Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение Б

Алгоритмы действий врача

Дифференциальная диагностика внутрипеченочного холестаза беременных [12]

Симптомы	ВХБ	Острая жировая печень беременных	HELLP-синдром, преэклампсия	Острый вирусный гепатит
Срок беременности	2-3 триместр	3 триместр	2-3 триместр, после родов	любой срок
Наследственная отягощенность	Часто	Нет	Редко	Нет
Наличие преэклампсии	Нет	50%	50%	Нет
Клинические проявления	Кожный зуд Экскориации Желтуха Редко геморрагический синдром	Тошнота Рвота Боль в животе (50% в эпигастрии) Слабость Отсутствие аппетита Желтуха Признаки энцефалопатии	Боль в животе (в эпигастрии, правом подреберье) Тошнота Рвота Слабость Головная боль Желтуха Зрительные нарушения Возможно признаки отека головного мозга	Слабость Лихорадка Боль в суставах Интоксикация Желтуха Признаки энцефалопатии Геморрагический синдром
Данные УЗИ органов брюшной полости	Норма	Жировая инфильтрация	Подкапсульные гематомы печени	Норма, снижение эхогенности ткани печени
Лабораторные признаки Кумбс-отрицательной гемолитической анемии (снижение уровня гемоглобина, шизоцитоз, повышенный уровень ЛДГ, отрицательные пробы Кумбса)	Нет	Нет	Да	Нет
Тромбоцитопения	Нет	Нет	Да	Может быть
Повышение уровня желчных кислот в крови	Всегда	Нет	Нет	Может быть
Синдром цитолиза (повышение уровня АЛТ, АСТ)	Может быть разной степени выраженности	Может быть разной степени выраженности	Может быть разной степени выраженности	Всегда более 10N
Другие биохимические изменения при синдроме холестаза (повышение уровня ГТП, ЩФ, общего билирубина)	Может быть	Может быть	Может быть	Может быть
Острая печеночная недостаточность	Нет	Редко	Да	Может быть
Полиорганные нарушения	Нет	Может быть	Может быть	Может быть
Маркеры вирусных гепатитов	отрицательные	Отрицательные	отрицательные	Положительные (HBsAg, anti-HBcore IgM, anti-HCV, anti-HAV IgM, anti-HEV IgM
Материнская смертность (%)	0	7-18	1-25	10-20
Перинатальная смертность (%)	0,4-1,4	9-23	11	0,5-4
Рецидив при последующих беременностях (%)	45-70	20-70	4-19	Нет

______________________________

* Суммарная таблица по ведению пациенток с ВХБ

N	Описание методов и подходов	УУР/УДД
Критерии диагноза
1	Критериями диагноза ВХБ является наличие кожного зуда, повышение уровня общих желчных кислот в сыворотке крови (часто в сочетании с увеличением АЛТ), при отсутствии других причин повреждения печени. Диагноз считается подтвержденным после нормализации печеночных проб в послеродовом периоде.	УУР-C
		УДД-3
2	В случаях раннего или атипичного дебюта ВХБ необходимо проводить дифференциальную диагностику с преэклампсией, HELLP-синдромом, острым жировым гепатозом, острым вирусным гепатитом.	УУР-B
		УДД-2
Физикальное обследование
1	Рекомендован ежедневный самоподсчет количества и характера шевелений плода.	УУР-C
		УДД-3
Лабораторная диагностика
1	Специфичным изменением в лабораторных исследованиях является повышение уровня общих желчных кислот в сыворотке крови мкмоль/л. Синдром цитолиза от минимально выраженного до значительного (повышение уровня АСТ, АЛТ, гипербилирубинемия) может сочетаться с ВХБ. Повышение уровня щелочной фосфатазы считается неинформативным и неспецифичным (УУР-C, УДД-4).	УУР-B
		УДД-2
2	При лечении ВХБ необходим еженедельный контроль биохимических параметров (желчные кислоты, АЛТ, АСТ, билирубин) и состояния плода по тестам функциональной диагностики.	УУР-B
		УДД-3
3	Рекомендовано определение протромбинового времени.	УУР-B
		УДД-3
4	Женщинам, перенесшим ВХБ, показано биохимическое исследование через 10 дней после родов. При физиологическом течении беременности уровень печеночных трансаминаз может повышаться в течение первых 10 дней послеродового периода.	УУР-C
		УДД-3
Инструментальная диагностика/Мониторинг
1	Необходим контроль за состоянием плода с помощью допплерометрии (с 24 недель) и/или КТГ (с 30 недель) минимум 2 раза в неделю.	УУР-C
		УДД-3
2	В родах показан непрерывный интранатальный мониторинг.	УУР-B
		УДД-2
Лечение
1	Препаратом первой линии для лечения ВХБ следует считать УДХК в дозе 10-20 мг/кг в сутки.	УУР-A
		УДД-1
2	В качестве дополнительных методов лечения может применяться S-адеметионина (SAM) в суточной дозе 400-800 мг	УУР-A
		УДД-1
3	Учитывая повышенный риск преждевременных родов, в случае раннего развития ВХБ и его тяжелого течения, показана профилактика РДС плода в сроках 26-34 недели беременности.	УУР-A
		УДД-1
4	Грудное вскармливание при ВХБ не противопоказано за исключением периода приема УДХК.	УУР-B
		УДД-2
Родоразрешение
1	Досрочное родоразрешение (до 37 недель) показано в случае тяжелого течения ВХБ с нарастанием интенсивности зуда, желтухи и содержания желчных кислот, при нарушении состояния плода. Женщины должны быть проинформированы о повышенном риске перинатальной заболеваемости при раннем вмешательстве (после 37 + 0 недель беременности).	УУР-B
		УДД-2
2	При положительном эффекте от проводимой терапии (уменьшение интенсивности и купировании кожного зуда, снижение или отсутствие нарастания уровня желчных кислот) родоразрешение рекомендовано в 37-38 недель беременности.	УУР-B
		УДД-2
3	Предпочтительно родоразрешение через естественные родовые пути. Индукция родов не противопоказана.	УУР-C
		УДД-3
4	Кесарево сечение - по акушерским показаниям.	УУР-C
		УДД-3
5	Роды следует проводить в стационаре 3 уровня в связи с высоким риском геморрагических и гипоксических осложнений у новорожденных.	УУР-B
		УДД-1
Прогнозы/Исходы
1	Ни один из антенатальных тестов не может быть рекомендован как специфичный по прогнозированию антенатальной гибели плода.	УУР-C
		УДД-4
2	Наибольшую опасность ВХБ представляет для плода и связан с повышением частоты антенатальной гибели, преждевременных родов, гипоксии и асфиксии плода.	УУР-C
		УДД-3
3	Риск неблагоприятных перинатальных исходов значимо увеличивается при развитии ВХБ до 33 недель и/или при уровне общего количества желчных кислот мкмоль/л. Следует информировать женщину о необходимости подсчета частоты шевелений плода. Этот метод является надежным индикатором состояния плода.	УУР-C
		УДД-3
4	Неблагоприятный исход не может прогнозироваться биохимическими тестами.	УУР-B
		УДД-3
5	В стационарных условиях вероятность антенатальной гибели плода при ВХБ более низкая по сравнению с домашними условиями.	УУР-B
		УДД-3
6	Антенатальная гибель плода, как правило, внезапная. При ВХБ нет признаков плацентарной недостаточности, задержки роста плода и специфических УЗ-допплерометрических изменений.	УУР-B
		УДД-3