Приложение N 4. Положение об Областном детском центре синдрома короткой кишки

Приложение N 4
к приказу Министерства
здравоохранения
Свердловской области
от 9 июня 2022 г. N 1290-п

Положение
об Областном детском центре синдрома короткой кишки

1. Цель создания Областного детского центра синдрома короткой кишки (далее - Областной детский центр СКК): повышение доступности и качества оказания медицинской помощи - первичной медико-санитарной, специализированной, паллиативной медицинской помощи, детям до 18 лет Свердловской области с патологией кишечника, входящей в перечень орфанных заболеваний, на базе ГАУЗ СО "ОДКБ", располагающей современными диагностическими и лечебными технологиями.

1.1 Областной детский центр СКК создан на функциональной основе на базе детского консультативно-диагностического центра ГАУЗ СО "ОДКБ", отделений стационара и Областного центра паллиативной помощи детям "Детский хоспис" ГАУЗ СО "ОДКБ".

1.2 Областной детский центр СКК в своей деятельности руководствуется законодательством Российской Федерации и Свердловской области, нормативными правовыми актами Министерства здравоохранения Российской Федерации, Министерства здравоохранения Свердловской области и настоящим Положением.

1.3 Руководитель центра назначается на должность и освобождается от должности приказом главного врача ГАУЗ СО "ОДКБ" из числа специалистов, имеющих опыт организационной и лечебной работы.

1.4 Руководитель центра осуществляет научное и практическое руководство центром, представляет его интересы, несет ответственность за деятельность центра.

1.5 Руководитель центра подчиняется заместителю главного врача по лечебной работе ГАУЗ СО "ОДКБ".

1.6 Областной детский центр СКК осуществляет свою деятельность в сотрудничестве с другими подразделениями ГАУЗ СО "ОДКБ", с медицинскими организациями Свердловской области, с кафедрами ФГБОУ ВО "Уральский государственный медицинский университет" Министерства здравоохранения Российской Федерации и иными профильными учреждениями.

2. Основные задачи.

2.1 Организация регистрации и маршрутизации в Областной детский центр СКК, оказания медицинской помощи и диспансерного наблюдения детей из Свердловской области, в том числе г. Екатеринбурга с синдромом короткой кишки (далее - СКК).

2.2 Создание и ведение регионального регистра больных детей с СКК.

2.3 Внедрение в клиническую практику современных методов диагностики и лечения, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи, детям с СКК.

2.4 Создание преемственности диагностических и лечебных мероприятий на всех этапах наблюдения и лечения больных (неонатолог, детский хирург, педиатр, гастроэнтеролог, диетолог, врач паллиативной медицинской помощи).

2.5 Оптимизация лекарственного обеспечения для проведения парентерального питания, расходных материалов и оборудования для клинического энтерального и парентерального питания в домашних условиях у больных с СКК на основании регистра и в соответствии с нормативными правовыми актами Российской Федерации и Свердловской области.

2.6 Внедрение в клиническую практику медицинских учреждений Свердловской области телемедицинских технологий в режимах видео-консультирования в следующих форматах: "педиатр - детский хирург и/или гастроэнтеролог" для медицинских организаций I и II уровня; "врач - хирург и/или гастроэнтеролог Областного детского центра СКК - специалист Федерального центра"; "врач - пациент" для диспансерных больных Областного детского центра СКК.

2.7 Проведение организационно-методической работы с медицинскими учреждениями Свердловской области для обеспечения этапности, доступности и качества оказания специализированной медицинской помощи детям с СКК.

2.8 Взаимодействие с учреждениями социальной политики с целью оптимизации медико-социальной реабилитации больных детей с СКК.

2.9 Внедрение в работу Областного детского центра СКК элементов системы менеджмента качества медицинской помощи.

2.10 Организация сотрудничества с ФГБОУ ВО "Уральский государственный медицинский университет" Министерства здравоохранения Российской Федерации по вопросам научно-исследовательской работы и реализации профессиональных образовательных программ.

3. Функции Областного детского центра СКК:

3.1 Прием специалиста центра-врача детского гастроэнтеролога на базе детского консультативно-диагностического центра ГАУЗ СО "ОДКБ" в кабинете мониторинга за детьми, перенесшими оперативное вмешательство на кишечнике.

3.2 Междисциплинарное взаимодействие с целью повышения доступности и качества оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи, детям с СКК специалистов следующих подразделений:

1) отделений патологии новорожденных;

2) отделений хирургического профиля;

3) отделений анестезиологии-реанимации и интенсивной терапии новорожденных детей N 1, N 2, отделений анестезиологии-реанимации N 1 и N 2;

4) гастроэнтерологического отделения;

5) лабораторно-диагностической службы.

3.3 Внедрение современных методов диагностики и лечения СКК.

3.4 Контроль соблюдения порядка маршрутизации.

3.5 Анализ данных регистров и составление персонифицированных заявок по лекарственному обеспечению детей с СКК.

3.6 Взаимодействие с Областным центром паллиативной медицинской помощи детям ГАУЗ СО "ОДКБ" "Детский хоспис".

3.7 Контроль над повышением профессиональной квалификации специалистов и подготовкой кадров, участвующих в лечении и выхаживании пациентов с СКК.

3.8 Проведение клинико-экспертной работы в профильных подразделениях.

4. Этапы ведения пациентов в Областном детском центре СКК:

4.1 Появление пациента с резекцией кишечника с подозрением на СКК (отделения хирургического профиля);

4.2 Передача лечащим врачом-хирургом извещения в кабинет мониторинга за детьми, перенесшими оперативное вмешательство на кишечнике, по форме согласно приложению N 1 Положения об Областном детском центре синдрома короткой кишки на адрес электронной почты skk-odkb(a)mis66.ru;

4.3 Организация врачебного консилиума с целью подтверждения диагноза СКК (срок не ранее 42 дней нахождения на парантеральном питании);

4.4 Занесение данных о пациенте в Общероссийский онлайн регистр детей с СКК, подача извещения в центр орфанных заболеваний;

4.5 Маршрутизация пациента в зависимости от тяжести состояния:

1) при нестабильном состоянии больного (острый период СКК с открытой стомой) лечения в отделениях хирургического профиля ГАУЗ СО "ОДКБ", ГАУЗ СО "ДГКБ N 9", при необходимости перевод в отделения анестезиологии-реанимации;

2) в период субкомпенсации (с закрытой стомой, отсутствием признаков системного воспалительного ответа, нормальными показателями СРБ, устойчивыми темпами прироста массы тела, отсутствием выраженных признаков энтеральной недостаточности) перевод в гастроэнтерологические отделения ГАУЗ СО "ОДКБ", ГАУЗ СО "ДГКБ N 9";

3) в стабильном состоянии периода субкомпенсации при возможности обеспечить ребенка постоянным венозным доступом и невозможности перевода домой перевод в педиатрические отделения межмуниципальных центров по месту жительства для продолжения ПП;

4) в период адаптации перевод в отделение стационарной паллиативной помощи ГАУЗ СО "ОДКБ" "Детский хоспис" для обучения родителей проведению домашнего парентерального питания и частично энтерального питания. После подбора режима и состава нутритивной поддержки - продолжение лечения в системе домашнего парентерального питания, под контролем выездной бригады паллиативной службы, согласно приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31.05.2019 N 348н "Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, предоставляемых для использования на дому";

4.6. При достижении возраста 1 года решение вопроса о целесообразности проведения консервативной терапии аналогом глюкогоноподобного пептида-2 совместно с федеральным центром;

4.7. При не достижении эффекта кишечной адаптации решение вопроса о хирургическом этапе лечения с целью удлинения кишки;

4.8. Наблюдение на амбулаторном этапе в кабинете мониторинга за детьми, перенесшими оперативное вмешательство на кишечнике, на базе детского консультативно-диагностического центра ГАУЗ СО "ОДКБ" через месяц после стационарного этапа лечения, затем 1 раз в 3 мес. в плановом порядке, при необходимости по индивидуальному графику;

4.9. Показания для проведения консультации специалиста - врача-гастроэнтеролога Областного детского центра СКК и последующего обследования:

1) состояния после резекции более 70% тонкой или остаточная длина тонкой кишки менее 50 см у недоношенных и менее 75 см у доношенных; менее 100 см у детей старше 1 года;

2) потребность в парентеральном питании (ПП) более 42 дней после резекции кишечника.

Ключевым моментом для установки диагноза СКК является не длина тонкой кишки, а наличие кишечной недостаточности, т.е. зависимость от внутривенного (парентерального) питания. Критерии кишечной недостаточности: отсутствие положительной весовой кривой, невозможность усвоения энтерального питания, зависимость от парентерального питания;

4.10. Направление на амбулаторно-поликлинический этап оказания медицинской помощи детям и подросткам с СКК в рамках первичной медико-санитарной помощи, включая лечение и динамическое наблюдение. Помощь оказывается участковыми врачами-педиатрами, врачами общей практики, а также врачами-специалистами, оказывающими медицинскую помощь детям, в соответствии с установленными стандартами медицинской помощи и с учетом рекомендаций врачей Областного детского центра СКК.