Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 16 августа 2022 г. N 558н

Стандарт
медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

Е71.1

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,004	1
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,71	1
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,12	1
В01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,01	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,11	1
В01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,005	1
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,006	1
В01.035.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный	0,005	1
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)"	0,11	1
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,004	1
B01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,003	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,02	1
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,018	1
А09.28.015.001	Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом	0,002	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,02	1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,02	1
В03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,02	1
В03.016.018	Комплексное определение содержания органических кислот в моче	0,02	1
В03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	0,02	1
В03.019.019	Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий	0,02	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги		Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А02.26.003		Офтальмоскопия	0,006	1
А04.10.002		Эхокардиография	0,018	1
А04.16.001		Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,02	1
А04.28.002.001		Ультразвуковое исследование почек	0,02	1
А05.10.006		Регистрация электрокардиограммы	0,02	1
А05.10.008		Холтеровское мониторирование сердечного ритма	0,005	1
А05.15.002		Магнитно-резонансная холангиопанкреатография	0,003	1
А05.23.001		Электроэнцефалография	0,012	1
А05.23.001.002		Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,003	1
А05.23.009		Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,007	1
А05..26.002		Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга	0,002	1
А05.30.005		Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,003	1
А06.23.004	Компьютерная томография головного мозга		0,003	1
А06.30.005	Компьютерная томография органов брюшной полости		0,002	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,3	7
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,29	1
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	1	2
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,3	1
В01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	0,11	1
В01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,99	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,44	1
В01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,56	1
В01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,3	14
B01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,57	1
Bo01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,15	1
B01.035.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный	0,25	1
B01.046.001	Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный	0,38	1
B01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)")	0,51	1
B01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный)")	0,1	1
B01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,3	14
B01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,58	1
В01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,25	1
В04.047.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")	0,98	1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,94	2
А09.28.003.001	Определение альбумина в моче	0,64	1
А09.28.003.002	Определение количества белка в суточной моче	0,64	1
А09.28.010	Исследование уровня мочевой кислоты в моче	0,64	1
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,64	1
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,27	1
А09.28.015.001	Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом	0,03	1
А09.28.026	Исследование уровня фосфора в моче	0,64	1
А12.28.002	Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)	0,64	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2
В03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,95	7
В03.016.018	Комплексное определение содержания органических кислот в моче	0,79	1
В03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	1	1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления		Усредненный показатель кратности применения
А02.26.003	Офтальмоскопия	0,15		1
А04.10.002	Эхокардиография	1		2
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1		2
A04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	1		2
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1		2
А05.10.008	Холтеровское мониторирование сердечного ритма		0,51		1
А05.15.002	Магнитно-резонансная холангиопанкреатография		0,088		1
А05.23.001	Электроэнцефалография		0,75		1
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом		0,064		1
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга		0,25		1
А05.30.005	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости		0,088		1
А06.23.004	Компьютерная томография головного мозга		0,13		1
А06.30.005	Компьютерная томография органов брюшной полости		0,059		1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата³

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД⁴

СКД⁵

А10АВ

Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения

Инсулин растворимый

[человеческий генно-инженерный]

0,28

210

А16АА

Аминокислоты и их производные

Левокарнитин

2 555

В05ВА

Растворы для

парентерального

питания

Декстроза

0,28

100

600

В05ВВ

Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс

Калия хлорид+Натрия

гидрокарбонат+Натрия

хлорид

0,15

мл

100

600

В05ХА

Растворы электролитов

Натрия гидрокарбонат

0,15

мг

420

2 520

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)	0,6	18

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина	0,1	доза	4	1 460

------------------------------

¹Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.

Открыть документ в системе ГАРАНТ

Открыть в бесплатной Интернет-версии Открыть в Интернет-версии (только для пользователей системы ГАРАНТ)

<< Назад
	Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 16 августа 2022 г. N 558н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым...