Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации от 19 мая 2022 г. N 337н

Стандарт
медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

Е70.0 Классическая фенилкетонурия

Е70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,056	1
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,056	1
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,056	1
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,017	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,054	1
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,017	1
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,043	1
В01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,056	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.080	Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови	0,00056	1
А09.05.088	Исследование уровня фенилаланина в крови	0,056	1
А12.06.060	Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови	0,00056	1
А27.05.035	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови	0,056	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,056	1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,056	1
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,056	1
В03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	0,056	1
В03.032.004	Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии	0,056	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,056	1
А04.23.001	Нейросонография	0,044	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,94	1
В01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,96	1
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,33	1
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,056	1
В01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	0,17	1
В01.008.002	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный	0,035	1
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,94	1
B01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	1	2
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,011	1
B01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,017	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,95	1
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	1	3
B01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,036	7
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,96	1
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")	1	1
B01.031.005	Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,32	7
В01.035.003	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный	0,2	1
B01.035.004	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный	0,2	1
B01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,094	1
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,28	1
B01.070.010	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,15	1
B04.006.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика	1	4

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.080	Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови	0,1	1
А09.05.088	Исследование уровня фенилаланина в крови	1	14
А09.05.235	Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови	0,15	1
А09.28.003	Определение белка в моче	1	1
А09.28.003.001	Определение альбумина в моче	1	1
А09.28.006	Исследование уровня креатинина в моче	1	1
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	1	1
А09.28.026	Исследование уровня фосфора в моче	1	1
А12.06.060	Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови	0,1	1
В03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	1
В03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	1	2

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1
А04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	1	1
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,83	1
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,17	1
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,079	1
А06.03.032	Рентгенография кисти	0,044	1
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,031	1
А06.23.004	Компьютерная томография головного мозга	0,094	1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
А16АХ	Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
		Сапроптерин	0,05	мг	800	292 000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)	0,3	7

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина	0,94	доза	4	1 460
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина	0,06	доза	7	2 555

------------------------------

¹Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.

Открыть документ в системе ГАРАНТ

Открыть в бесплатной Интернет-версии Открыть в Интернет-версии (только для пользователей системы ГАРАНТ)

<< Назад
	Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 19 мая 2022 г. N 337н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при...