Приложение N 1. Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления ²

Усредненный показатель кратности применения

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,55

1

В01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,53

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,79

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,52

1

В01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,52

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

1

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,3

1

В01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,52

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,5

1

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

А12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

0,1

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,99

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

В03.019.004

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I

0,1

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,31

1

А02.26.015

Офтальмотонометрия

0,4

1

А03.08.002.002

Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая

0,15

1

А03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,15

1

А03.08.007

Эпифаринголарингоскопия

0,7

1

А03.26.003

Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана

0,4

1

А03.26.005.001

Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус- камеры

0,4

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.02.001

Электромиография игольчатая (одна мышца)

0,19

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,16

1

А05.02.001.004

Электромиография стимуляционная срединного нерва

0,19

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,51

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,7

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,38

1

А05.25.002

Исследование вызванной отоакустической эмиссии

0,11

1

А05.25.002.001

Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения

0,11

1

А05.25.006

Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)

0,11

1

А05.30.005

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,054

1

А05.30.008

Магнитно-резонансная томография шеи

0,38

1

А06.03.010

Рентгенография шейного отдела позвоночника

0,1

1

А06.03.014

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

0,1

1

А06.03.021

Рентгенография верхней конечности

0,1

2

А06.03.036

Рентгенография нижней конечности

0,1

2

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,22

1

А06.08.009.001

Спиральная компьютерная томография шеи

0,16

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,54

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,16

1

А06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,027

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,28

1

А12.09.002.001

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов

0,28

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

1

1

А12.25.002

Речевая аудиометрия

0,28

1

А12.25.010

Игровая аудиометрия

0,28

1

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,5

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,044

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,84

1

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,21

37

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,35

1

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,87

22

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,56

64

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,5

1

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

1

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,27

1

B01.064.004

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный

0,5

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

0,51

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,3

1

А12.09.002.001

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов

0,3

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А16.12.063

Установка порта в центральную вену

0,3

1

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,51

43