Приложение В. Информация для пациента

Приложение В

Информация для пациента

Что необходимо знать о болезни Паркинсона

1. Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона (БП) - медленно прогрессирующее хроническое заболевание головного мозга, которое проявляется замедленностью и обеднением рисунка движений, повышением тонуса мышц, неустойчивостью при изменении позы, нарушением ходьбы, а также широким спектром недвигательных симптомов.

Заболевание названо в честь английского врача Джеймса Паркинсона, проявившего феноменальную клиническую наблюдательность и сумевшего описать почти все основные признаки болезни в "Эссе о дрожательном параличе", опубликованном в 1817 г. В названии "дрожательный паралич" было отражено парадоксальное соединение избыточных насильственных движений со своеобразной "слабостью" - нарушением тонких движений конечностей, скованностью, общей замедленностью и обеднением рисунка движений.

Только в 1912 г. немецким патоморфологом Фредериком Леви были обнаружены специфические включения в некоторых структурах головного мозга у пациентов с болезнью Паркинсона.

Наконец, в 1919 г., выдающийся отечественный невролог К.Н. Третьяков описал аналогичные включения в нейронах черной субстанции, назвав их тельцами Леви. Таким образом, было выявлено, что причиной болезни Паркинсона является нарушение функции и уменьшение численности клеток, содержащих черный пигмент нейромеланин и вырабатывающих дофамин. Эти клетки сконцентрированы в головном мозге в области, называемой черной субстанцией. Собственно, их скопление и придает этой структуре темный оттенок, отраженный в ее названии. Выделяемый этими клетками дофамин, служащий для передачи возбуждения с одной клетки на другую, поддерживает в рабочем состоянии всю систему подкорковых структур, которые обеспечивают регуляцию движений, мыслительной деятельности и аффективного состояния (настроения, мотивации и др.).

Недостаток дофамина в глубинных (подкорковых) отделах головного мозга является ключевым биохимическим дефектом при болезни Паркинсона. С ним связаны основные двигательные проявления заболевания, а коррекция недостаточности дофамина с помощью препарата допа и ее производные и других дофаминергических средств служит главным направлением в его лечении.

Синдром паркинсонизма со сходными симптомами возможен также при сосудистом или травматическом поражении подкорковых структур головного мозга, опухоли мозга, расширении желудочков мозга (гидроцефалии), побочном действии лекарственных средств, некоторых других хронических заболеваниях головного мозга.

Однако болезнь Паркинсона - самая частая причина синдрома паркинсонизма, на долю которой приходится до 80% его случаев. В целом же распространенность болезни Паркинсона составляет от 120 до 180 случаев на 100000 населения, а в возрасте старше 75 лет ею страдают не менее 2% людей. Болезнь Паркинсона чаще всего проявляется после 50 лет, но не редки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.

Основным клиническим проявлением болезни Паркинсона служит синдром паркинсонизма, который включает комплекс следующих симптомов:

- замедленность всех движений (гипокинезия);

- нарушение тонких движений конечностей;

- истощаемость быстрых чередующихся движений кистей и стоп;

- скованность (повышение тонуса) мышц (мышечная ригидность);

- дрожание рук и ног, которое наиболее выражено в покое;

- неустойчивость при изменении положении тела и изменение позы (наиболее часто - сгорбленность);

- укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе.

Симптомы болезни развиваются исподволь. Первыми обычно появляются дрожание, скованность или неловкость в одной из конечностей, реже заболевание первоначально проявляется изменением походки или общей скованностью.

В дебюте заболевания внимание часто привлекает не столько ограничение движений, сколько боли и напряжение в мышцах конечностей или спины (один из нередких ошибочных диагнозов у пациентов с начальными проявлениями болезни Паркинсона - плечелопаточный периартрит).

Вначале симптомы возникают только на одной стороне тела, но со временем постепенно становятся двусторонними. Движения становятся все более замедленными, ослабляется мимика. Из-за редкого моргания взгляд кажется пронзительным. Пропадают содружественные движения (например, движения рук при ходьбе). Затрудняются тонкие движения пальцев (например, при застегивании пуговиц, вдевании нитки в иголку, поиске ключей в кармане, игре на музыкальных инструментах). Почерк становится более мелким и менее разборчивым. Больному все труднее изменить позу, например, встать со стула или повернуться в постели с боку на бок. Речь становится приглушенной и монотонной, иногда заикающейся. Меняется походка: шаги становятся более короткими, шаркающими. На пораженной стороне больной вынужден подтаскивать ногу. Вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей голова и туловище больных наклоняются вперед, руки сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, ноги сгибаются в коленях ("поза просителя").

Дрожание - крайне динамичный симптом и зависит как от эмоционального состояния больного, так и от его движений. Например, тремор в руке уменьшается или пропадает во время ее движения, но усиливается при движениях другой руки или ног (в том числе при ходьбе). Дрожание обычно очень беспокоит больных, поскольку, как они считают, оно привлекает к ним внимание окружающих и "выдает" их болезнь. Однако, в отличие от гипокинезии и ригидности, типичное дрожание покоя практически не препятствует их двигательной активности, поскольку при движении ослабляется или даже полностью исчезает. Только у части больных оно сохраняется при движениях и может затруднять их.

2. Почему возникает болезнь Паркинсона?

В последние годы стало известно, что причиной патологии клеток черной субстанции является избыточное накопление белка альфа-синуклеина в силу его повышенной продукции (при немногочисленных генетически обусловленных случаях заболевания) или нарушения его распада. Отложения альфа-синуклеина в клетках формируют внутриклеточные тельца Леви, что служит одним из важнейших патоморфологических маркеров заболевания, выявляющихся только посмертно.

Примерно в 5-10% случаев болезнь Паркинсона имеет семейный характер, и это указывает на то, что в ее основе может лежать генетический дефект, проявляющийся в зрелом возрасте, однако идентифицировать его удалось пока лишь в очень небольшом числе случаев. Предполагают, что случаи болезни, возникающие в отсутствие семейного анамнеза (т.е. родственников, страдающих тем же заболеванием), вызываются пока не идентифицированным внешним фактором, который проявляет свое действие у лиц с наследственной предрасположенностью.

Наследственная предрасположенность может заключаться в недостаточности систем, предупреждающих скопление альфа-синуклеина и других внутриклеточных белков в нервных клетках или их повреждение в ходе окислительных процессов.

Отмечено, что заболевание чаще встречается у некурящих, однако остается неясным, объясняется ли этот факт защитной ролью курения или тем обстоятельством, что у лиц с предрасположенностью к болезни Паркинсона эта безусловно вредная привычка вырабатывается не столь активно. Заболевание часто проявляется после психоэмоционального стресса, однако его роль окончательно не определена.

3. Моторные симптомы болезни Паркинсона

Основным клиническим проявлением болезни Паркинсона служит синдром паркинсонизма, который имеет следующие признаки:

- замедленность всех движений;

- нарушение тонких движений конечностей;

- истощаемость быстрых чередующихся движений кистей и стоп;

- скованность (повышение тонуса) мышц (мышечная ригидность);

- дрожание рук и ног, которое наиболее выражено в покое;

- неустойчивость при вставании, поворотах, изменении программы движений;

- изменение позы (наиболее часто - сутулость или сгорбленность, иногда - наклон туловища в одну сторону);

- укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе.

Симптомы болезни развиваются исподволь, нарастают постепенно. Сначала обычно появляются дрожание, скованность или неловкость в одной из конечностей, реже заболевание первоначально проявляется изменением походки или общей скованностью (такое начало характерно для акинетико-ригидной формы).

В дебюте заболевания могут беспокоить боли и напряжение в мышцах конечностей или спины (один из нередких ошибочных диагнозов у пациентов с начальными проявлениями болезни Паркинсона - плечелопаточный периартрит).

Вначале симптомы возникают только на одной стороне тела, но со временем постепенно становятся двусторонними. Движения становятся все более замедленными, ослабляется мимика. Из-за редкого моргания взгляд кажется пронзительным, колючим. Пропадают содружественные движения рук при ходьбе. Появляются нарушения мелкой моторики (которые проявляются, например, при застегивании пуговиц, вдевании нитки в иголку, поиске ключей в кармане, игре на музыкальных инструментах). Почерк становится более мелким и менее разборчивым. Больному все труднее изменить позу, например, встать со стула или повернуться в постели с боку на бок. Речь становится приглушенной и монотонной, иногда заикающейся. Меняется походка: шаги становятся более короткими, шаркающими, семенящими. Вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей голова и туловище больных наклоняются вперед, руки сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, ноги сгибаются в коленях ("поза просителя").

Дрожание (тремор) обычно возникает в покое, например, в руке, спокойно лежащей на колене, или ноге, когда больной сидит и не опирается на нее. Помимо конечностей, дрожание часто вовлекает нижнюю челюсть и губы, но крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев при паркинсоническом дрожании напоминают "скатывание пилюль" или "счет монет". Дрожание - крайне динамичный симптом и зависит как от эмоционального состояния больного, так и от его движений. Например, тремор в руке уменьшается или пропадает во время ее движения, но усиливается при движениях другой руки или ног (в том числе при ходьбе). Дрожание обычно очень беспокоит больных, поскольку, как они считают, оно привлекает к ним внимание окружающих и "выдает" их болезнь. Однако, в отличие от гипокинезии и ригидности, типичное дрожание покоя практически не препятствует их двигательной активности, поскольку при движении ослабляется или даже полностью исчезает. Только у части больных оно сохраняется при движениях и может затруднять их.

Состояние может существенно колебаться в течение суток или ото дня ко дню, часто в зависимости от психоэмоциональных и, возможно, внешних (погодных) факторов. Из-за стеснительности, тревоги и чувства неловкости, которые больной испытывает в окружении незнакомых людей (например, в общественном транспорте), скованность и дрожание могут усиливаться. Наоборот, при пребывании в кругу семьи, среди добрых знакомых, при занятии любимым делом двигательная активность значительно облегчается. Например, музыканты, страдающие болезнью Паркинсона, отмечают, что их состояние улучшается после призывного постукивания дирижерской палочки по пюпитру перед началом выступления. По словам знаменитого литературоведа и мастера художественного рассказа И.Л. Андроникова, известного своими устными рассказами и также страдавшего болезнью Паркинсона, у него внезапно уменьшались симптомы, как только он попадал под свет софитов на сцене. Кроме перечисленных нарушений движения, при болезни Паркинсона возникают "немоторные" расстройства со стороны внутренних органов: замедляется деятельность кишечника, что приводит к запорам, а вот мочевой пузырь растормаживается, и мочеиспускания становятся более частыми, прежде всего в ночное время. При вставании или длительном нахождении в вертикальном положении, а иногда после приема пищи может снижаться артериальное давление, что сопровождается ощущением внезапной слабости или головокружением.

Концентрация внимания при интеллектуальной работе может даваться с большим трудом. Требуются дополнительные усилия, чтобы вспомнить нужное слово, которое иногда так и вертится на кончике языка, но никак не "всплывает". Усиливается слюноотделение, в том числе в ночное время - больные нередко уже в дебюте болезни замечают мокрые пятна на подушке.

Человек часто становится более тревожным и раздражительным. Нередко возникают длительные периоды угнетенного настроения - депрессия. Это связано с двумя причинами: во-первых, пациент бывает огорчен тем, что не может действовать так же полноценно, как прежде, ни на работе, ни дома; во-вторых, нарушается активность тех отделов мозга, которые обеспечивают уравновешенное настроение человека. Проявления депрессии разнообразны и включают не только плохое настроение, но и необычно быструю утомляемость, повышенную раздражительность или безразличие к окружающему, изменение аппетита. Возникают затруднения во взаимоотношениях с окружающими. Это, прежде всего, касается взаимоотношений в семье. Больные бывают недовольны и собой, и окружающими людьми. Если же и сам больной, и окружающие его люди знают о таких психологических проявлениях болезни, то только одно это уже помогает снять психологическое напряжение и наладить доброжелательные отношения.

4. Немоторные симптомы болезни Паркинсона

Для болезни Паркинсона характерны не только нарушения движения (моторные симптомы), но и так называемые немоторные симптомы, к которым относится целый ряд нарушений. Немоторные симптомы при болезни Паркинсона включают в себя психические (когнитивные, аффективные, поведенческие), вегетативные, сенсорные и иные расстройства.

Возникновение немоторных симптомов при этом заболевании связано с тем, что помимо поражения черной субстанции, происходит повреждение нейронов в других отделах головного мозга. Ряд симптомов, такие как запоры, тревога, депрессия, нарушения сна, расстройство обоняния, учащенное мочеиспускание, сексуальная дисфункция, относятся к числу наиболее ранних проявлений заболевания, выявляющихся за несколько лет или даже десятка лет до моторных расстройств. Это связано с тем, что поражение зон головного мозга, которые контролируют данные процессы, происходит на более раннем этапе развития болезни.

Необходимо отметить, что все ниже перечисленные симптомы могут встречаться в различных комбинациях у разных пациентов, что отражает течение заболевания. Описание данных расстройств дано для формирования представления о том, какие могут быть нарушения при болезни Паркинсона. И в том случае, если у Вас или Вашего родственника имеют место похожие нарушения, вероятно, это говорит о том, что они также являются симптомами данной болезни. Информация о наличии немоторных симптомов позволит лечащему врачу лучше подобрать терапию и улучшить состояние пациента.

Нарушения сна и бодрствования

Еще Джеймс Паркинсон в "Эссе о дрожательном параличе" писал: "Сон у больных сильно нарушен. Дрожание конечностей сохраняется во время сна и усиливается до тех пор, пока не приведет к пробуждению пациента... и наконец, у пациентов наблюдается постоянная сонливость и даже небольшая спутанность сознания". По современным данным, нарушения сна и бодрствования являются вторым по распространенности немоторным симптомом болезни Паркинсона и наблюдаются у 60-90% пациентов.

Хроническая бессонница - это наиболее частое нарушение сна у пациентов с болезнью Паркинсона. Нарушение засыпания возникает у каждого третьего пациента с болезнью Паркинсона и чаще всего связано с усилением симптомов паркинсонизма в ночное время или приемом противопаркинсонических средств в вечернее время. У части больных к нарушению засыпания ночью приводят такие расстройства, как тревога и депрессия, нарушение суточных ритмов, синдром беспокойных ног.

Нарушение поддержания сна с частыми ночными пробуждениями отмечается почти у многих больных. В норме здоровый человек меняет позу во время сна каждые 20 мин. Из-за того, что в вечернее и ночное время замедленность движений может усиливаться, больные оказываются не в состоянии регулярно менять позу, что приводит к нарастающему дискомфорту и пробуждению. Причиной ночных пробуждений также могут стать усиление мышечной скованности и дрожания, судороги и боли в конечностях, храп и другие нарушения дыхания во сне. Также может возникать чувство беспокойства, заставляющее совершать движения, чаще всего в ногах. Частые ночные мочеиспускания также может приводить к пробуждениям, после которых бывает сложно заснуть.

Если возникает раннее утреннее пробуждение, то обычно это обусловлено депрессией, приемом на ночь алкоголя или седативных средств, нарушениями суточных ритмов (так называемые "жаворонки"), а также усилением двигательных симптомов на фоне ослабления действия вечерней дозы препарата допа и ее производные.

Другой вариант нарушения сна, характерный для болезни Паркинсона - это расстройство поведения в быстром сне. Как видно из названия, это нарушение сна возникает именно в фазу быстрого сна, когда человек видит сновидения. При расстройстве поведения в быстром сне возникают яркие, необычные, устрашающие сновидения. Особенностью данного нарушения является то, что пациент, страдающим этим расстройством, во время сновидений начинает совершать те движения, которые ему снятся. Вследствие чего пациент может размахивать во сне руками, совершать движения ногами, как будто он бежит или едет на велосипеде, а также может кричать. Это расстройство возникает примерно в 20-50% случаев болезни Паркинсона. Расстройство поведения в быстром сне может представлять опасность для пациента или его родственников в том случае, если во сне он совершает слишком активные движения, которые могут привести к получению травмы или падению с кровати.

Ночная миоклония (вздрагивания) - кратковременные мышечные подергивания. Ночная миоклония, как правило, возникает на фоне длительного течения болезни. Предполагается, что ночная миоклония связана с усилением серотонинергической передачи в головном мозге, которая может происходить под влиянием препарата допа и ее производные.

Синдром беспокойных ног - это расстройство, характеризующееся неприятными ощущениями в нижних конечностях, которые появляются в покое и вынуждают больного совершать облегчающие их движения и часто приводят к нарушению сна. Жалобы, характерные для синдрома беспокойных ног встречаются примерно у четверти пациентов. Данное расстройство также может возникать у здоровых людей и связано с дефицитом дофамина в головном мозге. Однако у части пациентов возникают ощущения в ногах, похожие на синдром беспокойных ног, но они могут быть связаны с другими причинами. В том числе, имитировать синдром беспокойных ног могут: ухудшение двигательных симптомов в связи с окончанием времени действия противопаркинсонических препаратов, мышечные судороги в ногах, нарушения венозного оттока, боли на фоне полиневропатии (состояния, при котором страдают нервы конечностей, возникающие при сахарном диабете и других заболеваниях). Важно выделять истинный синдром беспокойных ног и его "имитаторы" для подбора лечения пациенту. При истинном синдроме беспокойных ног неприятные ощущения в ногах возникают в вечернее и ночное время, что ведет к бессоннице, усиливаются в покое и уменьшаются при движениях конечностями.

Синдром беспокойных ног часто сопровождается синдромом периодических движений конечностей. Под ним подразумевается состояние, когда во сне возникают периодически повторяющиеся движения, преимущественно вовлекающие нижние конечности и характеризующиеся разгибанием большого пальца, тыльным сгибанием стопы и сгибанием ноги в коленном суставе. В отличие от миоклоний периодические движения конечностей продолжаются более длительное время (до 5 секунд), бывают односторонними, ритмично повторяются каждые 20-40 секунд. Выраженные периодические движений конечностями могут стать причиной частых ночных пробуждений.

Дневная сонливость - одно из характерных немоторных нарушений болезни Паркинсона, которое в той или иной степени выраженности наблюдается примерно у половины пациентов. Она может иметь характер постоянной сонливости, которая появляется в любое время дня, чаще во второй половине, после обеда, и продолжается в течение нескольких часов, или приступообразной - в виде засыпаний. У части больных засыпания могут происходить внезапно, даже без предшествующей сонливости. Именно такая форма дневной сонливости несет в себе опасность, так как пациент может заснуть "без предупреждения", когда он находится на рабочем месте или за рулем. Дневная сонливость часто связана с тем, что при болезни Паркинсона происходит нарушение работы системы бодрствования, но также она может быть следствием приема некоторых препаратов или нарушения ночного сна. Противопаркинсонические препараты, особенно агонисты дофаминовых рецепторов, такие как ропинирол, прамипексол** и пирибедил** также могут привести к развитию дневной сонливости. Если после начала приема данных препаратов или повышения их дозы у Вас или Вашего родственника появилась выраженная дневная сонливость или внезапные засыпания, то необходимо обратиться к врачу. Дневная сонливость чаще всего вызывает беспокойство у тех пациентов, которые ведут активный образ жизни, продолжают работать и управляют автомобилем. В случае появления дневной сонливости мы рекомендуем отказаться от управления автомобилем до тех пор, пока причина развития сонливости не будет найдена и устранена.

Синдром апноэ - это состояние, характеризующееся эпизодами выраженного сужения или закрытия просвета верхних дыхательных путей во время сна, сопровождающимися временной остановкой дыхания и снижением насыщения крови кислородом. Подобные остановки дыхания могут происходить до 15-30 раз и более в течение одного часа, однако обычно их длительность не превышает минуты. Во время остановки дыхания происходит активация головного мозга, вследствие чего человек просыпается, просвет дыхательных путей раскрывается и дыхание восстанавливается. Так как эти пробуждения очень кратковременны, то они не запоминаются, однако могут присутствовать жалобы на храп, чувство удушья во время сна, плохое самочувствие утром после пробуждения, головные боли и дневную сонливость. Мужчины чаще страдают синдромом апноэ, чем женщины. Также к развитию этого состояния склонны люди, имеющие лишний вес и с большим объемом шеи. Синдром апноэ часто сочетается с гипертонической болезнью, сахарным диабетом и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Синдромом апноэ страдает более 20% населения людей старше 60 лет, однако при болезни Паркинсона он может встречаться даже реже из-за более низкого веса пациентов. Для выявления данного расстройства может потребоваться консультация специалиста по нарушениям сна (сомнолога) и проведение специальных исследований (пульсоксиметрия, кардиореспираторный мониторинг, полисомнография).

Циркадные ритмы (от лат. circa "около, кругом" + dies "день") - это циклические колебания интенсивности различных биологических процессов, связанные со сменой дня и ночи. Период циркадных ритмов обычно близок к 24 часам. Мелатонин является одним из звеньев процесса регуляции циркадных ритмов: в течения дня, свет, попадающий на сетчатку, активирует ее светочувствительные клетки, информация от которых передается в структуры, где производится мелатонин. Солнечный свет подавляет выработку мелатонина, поэтому в дневное время человеку не хочется спать, и он может активно заниматься своей деятельностью. Когда солнечный свет перестает попадать на сетчатку, начинается выработка мелатонина, который "готовит" организм ко сну. С возрастом циклическая выработка мелатонина нарушается из-за изменения структур головного мозга, которые его производят, помутнения хрусталика, уменьшения времени пребывания на улице. При болезни Паркинсона эти изменения могут быть более значимы, поэтому у пациентов чаще возникает нарушения циркадных ритмов в виде смещения фазы сна на более раннее время ("жаворонки") и более позднее - "совы". Когда суточные ритмы сдвигаются в ту или иную сторону или становятся менее упорядоченные, то может возникать сонливость в дневное время и бессонница - ночью.

Вегетативные нарушения

Вегетативная система регулирует такие функции организма, как работа желудка и кишечника, регуляция артериального давления и сокращений сердца, дыхания, мочеиспускания, состояние кожи и так далее. При болезни Паркинсона могут наблюдаться нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, пищеварительной, мочеполовой системе, включая сексуальные расстройства, расстройства потоотделения и выделения слюны. В этом разделе будут описаны наиболее часто встречающиеся и значимые нарушения работы вегетативной системы.

Ортостатическая гипотензия (от греч. ortos - "прямой" + stasis "стояние") - это снижение артериального давления после перехода из горизонтального в вертикальное положение. Она проявляется потемнением в глазах, головокружением, чувством общей слабости, предобморочным состоянием, чувством сонливости, обмороками, шаткостью при ходьбе. Иногда ортостатическая гипотензия длительное время может протекать бессимптомно. Когда человек встает, большая часть крови оттекает к нижним конечностям, что приводит к снижению объема кровотока в верхней половине тела и головном мозге и может нарушать его работу из-за дефицита кислорода. Однако в норме этого не происходит из-за того, что сердце начинается быстрее и активнее сокращаться, выбрасывая больше крови, которая поступает в головной мозг. При болезни Паркинсона этот механизм может нарушаться и поэтому отток большей части крови в нижние конечности при вставании не сопровождается физиологическим повышением частоты сердечных сокращений, что ведет к падению артериального давления и появления симптомов недостаточного кровоснабжения мозга кислородом. Для выявления данного нарушения врач просит пациента составить специальный дневник давления, когда производятся два последовательных замера артериального давления: лежа и через 3 минуты в положении стоя. Снижение систолического давления более чем на 20 мм рт. ст. или диастолического давления на 10 мм рт. ст. в течение 3 минут после перехода из горизонтального в вертикальное положение подтверждает наличие ортостатической гипотензии.

