Приложение N 3. Перечень заболеваний системы крови, кроветворных органов и злокачественных новообразований кроветворной, лимфатической и родственных им тканей, при наличии которых устанавливается диспансерное наблюдение за взрослым населением врачом-гематологом

Приложение N 3
Утвержден
приказом
Министерства здравоохранения
Пензенской области
от 09.09.2022 N 267

Перечень заболеваний системы крови, кроветворных органов и злокачественных новообразований кроветворной, лимфатической и родственных им тканей, при наличии которых устанавливается диспансерное наблюдение за взрослым населением врачом-гематологом

МКБ-10	Заболевание или состояние (группа заболеваний или состояний), при наличии которых устанавливается диспансерное наблюдение за взрослым населением врачом-гематологом	Периодичность диспансерных приемов врача-гематолога	Контролируемые показатели состояния здоровья в рамках проведения диспансерного наблюдения (методы обследования)	Длительность диспансерного наблюдения	Примечания (осмотры, консультации специалистов)
D59.0	Аутоиммунная гемолитическая анемия	В период поддерживающей терапии / или после спленэктомии - 1 раз в 2 месяца; после достижения ремиссии ежемесячно - в течение 4 месяцев, затем 1 раз в 6 или 12 месяцев.	Общий клинический анализ крови + ретикулоциты Общий и непрямой билирубин ЛДГ. По показаниям: прямая проба Кумбса.	Пожизненно	По показаниям
D59.1	Другая аутоиммунная гемолитическая анемия FkN
D59.5	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)	После купирование гемолиза и на поддерживающей терапии - прием гематолога 1 раз в 2 неделю. В период ремиссии - 1 раз в месяц	Общий клинический анализ крови + ретикулоциты биохимический анализ крови (общий и непрямой билирубин трансаминазы креатинин и мочевина ЛДГ мочевая кислота) По показаниям: коагулограмма. обмен железа (ферритин ОЖСС трансферрин сыворотке железо) витамин В12 фолаты. Контроль клона ПНГ методом проточной цитофлюориметрии - 1 раз в 12 мес.	Пожизненно	По показаниям
Е80.2	Острые порфирии	1 раз в месяц после перенесенной острой порфирии в течение года при беременности. В период ремиссии 1 раз в 6 месяцев.	Общий клинический анализ крови и мочи, биохимические показатели, уровень натрия в сыворотке крови, скрининг-тест с использованием реактива Эрлиха. Мониторинг инфекций - дыхательных путей, синусов мочевыделительной системы желудочно-кишечного тракта. Определение порфобилиноген и -аминолевулиновой кислоты (-АЛК) в моче, АДГ, ЭКГ, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, МРТ головного мозга, ЭЭГ головного мозга.	Пожизненно	По показаниям (невролог, гастроэнтеролог, хирург, гинеколог, эндокринолог, окулист, диетолог и др.)
D61.3	Приобретенная апластическая анемия.	1-2 раза в неделю до достижения ремиссии. Полная ремиссия - 1 раз в 3 месяца, частичная ремиссия - 1 раз в месяц. После отмены иммуносупрессивной терапии - 1 раз в 6 месяцев.	Общий клинический анализ крови (развернутый) биохимический анализ крови (- концентрация циклоспорина в крови (при приеме) ПНГ-клон (1 раз в 6 месяцев при выявлении, 1 раз в год - при отсутствии)	Пожизненно	По показаниям
D61.9	Врожденная апластическая анемия
D69.3	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	1 раз в 6 месяцев	Наличие геморрагического синдрома: общий клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов по Фонио.	Пожизненно	По показаниям (акушер-гинеколог, офтальмолог, отоларинголог и др.)
D66	Наследственный дефицит фактора VIII	1 раз в год	Коагулограмма с определением АЧТВ ПТИ фибриногена FVIII ингибитора к FVIII	пожизненно	Врач-стоматолог, травматолог-ортопед. По показаниям - другие врачи-специалисты.
D67	Наследственный дефицит фактора IX	1 раз в год	Коагулограмма с определением АЧТВ ПТИ фибриногена FIX ингибитора к FIX	пожизненно	Врач-стоматолог, травматолог-ортопед. По показаниям - другие врачи-специалисты.
D68.0	Болезнь Виллебранда	1 раз в год.	Коагулограмма с определением АЧТВ ПТИ фибриногена FVIII vWF:RCo ag-vWF.	пожизненно	Врач-стоматолог. По показаниям - другие врачи-специалисты. Стоматолог (обязательно), остальные узкие специалисты - по показаниям
D68.1	Наследственный дефицит фактора XI	1 раз в год	Коагулограмма с определением АЧТВ ПТИ фибриногена FXI	пожизненно	По показаниям
D68.2	Наследственный дефицит других факторов свертывания	1 раз в год	Коагулограмма с определением АЧТВ ПТИ фибриногена дефицитного фактора свертывания крови (I II V VII X XII XIII) ингибиторов к ним - при необходимости	пожизненно	По показаниям
D69.1	Качественные дефекты тромбоцитов	1 раз в год	Общий клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов по Фонио коагулограмма с определением АЧТВ ПТИ фибриногена индуцированной агрегации тромбоцитов ФАТ (по возможности)	пожизненно	По показаниям (акушер-гинеколог, офтальмолог, отоларинголог и др.)
С92.1	Хронический миелоидный лейкоз	1-й год - 1 раз в 3 месяца; затем 1 раз в 6 месяцев.	Общий анализ крови биохимический анализ крови; BCR-ABL методом количественного ПЦР и стандартное цитогенетическое исследование 1 раз в 6-12 месяцев (по показаниям); Рентгенография/ФЛГ органов грудной полости: 1 раз в год или по клиническим показаниям ЭКГ ЭХОКГ - мониторинг по клиническим показаниям Переход на ИТК 2 поколения.	пожизненно.	По показаниям (кардиолог эндокринолог и др.)
	Ph-негативные МПЗ:	1 раз в 3 месяца	Общий клинический анализ крови тромбоциты по Фонио биохимический ан. крови коагулограмма. УЗИ органов бр. полости 1 раз в год	пожизненно	По показаниям (хирург, сердечно-сосудистый хирург, невролог, эндокринолог)
D45	истинная полицитемия;
D47.1	ХМПЗ;
D47.3	эссенциальная тромбоцитемия;
D47.4	первичный миелофиброз.
С91.0	Острый лимфобластный лейкоз	поддерживающая терапия в течение 2-х лет: 1-й год - 1 раз / 3 мес. и затем 1 раз / 6 мес.	Общий клинический анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма. Пункция костного мозга МОБ - методом ПЦР или иммунофенотипирования один раз в 6 месяцев в течение поддерживающей терапии. Люмбальная пункция 1 раз в 3 мес. до окончания поддерживающей терапии лечения;	В течение 5 лет	По показаниям: (невролог, уролог, офтальмолог, онколог и др.)
С92.0	Острый миелобластный лейкоз	Поддерживающая терапия в течение 1 года. Первые 2 года - 3 раза в год; последующие 2 года 1 раз в 6 месяцев	Ежемесячно - гемограмма, биохимический анализ крови, коагулограмма. Пункция костного мозга с цитогенетическим и/или молекулярным исследованием, иммунофенотипирование, люмбальная пункция - после 3-х курсов поддерживающей терапии; МОБ - методом ПЦР или иммунофенотипирования один раз в месяц в течение поддерживающей терапии. По показаниям КТ УЗИ	В течение 5 лет	По показаниям
C92.4	Острый промиелоцитарный лейкоз	Поддерживающая терапия в течение 2-х лет	Общий клинический анализ крови биохимические показатели коагулограмма (мониторинг количество лейкоцитов и тромбоцитов); 1 раз в 3 месяца пункция костного мозга МОБ - методом ПЦР или молекулярным методом (транскрипт PML-RARa) - первые 6-8 месяцев после консолидации затем 1 раз в 2-3 месяца в течение поддерживающей терапии Люмбальная пункция первый год - ежемесячно, со второго года 1 раз в 3 месяца. По показаниям: КТ МРТ головного мозга	Пожизненно	По показаниям
D46.0	Миелодиспластический синдром	при ПР: 1-й год - 1 раз в 3 мес. 2-3 год - 1 раз в 6 мес. > 3 лет - 1 раз в год Больные без ПР подлежат динамическому наблюдению в зависимости от варианта заболевания и проводимого лечения.	Общий клинический анализ крови и биохимический анализ крови; коагулограмма; ферростатус (сывороточное железо ферритин ОЖСС % НТЖ СРБ); вит В12 фолиевая кислота; прямая проба Кумбса (с гемолизом в анамнезе при наличии признаков гемолиза); определение клона ПНГ (ИФТ - FLAER) - для больных с ПНГ-клоном; 1 раз в 12 месяцев - миелограмма цитохимия красного ряда цитогенетическое исследование. Трепанобиопсия (по показаниям) ЭКГ УЗИ органов брюшной КТ органов грудной и брюшной полости МРТ в режиме Т2* (для больных с трансфузиями эр. м.)	Пожизненно	По показаниям (кардиолог, эндокринолог, гастроэнтеролог, фтизиатр, уролог, нефролог, невролог, отоларинголог и др.)
С91.1	Хронический лимфоцитарный лейкоз	Стадии A В по Binet без лечения - 1 раз в 3 месяца; Стадии В С с лечением - при достижении ремиссии 1 раз в 3-6 месяцев.	Общий клинический анализ крови и биохимические анализы крови коагулограмма; УЗИ периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости; МОБ первый раз через 6 месяцев, затем 1 раз в год; По показаниям: КТ/рентген органов грудной и брюшной полости; ЭКГ; ЭхоКГ. При подозрении на трансформацию (синдром Рихтера): повторная трепан-биопсия и пункция костного мозга цитогенетическое и молекулярное исследования иммунохимическое исследование белков сыворотки крови; ПЭТ/КТ.	Пожизненно	По показаниям (кардиолог, уролог, отоларинголог, стоматолог, нефролог и др.)
С91.4	Волосатоклеточный лейкоз	Наблюдение без лечения: 1 раз в 3 месяца. После лечения: в ремиссии: 1-й год - 1 раз в 3 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев. Без ремиссии: 1 раз в 3 месяца.	Общий клинический анализ крови УЗИ периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости; По показаниям (подозрение на рецидив): биохимические анализы коагулограмма; КТ/рентген органов грудной полости; КТ - брюшной полости; повтор трепан-биопсии и пункции костного мозга иммунофенотипирование лимфоцитов; определение мутации BRAFV600E; иммунохимическое исследование белков сыворотки крови.	Пожизненно	По показаниям (кардиолог, уролог, отоларинголог, стоматолог, нефролог и др.)
С81	Лимфома Ходжкина	1-й год - 1 раз в 3 месяца; 2-3-й год - 1 раз в 6 месяцев; > 3 лет - 1 раз в год.	Общий клинический анализ крови биохимические показатели коагулограмма ЭКГ. При подозрении на рецидив: КТ ПЭТ-КТ или УЗИ периферических лимфоузлов щитовидной железы брюшной полости малого таза молочные железы. Гормоны щитовидной железы (при наличии лучевой терапии средостения). Биопсия очага поражения и трепан-биопсия.	В течение 10 лет	узкие специалисты - по показаниям
С82	Фолликулярная лимфома	1-й год - 1 раз в 3 месяца; 2-3-й год - 1 раз в 6 месяцев; > 3 лет - 1 раз в год	Общий клинический анализ крови биохимические показатели коагулограмма По показаниям: КТ ПЭТ-КТ МРТ УЗИ Биопсия очага поражения и трепан-биопсия.	Пожизненно	узкие специалисты - по показаниям
С88.4	Лимфома маргинальной зоны	1-й год - 1 раз в 3 месяца; 2-3-й год - 1 раз в 6 месяцев; > 3 лет - 1 раз в год	Общий клинический анализ крови биохимические показатели коагулограмма По показаниям: КТ ПЭТ-КТ МРТ УЗИ Биопсия очага поражения и трепан-биопсия.	Пожизненно	узкие специалисты - по показаниям
C83.1	Мантийноклеточная лимфома	1-й год - 1 раз в 3 месяца; 2-3-й год - 1 раз в 6 месяцев; > 3 лет - 1 раз в год 1-й год.	Общий клинический анализ крови биохимические показатели коагулограмма По показаниям: КТ ПЭТ-КТ МРТ УЗИ Биопсия очага поражения и трепан-биопсия.	Пожизненно	узкие специалисты - по показаниям
С83.3	Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома	1-й год - 1 раз в 3 месяца; 2-3-й год - 1 раз в 6 месяцев; > 3 лет - 1 раз в год 1-й год.	Общий клинический анализ крови биохимические показатели коагулограмма По показаниям: КТ ПЭТ-КТ МРТ УЗИ Биопсия очага поражения и трепан-биопсия.	Пожизненно	узкие специалисты - при необходимости
C85.2	Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома	1-й год - 1 раз в 3 месяца; 2-3-й год - 1 раз в 6 месяцев; > 3 лет - 1 раз в год 1-й год.	Общий клинический анализ крови биохимические показатели коагулограмма По показаниям: КТ ПЭТ-КТ МРТ УЗИ Биопсия очага поражения и трепан-биопсия.	В течение 10 лет	узкие специалисты - при необходимости
С84.4	Периферическая Т-клеточная лимфома	1-й год - 1 раз в 3 месяца; 2-3-й год - 1 раз в 6 месяцев; > 3 лет - 1 раз в год 1-й год.	Общий клинический анализ крови биохимические показатели коагулограмма По показаниям: КТ ПЭТ-КТ МРТ УЗИ Биопсия очага поражения и трепан-биопсия.	Пожизненно	узкие специалисты - по необходимости
С84.6	Анапластическая крупноклеточная лимфома ALK позитивная
С84.7	Анапластическая крупноклеточная лимфома ALK негативная
С84.5	Ангиоиммунобластная лимфома
С90.0	Множественная миелома Солитарная плазмоцитома	1 раз в 3 месяца.	Общий клинический анализ крови Биохимические анализы; Иммунохимические исследование крови и мочи - 1 раз в 3 месяца. КТ костей (мягкотканных компонентов в зависимости от локализации в дебюте) или МРТ или ПЭТ/КТ миелограмма - 1 раз в год.	Пожизненно	узкие специалисты - по показаниям