Приложение N 1. Перечень заболеваний системы крови, кроветворных органов и злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственной им тканей

Приложение N 1
к Порядку взаимодействия медицинских
организаций на территории
Саратовской области при оказании
медицинской помощи взрослому населению
по профилю "гематология"

Перечень
заболеваний системы крови, кроветворных органов и злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственной им тканей

Классы Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (далее - МКБ-10)
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ЛИМФОИДНОЙ, КРОВЕТВОРНОЙ И РОДСТВЕННЫХ ИМ ТКАНЕЙ (C81-C96)
*Исключены: вторичные и неуточненные новообразования лимфатических узлов (C77.)
C81	- Лимфома Ходжкина
C81.0	- Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина.
C81.1	- Нодулярный склероз (классической) лимфомы Ходжкина.
C81.2	- Смешанно-клеточный вариант (классической) лимфомы Ходжкина.
C81.3	- Лимфоидное истощение (классической) лимфомы Ходжкина
C81.4	- Лимфоцитарная (Lymphocyte-rich) (классическая) лимфома Ходжкина.
C81.7	- Другие формы (классической) лимфомы Ходжкина. Классическая лимфома Ходжкина неуточненного типа. Исключена: нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина C81.0.
C81.7	- Другие формы (классической) лимфомы Ходжкина. Классическая лимфома Ходжкина неуточненного типа.
C81.9	- Лимфома Ходжкина неуточненная.
C82	- Фолликулярная лимфома (Включены: фолликулярная неходжкинская лимфома с диффузными областями или без них, Исключено: зрелая T/NK-клеточная лимфома (C84.-)
C82.0	- Фолликулярная лимфома I степени.
C82.1	- Фолликулярная лимфома II степени.
C82.2	- Фолликулярная лимфома III степени неуточненная
C82.3	- Фолликулярная лимфома IIIa степени
C82.4	- Фолликулярная лимфома IIIb степени
C82.5	- Диффузная лимфома центра фолликула
C82.6	- Кожная фолликулярная лимфома
C82.7	- Другие типы фолликулярной лимфомы
C82.9	- Фолликулярная лимфома неуточненная. Нодулярная лимфома БДУ.
C83	- Нефолликулярная лимфома.
C83.0	- Малоклеточная лимфома В-клеток.
	*Включено: Лимфопластическая лимфома. Лимфома маргинальной зоны узла. Нелейкемический вариант B-клеточной лимфомы. Лимфома селезеночной маргинальной зоны. *Исключено: Хронический лимфоцитарный лейкоз (C91.1) Макроглобулинемия Вальденстрёма (Waldenstrom macroglobulinaemia) (C88.0). Зрелые T/NK-клеточные лимфомы.(C84.)
C83.1	- Лимфома клеток мантии. Центроцитарная лимфома. Злокачественный лимфоматозный полипоз.
C83.2	- Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная) лимфома.
C83.3	- Диффузная крупно-В-клеточная лимфома. Диффузная крупно-В-клеточная лимфома: анапластическая CD30-позитивная, центробластная, плазмобластная, иммунобластная, подтип не указан, богатая Т-клетками. *Исключены: Зрелые T/NK-клеточные лимфомы (C84.-) Средостенная (тимусная) крупно-В-клеточная лимфома (C85.2)
C83.4	- Иммунобластная (диффузная) лимфома.
C83.5	- Лимфобластная (диффузная) лимфома. Лимфома В-клеток-предшественниц. Лимфобластная В-клеточная лимфома. Лимфобластная лимфома БДУ. Лимфобластная Т-клеточная лимфома. Лимфома Т-клеток-предшественниц.
C83.6	- Недифференцированная (диффузная) лимфома.
C83.7	- Лимфома Беркитта (Burkitt lymphoma). Атипичная лимфома Беркитта "Беркит-подобная" ("Burkin-like") лимфома. *Исключено: зрелый B-клеточный лейкоз типа Беркитта (C91.8)
C83.8	- Другие типы нефолликулярных лимфом. *Включено: Лимфома В-клеток первичной эффузии (Primary effusion B-cell lymphoma). Внутрисосудистая большая В-клеточная лимфома. Лимфоидный гранулематоз. *Исключено: Средостенная (тимусная) большая В-клеточная лимфома (C85.2). Богатая Т-клетками B-клеточная лимфома (C83.3).
C83.9	- Нефолликулярная (диффузная) лимфома неуточненная.
C84	- Зрелые T/NK-клеточные лимфомы.
C84.0	- Грибовидный микоз.
C84.1	- Болезнь Сезари.
C84.2	- Лимфома T-зоны.
C84.3	- Лимфоэпителиоидная лимфома.
C84.4	- Периферическая T-клеточная лимфома не классифицированная в других рубриках. Лимфома Леннерта.Лимфоэпителиоидная лимфома.
C84.5	- Другие зрелые T/NK-клеточные лимфомы. *Примечание. Если T-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание. *Исключены: Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (C86.5). Бластная NK-клеточная лимфома (C86.4). Т-клеточная лимфома энтеропатии (C86.2). Экстранодальная NK-клеточная лимфома, назальный тип (C86.0). Печеночно-селезеночная Т-клеточная лимфома (C86.1). Первичные кожные CD30-положительные пролиферации Т-клеток (C86.6). Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (C86.3). Т-клеточный лейкоз (C91.-).
C84.6	- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-положительная. Анапластическая крупноклеточная лимфома, CD30-положительная.
C84.7	- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная.Исключено: первичные кожные CD30- положительные пролиферации Т-клеток (C86.6).
C84.8	- Кожная Т-клеточная лимфома неуточненная.
C84.9	- Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточненная. *Исключено: зрелая Т-клеточная лимфома, не классифицированная в других рубриках (C84.4).
C85	- Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы
C85.0	- Лимфосаркома
C85.1	- B-клеточная лимфома неуточненная *Примечание. Если B-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание.
C85.2	- Медиастинальная (тимусная) большая В-клеточная лимфома
C85.7	- Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
C85.9	- Неходжкинская лимфома неуточненного типа. Лимфома БДУ. Злокачественная лимфома БДУ. Неходжкинская лимфома БДУ
C86	- Другие уточненные типы T/NK-клеточной лимфомы. (*Исключены: Анапластическая крупноклеточная лимфома, отрицательный ALK (C84.7). Анапластическая крупноклеточная лимфома, положительный ALK (C84.6)
C86.0	- Экстрадодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.
C86.1	- Почечно-селезеночная Т-клеточная лимфома. Типы альфа-бета и гамма-дельта.
C86.2	- Энтеропатическая (кишечная) Т-клеточная лимфома. Энтеропатия, связанная с Т-клеточной лимфомой.
C86.3	- Подкожная панцикулитная Т-клеточная лимфома.
C86.4	- Бластная NK-клеточная лимфома
C86.5	- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Ангиоиммунобластная лимфаденопатия с диспротеинемией [AILD]
C86.6	- Первичные кожные CD30-положительные пролиферации Т-клеток. Лимфоматоидный папулез. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома. Первичная кожная CD30-положительная большая Т-клеточная лимфома.
C88	- Злокачественные иммунопролиферативные болезни. Исключены: Анапластическая крупноклеточная лимфома, отрицательный ALK (C84.7) Анапластическая крупноклеточная лимфома, положительный ALK (C84.6)
C88.0	- Макроглобулинемия Вальденстрема. *Включены: Лимфоплазматическая лимфома с IgM-продуцированием. Макроглобулинемия (первичная) (идиопатическая) *Исключено: мелкоклеточная В-клеточная лимфома (C83.0)
C88.1	- Болезнь альфа-тяжелых цепей.
C88.2	- Другие заболевания тяжелой цепи. Болезнь Франклина. Болезнь гамма-тяжелой цепи. Mu (ц) заболевание тяжелой цепи.
C88.3	- Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника. Болезнь альфа-тяжелой цепи. Средиземноморская лимфома.
C88.4	- Экстрадодальная B-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани слизистой оболочки [MALT-лифома] При необходимости используйте дополнительный код (C83.3), чтобы указать переход на высоко злокачественную (диффузную крупноячеистую) лимфому. Лимфома кожно-ассоциированной лимфоидной ткани (SALT-лимфома). Лимфома бронхиально-ассоциированной лимфоидной ткани (БАЛТ-лимфома).
C88.7	- Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни.
C88.9	- Злокачественные иммунопролиферативные болезни неуточненные
	Иммунопролиферативная болезнь БДУ.
C90	- Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования
C90.0	- Множественная миелома. Болезнь Калера. Медуллярная плазмоцитома. Плазмоклеточная миелома. Миеломатоз. *Исключена: солитарная плазмацитома (C90.3)
C90.1	- Плазмоклеточный лейкоз. Плазмоцитарный лейкоз.
C90.2	- Экстрамедуллярная плазмоцитома
C90.3	- Солитарная плазмоцитома.Локализованная злокачественная плазмоклеточная опухоль БДУ. Плазмоцитома БДУ. Солитарная миелома
C91	- Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз].
C91.0	- Острый лимфобластный лейкоз [ALL] *Примечание. Этот код следует используется только для лейкозов Т-клеток предшественников и В-клеток предшественников.
C91.1	- Хронический лимфоцитарный В-клеточный лейкоз.
	Лимфоплазматический лейкоз. Синдром Рихтера. *Исключено: лимфоплазматическая лимфома (C83.0).
C91.2	- Подострый лимфоцитарный лейкоз.
C91.3	- Пролимфоцитарный В-клеточный лейкоз.
C91.4	- Волосатоклеточный лейкоз. Лейкемический ретикулоэндотелиоз.
C91.5	- Т-клеточная лимфома/лейкемия взрослых [HTLV-1-ассоциированная]. Острый вариант Хронический вариант. Лимфоматоидный вариант. Тлеющий (smouldering) вариант.
C91.6	- Пролимфоцитарный T-клеточный лейкоз.
C91.7	- Другой уточненный лимфоидный лейкоз. Хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов (ассоциированный с ревматоидным артритом)
C91.8	- Зрелый B-клеточный лейкоз типа Беркитта. *Исключено: Лимфома Беркитта с незначительной инфильтрацией костного мозга или без инфильтрации (C83.7)
C91.9	-Лимфоидный лейкоз неуточненный.
C92	- Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] *Включены: лейкоз: гранулоцитарный, миелогенный
C92.0	- Острый миелобластный лейкоз [AML]. Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией. Острый миелобластный лейкоз (с созреванием) AML1/ETO. AML M0. AML M1. AML M2. AML с t(8;2l). AML (без FAB классификации) БДУ. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации. *Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)
C92.1	- Хронический миелоидный лейкоз [CML], BCR/ABL-положительный. Хронический миелоидный лейкоз: Филадельфийская хромосома (Phi) положительная t(9:22)(q34; q11) с бластным кризом. *Исключены: Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный (C92.2). Хронический миеломоноцитарный лейкоз (C93.1) неклассифицированное миелопролиферативное заболевание (D47.1)
C92.2	- Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный.
C92.3	- Миелоидная саркома. *Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток. Хлорома. Гранулоцитарная саркома.
C92.4	- Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] AML M3. AML M3 с t(15; 17) и варианты.
C92.5	- Острый миеломоноцитарный лейкоз. AML M4. AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)
C92.6	- Острый миелоидный лейкоз с 1^23-аномалией. Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена.
C92.7	- Другой миелоидный лейкоз. *Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)
C92.8	- Острый миелоидный лейкоз с многолинейной дисплазией *Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.
C92.9	- Миелоидный лейкоз неуточненный.
C93	- Моноцитарный лейкоз.
C93.0	- Острый монобластный/моноцитарный лейкоз. AML M5a. AML M5b. AML M5
C93.1	- Хронический миеломоноцитарный лейкоз.Хронический моноцитарный лейкоз. CMML-1.CMML-2.CMML с эозинофилией.
C93.2	- Подострый моноцитарный лейкоз.
C93.3	- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.
C93.7	- Другой моноцитарный лейкоз.
C93.9	- Моноцитарный лейкоз неуточненный.
C94	- Другой лейкоз уточненного клеточного типа. *(Исключены: лейкемический ретикулоэндотелиоз (C91.4) плазмоклеточный лейкоз (C90.1)
C94.0	- Острая эритремия и эритролейкоз. Острый миелоидный лейкоз M6 (а)(Ь).Эритролейкемия (эритролейкоз).
C94.1	- Хроническая эритремия.Болезнь Хейльмейера-Шенера.
C94.2	- Острый мегакариобластный лейкоз.Острый мегакариоцитарный лейкоз. Острый миелоидный лейкоз, M7
C94.3	- Тучноклеточный лейкоз
C94.4	- Острый панмиелоз с миелофиброзом. Острый миелофиброз
C94.5	- Острый миелофиброз
C94.6	- Миелодиспластическое и миелопролиферативное заболевание, не классифицированное в других рубриках
C94.7	- Другой уточненный лейкоз. Острый базофильный лейкоз.Злокачественный (агрессивный) NK-клеточный лейкоз.
C95	- Лейкоз неуточненного клеточного типа
C95.0	- Острый лейкоз неуточненного клеточного типа. Острый билинейный лейкоз.Острый лейкоз смешанных линий.Острый бифенотипический лейкоз.Стволовоклеточный лейкоз неясного происхождения. Исключено: обострение неуточненного хронического лейкоза (C95.1)
C95.1	- Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа
C95.2	- Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа
C95.7	- Другой лейкоз неуточненного клеточного типа
C95.9	- Лейкоз неуточненный
C96	- Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
C96.0	- Мультифокальный и мультиисистемный (диссеминированный) гистиоцитоз из клеток Лангерганса [Болезнь Леттерера-Сиве], Гистиоцитоз X мультисистемный
C96.1	- Гистиоцитарный медуллярный ретикулез
C96.2	- Злокачественная тучноклеточная опухоль, Агрессивный системный мастоцитоз, Тучноклеточная саркома, *Исключены: Вялотекущий (индолентный) мастоцитоз (D47.0) тучноклеточный лейкоз (C94.3) мастоцитоз (врожденный) (кожный) (Q82.2)
C96.4	- Саркома дендритных (вспомогательных) клеток. Саркома из интердигитирующих дендритных клеток. Саркома клеток Лангерганса. Саркома фолликулярных дендритных клеток.
C96.5	- Мультифокальный и унисистемный гистиоцитоз из клеток Лангерганса Хенда-Шюллера-Крисчена (Hand-Schuller-Christian) болезнь Гистиоцитоз X мультифокальный.
C96.6	- Унифокальный гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Эозинофильная гранулема. Гистиоцитоз X БДУ. Гистиоцитоз X унифокальный. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса БДУ
C96.7	- Другие уточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.
C96.8	- Гистиоцитарная саркома.Злокачественный гистиоцитоз.
C96.9	- Злокачественное новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное.
D37-D48	Новообразования неопределенного или неизвестного характера (D37-D48)
D45	Полицитемия истинная
D46	Миелодиспластические синдромы
D47	Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
D48	Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций
D50-D89	Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)
D50-D53	Анемии, связанные с питанием (D50-D53)
D50	Железодефицитная анемия
D53	Другие анемии, связанные с питанием
D55-D59	Гемолитические анемии (D55-D59)
D55	Анемия вследствие ферментных нарушений
D56	Талассемия
D57	Серповидно-клеточные нарушения
D58	Другие наследственные гемолитические анемии
D59	Приобретенная гемолитическая анемия
D60-D64	Апластические и другие анемии
D60	Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)
D61	Другие апластические анемии
D62	Острая постгеморрагическая анемия
D63*	Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D64	Другие анемии
D65-D69	Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D65	Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
D66	Наследственный дефицит фактора VIII
D67	Наследственный дефицит фактора IX
D68	Другие нарушения свертываемости
D69	Пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77	Другие болезни крови и кроветворных органов (D70-D77)
D70	Агранулоцитоз
D71	Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов
D72	Другие нарушения белых кровяных клеток
D73	Болезни селезенки
D74	Метгемоглобинемия
D75	Другие болезни крови и кроветворных органов
D76	Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы
D77*	Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
D80-D89	Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D80-D89)
D80	Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D81	Комбинированные иммунодефициты
D82	Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами
D83	Обычный вариабельный иммунодефицит
D84	Другие иммунодефициты
D86	Саркоидоз
D89	Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
E70-E90	Нарушения обмена веществ (E70-E90)
E75.2	Другие сфинголипидозы (Болезнь Гоше)
E80	Нарушения обмена порфирина и билирубина
E83	Нарушения минерального обмена
E83.0	Нарушения обмена меди
E83.1	Нарушения обмена железа
E85.8	Амилоидоз