Приложение A3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение A3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

1.	Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ N 323 от 21.11.2011)
2.	Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России N 918н от 15.11.2012)
3.	"О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы" (Приказ Минздрава России N 1024н от 17 декабря 2015 г.)
4.	Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588);
5.	Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. N 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";
6.	Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг";
7.	Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. N 700н "О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование"; Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1183н (ред. от 01.08.2014) "Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников"
8.	Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий"
9.	Приказ Минздрава России N 560н от 9 июня 2020 года "Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований"

Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии

Требования:

У новорожденных: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых - 2.5-7 МГц.

Противопоказания: нет.

Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна

Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений:

Проведение трансторакальной ЭхоКГ

Обзорная эхокардиография (перед проведением исследования аорты) для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального). Измерение конечного диастолического размера левого желудочка (ЛЖ) и количественную оценку сократительной функции ЛЖ определяют в М-режиме из левого парастернального доступа в проекции по длинной оси ЛЖ или короткой оси ЛЖ на уровне конца створок митрального клапана (МК), которые будут служить ориентиром для постановки курсора - перпендикулярно линии смыкания створок МК. Измерения производят от задней поверхности межжелудочковой перегородки до передней поверхности задней стенки ЛЖ. Визуальная оценка ЛЖ: из апикальной четырехмерной позиции в сравнении с правыми отделами. Левый парастернальный доступ: по длинной оси оценка диаметра фиброзного кольца (ФК) аортального клапана, и размеры корня и восходящей аорты.

Восходящая аорта (у грудных детей), дуга и перешеек аорты, проксимальная часть грудного отдела: супрастернальный доступ.

Нисходящая аорта: оценка на уровне диафрагмы или ниже, но не близко к мезентериальньгм сосудам в режиме импульсно-волнового доплера. Особое внимание следует уделять выравниванию ультразвукового луча с длинной осью нисходящей аорты. Признак КА: измененный (не магистральный, коллатеральный) поток в брюшной аорте и снижение максимальной линейной скорости кровотока (норма у новорожденных 60-80 см/с с коррекцией угла ультразвукового луча). На допплерограмме: низкоскоростной систоло-диастолический поток с минимальными фазовыми изменениями. У подростков и взрослых максимальная скорость менее 50 см/с и скорость диастолического потока в нисходящей аорте более 25 см/с указывает на коллатеральный кровоток.

Для установления КА необходимо учитывать совокупность гемодинамических показателей (градиент систолического давления в области сужения, линейную скорость кровотока и спектр потока в брюшной аорте) и анатомических особенностей строения аорты, сочетанной патологии.

Количественная оценка:

Шкала Z-score. Z-оценка менее - 2 и диаметр перешейка аорты менее 50% от диаметра брюшной аорты также являются критериями, подтверждающими гипоплазию дуги и перешейка аорты.

Произвести сравнение диаметров восходящей аорты к диаметру интересующего сегмента дуги. КА: менее 60% для проксимального сегмента дуги; менее 50% для дистального сегмента дуги; менее 40 % для перешейка аорты.

Формула нормального диаметра перешейка аорты новорожденного: в норме минимальный поперечный размер перешейка аорты должен составлять масса тела новорожденного +1 мм.

Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений:

- тип дуги аорты (правая/левая);

- наличие/отсутствие обструктивных изменений дуги аорты;

- локализацию сужения аорты;

- тип коарктации;

- размеры, пульсацию, интенсивность и сравнение антеградного и ретроградного кровотока пре- и постстенотических участков аорты;

- в режиме цветного допплеровского картирования: ускоренный турбулентный кровоток в месте сужения (определение градиента систолического давления - косвенно отражает степень выраженности коарктации).

Следует обращать особое внимание на:

Максимальный (пиковый) градиент систолического давления (измерительный курсор устанавливается сразу за областью обструкции) более 20 мм рт ст с типичным "зубчатым" паттерном на спектрограмме.

Сложности: гемодинамическое разобщение грудной аорты дистальнее 3-го брахицефального сосуда, при наличии крупного открытого артериального протока. При допплеровском исследовании, вследствие снижения скорости и объема потока через область обструкции, заниженные характеристики гемодинамики возможны: при наличии хорошо развитых артериальных коллатералей; открытого артериального протока; при гипоплазии дуги аорты; сниженной систолической функции желудочков; гемодинамически значимой регургитации на атриовентрикулярных клапанах. Завышения градиентных показателей возможны: при умеренном повышении скорости потока в нисходящей аорте вследствие нормального ускорения в дуге аорты после хирургического вмешательства без признаков сужения сосуда; увеличении систолической скорости потока и его турбулентности из-за отсутствия ригидности аорты в участке пластики при отсутствии значительного сужения.

Технология проведения КТ сердца и грудной аорты с внутривенным контрастированием

Условия проведения

КТ выполняют в медицинских учреждениях, оказывающих медицинскую помощь по профилю "сердечно-сосудистая хирургия", имеющих опыт проведения КТ-исследований сердца и сосудов у детей и взрослых с врожденными пороками сердца. КТ проводится в условиях кабинета КТ с использованием системы внутрисосудистого введения контрастного средства (КС).

Специалисты, выполняющие КТ: врач-рентгенолог, рентгенолаборант; врач анестезиолог-реаниматолог при проведении исследования у детей младшего возраста или тяжелых пациентов.

КТ выполняют по назначению лечащего врача. Содержание направления включает четко изложенные цели проведения исследования, показатель скорости клубочковой фильтрации (СКФ) или креатинина и обязательное указание на наличие или отсутствие у пациента противопоказаний к введению контрастных препаратов.

Требуемые технические параметры

- компьютерный томограф с числом рядов детекторов не менее 64 (предпочтительны аппараты с большим количеством детекторов, двухтрубочные аппараты),

- система внутрисосудистого введения КВ (предпочтительны двухколбовые модели).

Перед проведением КТА аорты:

- установка периферического венозного катетера,

- отсутствие противопоказаний к введению КВ (аллергия, выраженное нарушение функции почек и т.д.),

- предпочтительно проведение исследования натощак (спустя как минимум 3 часа после приема пищи),

- оценка предыдущих данных рентгенологических или инструментальных исследований,

- наличие результата ЭхоКГ.

Проведение КТА аорты:

Укладка пациента: лежа на спине (с поднятыми вверх руками по возможности).

Область исследования: грудная клетка от уровня ниже диафрагмы (средина печени) до устьев брахиоцефальных сосудов. Минимальная зона исследования: от дуги аорты, с захватом отхождения брахиоцефального ствола, на 1-2 см ниже верхушки сердца; зона может меняться в зависимости от задач (например, нужно визуализировать доступ для эндоваскулярной процедуры). Для периферических доступов исследование выполняется без ЭКГ-синхронизации: 1 для феморального - абдоминальная аорта от чревного ствола до головки бедренной кости; 2 для подключичного - с верхней точки подключичной артерии до передней срединной линии; 3 для комбинированного доступа - с верхней точки подключичной артерии до головки бедренной кости.

ЭКГ-синхронизация: да.

Нативное сканирование: нет.

Задержка дыхания: на вдохе.

Внутривенное контрастирование: во всех случаях.

Предпочтительно использование двух или трехфазного протокола введения КС, предполагающего введение 10-30 мл физиологического раствора в качестве первой фазы, КС в качестве второй фазы, физиологического раствора в качестве третей фазы. Возможно также использование более сложных протоколов введения КС.

Применяется КС с концентрацией йода 300-400 мг/мл (чаще всего - 350-370 мг/мл).

Выбор скорости введения контрастного препарата и физиологического раствора

1. Скорость введения КС - в зависимости от напряжения на трубке.

2. Объем КС = время сканирования + техническая задержка + 2 X скорость введения КС

3. Мониторинг: на восходящей аорте 120-140 ед. Ни при использовании методики автоматического отслеживания болюса (BolusTracking, SureStart, SmartPrep).

4. Зона сканирования: вся грудная клетка - возможна 1 ЭКГ синхронизированная серия + серия без ЭКГ синхронизации через 25 секунд при необходимости венозной фазы контрастирования.

5. Реконструкции по 0,75мм в ангиографическом фильтре.

Скорость введения для взрослых пациентов

Напряжение на трубке, kV	Скорость при концентрации препарата 350 мг/мл, мл/мин	Скорость при концентрации препарата 300 мг/мл, мл/мин
70	2,5	3
80	3	3,5
90	3,5	4
100	4	4,5
110	4,5	5
120	5	5,5

Сканирование детей

1. Скорость введения КС:

- при сканировании на 70 кВ - скорость введения - 0.6 - 0.7 мл/с

- при сканировании на 80 кВ - скорость введения - 0.8 мл/с

- при сканировании на 100 кВ - скорость введения - не менее 1 мл/с

2. Объем контрастного вещества при сканировании на 70 кВ = вес + 2. Объем контрастного вещества при сканировании более 80 кВ = вес х 2

3. Зона сканирования - вся грудная клетка. Возможна 1 ЭКГ синхронизированная серия + серия без ЭКГ синхронизации через 10-15 сек.

4. Мониторинг КВ: старт с левого предсердия - при сканировании на 70кВ - 80 ед.Н, при напряжении более 80кВ - 60 ед.Н при использовании методики автоматического отслеживания болюса (BolusTracking, SureStart, SmartPrep).