Провоцирующие факторы и стратегия предотвращения ортостатической гипотензии у пациентов с болезнью Паркинсона

Провоцирующие факторы	Стратегия предотвращения
Жара	Не посещать бани, сауны, не принимать горячих ванн, избегать солнца и жаркого климата
Дегидратация	Увеличить потребления соли и жидкости (если нет гипертензии лежа)
Обильная еда, богатая углеводами	Избегать обильных приемов пищи, особенно богатой углеводами. Принимать пищу частыми маленькими порциями
Алкоголь	Избегать употребления алкоголя
Добавление дофаминергических препаратов или других средств, способных снижать давление	Исключить самолечение и бесконтрольный прием лекарственных препаратов. Избегать быстрого наращивания доз и приема препарата натощак. Контролировать артериальное давление ежедневно, в одно и то же время, и при появлении новых симптомов.
Первый час после еды или приема дофаминергических препаратов	Посидеть или прилечь на 20-30 минут после приема пищи и/или лекарств
Быстрый подъем из положения лежа или сидя, особенно по утрам, или после ванны, дефекации, мочеиспускания.	Никогда не вставать резко (посидеть 5-10 минут), садиться при вытирании после ванны или душа, мочиться сидя
Длительное стояние или ходьба	При стоянии скрещивать ноги (напряжение мышц ягодиц, бедер и голеней). При ощущении симптомов ОГ по возможности: сесть куда-нибудь, или сесть на корточки, или согнуться, наклонившись вперед

У пациентов с болезнью Паркинсона ортостатическая гипотензия может возникать как вследствие самого заболевания, так и в результате других причин, в том числе побочных эффектов лекарственных препаратов, употребления алкоголя, перегревания. Также факторами риска для развития ортостатической гипотензии являются: пожилой возраст, женский пол, гипертоническая болезнь, учащенный пульс, сахарный диабет, низкий вес, курение. У большинства пациентов ортостатическая гипотензия сочетается с гипертензией (повышенным артериальным давлением) в горизонтальном положении. Причина данного явления недостаточно изучена. Нельзя забывать, что гипертензия может являться побочным эффектом лекарственных средств, используемых для лечения ортостатической гипотензии. Сочетание ортостатической гипотензии и постоянной или ночной гипертензии представляет из себя клиническую дилемму, потому что клиницисту необходимо выбирать между стойким повышением артериального давления и риском падений, вызванных резким снижением давления.

Гипотензия после приема пищи характеризуется теми же клиническими проявлениями, что и ортостатическая гипотензия. Однако часто пациенты могут не замечать связи между приемом пищи и развитием симптомов гипотензии, так как она может возникать отсрочено. Максимальное снижение давления наблюдается в интервале от 35 минут до 1 часа после приема пищи, но гипотензия может возникать и спустя 2 часа.

Нарушения работы желудочно-кишечного тракта может наблюдаться еще до развития двигательных проявлений заболевания. Гастроинтестинальная дисфункция включает в себя: повышенное слюноотделение, нарушение глотания, тошноту и рвоту, запоры.

Нарушения мочеиспускания проявляются в виде учащенных и внезапных сильных позывов на мочеиспускание, которое заставляют пациента немедленно направиться в уборную, иногда такие позывы могут приводить к недержанию мочи. Также может отмечаться и задержка мочи, нарушение эрекции и эякуляции.

Кожно-трофические расстройства наблюдаются примерно у половины пациентов и включают нарушение потоотделение: повышенную потливость или, напротив, сухость кожи, снижение или повышение выработки кожного сала.

Нарушения реакции зрачков на свет может приводить к ухудшению зрения в темноте и появлению неприятных ощущений в глазах при ярком свете.

5. Как устанавливается диагноз

Болезнь Паркинсона очень вариабельна в своих проявлениях, поэтому установка диагноза часто представляет собой непростую задачу, с которой может справиться только опытный специалист. Заболевание появляется исподволь и медленно прогрессирует, поэтому на самых ранних этапах симптомы могут быть не заметны. Однако есть определенные критерии, которые позволяют диагностировать эту болезнь.

Критерии включают в себя:

- Гипокинезию - замедленность движений,

- Ригидность - повышение мышечного тонуса,

- Тремор покоя - дрожание конечностей в расслабленном состоянии.

Для поставки диагноза требуется наличие гипокинезии в сочетании либо с ригидностью, либо с тремором покоя. Однако чаще всего присутствуют все три симптома. Если болезнь находится на ранней стадии, то подтверждение диагноза может занять несколько месяцев, когда клинические симптомы станут более явными. Диагностировать болезнь Паркинсона помогают также оценка хода заболевания и эффективности лечения.

Традиционные дополнительные методы исследования, как лабораторные, так и инструментальные, не выявляют специфических изменений при болезни Паркинсона и используются главным образом для исключения других заболеваний.

Учитывая сложность постановки диагноза болезни Паркинсона, особенно при отсутствии достаточного опыта врача, были разработаны Критерии клинической диагностики болезни Паркинсона Международного общества болезни Паркинсона и двигательных расстройств. Данные критерии учитывают весь спектр симптомов, характерных для болезни Паркинсона и указывающих на этот диагноз, а также тех, наличие которых свидетельствуют о другой болезни.

6. Заболевания, похожие на болезнь Паркинсона

Примерно 10-15% случаев паркинсонизма вызываются не болезнью Паркинсона, а другими дегенеративными заболеваниями головного мозга. Для этих болезней характерно более обширное вовлечение нервной системы, не ограничивающееся только черной субстанцией, поэтому они проявляются комбинацией паркинсонизма с другими симптомами ("паркинсонизм-плюс"). Из этой группы особенно часто встречаются мультисистемная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич.

Для мультисистемной атрофии помимо паркинсонизма характерно раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности, выражающейся в резком снижении давления после приема пищи, особенно после завтрака (постпрандиальная гипотензия), что проявляется слабостью, сонливостью после завтрака, желанием принять горизонтальное положение и подремать, в невозможности удержать артериальное давление в вертикальном положении (ортостатическая гипотензия), что пациент ощущает в виде невестибулярного головокружения, ощущения неустойчивости и слабости, а также в императивных позывах на мочеиспускание, которые требуют очень быстрого осуществления акта мочеиспускания и могут привести впоследствии к недержанию мочи. У некоторых пациентов с мультисистемной атрофией присоединяются отеки на ногах. Иногда ведущим двигательным синдромом является не паркинсонизм, а нарушение координации движений вследствие дегенерации мозжечковых структур. У пациентов рано нарушается речь, она становится неразборчивой, высокотональной или разноамплитудной. Сноговорение и возбуждение во сне в виде размахивания руками, ногами, имитации бега тоже очень характерный и ранний симптом мультисистемной атрофии.

При прогрессирующем надъядерном параличе помимо синдрома паркинсонизма рано развиваются нарушения равновесия, пациенты отмечают появление частых падений (как правило, пациенты падают назад), нарушения движений глаз, расстройства речи (голос становится очень низким и грубым, с металлическим оттенком), появляются проблемы с глотанием. Одной из ключевых особенностей "паркинсонизма-плюс" или атипичного паркинсонизма, как его еще называют, является отсутствие эффекта или недостаточный эффект от принимаемой противопаркинсонической терапии. На МРТ-снимках головного мозга в боковой проекции при прогрессирующем надъядерном параличе нередко (но не всегда!) выявляется атрофия среднего мозга или симптом "колибри", так как ствол мозга с атрофичным средним мозгом напоминает птичку колибри с тонким длинным клювиком.

При деменции с тельцами Леви синдрому паркинсонизма предшествуют (или развиваются параллельно с ним) когнитивные нарушения (нарушение внимание, мышления, зрительно-пространственных функций), быстро достигающие степени деменции. У пациентов очень рано (иногда до начала приема противопаркинсонических препаратов или вскоре после их назначения) появляются психотические нарушения в виде зрительных галлюцинаций, необычных ощущений присутствия кого-то в комнате, ощущения прохождения "тени". Пациенты нередко отмечают, что "видят" кошку или других мелких зверьков, иногда каких-то людей, карликов. Кроме того, при деменции с тельцами Леви очень часто выявляются выраженные вегетативные нарушения (ортостатическая или постпрандиальная гипотензия, учащенное мочеиспускание, сначала в ночное время, а затем и днем, недержание мочи).

Изредка причиной паркинсонизма бывают интоксикации (например, отравление угарным газом, марганцем, цианидами, метиловым спиртом) или черепно-мозговая травма. Широко распространенный в прошлом постэнцефалитический паркинсонизм, имевший инфекционное происхождение, в последние десятилетия диагностируется исключительно редко.

Компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет диагностировать сосудистые поражения мозга, гидроцефалию или опухоли, которые также иногда бывают причиной паркинсонизма.

В течение многих лет сосудистый паркинсонизм, возникающий как осложнение инсультов или дисциркуляторной энцефалопатии, ошибочно диагностировали у многих пациентов с болезнью Паркинсона. На самом деле сосудистый паркинсонизм встречается довольно редко (на его долю приходится не более 5-6% паркинсонизма), однако его диагностика очень важна, поскольку он требует особого подхода к лечению. Для диагностики сосудистого паркинсонизма должна быть определенная клиническая картина, как правило, отличающаяся от симптомов болезни Паркинсона. Так, при сосудистом паркинсонизме редко наблюдается тремор, симптомы преобладают в ногах, отсутствуют симптомы возбуждения во сне (сноговорение, размахивание руками и т.п.), отмечается недостаточный эффект препаратов допа и ее производных. На МРТ головного мозга для диагностики сосудистого паркинсонизма обязательно должны присутствовать четкие изменения в структурах, отвечающих за развитие паркинсонизма (черная субстанция среднего мозга, таламус, скорлупа). Без этих признаков диагноз сосудистого паркинсонизма недостоверен.

У больных с паркинсонизмом важно исключить и его возможную лекарственную причину. Лекарственный паркинсонизм обычно вызывается антипсихотическими средствами (такими как хлорпромазин**, галоперидол**, трифлуоперазин**, сульпирид**, тиоридазин** и др.), которые особенно часто используются в психиатрической практике, но может быть так-же вызван метоклопрамидом, применяющимся для лечения тошноты, рвоты и других желудочно-кишечных расстройств, циннаризином, применяемым для улучшения мозгового кровообращения, или гипотензивными препаратами, содержащими резерпин. При лекарственном паркинсонизме после отмены препарата в большинстве случаев симптомы исчезают в течение 4-8 нед., но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет.

Паркинсонизм нередко ошибочно диагностируют у больных с эссенциальным тремором. Эссенциальный тремор (доброкачественное семейное дрожание) - заболевание, основным симптомом которого является дрожание, проявляющееся, в отличие от паркинсонического, не в покое, а при движении (например, при письме, поднесении ложки ко рту или наливании воды в стакан). В отличие от болезни Паркинсона, эссенциальный тремор с самого начала наблюдается в обеих руках, нередко у больных возникает дрожание головы. Эссенциальный тремор встречается в 2-4 раза чаще, чем паркинсонизм, нередко возникает в более молодом возрасте, прогрессирует очень медленно, в легких и умеренных случаях не требует лечения. Примерно у половины больных с эссенциальным тремором имеются родственники, страдающие тем же заболеванием.

7. Лечение болезни Паркинсона

Поддержание двигательных функций зависит от двух основных составляющих: успешной лекарственной терапии и адекватной физической активности.

Все лечение должно проводиться под наблюдением Вашего врача, который оценит его эффективность и безопасность. К сожалению, все препараты имеют побочные эффекты, некоторые из них делают тот или иной препарат нежелательным или противопоказанным именно для Вас. Весь возможный спектр побочных действий отражен во вкладыше-инструкции к препарату.

Чтение этого списка некоторых пациентов повергает в "ступор", однако надо понимать, что по-настоящему опасные препараты не допускаются в клиническую практику, а большинство указанных во вкладыше побочных эффектов встречаются крайне редко. В любом случае польза, которую вы извлекаете из приема препарата, как правило, на порядок выше той опасности, которую создают побочные действия. Конечно, из этого правила есть исключения, о которых хорошо знают врачи, выписывающие Вам тот или иной препарат. И тем не менее, если при знакомстве со вкладышем у Вас появились сомнения в безопасности данного препарата для вас, посоветуйтесь со своим врачом.

В настоящее время выпускаются противопаркинсонические препараты, которые можно принимать один раз в день, что делает лечение более удобным. Тем не менее, многие средства вам придется принимать несколько раз в день, а с учетом необходимости приема сразу нескольких лекарств схема лечения может быть достаточно сложной.

Чтобы не забывать принимать каждый из препаратов в отведенное для него время (а это очень важно для успеха лечения), мы рекомендуем приобрести специальную пластмассовую планшетку с несколькими отделениями (таблетницу) или просто воспользоваться пустыми пузырьками от лекарств. В зависимости от того, как часто врач назначил вам лекарство в течение дня, на каждом пузырьке вы пишете, например: "утро", "день", "вечер", или "8, 12, 16, 20 часов". Лекарства в эти пузырьки Вы или Ваши близкие кладете накануне вечером, практически исключая таким образом неправильный прием лекарств. На напоминание о необходимости приема препаратов в нужное время можно запрограммировать современные "умные" телефоны, планшеты и другие электронные приборы.

У некоторых больных противопаркинсонические препараты вызывают тошноту, а иногда и рвоту. Как правило, тошнота и рвота вызываются не раздражением желудка, как считают многие пациенты, а стимуляцией особого участка мозга - так называемого "рвотного центра", который содержит дофаминовые рецепторы. В течение 2 нед. рецепторы рвотного центра обычно адаптируются к принимаемому вами дофаминергическому средству, и ощущение тошноты проходит. Для уменьшения тошноты в начальный период лечения или после существенного увеличения дозы лекарства следует принимать во время или сразу после еды. В последующем некоторые препараты (в первую очередь леводопу) следует принимать на пустой желудок - при таком приеме их действие усиливается, наступает быстрее и длится дольше. Если тошнота препятствует приему назначенного препарата, врач порекомендует вам принимать в течение 2-3 нед. домперидон, который заблокирует рецепторы рвотного центра, но при этом не усилит симптомы паркинсонизма.

Других побочных эффектов лекарств, как и тошноты, также не следует бояться, поскольку все они могут быть ликвидированы при изменении дозы лекарства или замене препарата лечащим врачом.

Одним из универсальных приемов, к которым прибегают врачи для уменьшения риска побочных эффектов, является титрование дозы: первоначально тот или иной препарат назначается в минимально возможной дозе, а затем дозу постепенно в течение нескольких недель доводят до эффективной при условии хорошей переносимости препарата. При этом дозу препарата стараются ограничить, добиваясь не полного устранения симптомов, а достаточного функционального улучшения, позволяющего больному продолжить работу или сохранить независимость в быту.

8. Побочные эффекты, появляющиеся при длительном приеме препаратов допа и ее производных

Вот уже более 50 лет наиболее эффективным средством лечения болезни Паркинсона остается леводопа (L-ДОФА - левовращающий изомер аминокислоты дезоксифенилаланина). По эффективности она опережает любой другой противопаркинсонический препарат и даже нейрохирургическое вмешательство. Она обеспечивает наиболее гарантированный противопаркинсонический эффект, вызывая улучшение практически у 100% пациентов с болезнью Паркинсона. Ее приема не может избежать ни один пациент с болезнью Паркинсона, стремящийся максимально продлить период своей активной жизнедеятельности. Леводопа считается "золотым стандартом" лечения болезни Паркинсона. Она увеличивает продолжительность жизни пациентов. На сегодняшний день убедительных данных о нейротоксическом влиянии препарата допа и ее производные не существует. Более того, нельзя исключить способность небольших доз препарата допа и ее производные оказывать нейропротективное действие.

После приема внутрь леводопа проникает в мозг и превращается там функционирующими нервными клетками в дофамин, возмещая его дефицит. Современные препараты содержат комбинацию препарата допа и ее производные с ингибитором фермента ДОФА-декарбоксилазы, который блокирует метаболизм препарата допа и ее производные в периферических тканях, в результате чего большая часть препарата допа и ее производные попадает в головной мозг и снижается вероятность побочных действий, связанных с периферическим действием препарата. На ранней стадии болезни Паркинсона даже небольшие дозы препарата допа и ее производные зачастую дают серьезный эффект, почти полностью устраняя симптомы паркинсонизма. К сожалению, через несколько лет после начала лечения леводопой у значительной части больных реакция на препарат меняется: снижается продолжительность действия разовой дозы, появляются насильственные движения (дискинезии). Больной принимает назначенную разовую дозу препарата допа и ее производные, она начинает действовать минут через 40 - у больного наступает период "включения", характеризующийся уменьшением симптомов паркинсонизма, а уже через 3-4 ч, а в последующем еще быстрее - уже через 2-2,5 ч - эффект препарата ослабевает - наступает период "выключения" со снижением двигательной активности. Иногда "включение" и "выключение" сопровождаются непроизвольными (насильственными) движениями различного характера. В течение дня бывают также застывания при ходьбе, когда на несколько секунд или минут больной не может сдвинуться с места. Для больных с указанным расстройством особенную трудность могут представлять повороты или прохождение через относительно узкий дверной проем. Колебания двигательной активности, возможные в широком диапазоне - от избыточной двигательной активности на пике дозы до резкого ослабления двигательных возможностей в периоде "выключения", B медицинской литературе называются моторными флуктуациями.

Различают несколько видов моторных флуктуаций. Феномен "истощения" конца действия дозы характеризуется постепенным предсказуемым частичным возвращением симптомов паркинсонизма к концу действия очередной дозы препарата допа и ее производные. Многие пациенты по мере истощения эффекта действия разовой дозы препарата допа и ее производные отмечают, кроме того, угнетение настроения, тревожность, потливость, сердцебиение, нарастание болевых ощущений и т.д. ("немоторные флуктуации").

Со временем переход пациента из состояния "включения" в состояние "выключения" становится все более кратким и резким, что обозначается как феномен "включения-выключения".

Иногда период "выключения" наступает внезапно, независимо от времени приема препарата. Помимо вышеупомянутых флуктуаций возможно замедленное развитие "включения" или полное отсутствие "включения", когда прием очередной дозы не сопровождается улучшением клинической симптоматики или наступает недостаточно быстро.

На фоне "включения" (на пике дозы препарата допа и ее производные) могут возникать быстрые "танцующие" (хореиформные) движения, преимущественно вовлекающие верхнюю половину тела ("дискинезия пика дозы"). Это своего рода ограничитель, требующий ослабления дофаминергической терапии, поскольку повышение дозы приведет к усилению дискинезий. В основе данного феномена лежит гиперчувствительность дофаминовых рецепторов. Дистония периода "выключения" представляет собой насильственное, длительное, часто болезненное сведение мышц нижних конечностей, нередко с подошвенным сгибанием или подворачиванием стопы.

Поскольку риск развития флуктуаций и дискинезий зависит от суммарной дозы препаратов допа и ее производных, их принято назначать только при реальном снижении функциональных возможностей больного, которое препятствует его профессиональной или повседневной бытовой активности.

У более молодых больных (до 60 лет) колебания эффекта препарата допа и ее производные развиваются быстрее, поэтому момент назначения препарата допа и ее производные в этой возрастной категории пытаются оттянуть, начиная лечение с других противопаркинсонических препаратов. И только тогда, когда они уже не дают необходимого эффекта и не обеспечивают достаточной подвижности больного, к ним добавляют небольшие дозы препарата допа и ее производные. Вместе с тем, ряд специалистов полагают, что излишнее откладывание назначения препарата допа и ее производные не является оптимальной тактикой в ведении больных, так как нередко сопровождается недостаточным контролем симптомов. Между тем, адекватная коррекция двигательных функций является главным залогом лучших долгосрочных результатов лечения.

Периоды "выключения" и дискинезии бывают мучительными для пациентов, и у них может возникнуть соблазн облегчить свое состояние приемом внеочередной дозы препарата допа и ее производные или другого противопаркинсонического средства. Зачастую по механизму порочного круга это приводит к усугублению нестабильности состояния пациента. В силу этого любые изменения схемы лечения, особенно при флуктуациях, должны быть согласованы с лечащим врачом. Коррекция флуктуаций и дискинезий - сложная задача даже для опытного специалиста, и ее удается решить только при тесном взаимодействии врача и пациента.

Цель коррекции схемы лечения заключается в максимальном увеличении длительности периода "включения" в отсутствие или при минимальной представленности дискинезий. Заполнение пациентом дневника с указанием повседневной активности с интервалом 1 ч может помочь специалисту проанализировать соотношение периода "выключения" с дискинезиями, а также их появление относительно времени приема лекарственных препаратов.

При уменьшении длительности действия препарата допа и ее производные (феномен "истощения" конца дозы) большинство специалистов вначале прибегают к дроблению дозы препарата допа и ее производные (уменьшению разовой дозы при сокращении интервала между приемами препарата) и переходу с препарата немедленного высвобождения на препарат с длительным высвобождением. Кроме того, действие препарата допа и ее производные можно усилить, улучшая ее всасывание. Для этого препарат принимают как минимум за 60 мин до еды и не ранее чем через 2 ч после приема пищи. Кроме того, уменьшают потребление белка в течение дня (аминокислоты, образующиеся при распаде пищевых белков, конкурируют в кишечнике с леводопой за всасывание).

Застывания, развивающиеся в период "выключения", реагируют на приемы, уменьшающие фазу "выключения". Полезно обучение пациента приемам преодоления застываний путем ходьбы на месте, необычных танцевальных движений, перешагивания через воображаемую черту, проведенную на пути больного, или использования специальной трости с откидывающейся внизу тонкой металлической планкой, перешагивая через которую, пациент может тронуться с места.

Другие рекомендации при застываниях:

- прекратите попытки продолжить движение;

- попытайтесь переминаться с одной ноги на другую;

- слегка согните ноги в коленях, оторвите стопу от пола и шагните вперед;

- посчитайте "раз, два, три" или скомандуйте себе "левой-правой, левой-правой";

- напевайте ритмичную мелодию;

- представьте звук шагов по мостовой и поднимите ногу для того, чтобы сделать шаг;

- попытайтесь подражать ходьбе идущего впереди человека;

- если у вас есть проблема с преодолением узкого пространства, попытайтесь взглянуть за его пределы: вообразите себе то место, где вы окажетесь, минуя это пространство.

В тех случаях, когда переход от "включения" к "выключению" становится непредсказуемым, возможен возврат к менее частому приему относительно больших доз препаратов допа и ее производных ("наслаивание доз"). Это приведет, с одной стороны, к увеличению периода "включения" в дневной период, когда пациенту надо активно действовать; с другой стороны, период "выключения" также увеличится, но передвинется на вечернее время и станет более предсказуемым. Лечение флуктуаций типа "включения-выключения" усложняется, когда период "включения" сопровождается дискинезиями. В этих случаях однозначно удовлетворительного решения может не быть, и сам пациент должен решить, смириться ли ему с гиперкинезами во время "включения" или страдать от длительного периода "выключения". Обычно пациенты выбирают первое.

