.001	Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус- камеры	0,39	1
А04.10.002	Эхокардиография	1	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1
А05.02.001	Электромиография игольчатая (одна мышца)	0,2	1
А05.02.001.003	Электронейромиография стимуляционная одного нерва	0,49	1
А05.02.001.004	Электромиография стимуляционная срединного нерва	0,3	1
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
А05.10.008	Холтеровское мониторирование сердечного ритма	0,7	1
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,17	1
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,17	1
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,45	1
А05.25.006	Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)	0,2	1
А05.30.005	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,098	1
А05.30.008	Магнитно-резонансная томография шеи	0,45	1
А06.03.010	Рентгенография шейного отдела позвоночника	0,2	1
А06.03.014	Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника	0,2	1
А06.03.021	Рентгенография верхней конечности	0,2	2
А06.03.036	Рентгенография нижней конечности	0,2	2
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,52	1
А06.04.011	Рентгенография тазобедренного сустава	0,3	2
А06.08.009.001	Спиральная компьютерная томография шеи	0,11	1
А06.09.007.001	Прицельная рентгенография органов грудной клетки	0,58	1
А06.23.004	Компьютерная томография головного мозга	0,11	1
А06.30.005	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,02	1
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,9	1
А12.09.002.001	Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов	0,9	1
А12.25.001	Тональная аудиометрия	1	1
А12.25.002	Речевая аудиометрия	0,7	1
А12.25.010	Игровая аудиометрия	0,2	1
В03.015.008	Кардиореспираторный мониторинг	0,8	1
В03.020.005	Определение уровня общей физической подготовленности	1	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.003.002	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом повторный	0,2	1
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,078	1
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,93	3
В01.015.005	Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,15	75
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,004	1
В01.020.005	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный	0,5	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,078	1
В01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,93	3
В01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,15	75
В01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	1	1
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	1	1
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,14	1
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,46	67
B01.031.005	Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,7	75
B01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	0,004	1
В01.037.002	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный	0,5	1
B01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный	1	1
B01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,5	1
В01.064.003	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный	0,0024	1
B01.064.004	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный	0,5	1
B01.070.010	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,8	1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А12.28.010	Определение уровня гликозаминогликанов мочи	1	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А03.08.002.002	Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая	0,15	1
А03.08.004.001	Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки	0,15	1
А03.08.007	Эпифаринголарингоскопия	0,7	1
А04.10.002	Эхокардиография	1	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,9	1
А12.09.002.001	Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов	0,9	1
В03.020.005	Определение уровня общей физической подготовленности	1	1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А16.12.063	Установка порта в центральную вену	0,075	1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
А16АВ	Ферментные препараты
		Гапсульфаза	1	мг	40	2 080
Н02АВ	Глюкокортикоиды
		Дексаметазон	0,021	мг	4	140
		Преднизолон	0,021	мг	40	1 400
М01АЕ	Производные пропионовой кислоты
		Ибупрофен	0,032	мг	400	4 800
N02BE	Анилиды
		Парацетамол	0,032	мг	600	7 200
R06AE	Производные пиперазина
		Цетиризин	0,061	мг	10	350

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код

Наименование вида медицинского изделия

Усредненный показатель частоты предоставления

Среднее

количество

273580

Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый

0,075

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,8	37

------------------------------

¹Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.

Открыть документ в системе ГАРАНТ

Открыть в бесплатной Интернет-версии Открыть в Интернет-версии (только для пользователей системы ГАРАНТ)

<< Приложение N 2. Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа
	Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 18 ноября 2021 г. N 1065н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям...