Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. N 541н

 

Стандарт медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

 

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X 1):

Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

 

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

 

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления 2

Усредненный показатель кратности применения

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,5

1

В01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,5

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом- реаниматологом

0,3

7

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,5

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

3

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

1

1

В01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

2

B01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,59

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

1

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,65

15

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,34

1

B01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,5

1

B01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")

1

2

B01.047.009

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,65

15

B01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

1

1

В04.047.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")

1

1

 

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

1

5

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,49

2

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

3

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

1

9

В03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

1

2

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

1

2

В03.019.019

Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий

0,5

1

 

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

0,34

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

2

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

2

А05.23.001

Электроэнцефалография

1

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,33

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,18

1

А05.23.009.001

Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием

0,025

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,09

1

А06.23.004.006

Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием

0,025

1

 

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А16.16.034

Гастростомия

0,05

1

 

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А11.16.010

Установка назогастрального зонда

0,075

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо- химическая классификация

Наименование лекарственного препарата 3

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

А10АВ

Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения

 

 

 

 

 

 

 

Инсулин растворимый [человеческий генно- инженерный]

0,45

ME

35

210

А16АА

Аминокислоты и их производные

 

 

 

 

 

 

 

Левокарнитин

1

мг

4 200

1 533 000

В05ВА

Растворы для парентерального питания

 

 

 

 

 

 

 

Декстроза

0,45

г

100

600

 

 

Жировые эмульсии для парентерального питания

0,3

мл

525

2 625

В05ВВ

Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс

 

 

 

 

 

 

 

Калия хлорид+

Натрия гидрокарбонат+

Натрия хлорид

0,25

мл

100

600

В05ХА

Растворы электролитов

 

 

 

 

 

 

 

Натрия гидрокарбонат

0,25

мг

420

2 520

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

 

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

21

 

4.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина

0,5

доза

3

1 095

------------------------------

1Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.