Но иногда полностью избавиться от моторных флуктуаций не удается. Тогда остается приспособиться к ним: все необходимые вам дела вы делаете в часы, когда чувствуете себя лучше, остальные часы проводите за занятием, не требующим движений: чтением, просмотром телепередач, прослушиванием радио.

В отечественной клинической практике у пациентов с болезнью Паркинсона часто применяют лекарственные средства, эффективность которых при этом заболевании убедительно не доказана. Часто это так называемые "сосудистые препараты", нередко вводимые внутривенно капельно. Их назначение часто обосновывается наивными и архаичными представлениями о связи болезни Паркинсона с "плохими сосудами головного мозга", которые у большинства пациентов, даже преклонного возраста, существенно не страдают. Положительный опыт их применения, если он и существует, объясняется не чем иным, как эффектом плацебо.

Эффект плацебо достигается верой пациента во врача, неправильно донесенной или неточно воспринятой информацией, силой традиций, а иногда и отчаянием пациента в методах классической медицины. Специалисты, занимающиеся лечением болезни Паркинсона, прекрасно знают, что значительная часть больных хорошо реагирует на плацебо, но этот эффект никогда не бывает стойким. Важнее всего, чтобы неэффективные препараты и другие методы лечения не препятствовали проведению адекватной терапии заболевания, промедление с которым может иметь неблагоприятные долговременные последствия.

В целом, пациенты с болезнью Паркинсона должны соблюдать осторожность при применении любых лекарственных средств, некоторые из которых несут опасность ухудшения их состояния. Прежде всего это относится к антипсихотическим средствам. То же можно сказать и о ряде препаратов, широко применяющихся в неврологической и терапевтической практике, но способных блокировать дофаминовые рецепторы и усиливать симптомы паркинсонизма: циннаризин (включая комбинированные препараты циннаризина и пирацетама**), метоклопрамид**, прометазин. Препараты железа, назначаемые при железодефицитной анемии, могут снижать эффективность препаратов допа и ее производных и нередко требуют увеличения ее дозы.

Будьте осторожны с препаратами, которые вызывают седативный эффект, включая снотворные, особенно если они обладают длительным действием (например, бромдигидрохлорфенилбензодиазепин**). При их применении сообщайте лечащему врачу о выраженности седативного эффекта, возможном усилении симптомов в дневное время.

С другой стороны, такие "ноотропные" препараты, как пирацетам**, способны у некоторых пациентов вызвать возбуждение.

Наконец, следует иметь в виду, что при оперативных вмешательствах, проводимых по поводу сопутствующих заболеваний, для наркоза нередко используют препараты для общей анестезии - препараты с сильнейшим седативным эффектом, способные вызывать искусственную кому, необходимую для проведения хирургического вмешательства. У пожилых людей они могут спровоцировать спутанность сознания. Некоторые хирургические операции могут быть проведены под действием менее опасных препаратов, при некоторых состояниях можно обойтись без хирургического вмешательства. Спросите лечащего врача об альтернативных способах лечения, прежде чем выбрать хирургическое вмешательство.

Список препаратов, способных вызвать ухудшение у пациентов с болезнью Паркинсона, весьма обширен, поэтому имеет смысл перед началом регулярного приема нового препарата, даже если он выписан по поводу иного заболевания, посоветоваться с неврологом.

Быстрый прогресс в изучении патогенеза болезни Паркинсона, а также развитие новейших медицинских технологий (в частности, методика подсаживания стволовых клеток, способных занять место гибнущих клеток, или генетическая терапия) позволяют надеяться, что в ближайшее десятилетие будет найден способ существенно замедлить прогрессирование этого заболевания.

ГАРАНТ:

Нумерация разделов приводится в соответствии с источником

10. Правила визита к врачу

Для извлечения максимальной пользы от визита к врачу попробуйте придерживаться следующих несложных рекомендаций.

- Большинство врачей приветствует, если вы познакомитесь с информацией, касающейся вашего заболевания. Это поможет вам участвовать в принятии решений по поводу терапии, вы сможете более точно сформулировать свои жалобы.

- Заранее составьте список вопросов к врачу, которые у вас возникли.

- Не откладывайте надолго визит к врачу, который вас наблюдает, особенно если чувствуете ухудшение или осложнения лечения.

- На каждый визит берите с собой все лекарственные препараты, которые вы сейчас принимаете.

- Не принимайте перед визитом к врачу какого-либо дополнительного средства - врачу важно видеть, как работает та схема терапии, на которой вы находитесь в данное время.

- Во время визита будьте откровенны с врачом.

- Не бойтесь задавать вопросы и обсуждать с врачом те симптомы, которые, на ваш взгляд, не связаны с болезнью Паркинсона.

- Записывайте ответы на ваши вопросы, рекомендации врача, чтобы не забыть.

- Важно понимать, что вы не остались один на один с вашим заболеванием: существует много специалистов, способных вам помочь.

11. Нейрохирургическое лечение

Нейрохирургическое лечение в настоящее время проводится по двум основным показаниям:

- тяжелые дезадаптирующие флуктуации и дискинезии, не улучшающиеся оптимальным лекарственным лечением;

- выраженное дрожание, резистентное к лекарственным средствам.

При болезни Паркинсона возможны следующие варианты нейрохирургического вмешательства:

- Электростимуляция глубоких структур мозга

- Стереотаксическая таламотомия и паллидотомия

- Таламотомия фокусированным ультразвуком

Электростимуляция глубоких структур головного мозга во всем мире рассматривается как высокоэффективный метод лечения развернутых и поздних стадий болезни Паркинсона. В качестве основных мишеней при расстройствах движений используются субталамическое ядро, внутренний сегмент бледного шара и ядра таламуса.

Нейростимуляция осуществляется с помощью автономных имплантируемых систем и обеспечивает недеструктивное, обратимое изменение активности структур головного мозга. После имплантации электродов в вещество головного мозга их концы проводятся под кожей в область шеи, где присоединяются к импульсному генератору. Для управления параметрами стимуляции используется ручной пульт - программатор. Во время проведения хирургического вмешательства пациент остается в сознании. Для хирурга важно сохранять контакт с пациентом, чтобы иметь возможность обсудить с ним его ощущения. Сам головной мозг не имеет болевых рецепторов и, соответственно, болевых ощущений у пациента не возникает. Продолжительность оперативного вмешательства составляет несколько часов. Большинство пациентов после подобного вмешательства остаются на противопаркинсонической терапии, однако ее доза уменьшается.

Многочисленные исследования подтвердили, что электростимуляция глубоких структур головного мозга обладает хорошим профилем безопасности, особенно у лиц младше 75 лет. Однако, как и любое другое оперативное вмешательство, подобная процедура сопровождается некоторым процентом осложнений, который минимален в случаях, когда работает опытная команда хирургов. Эффективность нейростимуляции определяется тремя основными моментами: 1) отбором пациентов для хирургического лечения; 2) точной имплантацией электрода в выбранную мишень; 3) индивидуальной программой электростимуляции и адаптированной к ней медикаментозной терапией.

При деструктивных стереотаксических операциях производится разрушение определенной структуры мозга, отвечающей за тот или иной симптом заболевания, что ведет к уменьшению симптомов болезни. Таламотомия используется для уменьшения одностороннего тремора. Показанием к паллидотомии является появление односторонних дискинезий на противоположной стороне.

Фокусированный ультразвук - это современная малоинвазивная медицинская технология, используемая для ультразвуковой термодеструкции вещества головного мозга без разреза мягких тканей и костей черепа. Более 1000 ультразвуковых лучей фокусируются в конкретно заданной точке в веществе головного мозга, например, в базальных ганглиях, и создают в ней тепловую деструкцию. На протяжении всей процедуры пациент находится в сознании, а на 3-тесловом магнитно-резонансном томографе производится запись МР-термографии. Это позволяет непрерывно поддерживать нейровизуализационную и клиническую обратную связь с пациентом. Сама процедура продолжается около 3-4 часов, а максимальный эффект развивается спустя 2-3 месяца.

В настоящее время этот метод применяется при болезни Паркинсона только в случае резистентного к терапии тремора. Технология фокусированного ультразвука имеет ограничение в применении, в частности, она не подходит для использования у пациентов с высокой плотностью костной ткани, что препятствует прохождению ультразвука через кости черепа.

Основное преимущество данного метода - это отсутствие хирургического вмешательства и всех вытекающих отсюда последствий: нет риска инфицирования, нет имплантантов, нет необходимости в программировании, а также нет постоянных переживаний пациента о том, исправно ли работает стимулятор. Все это позволяет значительно сократить длительность пребывания в больнице и облегчает послеоперационный восстановительный период в целом.

Главным недостатком фокусированного ультразвука, как и других деструктивных операций, является необратимость его эффекта, что при двустороннем воздействии на структуры-мишени в головном мозге сопряжено с высоким риском развития нарушений ходьбы и речи. В связи с этим, воздействие проводится только с одной стороны.

Фокусированный ультразвук является альтернативой традиционному нейрохирургическому лечению, так как может быть использован у пациентов, которым оно противопоказано из-за сердечно-сосудистых заболеваний или проблем со свертываемостью крови.

Как научиться жить с болезнью Паркинсона

1. Ваше отношение к диагнозу

Когда опытный невролог приходит к заключению о том, что у Вас болезнь Паркинсона, ни Вам, ни Вашим близким не следует впадать в отчаяние. Конечно, эту болезнь пока невозможно радикально вылечить. Она неизбежно ограничивает Вашу активность и на работе, и дома. Она требует непрерывного лечения, в том числе постоянного приема лекарственных средств. Но в наши дни, когда имеется много разных противопаркинсонических препаратов, существует возможность контролировать ее симптомы. Своевременное и правильно подобранное лечение способно сохранить на многие годы Вашу профессиональную и бытовую активность.

Для того чтобы Вы могли выбрать правильную линию поведения, можем предложить Вам следующие советы.

- Выберите лучшего, по Вашему мнению, врача и во всем ему доверять. Выполнять все указания врача в отношении лечения. Если возникают какие-то вопросы в отношении лечения, следует консультироваться с врачом о том, как быть дальше. В настоящее время почти в каждом регионе нашей страны работают врачи, специализирующиеся на лечении Вашего заболевания, которые всегда смогут дать нужный совет.

- Ни в коем случае не занимайтесь самолечением! Возьмите за правило применять только такое лечение, которое назначил или одобрил Ваш врач. Вы всегда можете обсудить с врачом различные варианты лечения и вместе определить тактику терапии.

- Организуйте свою работу и наладьте взаимодействие со своими близкими так, чтобы Вы чувствовали себя по возможности максимально уверенным и независимым. Подумайте, что Вы сможете сделать в новых условиях, когда болезнь ограничила вашу обычную двигательную активность, что может помочь вам раскрыть свои возможности. Учитесь спокойно реагировать на неуместное любопытство окружающих.

- Общение с людьми, имеющими те же проблемы, что у Вас, поможет вам справляться с трудностями. Старайтесь не идти на поводу у трудностей и преодолевать их.

- Создайте определенный распорядок дня, учитывающий Ваше состояние, и регулярно придерживайтесь его. Максимальный уровень активности должен приходиться на время лучшего самочувствия, как правило это первая половина дня. Вечером позвольте себе расслабиться и отдохнуть.

- Очень важен достаточный и качественный сон, поэтому старайтесь спать не менее 7-8 часов за ночь. Ложиться спать и вставать утром лучше в одно и то же время.

- Выполняйте рекомендованный комплекс физических упражнений. Старайтесь не сокращать, а наоборот, расширять свою двигательную активность. Это не только поддержит ваши физические возможности, но и, как показывают научные исследования, может затормозить прогрессирование заболевания.

2. Повседневная активность

Под повседневной активностью понимают любые формы деятельности человека в течение дня. Она включает в себя деятельность на работе, любые виды работы по дому, разные формы общественной деятельности, знакомство с интересующими вас сферами искусства и событиями общественной жизни, ну и, конечно, внутрисемейные и другие межличностные отношения на работе и в быту.

