Приложение Г7. Перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с муковисцидозом

Приложение Г7

Перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с муковисцидозом

Вид обследования	При первичном обращении	Плановый визит (каждые 3 мес.)	Каждые 6 месяцев	Ежегодно	Каждые 2 года	По показаниям
Жалобы, анамнез	+	+
Антропометрия с оценкой по процентильным рядам и динамикой	+	+
Клинический осмотр	+	+
Спирометрия*(1) (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков)	+	+
Спирометрия с пробой с бронхолитиком*(1) (исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов)	+					+
Бодиплетизмография*(1)	+			+		+
Пульсоксиметрия	+	+
Общий анализ крови (Общий (клинический) анализ крови развернутый)	+	+
Биохимический анализ крови*(1) (анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня глюкозы в крови)	+		+
Ориентировочное исследование гемостаза (коагулограмма)	+	+ (по показаниям)	+			+
Оральный глюкозотолерантный тест (ОГТТ), суточное мониторирование гликемии*(1) (проведение глюкозотолерантного теста, исследование уровня глюкозы в крови методом непрерывного мониторирования)	+			+		+
Микробиологический анализ мокроты (наименования услуг в соответствии с Номенклатурой медицинских услуг см. комментарий в разделе 2.3. "Лабораторная диагностика")	+	+				+
Копрология (копрологическое исследование)	+			+		+
Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале *(2)	+			+ (при сохранной экзокринной функции поджелудочной железы)		+
Электрокардиография (ЭКГ)	+					+
Эхокардиография (ЭХО-КГ)	+			+
УЗИ органов брюшной полости, допплерография (ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование печени, ультразвуковое исследование гепатобиллиарной зоны)	+			+
Эластометрия печени	+					+
Рентгенография органов грудной клетки (рентгенография легких)	+			+		+
КТ органов грудной клетки (с 5 лет или по показаниям) (компьютерная томография легких)					+	+
Магнитно-резонансная томография органов грудной полости						+
КТ пазух носа (с 5 лет) (компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани)*(1)	+			+		+
Магнитно-резонансная томография околоносовых пазух*(1)						+
Остеоденситометрия*(1) (рентгеноденситометрия)						+
Абдоминальная рентгенография						+
Оценка дефицита витамин A (определение концентрации витамина A (ретинола) в сыворотке крови*(4))						+
Оценка дефицита витамин D - (исследование уровня 25-OH витамина Д в крови)				+
Оценка дефицита витамин E: (определение уровней *(3) и холестерина в сыворотке крови, а также их соотношения)						+
Оценка дефицита витамина K: (определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме)						+ (обязательно - перед оперативным вмешательством, при кровотечениях)
Оценка дефицита витамина K (определение уровня витамина K в сыворотке крови*(3))						+
Витамин B12 (определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови)						+ (всем пациентам с МВ с синдромом короткой кишки)
Консультация оториноларинголога			+*(4)
Эндоскопия носоглотки (эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки)						+
Тональная пороговая аудиометрия (регистрация вызванной отоакустической эмиссии и/или регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, ASSR-тест)*(1)						+
Консультация врача-диетолога		+
Консультация психолога						+
Контроль навыков кинезитерапии и использования дыхательных тренажеров и приборов		+
Консультация врача-гастроэнтеролога			+
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (эзофагогастродуоденоскопия)						+
Консультация врача-эндокринолога						+
Консультация врача-трансплантолога						+
Консультация врача-кардиолога (кардиолога детского)						+
Консультация врача-уролога (уролога-андролога детского)						+
Консультация врача - акушера-гинеколога						+
Рекомендации по лекарственному обеспечению, внесение изменений в региональный реестр по лекарственному обеспечению		+
Годовой эпикриз (выписка для МСЭ) с рекомендациями и планом наблюдения на год				+
Подписание информированного согласия и внесение данных пациента в национальный регистр				+

Примечания:

*(1) В отдельных возрастных группах с учетом возраста [2]

*(2) Для пациентов с нормальным уровнем эластазы, т.е. сохранной функцией поджелудочной железы (МКБ 10 - E.84.0).

*(3) Отсутствует в утвержденной Номенклатуре медицинских услуг (Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н).

*(4) При наличии полисинусита и полипов носа - чаще