Приложение N 3. Регламент организации медицинской помощи жителям Псковской области, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями пульмонологического профиля, в том числе идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ)

Приложение N 3
к приказу Комитета по
здравоохранению Псковской области
от 14 декабря 2021 г. N 835

Регламент
организации медицинской помощи жителям Псковской области, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями пульмонологического профиля, в том числе идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ)

Настоящий Регламент организации медицинской помощи жителям Псковской области, страдающим редким (орфанным) заболеванием - идиопатическим легочным фиброзом (Идиопатический фиброзирующий альвеолит нозологическая форма J84.1), разработан в целях совершенствования организации медицинской помощи и лекарственного обеспечения, улучшения качества и увеличения продолжительности жизни пациентов, страдающих данным редким (орфанным) заболеванием.

1. Лечащий врач или врач-специалист медицинской организации Псковской области при подозрении на наличие редкого (орфанного) заболевания у пациента в течение 14 календарных дней с момента обращения направляет его на консультацию к профильному врачу-специалисту согласно Схеме направления пациентов при подозрении на редкое (орфанное) заболевание, утвержденной приложением N 1 к настоящему Регламенту.

2. Клинически значимыми симптомами (синдромами) при подозрении на наличие редкого (орфанного) заболевания, требующими проведения обследования, являются:

- наличие картины ОИП (UIP) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) у пациентов, которые не подвергались хирургической биопсии легкого;

- сочетание картины ОИП на КТВР и специфического паттерна ОИП биопсийного материала легкого у пациентов, подвергавшихся хирургической биопсии легкого.

Точность диагностики ИЛФ увеличивается при междисциплинарном обсуждении между пульмонологами, радиологами и патологами с опытом в диагностике ИЛФ.

ИЛФ следует предполагать у всех взрослых пациентов с прогрессирующей необъяснимой одышкой при физической нагрузке. Другими частыми проявлениями являются малопродуктивный кашель, повышенная утомляемость, иногда потливость, лихорадка, потеря веса. Не характерны: кровохарканье, поражение плевры, выраженная бронхообструкция. Вероятность заболевания увеличивается с возрастом, типично начало заболевания на шестом - седьмом десятилетии жизни. ИЛФ редко встречается в возрасте до 50 лет; у таких пациентов в последующем могут манифестировать симптомы заболевания соединительной ткани, протекавшего в субклинической форме в момент постановки диагноза ИЛФ. ИЛФ почти одинаково часто возникает у мужчин и у женщин.

При физикальном обследовании ведущими критериями являются двухсторонняя базальная инспираторная крепитация, изменения пальцев в виде "барабанных палочек".

4. Профильный врач-специалист медицинской организации, в которую направлен пациент согласно маршрутизации пациентов, при подозрении на ИЛФ в сроки, установленные Программой государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи Псковской области:

4.1. организует проведение клинического, лабораторного и инструментального обследования пациента с целью диагностики редкого (орфанного) заболевания;

4.2. при необходимости привлекает к обследованию других врачей-специалистов медицинской организации, главных внештатных специалистов Комитета по здравоохранению Псковской области, утвержденных приказом Комитета по здравоохранению Псковской области;

4.3. при невозможности проведения клинического, лабораторного, инструментального обследования в условиях медицинских организаций Псковской области организует проведение этапа на базе федеральных центров;

4.4. при наличии медицинских показаний для лечения направляет пациента на оказание специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в соответствии с Положением об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, утвержденным приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 2 декабря 2014 года N 796н;

4.5. в случае установления диагноза ИЛФ специалист оформляет заключение с обязательным указанием диагноза, подтверждающих его клинических, лабораторных и инструментальных данных, осложнений, функциональных нарушений и рекомендаций по лечению с обязательным размещением данных в Медицинской информационной системе (далее - МИС);

4.6. выдает заключение пациенту или его законному представителю для представления в медицинскую организацию, оказывающую первичную медико-санитарную помощь;

4.7. в случае установления диагноза ИЛФ оформляет извещение о случае впервые выявленного ИЛФ по форме, утвержденной приложением N 2 к настоящему Регламенту, и в течение 5 рабочих дней с момента установления диагноза заболевания направляет его в ГБУЗ ПО "ПОИБ" по адресу электронной почты: pskoblinfect@zdrav.pskov.ru, контактный телефон: +7(8112) 29-42-55;

4.8. в течение 5 рабочих дней с момента установления диагноза заболевания оформляет направление на включение сведений в региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, согласно приложению N 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 года N 950н "О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их представления" в отдел организации фармацевтической деятельности и лекарственного обеспечения Комитета по здравоохранению Псковской области по электронному адресу: pskckkls@zdrav.pskov.ru ГКУЗ ПО "Управление фармации".

5. Диспансерное наблюдение пациента с ИЛФ осуществляется лечащим врачом и врачом-специалистом медицинской организации Псковской области, оказывающим первичную медико-санитарную и первичную специализированную помощь по профилю соответствующего заболевания.

6. В целях обеспечения пациентов, страдающих заболеваниями, включенными в Перечень, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания специалисты медицинских организаций II - III уровней в соответствии с маршрутизацией пациентов, утвержденной приложением N 1 к настоящему Регламенту, формируют и направляют соответствующие заявки в сроки и порядке, установленные Комитетом здравоохранения Псковской области.