Приложение В. Информация для пациентов

Приложение В

Информация для пациентов

Саркомы мягких тканей (СМТ) представляют собой группу злокачественных опухолей. СМТ имеют мезенхимальное происхождение, т.е. развиваются не из клеток кроветворной системы, а из клеток соединительной ткани. В большинстве случает причина развития СМТ неясна, но в некоторых случаях может быть связано с генетическими синдромами (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа), возможно развитие СМТ при наличии пороков развития.

Наиболее частой СМТ в детском возрасте является рабдомиосаркома (РМС). Выделяют несколько гистологических типов РМС - альвеолярная РМС и эмбриональная РМС, также в детском возрасте возможно развитие веретеноклеточной/склерозирующей РМС. Развитие плеоморфной РМС характерно для взрослых.

Клиническая картина и выраженность симптомов зависит от локализации опухоли, от ее размеров, и поэтому крайне разнообразны. Наиболее частой клинической картиной при СМТ является наличие безболезненного образования, увеличивающего в динамике. Образование чаще всего неподвижно, может располагаться на любой части тела. У детей раннего возраста чаще всего в области головы и шеи, мочеполовой системы (мочевой пузырь, малый таз). У подростков наиболее частой локализацией поражения являются верхние и нижние конечности, паратестикулярная локализация. Как и все злокачественные опухоли, СМТ могут давать метастазы, т.е. поражать другие органы и ткани отличимые от первичной локализации. Метастазы могут обнаруживаться в легких, лимфатических узлах, костях скелета и черепа, костном мозгом.

Все дети с подозрением на злокачественную опухоль должны направляться в детские онкологические Центры, оснащенные всем необходимым оборудованием для постановки диагноза. Все диагнозы при СМТ устанавливаются при помощи гистологического и иммуногистохимического (ИГХ) исследований ткани опухоли. Для получения ткани опухоли проводится открытая биопсия. Важно знать, что для постановки правильного диагноза гистологический материал необходимо пересматривать в специализированных Центрах, где работают специализированные врачи, имеющие большой опыт в диагностике СМТ.

После констатирования диагноза проводится первичное обследование для установки стадии заболевания. Первичное обследование направлено на оценку общего состояния, выявления наличия интоксикации, установки локализации опухоли и возможно наличия метастазов. Обследование включает в себя подробный сбор анамнеза заболевания (наличие онкологических заболеваний в семье или у близких родственников, требует проведение консультации генетика для выявления генетических синдромов, предрасполагающих к развитию СМТ), лабораторные исследования с забором анализов крови, исследование костного мозга, полученного в ходе костно-мозговой пункции, спинномозговой жидкости (в случае близкого расположения опухоли к оболочкам спинного или головного мозга), рентгенологические и инструментальные методы исследования. К инструментальным методам исследования относится компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза, магнитно-резонансная томография (МРТ), сцинтиграфия с технецием, ультразвуковое исследование (УЗИ) опухоли, УЗИ лимфатических узлов. КТ и МРТ проводится с внутривенным введением контрастного препарата.

При СМТ предпочтительнее выполнение МРТ, за счет высокого естественного мягкотканного контраста, позволяющего оценить размеры опухоли и связь ее с прилежащими органами и тканями.

После проведенного комплексного обследования устанавливается стадия заболевания. Все СМТ классифицируются согласно международной классификации TNM (T - характеризует локализацию опухоли и ее размеры, N - характеризует наличие и ли отсутствие поражения лимфатических узлов, M - характеризует наличие или отсутствие метастазов). РМС классифицируют также по IRS (Постоперационное стадирование Межгруппового исследования по рабдомиосаркоме, Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, IRS). Классификация РМС по IRS проводится на основании результатов первичного хирургического вмешательства и зависит от его объема (радикальное или нерадикальное удаление опухоли, с учетом гистологического исследования, МРТ/КТ исследования, характера роста опухоли, вовлеченности в процесс лимфатических коллекторов, наличия отдаленных метастазов).

После верификации СМТ и определения стадии заболевания проводится терапия. В настоящее время в РФ отсутствуют единые рекомендации по лечению пациентов, страдающих СМТ. В большинстве региональных центров используются адаптированные протоколы зарубежных исследовательских групп. В ФГБУ "НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева" Минздрава России (НМИЦ ДГОИ) терапия детей, страдающих СМТ, как и во многих клиниках регионов РФ, проводится согласно протоколу риск-адаптированного лечения Кооперированной группы по мягкотканым саркомам (CWS) Немецкого Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH) - CWS guidance, версии 2009 г. Данный протокол утвержден на заседании ученого совета ФГБУ ФНКЦ ДГОИ (в настоящее время НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева) от 20.12.2012.

При определении объема терапии должны учитываться факторы, использующие для стратификации пациентов на группы риска: возраст, гистологический тип, локализация опухоли, размеры опухоли, поражение регионарных л/у, наличие метастазов.

Терапия пациентов, страдающих СМТ, может включать химиотерапию, оперативное удаление опухоли, лучевую терапию. В некоторых случаях при СМТ могут быть рекомендованы особые методы лучевой терапии, включая протонное облучение и брахитерапию.

Прогноз при СМТ во многом зависит от гистологического диагноза опухоли, т.к. при разных гистологических типах СМТ показатели выживаемости различны. К прогностическим факторам можно отнести возраст на момент диагностирования заболевания, стадию заболевания, размеры и локализацию опухоли и возможность ее полного удаления, наличия метастазов.