Приложение Г3. Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI)

Приложение Г3

Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI)

Оригинальное название (если есть): Autoinflammatory Disease Damage Index

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Ter Haar NM, van Delft ALJ, Annink KV et al.: In silico validation of the Autoinflammatory Disease Damage Index. Ann Rheum Dis 2018; 77: 1599-605.

Тип (подчеркнуть): - индекс

Подверженные системы	Степень тяжести *	Счет **
Репродуктивная система:		Максимум 2
Недостаточность репродуктивной функции/бесплодие		2
Аменорея		1
Почечная составляющая/амилоидоз		Максимум 6
Амилоидоз	Ограниченный/Обширный	2/3
Протеинурия		1
Почечная недостаточность	Умеренная/Тяжелая	2/3
Отклонения в развитии		Максимум 3
Отставание в росте		2
Задержка полового созревания		1
Серозные		Максимум 1
Серозное рубцевание		1
Неврологические		Максимум 6
Задержка развития		2
Нарушение когнитивных функций		3
Повышенное внутричерепное давление		2
Вовлечение центральной нервной системы		3
Слух		Максимум 2
Потеря слуха	Умеренная/Тяжелая
Зрение		Максимум 3
Вовлечение органов зрения	Легкое/Умеренное/Тяжелое	1/2/3
Опорно-двигательный аппарат		Максимум 4
Ограничение подвижности суставов		2
Деформация костей		2
Остеопороз		1
Боль в костях/мышцах		1
Общий счет индекса ADDI определяется как сумма 8 категорий (максимум 27)

------------------------------

Примечания:

^*_{Степень тяжести : счет зависит от тяжести повреждения.  Амилоидоз : ограниченный, затрагивает один орган; обширный, затрагивает более одного органа.  Почечная недостаточность : умеренная, СКФ в пределах 15 и 60 мл/мин/1,73} м ²_{; тяжелая, СКФ < 15 мл/мин/1,73} м ²_{, диализ или трансплантация.  Потеря слуха : умеренная, нарушения слуха, не требующие использования слухового аппарата или кохлеарного импланта; тяжелая, нарушения слуха, требующие использования слухового аппарата или кохлеарного импланта.  Вовлечение органов зрения : легкое, нарушения, не приводящие к нарушению зрения; умеренное, нарушения, приводящие к нарушению зрения; тяжелые, практическая слепота.}

^**_{Счёт , который присваивается согласно повреждению системы. Для тех систем, для которых существует шкала степени тяжести, наименьшее значение счета приведено для легкой степени проявления, наибольшее значение - для тяжелой. Для каждой категории счет лимитирован максимальным значением.}

------------------------------

Словарь терминов:

Аменорея: Первичная аменорея: отсутствие менархе к возрасту 16 лет или отсутствие менархе в течение 5 лет после телархе у женщин. Вторичная аменорея: отсутствие менструации в течение последовательных 6 месяцев и более у женщин, у которых ранее были менструации.

Амилоидоз: Симптоматический амилоидоз, подтвержденный окраской срезов тканей Конго красным или амилоид P(SAP) сцинтиграфией.

Деформация костей: Деформация костей или гипертрофия, подтвержденные клинически и/или посредством визуализирующих исследований.

Вовлечение центральной нервной системы: Очаговый неврологический дефицит (грубый и/или небольшой сенсомоторный), общий дефицит (например, память, поведение), судороги и спинномозговая симптоматика. Нейропсихиатрические расстройства, не связанные с заболеванием, не должны оцениваться.

Когнитивные расстройства: Необходимость специального обучения ввиду нарушения когнитивных функций или IQ < 70 согласно нейрофизиологической оценке или других эквивалентных систем.

Задержка развития: Неспособность достичь возрастных этапов в развитии, включая язык/речь, моторные, социальные / эмоциональные и когнитивные этапы.

Повышенное внутричерепное давление: Признаки и/или симптомы повышенного внутричерепного давления, подтвержденные соответствующими методами.

Задержка роста: определяется как наличие по крайней мере 2 из 3 следующих признаков:

- Рост меньше, чем третий процентиль, или меньше -2 стандартного отклонения (SD) от характерного для данного возраста

- Скорость роста за последние 6 мес. меньше, чем третий процентиль, или меньше -2 SD от характерного для данного возраста

- Пересечение не менее 2 центилей (5 %, 10 %, 25 %, 50 %, 75 %, 90 %, 95 %) на графике роста

Для пациентов старше 18 лет: патологический низкий рост (например, меньше 3-го перцентиля или -2 SD для нормальной популяции).

Потеря слуха: Нейросенсорные нарушения слуха, подтвержденные аудиометрией или другой соответствующей возрасту методологией, или потребность в слуховых аппаратах или кохлеарном имплантате.

Бесплодие: Заболевание репродуктивной системы, определяемое неспособностью достичь клинической беременности после 12 месяцев или более регулярного незащищенного полового акта, не из-за известных нарушений у здорового партнера.

Ограничение подвижности суставов: Фиксированное ограничение в нормальном диапазоне движений суставов, влияющих на функцию, с или без деструктивной артропатии или аваскулярного некроза.

Скелетно-мышечная боль: Невоспалительная мышечно-скелетная боль, ухудшающая повседневную деятельность.

Повреждение органов зрения: Повреждение органов зрения (например, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление или катаракта), подтвержденное офтальмологом, с нарушением зрения или без него.

Остеопороз: Снижение минеральной плотности кости в сочетании с компрессионным переломом позвоночника и/или патологическими переломами костей, подтвержденными визуализирующими методами исследования, которые могут включать остеоденситометрию кости. Наличие изолированного снижения минеральной плотности костной ткани не является достаточным для постановки диагноза "остеопороз".

Протеинурия: Стойкое соотношение белка и креатинина в моче > 20 мг / ммоль в первой утренней моче; и/или суточная экскреция белка > 0,3 г/24 ч или отношение альбумина мочи к креатинину > 15 мг/ммоль.

Задержка полового созревания: Стадия Таннера ниже -2 SD для возраста или ниже 3-го перцентиля для возраста или любая стадия Таннера после фармакологической индукции пубертата.

Почечная недостаточность: Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) < 60 мл /мин/1,73 м ², диализ или трансплантация.

Рубцевание серозных оболочек: Симптоматические спайки или фиброз, затрагивающие перикард, плевру, брюшину и/или забрюшинное пространство, подтвержденное методами визуализации, эндоскопией или хирургией.