Возможно для автоматического запуска сканирования по триггеру - моменту достижения целевой плотности выше 120 Hu от исходной в области интереса (например, в просвете нисходящей аорты на уровне бифуркации трахеи, на уровне расположенным дистальнее места стеноза, следует обратить внимание, что такой подход не гарантирует получения хорошего контрастирования сердца и сосудов у новорожденных и детей младшей возрастной группы).

Опорные моменты интерпретации полученных изображений: универсальный посегментный анализ анатомии сердца и магистральных сосудов; морфометрия сосудов и камер сердца; расположение, размеры и тяжесть обструкции аорты; расположение дуги и порядок ветвления брахиоцефальных артерий, наличие и размеры ОАП; морфология аортального клапана; наличие аневризмы, расслоения или коллатеральных сосудов нисходящей аорты; расчет функциональных параметров правых и левых отделов сердца в зависимости от задач исследования; топографическая анатомия сердца и сосудов (при выборе хирургического доступа); анализ изображений других органов грудной клетки с целью выявления сопутствующей экстракардиальной патологии; для пациентов после хирургических или эндоваскулярных операций - анализ с целью оценки результатов вмешательств и на предмет наличия осложнений.

МРТ сердца и магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием

Условия проведения

МРТ выполняют в специализированных медицинских учреждениях, имеющих опыт проведения MP-исследований сердца и сосудов у детей и взрослых с ВПС. МРТ проводится в условиях кабинета МРТ с использованием системы внутрисосудистого введения контрастного средства (КС).

Специалисты, выполняющие МРТ: врач-рентгенолог, рентгенолаборант; врач анестезиолог-реаниматолог при проведении исследования у детей младшего возраста или тяжелых пациентов.

МРТ выполняют по назначению лечащего врача. Содержание направления включает четко изложенные цели проведения исследования, необходимость введения контрастного вещества, показатель скорости клубочковой фильтрации (СКФ) или креатинина и обязательное указание на наличие или отсутствие у пациента противопоказаний к введению контрастных препаратов.

Требуемые технические параметры

- магнитно-резонансный томограф с напряженностью поля не менее 1,5 Т

- необходимое техническое оснащение для проведения кардиологических МР-исследований (поверхностные многоканальные катушки, катушка для головного мозга, ЭКГ-синхронизация, кардиопакет программ для сканирования и обработки МР-изображений сердца и сосудов, с возможностью расчета параметров кровотока)

- при необходимости введения контрастного препарата - система внутрисосудистого введения KB (предпочтительны двухколбовые модели)

- наличие соответствующего немагнитного оборудования жизнеобеспечения и наблюдения при проведении MP-исследований у детей грудного возраста, младшей возрастной группы и тяжелых больных в условиях наркоза или глубокой седации

Проведение МРТ: исследование выполняют при отсутствии противопоказаний; с внутривенным контрастированием - натощак; для установки периферического катетера используют любую доступную вену (предпочтительна кубитальная вена).

Укладка пациента: лежа на спине

Внутривенное контрастирование; доза контрастного вещества рассчитывается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от клинической ситуации, цели и массы тела (ммоль/кг), примерные дозы приведены в таблицы (таб.1)

Табл.1 Стандартный MP-протокол введения контрастных препаратов

	доза контраста (ммоль/кг)	Скорость (мл\сек)	доза физ.ра-ра (мл)	скорость (мл\сек)
Перфузия	0,05-0,1	3-6	30	3-7
Отсроченное контрастирование	0,1-0,2		20
Ангиография аорты	0,1-0,2	2-3	20	2-3
Ангиография с разрешением по времени	0,05	3-5	30	3-5

Область исследования: грудная клетка от уровня ниже диафрагмы (средина печени) до устьев брахиоцефальных сосудов

Протокол сканирования

Обязательные последовательности

1. Локатор в 3-х стандартных плоскостях для последующего позиционирования

2. Модуль для оценки анатомии порока (спиновое эхо)

3. киноМРТ: плоскость дуги аорты по длинной оси с визуализацией всей грудной аорты и устьев брахиоцефальных артерий

4. Модуль для оценки функции (кино-МРТ): в плоскости 2-х и 4-камер ЛЖ, по короткой оси сердца (серия срезов через все сердце)

5. Бесконтрастная 3D-МРангиография аорты (SSFP) или МР-ангиграфия с в/в болюсным контрастированием (Angio-3D- в корональной плоскости), область сканирования должна захватывать всю грудную аорту с брахиоцефальными сосудами. Постпроцесс включает построение изображений максимальной интенсивности и объемных реконструкций (VRT)

6. Фазово-контрастная последовательность для количественной оценки параметров кровотока; срезы устанавливают на уровнях грудной аорты: аортальный клапан, восходящая аорта, дуга (дополнительно в области гипоплазии, если она есть), перешеек, нисходящая аорта ниже коарктации и нисходящая аорта на уровне диафрагмы, а также в стволе легочной артерии, ориентировочно VENC=120-250 см/сек, в зависимости от степени сужения

Дополнительные последовательности

7. Спиновое эхо: плоскость дуги аорты по длинной оси

8. Кино МРТ: плоскость корня аорты по короткой оси для морфологии

9. Модуль отсроченного MP-контрастирования миокарда ЛЖ и правого желудочка (в плоскости 2-х, 4-камер, по короткой оси сердца (на 3-х уровнях)

Комментарий: толщина среза выбирается в зависимости от размера исследуемой области и возраста пациента (обычно 5-7мм)

Опорные моменты интерпретации изображений: Посегментный анализ анатомии сердца и сосудов; морфометрию сосудов и камер сердца; расположение, размеры и тяжесть обструкции аорты; расположение дуги и порядок ветвления; наличие аневризмы, расслоения или коллатеральных сосудов нисходящей аорты; показатели пиковой и объемной скорости кровотока на исследуемых уровнях грудной аорты; параметры желудочков, включая массу миокарда левого желудочка, абсолютные и индексированные на массу тела значения; фракцию выброса правого и левого желудочка; морфологию аортального клапана, степень стеноза и регургитации; при проведении отсроченного контрастирования миокарда необходимо указать наличие, локализацию, характер и тип накопления контрастного препарата.

МРТ исследование головного мозга, почек, брахиоцефальных артерий и почечных сосудов

Требуемые технические параметры

- магнитно-резонансный томограф с напряженностью поля не менее 1,5 Т

- необходимое техническое оснащение для проведения МР-исследований (поверхностные катушки: для головы, сосудов шеи; для почек и почечных сосудов; при необходимости введения контрастного препарата - система внутрисосудистого введения КВ, программы для сканирования и обработки изображений головного мозга, почек и сосудов, с возможностью расчета параметров кровотока)

- наличие соответствующего немагнитного оборудования жизнеобеспечения и наблюдения при проведении MP-исследований у детей грудного возраста, младшей возрастной группы и тяжелых больных в условиях наркоза или глубокой седации

Проведение МРТ

Исследование выполняют при отсутствии противопоказаний; при необходимости введения контрастного вещества - натощак; для установки периферического катетера используют любую доступную вену (предпочтительна кубитальная вена).

Укладка пациента: лежа на спине

Протокол сканирования головного мозга дети до 6 месяцев: с обязательным включением блока 3D-T1-изображений, dual-echo изображений, блока аксиальных срезов диффузно-взвешенных изображений, T2*/SWI. Возраст более 6 месяцев: с обязательным включением блока аксиальных Т2-изображений, Т1-изображений (предпочтительно 3D-T1); блока фронтальных изображений "инверсия-восстановление"-FLAIR; блока аксиальных срезов диффузно-взвешенных изображений, блока T2*/SWI.

МРТ брахиоцефальных артерий: бесконтрастная ангиография ("время-пролетная" (TOF) или фазово-контрастная ангиография (PC)) с отсечением венозного кровотока, область сканирования от бифуркации общих сонных артерий с захватом интракраниальных артерий и построением 3D-реконструкций для оценки анатомии экстакраниальньгх сегментов и виллизиева крута. Введение контрастного вещества по показаниям.

Опорные моменты интерпретации изображений: анатомия экстакраниального и интракраниального отделов брахиоцефальных артерий и обязательным описанием анатомии виллизиевого круга, отметив наличия его замкнутости.

МРТ почек и почечных сосудов с обязательным включением Т1 и Т2 изображений почек в поперечной, фронтальной и сагиттальной плоскостях. Для оценки скоростных параметров кровотока в почечных сосудах используют для сканирования фазово-контрастную последовательность, скорость кодирования подбирают индивидуально, в зависимости от скорости кровотока: в среднем, при отсутствии сужений, VENC для артерий = 40-80 см/сек, для вен = 30-40 см/сек; срезы ориентируют "перпендикулярно" сосуду: почечной артерии - на уровне до деления ее на ветви, и вены.

Опорные моменты интерпретации изображений: с обязательным указанием размеров почек, наличия добавочных артерий, хода вен и артерий, их диаметров, описанием ворот почек, состояния паренхимы, лоханок, размеров коркового вещества и состояния мозгового слоя. Из параметров кровотока анализируют объем кровотока в секунду и пиковую скорость кровотока на описанных уровнях.