Слово "активность" подразумевает, что вся повседневная деятельность осуществляется вами по собственному желанию, согласно плану, который вы определите для себя сами, но в соответствии с вашими реальными возможностями.

Нет одинаковых больных, одинаковых проявлений болезни и объема физических возможностей. Один заболевает еще в трудоспособном возрасте и продолжает работать, другой заболевает в пожилом возрасте, и, возможно, кроме болезни Паркинсона у него есть и другие болезни, которые требуют лечения. Соответственно, объем повседневной активности у разных больных неодинаков. У работающих больных он больше, у пожилых неработающих - меньше.

Пожилые пациенты больше нуждаются в советах и психологической поддержке, поэтому наши советы обращены главным образом к пожилым больным, которые сопротивляются трудностям хронического заболевания, и к их родственникам, помогающим преодолевать эти трудности. Для изложения советов и рекомендаций, как лучше организовать повседневную активность и преодолеть возможные затруднения, наиболее удобно мысленно проследить весь ваш день с утра до вечера.

Вы проснулись

Последнюю дозу лекарств вы приняли еще вчера вечером, а утром действие лекарства ослабло, и вам трудно двигаться. Поэтому с вечера на прикроватной тумбочке или столике должна быть приготовлена утренняя доза лекарств и стакан с водой, чтобы ее запить. Для того чтобы принять лекарство, вы должны сесть. Если вы лежите на спине, согните ноги в коленях, упритесь стопами, поднимите таз и повернитесь на бок на ту сторону кровати, куда вы собираетесь сесть. Затем спустите ноги с постели, одновременно опираясь рукой, садитесь на край кровати. В положении сидя вам будет нетрудно принять лекарства.

Ваши лекарства могут подействовать не сразу. Поэтому если нет уверенности, что силы к вам вернулись, не торопитесь вставать. Посидите, подождите, когда начнут действовать лекарства. Вы можете начать надевать домашнюю одежду еще сидя. Одежда должна быть простой, легкой, застегивающейся на крупные пуговицы или застежку-молнию, а может быть вообще без застежек.

Наденьте домашние тапочки. Лучше, если они на резиновой подошве. Чтобы тапочки не соскакивали с ноги, у них должна быть "пятка". Такие тапочки легче надеть, пользуясь "язычком".

Вы встаете с постели

Вы уже оделись. Лекарство начинает действовать. Вы можете вставать.

У здорового человека с этим нет проблем, потому что руки, ноги, туловище автоматически двигаются согласованно и здоровый человек не задумывается, как делать движения - просто встал и пошел.

При болезни Паркинсона согласованность и автоматизм движений уменьшаются, поэтому больному приходится думать о том, как совершить те или иные движения.

Для того чтобы встать с постели, нужно отодвинуть стопы кзади, под край кровати. Стопы нужно установить "на ширину плеч". Затем вы наклоняете туловище кпереди, кладете ладони на колени и, упираясь руками в колени, плавно встаете. Кстати, точно таким же образом вы можете вставать и со стула.

Утренний туалет и гигиена

Поднявшись с постели, вы направляетесь в туалет. Если у вас в последнее время после утреннего приема лекарств не сразу появляется уверенная ходьба и надежное равновесие, то на пути Вашего следования к туалету (да и на пути в другие помещения) на стенах должны быть приделаны скобки (наподобие ручек от двери) или поручни, за которые вы можете держаться при ходьбе. Такая предосторожность поможет предупредить падение, ушибы и травмы.

Чтобы вы могли уверенно сесть на унитаз, на стенах в туалете тоже должны быть приделаны скобы. Они же облегчают вам потом вставание с унитаза.

Для того чтобы умыться, Вы закрываете глаза. Не видя окружающих предметов, вы можете потерять равновесие, пошатнуться и упасть. Поэтому и в этом случае скоба рядом с умывальником не помешает.

При умывании не просто плескайте воду в лицо, а протирайте лицо, шею, уши, надплечье с некоторым усилием. Такое умывание становится и лечебной гимнастикой, и легким самомассажем. Некоторые врачи рекомендуют пользоваться электрической зубной щеткой, а мы советуем простую зубную щетку, причем желательно, чтобы Вы чистили зубы поочередно то левой, то правой рукой. В этом случае гигиеническая процедура превращается в нетрудную лечебную гимнастику.

Мужчина кроме умывания должен еще и побриться. Если у вас получается привычное бритье с намыливанием щек и безопасной бритвой, так и продолжайте. Однако бритье электрической бритвой имеет некоторые преимущества: не нужно намыливать лицо, бриться можно сидя и не обязательно в ванной комнате. Конечно, это следует делать в те часы и дни, когда Вы чувствуете себя лучше.

В ванной комнате рядом с ванной и на дно самой ванны нужно положить резиновые коврики - тогда Вы не поскользнетесь. Чтобы войти в ванну, следует держаться за скобы на стенах.

Принимать ванну лучше сидя, так Вам будет удобнее намылить тело. При болезни Паркинсона нарушается терморегуляция и можно легко перегреться, поэтому температура воды не должна быть высокой.

После того как вы помылись, вытереться полотенцем лучше не выходя из ванны. Потом, держась за скобы, Вы выходите из ванны и надеваете легкую домашнюю одежду.

После принятия ванны следует отдохнуть полчаса или больше. В зависимости от ваших привычек вы можете отдыхать в постели, на диване, в кресле. Глубокое низкое кресло самое неподходящее место для отдыха: в нем можно уснуть в неудобной позе, из него бывает трудно подняться.

Выход из дома за покупками

Если пациент ведет домашнее хозяйство самостоятельно или имеет силы помочь своей семье, то он должен позаботиться о своевременном приобретении продуктов. Правильное планирование приобретения скоропортящихся продуктов и продуктов длительного хранения особенно важно при самостоятельном ведении хозяйства.

Нет ничего зазорного, если вы будете записывать себе в блокноте, что нужно купить сегодня, завтра и т.д.

Если вы выходите за продуктами ежедневно, то вам следует определить тот вес, который вы без труда можете донести до дома - обычно это 2-3 кг.

Если обстоятельства сложились так, что вам приходится за один раз купить больше продуктов, то нужно обзавестись специальной сумкой на колесиках.

Прием пищи

Каждый из приемов пищи должен быть приурочен ко времени дня, когда вы чувствуете себя бодрее. Старайтесь принимать пищу каждый день в одно и то же время, так как время приема многих препаратов зависит от приема пищи. Главным образом это касается препаратов допа и ее производных. Всасывание препарата допа и ее производные в желудке зависит от скорости эвакуации его содержимого (перехода пищи в кишечник) и значений кислотности желудочного сока. Наличие пищи в желудке замедляет и ухудшает всасывание препарата допа и ее производные и ее эффективность снижается. Поэтому препараты препарата допа и ее производные желательно принимать за 45-60 минут до еды или через полтора-два часа после нее.

Обстановка кухни должна быть удобной и доступной. Надо максимально облегчить процесс приготовления пищи. Все продукты заранее должны быть готовы к употреблению, вам остается лишь что-то нарезать и что-то подогреть.

Стол, за которым вы едите, должен располагаться недалеко от места подогревания пищи. Не следует ходить с горячим блюдом через всю комнату и тем более в другое помещение. На столе все должно быть подготовлено заранее: посуда, продукты, которые вы любите употреблять во время еды (хлеб, специи, вода, соки, фрукты и т.д.).

Ешьте не торопясь, содержимое каждой следующей ложки направляйте в рот только после того, как проглотили содержимое предыдущей ложки или сделали глоток воды. Во время еды могут возникнуть проблемы, связанные с пережевыванием и проглатыванием пищи (кусок застревает в горле). Это связано с тем, что из-за паркинсонизма глотательные мышцы также ослаблены и хуже справляются со своей функцией.

Советы для облегчения глотания:

- во время еды сидите прямо;

- при глотании немного наклоните голову вперед;

- ешьте маленькими порциями, не берите в рот следующую порцию, если предыдущая проглочена не до конца;

- отведите на прием пищи достаточно времени и не разговаривайте во время еды;

- жидкость отпивайте маленькими глотками;

- при необходимости употребляйте измельченную пищу;

- сконцентрируйтесь на движениях языка;

- после каждого проглатывания еды пейте немного жидкости;

- лучше есть чаще и понемногу;

- если возникает желудочно-пищеводный рефлюкс, из-за которого желудочный сок поднимается в пищевод (изжога, отрыжка), после еды не рекомендуется лежать.

Для глотания важна консистенция пищи. Сухие или жареные продукты проглатываются и перевариваются труднее, чем отварные продукты, кремы и пюре. Из одних и тех же продуктов можно приготовить самые разные блюда.

Если процессу еды мешают дрожание рук и неуклюжесть движений, можно использовать доступные вспомогательные средства:

- для питья используйте соломинку и стакан с крышкой или утяжеленный стакан;

- пользуйтесь крепящимися к столу тарелками, задний край которых выше;

- покрытие стола должно быть шероховатым;

- если пища состоит из маленьких кусочков, пользуйтесь ложкой вместо вилки;

- ручки кружек и рукоятки ножей-вилок обмотайте чем-либо, чтоб они стали шире, их будет удобнее держать;

- для удобства можно пользоваться кружкой с двумя ручками.

Если Вы устали во время еды, то вам следует отдохнуть полчаса. Если усталости нет или Вы уже отдохнули, то не спеша помойте посуду и приведите в порядок разделочный стол и стол, за которым Вы едите; после этого также можно полчаса отдохнуть.

Не следует забывать, что состав принимаемой вами пищи может влиять на усвояемость и эффективность принимаемых противопаркинсонических средств. Посоветуйтесь с Вашим врачом или консультантом-диетологом, какая пища более подходит при наличии хронического заболевания, которое уменьшает Вашу двигательную активность, при том что Вы должны регулярно принимать противопаркинсонические препараты, которые сами по себе изменяют аппетит и влияют на деятельность кишечника.

Уборка квартиры

Вы должны правильно оценить свои силы - что Вы можете сделать при уборке сами так, чтобы это не повредило вашему состоянию: вытереть пыль, пропылесосить полы, ковры и другие предметы (например, диван), сделать влажную уборку или помыть пол.

Можем дать вам один совет: не нужно делать так, как это иногда делают здоровые люди: ставить себе цель убрать всю квартиру за полдня или за один день. Когда вы живете один, никогда не нужно делать сразу генеральную уборку. Не стесняйтесь для самого себя составить расписание уборки и делать ее по частям каждый день недели. Это будет полезной для вас формой ЛФК.

Однако Вы сами должны оценить свои силы и не приниматься за такую уборку, которая Вам не по силам.

Стирка белья

Нужно обзавестись стиральной машиной, которая все сделает за Вас. Но выстиранное и отжатое белье нужно развешивать для окончательной просушки, а потом его еще надо и гладить. Если Вы не чувствуете в себе уверенности, что сможете сделать это сами, то следует попросить помощи. Машина постирает белье, а помощники его развесят и погладят. Также сейчас доступны сушильные машины, в которые белье помещается сразу после стирки. После использования некоторых из них можно даже не гладить белье.

Прогулки

Не стоит объяснять, что прогулки на свежем воздухе в размеренном и привычном для Вас темпе укрепляют Вас, повышают настроение и заряжают бодростью. Многие заболевания имеют необъяснимые загадки, есть своя и у болезни Паркинсона: у многих больных, как только они переступают порог дома и выходят на улицу, улучшается ходьба, и они с удовольствием вышагивают километры на таких прогулках. Поэтому мы считаем прогулки обязательным элементом повседневной двигательной активности.

В ряде случаев прогулки можно сочетать с закупкой необходимых продуктов или выполнением иных хозяйственных или повседневных забот (заплатить за квартиру, приобрести какие-нибудь хозяйственные товары).

