Приложение. Регламент организации медицинского и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

Приложение
к приказу Департамента
здравоохранения города Москвы
от 19.06.2023 г. N 664

Регламент
организации медицинского и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

1. Общие положения

1.1. Регламент организации оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - Регламент) разработан в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации, нормативными правовыми актами Министерства здравоохранения Российской Федерации, Правительства Москвы, правовыми актами Департамента здравоохранения города Москвы.

1.2. Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний содержится в постановлении Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента".

1.3. Полномочия по медицинскому обеспечению больных редкими (орфанными) заболеваниями осуществляются Департаментом здравоохранения города Москвы.

1.4. Регламентом определяется маршрутизация лекарственного обеспечения и проведения лечения больных редкими (орфанными) заболеваниями с учетом централизации расходов.

1.5. Медицинские организации государственной системы здравоохранения города Москвы (далее - медицинские организации), участвующие в лекарственном обеспечении, проведении лечения и наблюдении за больными с редкими (орфанными) заболеваниями, определены в приложении 1 к настоящему Регламенту; аптечные организации, участвующие в обеспечении лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания больных редкими (орфанными) заболеваниями на амбулаторном этапе, указаны в приложении 2 к настоящему Регламенту.

2. Порядок оказания медицинской помощи больным редкими (орфанными) заболеваниями

2.1. Врач-специалист медицинской организации, участвующей в оказании первичной медико-санитарной помощи, при подозрении на наличие редкого (орфанного) заболевания у больного (получающего медицинскую помощь в данной медицинской организации) организует обследование пациента, с результатами которого направляет пациента на консультацию к окружному специалисту соответствующего профиля.

2.2. Окружной специалист содействует в проведении необходимого обследования больного, проводит очную консультацию, по результатам которой направляет его в медицинскую организацию на консультацию к главному внештатному специалисту Департамента здравоохранения города Москвы (далее - главный специалист) согласно приложению 3 настоящего Регламента для установления окончательного диагноза.

2.3. Главный специалист:

2.3.1. Оформляет заключение в автоматизированной информационной системе города Москвы "Единая медицинская информационно-аналитическая система города Москвы" (далее - ЕМИАС) (при необходимости с привлечением врачей медицинских организаций) с обязательным указанием обоснования диагноза, степени активности заболевания, его осложнений, обусловленных ими функциональных нарушений и рекомендаций по лечению.

2.3.2. В течение пяти рабочих дней (после получения сведения) со дня установления диагноза заболевания, получения информации об установлении диагноза направляет сведения о лицах по форме, предусмотренной в приложении 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 г. N 950н, в Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы "Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы" (далее - "ГБУЗ "Морозовская ДГКБ ДЗМ") для включения в региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями (далее - региональный сегмент Федерального регистра).

2.3.3. В случае необходимости направляет пациента на стационарное обследование.

2.3.4. При необходимости направляет копию заключения (комиссионное заключение) пациенту с впервые выявленным редким (орфанным) заболеванием.

2.3.5. Направляет больного редким (орфанным) заболеванием в медицинскую организацию, оказывающую стационарную помощь, согласно приложению 1 и приложению 2 к настоящему Регламенту для проведения планового лечения на регулярной основе.

2.3.6. Осуществляет анализ оказания медицинской помощи лицам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями, внесенными в региональный сегмент Федерального регистра, не реже одного раза в 12 месяцев.

2.4. Динамическое наблюдение пациента осуществляется лечащим врачом специалистом медицинской организации, в которой наблюдается пациент, по профилю соответствующего заболевания (приложение 3 к настоящему Регламенту).

2.5. Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы "Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы" осуществляет:

- ведение регионального сегмента Федерального регистра с внесением изменений в течение пяти рабочих дней со дня получения от медицинских организаций сведений;

- учет больных редкими (орфанными) заболеваниями в городе Москве в соответствии с приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 15 апреля 2013 г. N 352 "О порядке ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями".

3. Порядок обеспечения и учета расходования лекарственных препаратов, применяемых при лечении больных, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

3.1. Профильный главный специалист:

3.1.1. Формирует заявку на закупку лекарственных препаратов, входящих в приложение 4 к настоящему Регламенту, для лечения больных редкими (орфанными) заболеваниями, внесенными в зону терапевтической ответственности на основании приказа Департамента здравоохранения города Москвы от 15 апреля 2013 г. N 352 "О порядке ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями" по своему профилю (далее - Заявка).

3.1.2. Ежегодно представляет заявку, указанную в пункте 3.1.1 настоящего Регламента, в Управление фармации Департамента здравоохранения города Москвы.

3.2. Учет лекарственных препаратов, отпускаемых больным с редкими (орфанными) заболеваниями, ведется в ЕМИАС.

3.3. Лекарственное обеспечение (препараты для парентерального введения, таблетированные и иные формы препаратов) больных с редкими (орфанными) заболеваниями осуществляется в профильных отделениях медицинских организаций, оказывающих стационарную помощь, а также в дневных стационарах, согласно приложению 1 к настоящему Регламенту.

3.4. При получении пациентом таблетированных и иных форм лекарственных препаратов, специализированных продуктов лечебного питания обеспечение ими допускается через аптечные организации, перечень которых утвержден в приложении 2 к настоящему Регламенту.

3.5. Контроль за выполнением настоящего Регламента осуществляет Департамент здравоохранения города Москвы путем проведения проверочных мероприятий, выявления нарушений и контроля за их устранением.