Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение)

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 23 мая 2023 г. N 255н

Стандарт
медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X ¹):

Е25 Адреногенитальные расстройства

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления 2	Усредненный показатель кратности применения
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,51	1
В01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,43	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления		Усредненный показатель кратности применения
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,46		1
А09.05.120.001	Определение рениновой активности плазмы крови	0,19		1
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,0046		1
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,0046		1
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	0,56		1
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,46		1
А09.05.153	Исследование уровня прогестерона в крови		0,0046		1
А09.05.160	Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови		0,0046		1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический		0,18		1
В03.016.023.001	Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии		0,059		1
В03.053.002	Спермограмма		0,0027		1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	0,095	1
А04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,055	1
А04.30.010	Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)	0,46	1
А05.22.001	Магнитно-резонансная томография надпочечников	0,093	1
А05.30.004	Магнитно-резонансная томография органов малого таза	0,095	1
А06.03.061.001	Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника	0,097	1
А06.03.061.002	Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости	0,097	1
А06.22.002	Компьютерная томография надпочечников	0,094	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,033	1
В01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,54	1
В01.001.007	Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,03	4
В01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,076	1
В01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,11	1
В01.058.002	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный	0,54	2
В01.058.006	Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,11	7

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,49	1
А09.05.120.001	Определение рениновой активности плазмы крови	0,2	1
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,00034	1
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,00034	1
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	0,49	1
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,49	1
А09.05.153	Исследование уровня прогестерона в крови	0,00034	1
А09.05.160	Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови	0,00034	1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,2	1
В03.016.023.001	Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии	0,055	1
В03.053.002	Спермограмма	0,00005	1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	0,0067	1
А04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,001	1
А04.30.010	Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)	0,027	1
А05.22.001	Магнитно-резонансная томография надпочечников	0,0067	1
А05.30.004	Магнитно-резонансная томография органов малого таза	0,0067	1
А06.03.061.001	Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника	0,0067	1
А06.03.061.002	Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости	0,0067	1
А06.22.002	Компьютерная томография надпочечников	0,0067	1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А16.20.068	Феминизирующая пластика наружных гениталий	0,03	1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата 3	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД 4	СКД 5
В05ВА	Растворы для парентерального питания
		Декстроза	0,046	г	50	50
В05СВ	Солевые растворы
		Натрия хлорид	0,046	л	3	3
		Натрия хлорид	0,046	мл	1 500	1 500
Н02АА	Минералокортикоиды
		Флудрокортизон	0,046	мкг	100	200
		Флудрокортизон	0,12	мкг	150	54 750
Н02АВ	Глюкокортикоиды
		Гидрокортизон	0,07	мг	100	100
		Гидрокортизон	0,046	мг	200	200
		Гидрокортизон	0,046	мг	800	800
		Гидрокортизон	0,046	мг	150	150
		Гидрокортизон	0,046	мг	75	75
		Гидрокортизон	0,03	мг	30	10 830
		Гидрокортизон	0,07	мг	60	120
		Дексаметазон	0,024	мг	8	32
		Дексаметазон	0,03	мкг	750	270 750
		Дексаметазон	0,011	мкг	500	182 500
		Дексаметазон	0,024	мкг	1 500	6 000
		Метилпреднизолон	0,096	мг	12	48
		Метилпреднизолон	0,095	мг	4	1460
		Метилпреднизолон	0,12	мг	6	2 166
		Преднизолон	0,096	мг	15	60
		Преднизолон	0,12	мкг	7 500	2 707 500
		Преднизолон	0,084	мг	5	1 825

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,14	7

------------------------------

¹Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.