Двигательная активность в остальное время дня

Выше мы уже перечислили столько вариантов двигательной активности, что на все остальное остается мало времени. Тем не менее, сидеть у телевизора или радиоприемника, шелестеть страницами газет и книг - не самое лучшее времяпрепровождение для больного с затруднением движений. Чем больше времени в день приходится на двигательную активность, тем лучше. Не думайте, что врач не понимает, что больному вся эта активность дается с большим напряжением воли и сил. Но мы всегда настаиваем, чтобы больной выполнял максимум нагрузки по домашним обязанностям, если это, конечно, не ухудшает его состояния.

Напомним, что усталость после такой работы - это не ухудшение здоровья, и она проходит после отдыха. Поэтому вместо того, чтобы сидеть в кресле или лежать на диване, все полезное время (время, когда сильнее действуют лекарства) следует употреблять с практическим смыслом: стереть влажной тряпкой или губкой пыль с мебели или подоконников, подмести (протереть) пол на кухне, в ванной и туалете. Ну а если у вас достаточно сил, то пропылесосьте комнаты.

Если остается время после выполнения этих домашних и бытовых работ, следует выполнить упражнения ЛФК.

Поездка в гости и прием гостей

Для любого человека важно общение с родственниками и друзьями. Поэтому Ваше стремление к такому общению и желание его осуществить ваш врач хорошо понимает. Однако, к сожалению, при поездках могут возникнуть затруднения. В связи с этим хотелось бы предложить несколько советов.

- Поездки в гости возможны только в тех случаях, если Вы можете хорошо переносить транспорт, если хватит сил на общение с родственниками и знакомыми в течение нескольких часов.

- Поскольку продолжительность поездки предсказать трудно, возьмите с собой очередную порцию лекарств и небольшую бутылку с водой, чтобы их запить.

- Не стесняйтесь принимать лекарства в назначенное для этого время, где бы вы ни находились.

Выходя на люди, Вы должны помнить, что люди так устроены, что все необычное у них вызывает любопытство. Поэтому они могут разглядывать, как Вы двигаетесь. Наш совет - не обращайте на это никакого внимания.

Если Вам трудно ездить в гости, приглашайте родственников и знакомых к себе домой. Конечно, их приход должен совпадать с часами Вашего хорошего состояния.

Приготовление ко сну

Вечернее самочувствие у всех больных разное. Одни так устают за день, что мечтают скорее добраться до постели. Другие могут чувствовать себя достаточно активными, если для них было правильно подобрано время приема вечерней дозы.

В соответствии с обычным для вас вечерним самочувствием вы отводите определенное время для приготовления ко сну. Вы должны приготовить лекарства на следующий день, разложить их по числу приемов в пузырьки с соответствующими надписями. Совершите вечерний туалет и гигиенические процедуры и ложитесь спать. Во сне человек обычно неосознанно меняет положение тела в постели, при этом у него не затекают руки и ноги. При болезни Паркинсона такое изменение положения затруднено. Испытывая дискомфорт, больной просыпается и не сразу может объяснить себе причину пробуждения.

Первое, что следует сделать, - это повернуться на другой бок: упереться стопами, поднять таз, повернуть колени и туловище на другой бок. Иногда для облегчения поворотов в кровати возле стены делают специальные приспособления (скобы, планки и др.), ухватившись за которые, вы легче совершите поворот.

У вас может возникнуть желание утолить жажду, поэтому на прикроватной тумбочке должен быть приготовлен стакан с водой. Чтобы не разбить стакан и не разлить воду, рядом с вами должен быть выключатель электрического света. Также вместо стакана можно использовать пластиковую бутылку.

Если среди ночи возникает желание посетить туалет, то путь к нему должен быть хорошо освещен.

Если вам трудно ночью дойти до туалета или вы очень боитесь упасть, то с вечера рядом с кроватью на простой стул или низкую устойчивую табуретку следует поставить судно, которым вы воспользуетесь ночью. После туалета ложитесь спать и спите до утра.

Следующим утром вас ждет новый день. Вы должны провести его не хуже, чем сегодняшний.

Советы больным с болезнью Паркинсона, которым предстоит многочасовая поездка в автомобиле, поезде, самолете

- Вам необходимо обсудить с вашим неврологом особенности вашей поездки.

- Вы должны получить от вашего врача выписку с информацией о течении и особенностях вашей болезни, о том, какие дозы лекарств вы обычно принимаете, при необходимости - рекомендации по коррекции возможных побочных эффектов.

- Если вам ничего не известно о лекарственном снабжении в месте вашего будущего пребывания, лучше взять с собой запас лекарств на 1-2 мес.

- Если вам ничего не известно о том, сможете ли вы поесть в ходе поездки в буфете, кафе, ресторане, необходимо взять небольшой запас еды и питья в дорогу.

- В дорогу надевайте удобную одежду и обувь.

- Маленькая надувная подушка позволит вам путешествовать с комфортом и в автомобиле, и в самолете, и в поезде.

- Если вам предстоит длительное путешествие, постарайтесь отдохнуть в течение суток до полета и в течение суток по прибытии.

- Постарайтесь принять больше жидкости за день до вылета и после прибытия. Это позволит вам меньше пить в день полета и сократить количество визитов в туалет.

- Если вам никто не помогает в поездке:

- Вы должны заранее представить и оценить услуги такси и носильщика;

- на такси вам следует прибыть в медицинскую комнату аэро- или железнодорожного вокзала;

- сотрудники медицинской комнаты вместе с другим персоналом помогут вам занять место в вагоне поезда или салоне самолета;

- когда вы расположились в купе или на борту самолета, то проинформируйте проводника или стюардессу о своем заболевании, о своих трудностях с передвижением, о том, что вам может потребоваться посторонняя помощь при приеме пищи или посещении туалета.

- По прибытии Вы должны поставить в известность людей из вашего будущего окружения о вашей болезни, трудностях, необходимости принимать лекарства.

- В самые ближайшие дни после приезда Вы должны встретиться с неврологом, который будет в дальнейшем вас наблюдать. Мы надеемся, что вы встретите компетентного специалиста и он будет продолжать оказывать вам квалифицированную помощь, но надеемся также, что вы настороженно отнесетесь к его рекомендациям, если он потребует полностью изменить привычное для вас лечение.

Ваше поведение при эпизодах ухудшения состояния в течение дня или в течение нескольких дней

Даже у здорового человека самочувствие в разные дни бывает то лучше, то хуже. Такое тем более бывает у больных хроническими заболеваниями, в том числе и болезнью Паркинсона. Причины такого изменения бывают различны: резкие метеорологические колебания и изменения геомагнитного поля Земли, душевные травмы и сильные переживания по этому поводу, внезапно возникшие сопутствующие заболевания - простуда, грипп, появление или обострение заболеваний внутренних органов, нарушение привычной схемы приема лекарств или недостаточность действия назначенных вам прежде препаратов.

Имея многолетний опыт наблюдения и лечения больных с болезнью Паркинсона, мы знаем, что сами больные, как правило, могут точно определить причины временного ухудшения состояния. Тем не менее, в каждом отдельном случае будет лучше, если вы посоветуетесь с врачом.

При длительном наблюдении больного с хроническим заболеванием мы считаем очень важным, чтобы вас наблюдал один и тот же врач. Обычно это врач, который ведет поликлиническую практику. Сотрудники нашей кафедры и Центра систематически ведут дополнительное наблюдение поликлинических больных.

Если у вашего врача в поликлинике возникают сомнения в правильности назначенного лечения, он может направить вас в наш Центр для консультации. Совместными усилиями вашего врача, наших сотрудников и с учетом ваших собственных представлений о причине ухудшения или неудовлетворительного состояния в определенные часы дня будет сделана оценка вашего лечения и предприняты меры для ликвидации таких ухудшений.

Диета при болезни Паркинсона

В дневной рацион должны входить зерновые и молочные продукты, фрукты, овощи и мясо/рыба. Клетчатка, содержащаяся в овощах и фруктах, нужна для работы системы пищеварения и помогает профилактике запоров, которые часто сопутствуют болезни Паркинсона. Белки могут ухудшать всасывание препарата допа и ее производные, однако исключить белковые продукты из рациона невозможно - пища должна быть полноценной.

Если Вы принимаете леводопу, то рекомендуется составить меню питания таким образом, чтобы в первой половине дня преобладали продукты с низким содержанием белков (хлеб, булка, зерновые, овощи, фрукты, углеводы). Мясо, рыбу, яйца и творог, богатые белками, желательно оставить на вечер. Таким образом леводопа будет лучше усваиваться в активное дневное время, а ужин будет содержать достаточное количество белков.

Из зерновых предпочтительнее рис, кукуруза и гречка с низким содержанием клейковины. Углеводы можно потреблять в любом виде, особенно фрукты и овощи, и как основное блюдо, и как гарнир, но сладкое в умеренном количестве.

Жиры делятся на животные и растительные; предпочтение желательно отдавать растительным (растительное масло, особенно оливковое). Количество животных жиров и холестерина в рационе должно быть относительно невелико (сливочное масло, свиное сало).

Важно употреблять достаточное количество жидкости. Это помогает бороться с запорами, снижает вероятность падения артериального давления, облегчает усвоение организмом лекарств и пищи. Суточное количество жидкости должно быть достаточным, не менее 6-8 стаканов в день помимо пищи. Однако потребление жидкости в вечернее время следует ограничить, чтобы ночью не ходить часто в туалет. Кофе и черный чай стимулируют деятельность почек и выведение жидкости из организма, снижая запас жидкости в организме. При болезни Паркинсона лучше пить растительные отвары и чаи (мята, лимон, ромашка и пр.). Крепкие алкогольные напитки нежелательны, так как алкоголь действует губительно на нервную систему и может взаимодействовать с некоторыми препаратами (в том числе антидепрессантами).

Витамины можно принимать зимой и весной. Что касается приема пищевых добавок, существуют аргументы и за, и против, однако предпочтительнее натуральные продукты. Существуют данные, указывающие на то, что дефицит витамина D негативно сказывается на течении болезни Паркинсона. Поэтому мы советуем всем пациентам больше употреблять в пищу продуктов, в котором содержится достаточное его количество (жирные сорта рыбы, рыбий жир, сливочное масло, сыр и другие жирные молочные продукты, яичный желток, икра). Дополнительный прием препаратов витамина D необходимо проводить под наблюдением врача, предварительно стоит сдать анализ на его содержание в крови. Как недостаток, так и избыток витамина D является вредным и даже опасным для человека.

Падения

Падение может быть результатом ухудшения движений при болезни Паркинсона, неустойчивого равновесия. Однако у пожилого человека падение может произойти при колебаниях артериального давления, перебоях сердечного ритма, при внезапном головокружении и дурноте.

Причиной могут быть и случайные факторы: неровности на дороге (ямки, бугорки), скользкие поверхности пола или дороги, плохое освещение, плохое зрение или невнимательность при ходьбе или попытке встать или сесть. Совершенно очевидно, что случайных факторов можно избежать, соблюдая осторожность и проявляя внимание к своей ходьбе. Участившиеся падения при ухудшении болезни Паркинсона могут потребовать изменения проводимого лечения.

При падении постарайтесь сохранить спокойствие, не торопитесь вставать, сначала "придите в себя". Попытайтесь оценить полученные травмы, нет ли переломов, слушаются ли вас руки и ноги, нет ли сильного головокружения или перебоев в работе сердца. Если есть возможность получить помощь окружающих, то не стесняйтесь обратиться к ним с такой просьбой. Если никого вокруг нет, попытайтесь встать сами: сначала на четвереньки, потом на стопу одной ноги, потом, опираясь руками на колено, встаньте и распрямитесь. Все это легче проделать, если вы опираетесь на какой-нибудь прочно стоящий предмет: дома - крепкий стул, стол, диван, на улице - скамейка, забор, дерево.

