Приложение А 3.3. Дифференциальная диагностика РС

Приложение А 3.3

Дифференциальная диагностика РС

Диагноз РС ставится методом исключения при отсутствии других (лучших) объяснений симптоматики, при этом дифференциальная диагностика проводится с несколькими основными группами заболеваний:

1. Системные воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами развития:

- Клиническая дифференциальная диагностика основывается на исключении системности поражения:

- Ретинопатия с явлениями васкулита (васкулит).

- Увеит (СКВ, болезнь Бехчета).

- Рецидивирующие язвы слизистых (болезнь Бехчета, СКВ).

- Сухой синдром - сухой кератоконъюнктивит (Болезнь Шегрена).

- Вовлечение почек (СКВ, васкулиты).

- Артриты, полиартралгии, миалгии (СКВ).

- Антифосфолипидный синдром (АФС) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением сосудов микроциркуляторного русла вследствие формирования аутоиммунных антител к фосфолипидам мембран клеток, которые включают в себя волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину IgG и/или IgM и антитела к бета-2-гликопротеину 1 IgG и/или IgM.

- Сетчатое ливедо (АФС).

- Привычное невынашивание беременности (АФС).

- Параклинические методы исключения ревматических заболеваний.

- Общеклинические - воспалительные изменения в анализах крови (лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), появление С-реактивного белка), анемия.

- Серологические - поиск диагностически значимых титров антител к фосфолипидам мембран клеток, эндотелию, нейтрофилам, нативной ДНК, париетальным клеткам желудка, слюнной железе, а также циркулирующих иммунных комплексов.

- Нейровизуализационные - множественные мелкие очаги (до 5 мм), наличие ишемических очагов и кист, очаги в сером веществе.

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

- Первичные системные васкулиты - группа заболеваний, в основе которых лежит различное генерализованное аутоиммунное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей, в том числе и мозга, а также повреждение циркулирующими иммунными комплексами, антителами к эндотелию, антителами к цитоплазме нейтрофилов.

- Ревматические заболевания с вторичным васкулитом: синдром Шегрена - хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, приводящей к развитию ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту; болезнь Бехчета - системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным язвенным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи, половых органов и нервной системы; системная красная волчанка (СКВ) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла вследствие формирования аутоиммунных антител к ДНК.

- Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при этом субстратом являются гранулемы в различных органах и тканях, состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток, а также макрофагов, приводящие к периваскулиту или лептоменингиту.

- Изолированные васкулиты ЦНС - Th1-опосредованное гранулематозное воспаление артерий и вен мелкого и среднего калибра, особенно мягких мозговых оболочек и субкортикальных областей, в качестве подтверждения используются данные ангиографии.

2. Инфекционные заболевания (с развитием аутоиммунного компонента):

- Клиническая дифференциальная диагностика основывается на поиске признаков инфекционного процесса:

- данные эпидемиологического анамнеза,

- общесоматический статус (лихорадка, системность поражения),

- неврологический статус (общемозговой синдром, вовлеченность периферической нервной системы, признаки страдания серого вещества, ранний когнитивный дефицит).

- Параклинические методы исключения нейроинфекций:

- Серологические - поиск диагностически значимых титров антител IgM к предполагаемому инфекционному агенту, (в ряде случаев - нарастание титров IgG при динамическом исследовании), при необходимости - уточнение с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР).

- Ликворологические - плеоцитоз, наличие в ликворе антител к предполагаемому инфекционному агенту и/или его обнаружение с помощью ПЦР.

- Нейровизуализационные - очаги различных размеров и локализации в белом веществе полушарий (в том числе субкортикально и перивентрикулярно), очаги в сером веществе, реже - мозжечке, таламусе, базальных ядрах. У большинства - сочетанное поражение нескольких областей головного мозга, очаги накапливают контраст.

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

- Спирохетозные энцефалиты и энцефаломиелиты (нейроборрелиоз, нейросифилис).

- Иммунодефицитарные энцефалиты и энцефаломиелиты - ретровирусные (ВИЧ-энцефалопатия), паповавирусные (прогрессирующая мультифокальная лейкодистрофия).

- Флавивирусные энцефалиты и энцефаломиелиты (японский комариный, клещевой, Сент-Луис, Западного Нила).

- Герпесвирусные энцефалиты и энцефаломиелиты (простого герпеса, цитомегаловирусный, Эпштейн-Барр).

- Экзантемные энцефалиты и энцефаломиелиты - герпесвирусные (ветряночный); тогавирусные (краснушечный); парамиксовирусные (коревой).

- Нейробруцеллез.

- Тропический спинальный парапарез (HTLV-1-миелопатия).

- Болезнь Уиппла.

3. Сосудистые заболевания с поражением ЦНС:

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС.

- Болезнь Бинсвангера (субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия).

- Мигрень.

- Семейная кавернозная гемангиома.

- Синдром Сусака (ретинокохлеоцеребральная аутоиммунная васкулопатия).

4. Наследственные заболевания с поражением ЦНС:

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС.

- Адренолейкодистрофия.

- Метахроматическая лейкодистрофия.

- Спиноцеребеллярные атаксии.

- Семейная спастическая параплегия (Штрюмпеля).

- Наследственная атрофия зрительного нерва (Лебера).

- Митохондриальная энцефалопатия (CADASIL, MELAS и пр.).

5. Дисметаболические и токсические заболевания:

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС.

- Острая интермиттирующая порфирия.

- Центральный понтинный миелинолиз.

- Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12 - цианокобаламина - и/или В9 - фолиевой кислоты).

- Целиакия (глютеновая недостаточность).

- Токсическая энцефалопатия (в том числе пострадиационная).

6. Метастатические опухоли спинного и головного мозга.

7. Другие формы воспалительных демиелинизирующих заболеваний:

- Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) [17]:

- впервые развившийся эпизод мультифокального поражения ЦНС предположительно воспалительного демиелинизирующего характера,

- острая энцефалопатия (изменение сознания или поведения, не связанные с лихорадкой, соматическим заболеванием, постиктальным периодом эпилептического припадка),

- при МРТ-исследовании в течение трех месяцев от начала эпизода выявляются следующие типичные изменения: 1) остро возникшие, 2) множественные (реже возможен один большой очаг), 3) супра- или/и инфратенториальные; 4) обычно имеется хотя бы один большой очаг (1-2 см в диаметре); 5) в очагах имеется накопление контраста (в острый пери