Для того чтобы врач правильно оценил ситуацию, связанную с падением, вам нужно припомнить получше и сообщить, не было ли случайных причин падения (оступился, споткнулся, поскользнулся), может быть, падению предшествовало головокружение, перебои или боль в сердце. Все это поможет правильнее установить причину падения и избежать его в дальнейшем. Повторяющиеся падения требуют от вас максимальной осторожности при ходьбе, пользуйтесь палочкой, помощью окружающих.

Одной из причин падений при болезни Паркинсона является потеря равновесия, при этом тело больного неудержимо "несет" вперед, в сторону или же он начинает пятиться назад. Кроме того, падения нередко следуют за внезапными застываниями - эпизодами прекращения движения с невозможностью сделать шаг или же неэффективным топтанием на месте. Как правило, такие застывания возникают либо в начале ходьбы, либо при изменении программы движений - при поворотах, при прохождении через узкое пространство, например, дверной проем, при вхождении в лифт, при переступании через порог. Такие падения особенно опасны на лестнице или в темном подъезде. Зная свои трудности, будьте особенно внимательны при поворотах, вставании из положения сидя и при ходьбе по лестнице.

Еще одна причина падений кроется в вегетативной недостаточности, когда артериальное давления пациента не может удержаться на оптимальных цифрах и резко снижается при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии или ходьбе. Такое состояние называется ортостатическая гипотензия, которая проявляется слабостью, сонливостью, невращательным головокружением и чувством дурноты в положении стоя, желанием присесть или прилечь для облегчения симптомов, а в некоторых случаях приводит к падению и даже обмороку! Для подтверждения наличия ортостатической гипотензии проводится проба с измерением давления лежа и стоя (ортостатическая проба). Следует помнить, что поле приема некоторых противопаркинсонических препаратов, снотворных и успокаивающих средств, диуретиков, а также после еды давление снижается, и симптомы ортостатической гипотензии могут усиливаться. Поэтому следует исключить или минимизировать прием препаратов с гипотензивным эффектом, и выходить на улицу только при хорошем самочувствии, в те периоды в течение дня, когда цифры давления более стабильны.

Рекомендации по выполнению физических упражнений:

1) Комбинируйте упражнения на физическую выносливость и функциональную мобильность - тренинг силы мышц разгибателей колена и бедра при вставании со стула, силы мышц подошвенного сгибания голеностопного сустава при подъеме по лестнице, выносливость при ходьбе в изменении направления.

2) Предпочтительно выполнять высокоамплитудные движения в положении лежа, сидя, стоя или при ходьбе.

3) Предлагая отдельные упражнения с отягощением, необходимо применять силовые упражнения, воздействующие на большие группы мышц и вовлекающих большинство суставов.

4) Выполнение упражнений эффективно с использованием биологически обратной связи.

5) Комплекс упражнений должен быть сформирован в зависимости от поставленных целей, но учитывая необходимость в повседневной жизни выполнять определенные действия:

- вставать и садиться на стул

- ложиться и вставать с кровати

- переворачиваться в кровати

- ходьба большими шагами с махами руками с большой амплитудой (скандинавская ходьба)

- ходьба с препятствиями и преодолению их

- ходьба с резкими остановками и сменой направления ходьбы, в том числе назад

- ходьба и удержание равновесия при выполнении двух задач, например, при разговоре, переноске предмета или повороте головы налево или направо

- повороты на больших и суженных пространствах:

6) Ведите дневник падений. Это обеспечит оптимальный выбор цели и метода реабилитации, место реабилитации, применение двойной задачи, наличие страха падений, ортостатической гипотензии и моторных флуктуаций и дискинезий, необходимость вспомогательных средств.

7) Постепенно увеличивайте интенсивность и частоту повторов физических упражнений:

- по шкале Борга оценивайте толерантность к физической нагрузки от 13 баллов (умеренная интенсивность) до 14 баллов или 17 баллов (высокая интенсивность)

- по частоте пульса: интенсивность физических упражнений и процент от максимальной ЧСС (максимальная частота сердечных сокращений рассчитывается по формуле 220 минус возраст человека),

тренировка средней интенсивности при ЧСС 40-60% от максимальной

тренировка высокой интенсивности при ЧСС 40-80% от максимальной

- по частоте подходов: увеличение нагрузки, скорости и числа подходов с 1 до 3 по 8-15 повторений на каждый поход (при интенсивности одного повтора ЧСС 60-80% от максимальной или, если это невозможно, максимум четыре повтора)

8) Выполняйте комплекс физических упражнений под контролем врача по медицинской реабилитации.

Рекомендации при применении тредмил-тренинга (беговой дорожки):

1) Необходимо сосредоточиться на цикле шага, увеличивая длину шага.

2) Сконцентрируйте внимание и используйте биологически обратную связь

3) Можно применять двойную когнитивную задачу, попросив пациента сосредоточиться на длине шага

4) Рассмотрите возможность размещения зеркала перед беговой дорожкой, чтобы обеспечить визуальную обратную связь о положении тела.

5) Постепенно увеличивайте интенсивность и частоту повторов физических упражнений:

тренировка средней интенсивности при ЧСС 40-60% от максимальной

тренировка высокой интенсивности при ЧСС 40-80% от максимальной

- Скорость ходьбы на тредмил-тренинге должна соответствовать от 60% до 80% таковой по шкале 6MWD

Рекомендации при выполнении гимнастики тай-чи:

1) Сочетайте глубокое дыхание с медленными и ритмичными движениями

2) Используйте баланс на одной ноге, смещение веса, контролируемое смещение центра масс, шаги в разных направлениях и сложные последовательности движений

3) Стремитесь выполнять большую амплитуду движений

Рекомендации по моторному обучению

1) Определите для себя цель и место занятий

2) Стремитесь к многократному повторению с учетом ваших личных физических возможностей

3) Дополняйте зрительными и слуховыми стимулами (подсказками)

4) Постепенно увеличивайте сложность выполнений движений, а также когнитивную вовлеченность, например, при обучении двойным когнитивным задачам

5) Сконцентрируйте внимание на обучении, выполняйте целенаправленно и осознанно

6) Чередуйте обучение и отдых

7) Рассмотрите возможность создания мысленных образов во время обучения

Однако, проблемы моторного обучения может быть очевидными даже на ранних стадиях заболевания в связи с появлением регуляторных когнитивных нарушений, которые снижают рабочую память, внимание, планирование, переключение программ, многозадачность и инициирование действий. Кроме того, тревога, депрессия или усталость влияют на способность к моторному обучению.

Эффективность моторного обучения с двойной когнитивной задачей еще не оценивалось в исследованиях. В связи с этим, рекомендации не имеют доказательную базу. Тем не менее, экспериментальные наблюдения показали, что при обучении пациенты без когнитивных нарушений должны уделять приоритетное внимание процессу ходьбе уменьшая внимание к двойной когнитивной задаче. Это важно, поскольку в повседневной жизни трудно избежать двойных когнитивных задач. Более того, экспериментальные наблюдения показали улучшение ходьбы с двойной когнитивной задачей после моторного обучения в виде тренинга ходьбы с двойной когнитивной задачей с использованием зрительных стимулов, а именно применение тредмил-тренинга с виртуальными зрительными препятствиями и с использованием концентрации внимания на длине шага в сопровождении слухового стимула или без него. Во время тренинга ходьбы пациенты должны стремится улучшить скорость ходьбы и длину шага, применяя зрительные или слуховые стимулы, одновременно выполняя различные двойные двигательные или когнитивные задачи.

Примеры выполнения когнитивных задач:

- На скорость речи: например, попросите пациента назвать города, начинающиеся с определенной буквы.

- На выбор и принятие решений: например, попросите пациента изменить направление ходьбы вправо, когда вы говорите слово "желтый", и остановиться, когда вы говорите - "красный"

- На рабочую память: например, попросите пациентов поделить на три, начиная с 90

- На ментальное отслеживание: например, расскажите пациенту историю, и попросите его посчитать, сколько раз было произнесено определенное слово

- На скорость реакции: например, попросите пациента описать определенный маршрут или как были проведены прошлые выходные во время ходьбы, перенос подноса со стаканами, наполненными водой, сбор предметов с пол

Рекомендации по обучению компенсаторным стратегиям

1) Примеры сигнальных ориентиров:

- Зрительный: ходьба по полоскам на полу

- Слуховой: ходьба под ритм метронома или любимую музыку пациента, например, с помощью смартфона

- Тактильные: ходьба в ритме вибрации вибрирующего браслета.

2) Ориентир частота шагов:

- определите среднюю частоту шагов по шкале

- для увеличения дистанции ходьбы (особенно за пределами дома) при отсутствии застываний: ориентир частоты шагов от 10% и выше средней частоты шагов

- для улучшения устойчивости ходьбы во время сложных действий, в основном в доме: ориентир частоты шагов от 15% и ниже средней частоты шагов

- Для улучшения застываний при ходьбе: ориентир частоты шагов до 10% ниже средней частоты шагов

3) Примеры стратегий концентрации внимания

- Думать о большой длине шага

- Применять сигнальный ориентир при ходьбе

- Делать широкий поворот при ходьбе

- Подъем коленей высоко вверх при ходьбе

4) Примеры стратегий концентрации внимания для инициации движения:

- Покачивание слева направо перед началом ходьбы

- Комбинирование покачивания с визуализацией большой длины шага

- Сделайте шаг назад перед тем, как начать идти

- Резкий подъем рук вперед ("указывая направление")

- При повороте в кровати: раскачивая туловище с согнутыми коленями слева направо перед переворотом

- При вставании со стула: раскачивание туловища вперед и назад перед тем, как встать со стула.

Рекомендации по стратегии сложных последовательных движений

1) Определите для себя цель и место занятий

2) Стремитесь к многократному повторению с учетом ваших личных физических возможностей

3) Дополняйте зрительными и слуховыми стимулами (подсказками)

4) Тренируйтесь в месте, где существуют ограничения повседневной активности (чаще в домашней обстановке)

5) Что нужно учитывать:

- Соблюдать отработанную активность; анализировать ограничения в движениях

- Определите наиболее оптимальные (обычно от четырех до шести) компоненты движения.

- Проанализировать последовательность компонентов: используя стимулы, сопровождая визуализацией.

- Иметь физическую возможность выполнять выбранные компоненты последовательных движений

- Необходимо отрепетировать выбранные компоненты последовательных движений вслух

- Необходимо применять визуализацию компонентов последовательных движений

- Необходимо выполняя выполнить компоненты последовательных движений с концентрацией внимания.

При когнитивных нарушениях, болевом синдроме и утомляемости

Необходимо учитывать наличие когнитивных нарушений, болевого синдрома и утомляемости при проведении реабилитации и при необходимости корректировать базовую терапию.

При когнитивных нарушениях

- Важна мотивация, определяйте достижимые цели и обеспечивая положительную обратную связь.

- На ранних стадиях заболевания можно выполнять двойные когнитивные задачи, а на поздних - ограничьте, выполняя задачи последовательно

- Давайте информацию кратко

- Применять для поддержания когнитивных функций занятия с целью улучшения регуляторных функций

При болевом синдроме:

- Информируйте пациента о причине болевого синдрома

- Отрегулируйте метод, нагрузку, частоту и продолжительность упражнений, чтобы избежать усиление болевого синдрома

При утомляемости:

- Объясните пациентам, что такое усталость, а что нет, при выполнении упражнений

- Отрегулируйте метод, нагрузку, частоту и продолжительность упражнений, чтобы избежать усталости.

<< Приложение Б. Алгоритмы действий врача		Приложение >> Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
	Содержание Клинические рекомендации "Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и другие заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма"...

Приложение В. Информация для пациента

ГАРАНТ:

Откройте актуальную версию документа прямо сейчас